Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) — редкое заболевание неясной этиологии, которое встречается почти исключительно у лиц женского пола, преимущественно репродуктивного возраста. Заболевание характеризуется пролиферацией гладкомышечных клеток чаще всего легких, однако существуют случаи развития экстрапульмонального ЛАМ, например, в лимфатических узлах средостения, брюшной полости и забрюшинного пространства. Клиническое проявление ЛАМ тазовых лимфатических узлов имеет скрытый характер: проявляется в виде симптомов сдавления при большом объеме опухоли, но чаще всего диагностируется случайно в материале лимфатических узлов, удаленных во время гинекологических онкологических операций. В статье приведены данные литературы и собственного наблюдения ЛАМ лимфатических узлов у пациентки с метастатическим раком эндометрия.