Ботвиньев О.К.

ГБОУ ВПО "Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова" Минздравсоцразвития России

Еремеева А.В.

ГБОУ ВПО "Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова" Минздравсоцразвития России

Кондрикова Е.В.

ГБОУ ВПО "Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова" Минздравсоцразвития России

Атрезия двенадцатиперстной кишки у новорожденных

Журнал: Архив патологии. 2012;74(5): 32-35

Просмотров : 4

Загрузок :

Как цитировать

Ботвиньев О. К., Еремеева А. В., Кондрикова Е. В. Атрезия двенадцатиперстной кишки у новорожденных. Архив патологии. 2012;74(5):32-35.

Авторы:

Ботвиньев О.К.

ГБОУ ВПО "Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова" Минздравсоцразвития России

Все авторы (3)

Двенадцатиперстную кишку относят к разряду жизненно важных органов, изучение которого в норме и патологии актуально для решения проблем современной гастроэнтерологии. Врожденные пороки пищеварительной системы встречаются с частотой 3,4 случая на 100 перинатальных вскрытий, составляя 21,7% всех аномалий развития [3, 5]. Учитывая анатомо-физиологические и эмбриологические особенности различных отделов кишечной трубки, генетики, педиатры и хирурги рассматривают атрезию двенадцатиперстной кишки отдельно от атрезии других участков тонкой кишки [2].

Известно, что с 4-й недели внутриутробного развития в результате пролиферации эндодермы просвет двенадцатиперстной кишки полностью облитерируется. В результате полая трубка первичной кишки утрачивает просвет и превращается в тяж. Позднее начинается процесс вакуолизации: на отдельных участках между эпителиальными клетками появляются вакуоли, которые сливаются, идет процесс реканализации, в результате чего к концу 8-й недели просвет двенадцатиперстной кишки полностью становится свободным [4]. Если процесс реканализации нарушается, формируется полная или мембранозная атрезия. Иногда атрезия может одновременно возникнуть в различных местах кишечной трубки. Самая частая локализация атрезии — области «сложного» органогенеза: пищевод, двенадцатиперстная кишка, дистальный отдел подвздошной кишки, место перехода тонкой кишки в толстую, прямая кишка.

Цель исследования — изучение особенностей внутриутробного развития, фено- и генотипических характеристик системы АВО и резус-фактора у новорожденных с атрезией двенадцатиперстной кишки.

Материалы и методы

Проанализировано 68 историй болезни новорожденных с атрезией двенадцатиперстной кишки. Наблюдения мембранозной формы атрезии в исследование не включались. Также были исключены из исследования истории болезни новорожденных с синдромом Дауна. Все новорожденные были оперированы. В возрасте от 7 сут до 2 лет умерли 24 ребенка, в этих наблюдениях были также проанализированы патологоанатомические данные. Проведен анализ основных антропометрических показателей при рождении (масса тела, рост, окружности головы и груди) и сопутствующих пороков развития на основании данных лабораторных исследований и протоколов вскрытия. Контрольной группой служила репрезентативная выборка 607 новорожденных в неспециализированном родильном доме. У 61 больного была исследована группа крови по системам АВО и резус-фактору. Контрольной группой служили данные исследования выборки 513 практически здоровых новорожденных. Помимо распределения по группам крови и определения частот генов, были проанализированы фенотипические комбинации групп крови по системам АВО и резус-фактору. Для определения группы крови по системе АВО была использована реакция агглютинации с помощью поликлонов анти-А и анти-В, а для определения группы крови по системе резус-фактор проводилась реакция агглютинации с помощью изоиммунных антирезусных сывороток.

Полученные данные обработаны методами вариационной статистики и специальными генетическими методами. Также был вычислен показатель «относительная частота риска» — Х, который выражался в долях единицы. Данный показатель определялся путем сравнения частоты двух маркеров (М1 и М2) в группе больных (б) и здоровых детей (з):

Значение Х равно 1 при отсутствии различий между сравниваемыми группами, увеличение или снижение показателя характеризует величину риска развития данного фенотипа.

Результаты и обсуждение

Среди исследуемой группы больных были 31 (45,5%) мальчик и 37 (54,4%) девочек, соотношение полов 0,8:1. Средний возраст матери 27 лет, а средний срок гестации составил 37±3 нед. Беременность протекала с угрозой прерывания в 56% случаев. Многоводие отмечено в 24% случаев.

Дети поступали в стационар в возрасте от 1 до 3 сут жизни с клинической картиной высокой кишечной непроходимости. При осмотре новорожденного отмечались тяжелое общее состояние, проявления интоксикации и обезвоживания. Все дети были оперированы. В большинстве случаев участок атрезии двенадцатиперстной кишки был локализован вблизи большого дуоденального сосочка. Часть кишки, расположенная выше атрезии, и желудок значительно расширены; нижележащие отделы тонкой кишки спавшиеся, нередко значительно укорочены. В различные сроки после хирургического лечения умерли 24 ребенка в возрасте от 7 сут до 2 лет. Причиной смерти являлись множественные сочетанные пороки развития и полиорганная недостаточность.

Проведенный анализ показал, что внутриутробное развитие больных детей нарушено. Как видно из табл. 1,

все антропометрические показатели (масса тела, рост, окружность головы и груди) были снижены (р<0,05), что свидетельствует о задержке внутриутробного развития у детей с атрезией двенадцатиперстной кишки. Корреляция между антропометрическими показателями высокая (0,84—0,80), это подтверждает, что задержка внутриутробного развития равномерно отражается на всех антропометрических показателях. Вариация этих признаков повышена, в большей степени варьирует масса тела, в меньшей — окружность головы.

При анализе протоколов патологоанатомических исследований и историй болезни было установлено наличие сопутствующих пороков развития различных органов и систем у 57,3% больных. Среднее количество сопутствующих пороков развития у больных детей составило 2,02 (от 2 до 5 пороков). Наличие у большинства новорожденных с атрезией двенадцатиперстной кишки сопутствующих пороков развития также свидетельствует об отклонении от нормальных процессов внутриутробного развития.

Сопутствующие пороки развития выявлены в различных системах органов. Наиболее часто атрезия двенадцатиперстной кишки сочеталась с врожденными пороками сердца, центральной нервной системы, различными пороками желудочно-кишечного тракта (табл. 2).

Среди пороков сердца наиболее частыми были дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток, стеноз легочной артерии. Пороки брюшной полости, сочетающиеся с атрезией двенадцатиперстной кишки, имеют главным образом гипопластический характер — гипоплазия поджелудочной железы, абсолютное укорочение тонкой и толстой кишки. У 2 новорожденных атрезия двенадцатиперстной кишки сочеталась с атрезией других локализаций — толстой кишки и ануса. Большую часть пороков других локализаций также составили пороки гипопластического генеза (агенезия селезенки, гипоплазия тимуса, почек и др.).

При исследовании распределения пороков развития по принципу «от краниального к каудальному» концу тела (см. табл. 2) наибольшее количество пороков отмечено в брюшной полости (59,6%), более 1/4 — в области грудной клетки (28,1%). Реже отмечались пороки в области головы (6,8%), малого таза (4,8%) и конечностей (0,6%). Данное распределение пороков свидетельствует о наибольшем их количестве в кластерной зоне брюшной полости.

При рассмотрении генетической структуры больных и здоровых детей по частоте генов системы АВО отмечено достоверное увеличение частоты гена О и достоверное снижение частоты гена А среди больных детей (табл. 3).

Также в группе больных отмечено снижение гетерозиготности (р<0,05). По системе резус различий не выявлено.

При фенотипическом анализе выявлено достоверное преобладание О (I) группы крови, снижение А (II) группы крови, а также тенденция к снижению АВ (IV) группы крови. При вычислении «относительной частоты риска» выявлена высокая ассоциация атрезии двенадцатиперстной кишки с группой крови О(I) (О:А — 2,41; О:В — 1,59; О:АВ — 4,02).

Для более детального изучения характеристик фенотипических признаков проанализирована комбинация групп крови по системам АВО и резус-фактору. Распределение частот фенотипов в группе здоровых детей соответствует теоретически ожидаемому, тогда как в группе больных с атрезией двенадцатиперстной кишки имеет место достоверное отклонение за счет увеличения частоты фенотипа ОRh+ и снижения частоты фенотипа АRh+ (табл. 4).

Таким образом, полученные данные свидетельствуют о значительном нарушении внутриутробного развития детей с атрезией двенадцатиперстной кишки, что подтверждается уменьшением при рождении всех антропометрических показателей, большим количеством сопутствующих пороков развития. Также выявлены высокая ассоциация атрезии двенадцатиперстной кишки с группой крови О (I), увеличение частоты фенотипа ОRh+ и снижение частоты фенотипа АRh+.

Задержка внутриутробного развития у детей с данной патологией отмечена и другими авторами, по их данным, средняя масса при рождении значительно снижена — 2380 г (σ=988), при этом чем проксимальнее расположена атрезия, тем меньше масса тела при рождении [7].

Сочетанные пороки развития имеют гипопластический характер. Следует отметить, что органы с большинством сопутствующих пороков развития (см. табл. 2), так же как и двенадцатиперстная кишка, являются производными энтодермы (трахея, легкие, печень, поджелудочная железа, тимус). По данным некоторых авторов, атрезия двенадцатиперстной кишки нередко сочетается с аномалией панкреатического зачатка и терминального отдела желчевыводящих путей [5, 9]. Высокая частота сопутствующих пороков развития у детей с атрезией двенадцатиперстной кишки (до 76%) отмечена и другими авторами [1, 7, 10—13].

Были проведены иммуногистохимические исследования образцов из проксимальных и дистальных отделов двенадцатиперстной кишки у новорожденных с атрезией двенадцатиперстной кишки в сравнении с контролем. Выявлено, что в проксимальном направлении двенадцатиперстной кишки уменьшаются количество и размер нервных клеток, отмечается гипоплазия внутреннего мышечного слоя [6]. Другое независимое исследование также выявило признаки гипоплазии мышечного слоя различной степени выраженности у аналогичной группы больных, более выраженные в проксимальных участках от атрезии двенадцатиперстной кишки [8].

Заключение

Анализ историй болезни и протоколов патологоанатомического вскрытия детей с атрезией двенадцатиперстной кишки выявил высокую частоту сопутствующих пороков развития преимущественно гипопластического характера. Выявлено нарушение внутриутробного развития детей с атрезией двенадцатиперстной кишки, что выражается в снижении антропометрических показателей и наличии сопутствующих пороков развития. Гено-фенотипический анализ распределения групп крови по системе АВО и резус-фактору свидетельствует об ассоциации атрезии двенадцатиперстной кишки с группой крови О (I), увеличении частоты фенотипа ОRh+ и снижении частоты фенотипа АRh+.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail