Васильев Н.В.

ФГБНУ "Томский НИИ онкологии", Томск, Россия, 634028

Полетаева С.В.

ГБУЗ «Самарский областной клинический онкологический диспансер»

Мальцева С.А.

«Сибирский государственный медицинский университет», Томск, Россия

Жеравин А.A.

«Новосибирский научно-исследовательский институт патологии кровообращения им. акад. Е.Н. Мешалкина», Новосибирск, Россия

Тюкалов Ю.И.

«Томский национальный исследовательский медицинский центр», Томск, Россия

Байдала П.Г.

«Сибирский государственный медицинский университет», Томск, Россия

Экстраскелетная остеосаркома: нозологическое многообразие, морфология, дифференциальная диагностика, особенности метастазирования

Журнал: Архив патологии. 2018;80(3): 59-64

Просмотров : 134

Загрузок : 3

Как цитировать

Васильев Н. В., Полетаева С. В., Мальцева С. А., Жеравин А. A., Тюкалов Ю. И., Байдала П. Г. Экстраскелетная остеосаркома: нозологическое многообразие, морфология, дифференциальная диагностика, особенности метастазирования. Архив патологии. 2018;80(3):59-64. https://doi.org/10.17116/patol201880359-65

Авторы:

Васильев Н.В.

ФГБНУ "Томский НИИ онкологии", Томск, Россия, 634028

Все авторы (6)

Экстраскелетная остеосаркома (ЭСО) — злокачественная мезенхимальная опухоль, развивающаяся вне скелета или в редких случаях интимно прилежащая к периосту, построенная клетками с фенотипом остеобласта и характеризующаяся продукцией атипичной костной ткани [1—6]. ЭСО, впервые описанная H. Watson в 1941 г., достаточно редкая нозологическая форма, удельный вес которой в структуре сарком мягких тканей равен 1—1,2% [2, 4, 7—9]. В общей заболеваемости остеосаркомой частота внескелетной формы составляет 2—4% [4, 7, 10, 11]. Следует отметить, что также существуют мягкотканные аналоги таких типичных костных сарком, как саркома Юинга, мезенхимальная хондросаркома, первично-злокачественная гигантоклеточная опухоль, хордома, дедифференцированная хондросаркома, адамантинома [3, 12—15]. ЭСО и остеосаркома кости при схожей морфологии имеют существенные отличия [3, 16]. ЭСО прежде всего отличает более агрессивное биологическое поведение [4]. Комплекс лечебных мероприятий при ней ограничен, так как в отличие от обычной остеосаркомы кости данная опухоль химиорезистентна [17, 18]. По данным S. Thampi и соавт. [4], размер первичного опухолевого узла, составляющий 10 см и более при ЭСО, наблюдается в 41,1% случаев, в то время как при остеосаркоме кости — в 36,9%. Пятилетняя выживаемость при ЭСО значительно ниже — 25—37% по сравнению с 50,8% при остеосаркоме кости [4, 19]. При ЭСО чаще, чем при остеосаркоме кости, возникают лимфогенные метастазы: 7,7 и 2,4% соответственно [4]. Кроме того, если в возрастном распределении остеосаркома кости в большинстве случаев встречается на рубеже 20—30 лет, то пик заболеваемости ЭСО приходится на шестое десятилетиие жизни [3, 20]. Мужчины болеют чаще женщин — 1,9:1, и это соотношение несколько выше, чем при остеосаркоме кости — 1,5: 1 [ 3, 20]. Отмечена связь ЭСО с синдромом Ли—Фроумени [3, 20]. Второе название опухоли — остеосаркома мягких тканей не совсем точно, поскольку ЭСО может обнаруживаться не только в мягких тканях, но и в висцеральных органах, грудной и брюшной полости, полости черепа и др. [3, 8, 20, 21]. Чаще опухоль возникает de novo (≥90%) [10, 22]. Вторичное развитие заболевания наблюдается в 5—10% случаев [3, 10, 22]. В патогенезе вторичной ЭСО фигурируют факторы, индуцирующие развитие опухолевого процесса, в первую очередь травма и ионизирующее излучение (общее и локальное), а также злокачественная трансформация [9—11, 23]. Среди травматических поражений, обусловливающих развитие ЭСО, отмечаются хроническое раздражение кожи, внутримышечная инъекция, перелом кости [8, 11]. При наличии предшествующего ионизирующего излучения, в частности лучевой терапии по поводу первой злокачественной опухоли, ЭСО возникает не ранее чем через 2 года [3, 11]. Формы радиационного воздействия могут быть различные — лучевая терапия, использование в диагностических целях препарата торотраст, обладающего радиоактивными свойствами, нахождение в зоне аварийного радиационного заражения и др. Среди всех пострадиационных сарком ЭСО составляет около 3,8—13% [23]. Другим патогенетическим механизмом развития ЭСО является злокачественная трансформация оссифицирующего миозита, хронической язвы кожи, эпидермоидной кисты, дерматомиозита, гетеротопической оссификации [2, 11, 16, 24—26]. Отмечено злокачественное перерождение предсуществующих доброкачественных опухолей — оссифицирующей липомы, оссифицирующей фибромиксоидной опухоли, фиброаденомы молочной железы, филлоидной опухоли молочной железы [27—29]. Возрастное распределение ЭСО охватывает пятое—седьмое десятилетие, пик заболеваемости приходится на шестую декаду жизни, и лишь в 12% наблюдений возраст больных составляет менее 30 лет [1, 3, 10]. Наиболее типично развитие опухоли в мягких тканях проксимальных отделов нижних конечностей, преимущественно в бедре (2,3—52%), в верхних конечностях — в плече (8—23%) [1, 2, 6, 9—11, 24, 30]. Несколько реже процесс локализуется в забрюшинном пространстве (8—17%), туловище (10—11%), ягодичной области (7,7%) [1, 2, 6, 10, 24, 30]. При этом зачастую имеет место глубокое расположение опухоли, поверхностная локализация составляет всего лишь около 10% [31]. Встречаются немногочисленные случаи локализации ЭСО в мягких тканях губы, подбородочной области, скуловой области, кисти [7, 11]. Описаны необычные локализации ЭСО в висцеральных органах области головы и шеи (околоушная железа, гортань, щитовидная железа, язык), мочеполовой системы (почки, мочевой пузырь, семенной канатик, яичко, половой член, предстательная железа, мочеточник), пищеварительной системы (пищевод, тонкий кишечник, толстый кишечник, печень, желчный пузырь, брыжейка, сальник), женской половой сферы (матка, яичники), центральной нервной системы (головной мозг, мозжечок, шишковидное тело, твердая мозговая оболочка), сердечно-сосудистой системы (сердце, аорта, легочная артерия), дыхательной системы (легкие, плевра), в грудной клетке (средостение, эктопическая вилочковая железа), в молочной железе, в том числе у мужчин [7, 11, 16, 24, 26, 29, 31].

Макроскопические характеристики ЭСО в общем типичны для большинства сарком мягких тканей. Опухолевый узел имеет отчетливый контур, часто отграничен псевдокапсулой, составляет в диаметре от 1 до 50 см (в среднем 5—15 см) [19, 20]. При этом, как правило, опухолевый узел плотно фиксирован с окружающими тканями, что при гистологическом исследовании объясняется инфильтрирующим периферийным ростом опухоли [6, 19, 20, 31, 32]. Поверхность разреза буро-белая с геморрагиями и очаговыми некрозами коагуляционного типа, с распространенными кровянистыми кистами, составляющими до 10% площади опухоли [3, 6, 19]. Ткань опухоли плотноэластической консистенции, с множественными твердыми на ощупь мелкими зернистыми включениями [8]. Опухолевый узел обычно расположен в толще мышц, поверхностное расположение (гиподерма и кожа) встречается менее чем в 10% случаев [31]. Важной характеристикой ЭСО является зональность строения — структуры опухолевой костной ткани расположены обычно в центральной части узла, а периферическая часть представлена клеточными участками [19, 31]. При микроскопическом исследовании ЭСО отличается высокой клеточностью, умеренным или выраженным клеточным и ядерным полиморфизмом [19, 32]. Клетки имеют овальную и веретеновидную форму с нормогиперхромным или везикулярным ядром и отчетливым ядрышком [19]. Могут присутствовать крупные, резко анаплазированные клетки с несколькими ядрами, напоминающие гигантские многоядерные клетки типа Тутона, или остеокласта [19]. Отмечается высокая митотическая активность (МИ >10/10) с наличием атипических форм митотических фигур [6, 19, 20]. Характерны очаговые спонтанные некрозы, геморрагии [8, 20]. Сосудистая инвазия не типична для ЭСО [6]. Продуцируемый опухолевыми клетками костный матрикс минимальный или массивный, представлен остеоидом и незрелой костной тканью [3, 20]. Атипичный остеоид формирует глыбки, солидные поля, тонкую анастомозирующую сеть кружевного рисунка (lace-like) [3]. Опухолевая кость представлена короткими спикулами, трабекулами незрелой грубоволокнистой или пластинчатой костной тканью с достаточно редко наблюдающейся минерализацией [3, 20]. Наряду с этим могут встречаться участки хондроидной или хрящевой ткани [3, 20]. При иммуногистохимическом исследовании клетки опухоли диффузно экспрессируют Vimentin, фокально и с меньшей интенсивностью — CD99; SMA (68%); Desmin (25%); р53 (24%); S100 (20%), в том числе в нехрящевых участках опухоли; EMA (20—52%); Cytokeratin (8%) [10, 19, 31]. Среди специфических маркеров osteocalcin, экспрессирующийся в клетках в 82% наблюдений, и в костном матриксе в 75% [10, 16, 24]. Другой специфический маркер osteonectin позволяет дифференцировать костный матрикс от гиалинизированной соединительнотканной стромы, хрящевой ткани [21]. Однако наиболее ценным иммуногистохимическим маркером ЭСО является SATB2 [19, 22, 31]. Электронно-микроскопические исследования свидетельствуют о схожести клеток ЭСО и первичной остеосаркомы кости [3, 8]. Ультраструктура опухолевой клетки характеризуется выраженной эндоплазматической сетью с узкими трубочками или дилатированными цистернами, хорошо развитым комплексом Гольджи, иногда в клетке обнаруживаются лизосомы и липидные включения; содержание филаментов вариабельно [3, 8].

Градирование ЭСО также, как и большинства мягкотканных сарком, осуществляется по схеме FNCLCC, построенной на принципе качественно-полуколичественного анализа трех гистологических параметров опухолевой ткани: дифференцировки опухолевой ткани, МИ и площади спонтанных некрозов [3, 33]. Согласно L. Guillou и соавт. [3, 33], один из трех учитываемых параметров схемы FNCLCC — «дифференцировка опухолевой ткани» имеет свое персональное для данной нозологической формы значение, равное 3 баллам. В 95% случаев и чаще опухоль соответствует высокому значению критерия G (Grade) по схеме FNCLCC — G2 или G3 [17, 20]. Для сравнения: в общей популяции сарком мягких тканей доля опухолей с высоким значением критерия G (G2, G3) меньше и равна 75—85% [34]. Крайне немногочисленны случаи низкозлокачественной (low-grade) ЭСО. Так, в англоязычной литературе за период 1953—2010 гг. описано 7 подобных наблюдений [34].

ЭСО подразделяется на несколько гистологических субтипов, которые по частоте встречаемости распределяются следующим образом: остеобластический, фибробластический, хондробластический, телеангиоэктатический, мелкоклеточный, гигантоклеточный [31, 35]. Тот или иной субтип квалифицируется при преобладании в опухоли ткани одной определенной морфологии (≥75%), при меньшем представительстве однотипной ткани имеет место смешанный субтип ЭСО [32]. Актуальность освещения гистологической вариабельности и субтипирования ЭСО обусловлена не только различным прогнозом, клиническими особенностями того или иного варианта ЭСО, но и вопросами дифференциальной диагностики, которая рассматривается более предметно при каждом субтипе. При хондробластическом субтипе дифференциально-диагностический ряд должен включать хондросаркому G3, дедифференцированную хондросаркому [3, 8, 20, 21]. При телеангиоэктатическом субтипе ЭСО необходимо в первую очередь исключить аневризмальную костную кисту мягких тканей [3, 8, 20, 21]. Гигантоклеточный субтип ЭСО может симулировать гигантоклеточную опухоль [8]. Наконец, мелкоклеточный субтип, на котором хотелось бы остановиться подробней, следует дифференцировать от мелкокруглоклеточных опухолей [32]. Мелкоклеточный субтип остеосаркомы A. Ayala и соавт. [36] классифицировали на три гистологических варианта: юингоподобный, лимфомаподобный и веретеноклеточный. При юингоподобном варианте опухоль построена тесно расположенными клетками, величина которых составляет 3—4 диаметра малого лимфоцита, с ядром округлой формы, мелким ядрышком или его отсутствием и тонкодиспергированным, равномерно распределенным хроматином [36]. Лимфомаподобный вариант характеризуется более крупным размером клетки (4—5 диаметра малого лимфоцита), рыхлым их расположением, наличием крупного отчетливого ядрышка и выраженной цитоплазмой [36]. При веретеноклеточном варианте мелкоклеточного субтипа клетки тесно расположены, овальной или веретеновидной формы, со скудной цитоплазмой и неотчетливой цитолеммой. Важность подобного разделения объясняется необходимостью детализации гистологического строения мелкоклеточного субтипа ЭСО, поскольку каждый из трех его вариантов имеет высокое сходство с саркомой Юинга, крупноклеточной лимфомой и монофазной синовиальной саркомой соответственно [36].

На фоне единичных сообщений в мировой литературе о явлении полной или частичной спонтанной регрессии злокачественных мезенхимальных опухолей, среди которых фигурируют альвеолярная саркома, саркома Капоши, эндометриальная саркома, эпителиоидная ангиосаркома, встречаются описания данного, весьма редкого биологического феномена и при ЭСО [37—41].

Описаны случаи дедифференцировки ЭСО с формированием второго компонента, предстающего в облике анапластической саркомы, саркомы веретеноклеточного строения, рабдомиосаркомы [34, 42—44].

Агрессивное начало опухолевого процесса можно охарактеризовать представлением следующих характеристик. Для опухолевой ткани ЭСО характерна высокая пролиферативная активность, по данным A. Mavrogenis и соавт. [6], среднее значение пролиферативного индекса (Ki-67) составляет около 25%. Средний показатель 5-летней выживаемости при ЭСО низкий, варьирует в интервале от 25 до 37%, при этом зачастую опускаясь ниже 25% [2, 7, 10, 23, 24]. Экстраскелетная остеосаркома рецидивирует в 26—75% случаев, при этом более 90% рецидивов развиваются в ближайший десятилетний период после начала лечения [10, 16, 18, 23]. Для ЭСО свойственно достаточно редкое среди сарком мягких тканей явление костная инвазия, частота которой в общей популяции мягкотканных сарком, по данным P. Ferguson и соавт. [32, 45], составляет 5,5%. Среди них ЭСО со средним показателем частоты, равным 1%, занимает третью позицию после синовиальной саркомы (10,7%) и злокачественной опухоли из оболочек периферических нервов (8,6%) [45].

Более 90% метастазов при ЭСО возникает в ближайшие 10 лет от начала лечения, при этом наиболее активно метастазы развиваются через 2—3 года после появления опухоли [9, 16]. Отдаленные метастазы составляют около 60% случаев [10, 16]. Перечень метастатических органов-мишеней при ЭСО достаточно типичен для саркомы: легкие (80—88%), мягкие ткани, кости (8—19%), печень (8—17%), забрюшинное пространство, надпочечники (<5%), а также головной мозг, кожа [9, 10, 16, 46]. Затрагивая проблему метастатического потенциала, считаем целесообразным подробно осветить аспект лимфогенного метастазирования ЭСО. Надо сказать, что лимфогенное метастазирование свойственно сравнительно небольшой части сарком мягких тканей, среднее значение показателя около 10% [47]. Актуальность изучения данного вопроса подтверждается уже тем, что факт метастатического поражения лимфатических узлов — это клиническое выражение биологической агрессивности саркомы, индикатор появления отдаленных микрометастазов, диссеминации опухолевого процесса [47]. Кроме того, 5-летняя выживаемость пациентов с саркомами мягких тканей при наличии регионарных лимфогенных метастазов, по данным разных исследователей, варьирует от 6,6 до 10—23% [47]. В то же время у пациентов без метастатического поражения лимфатических узлов 5-летняя выживаемость, по данным В.А. Тришкина и соавт. [47], составила 42,6—43,6%. Согласно модифицированной в 2004 г. S. Riad и соавт. и K. Behranwala и соавт. классификации Американского объединенного комитета рака и международного союза борьбы против рака (AJCC/UICC), саркоме мягких тканей с метастазами в лимфатические узлы присваивается IV стадия опухолевого процесса, подразделяющаяся на две субкатегории — IVa (с метастазами в лимфатические узлы) и IVb (с отдаленными метастазами). Метастазы возникают как в регионарных, так и в отдаленных группах лимфатических узлов [48]. Развитие регионарных лимфогенных метастазов при ЭСО обычно сочетается с метастатическим поражением отдаленных органов и тканей [4]. Как правило, лимфогенные метастазы возникают при остеобластическом субтипе опухоли [4]. Доля метастатического поражения лимфатических узлов при ЭСО варьирует в широком диапазоне. А. Longhi и соавт. (1987) в своей исследовательской серии из 266 наблюдений выявили лимфогенные метастазы в 2% случаев; по данным D. Weingrad и соавт. (1978), этот показатель составляет 6,1%; в работе P. Nicolai и соавт. (1998), частота лимфогенного метастазирования равна 13%; в изучаемом материале G. Auley и соавт. (2012) лимфатические узлы диапазоне 4—29%; наконец, в исследованиях S. Thampi и соавт. (2014) доля метастатического поражения при ЭСО соответствует 7,7% [9, 19, 47]. Изучая лимфогенное метастазирование, J. Mazeron и соавт. [49] разделили мягкотканные саркомы в зависимости от частоты на три группы — редко метастазирующие, умеренно метастазирующие и часто метастазирующие саркомы. К редко метастазирующим были отнесены фибросаркома (4,4%), липосаркома (3,2%), лейомиосаркома (4%), нейрофибросаркома (0,6%) [49]; к умеренно метастазирующим — злокачественная фиброзная гистиоцитома (10,2%) [49]; к часто метастазирующим саркомам — эпителиоидная саркома (20%), рабдомиосаркома (14,8%), синовиальная саркома (13,7%) [49]. Если сравнить численные значения доли лимфогенных метастазов при ЭСО с результатами исследования J. Mazeron и соавт. [49], то ЭСО скорее можно отнести к группе умеренно метастазирующих сарком.

Данные литературы показывают, что в оценке индивидуального прогноза многие клинические и морфологические параметры, зарекомендовавшие себя при саркомах мягких тканей как универсальные прогностические факторы высокой информативности, в случае ЭСО малоэффективны и обладают относительной ценностью. Среди них такие, как критерий G (Grade), глубина расположения опухоли, сосудистая инвазия, «центральная» локализация (область головы и шеи, туловище), положительный резекционный край, клиническая стадия заболевания и др. [3, 8, 50]. Прогностически значимыми для ЭСО являются следующие характеристики: величина первичного опухолевого узла, гистологический субтип остеосаркомы, значение пролиферативного индекса, факт метастазирования и возраст [1, 4, 6, 11, 16, 17, 24]. При величине опухоли более 5 см, остеобластическом субтипе, высоком значении пролиферативного индекса (Ki-67 >24%), отдаленном метастазировании опухоли и возрасте пациента старше 65 лет прогноз заболевания оценивается как неблагоприятный [1, 4, 6, 11, 16, 17, 24].

Патологические образования мягких тканей, с которыми следует дифференцировать ЭСО, многочисленны и для ясности общего представления их можно условно подразделить на несколько категорий: а) неопухолевые образования мягких тканей (оссифицирующий миозит, фиброоссальная псевдоопухоль пальцев, опухолевый кальциноз); б) доброкачественные экстраскелетные остеопродуцирующие опухоли (экстраскелетная остеома, экстраскелетная остеохондрома, аневризмальная костная киста мягких тканей); в) саркомы мягких тканей с метапластическим костеобразованием (недифференцированная саркома, синовиальная саркома, лейомиосаркома, эпителиоидная саркома, злокачественная опухоль из оболочек периферических нервов, десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль, фибросаркома, миксоидная липосаркома, дедифференцированная липосаркома, атипическая липоматозная опухоль); г) первичная остеосаркома кости (пароостальная, периостальная, поверхностная высокодифференцированная); д) мелкокруглоклеточные опухоли (лимфома, саркома Юинга, нейробластома, десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль, альвеолярная рабдомиосаркома, мезенхимальная хондросаркома, карцинома Меркеля); е) бифазные опухоли с остеосаркоматозным компонентом (дедифференцированная хондросаркома, дедифференцированная липосаркома, первично-злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей, злокачественная мезенхимома, карциносаркома, злокачественная тритон-опухоль, мезотелиома плевры, дедифференцированная экстраскелетная миксоидная хондросаркома, экстрааксиальная дедифференцированная хордома) [3, 8, 13, 20, 21, 36, 51].

Так выглядит подробный перечень патологических процессов, требующих дифференциации от ЭСО и имеющих для этого формальный предмет — наличие костного субстрата в структуре ткани образования или сходство клеточного фенотипа. Однако большинство из перечисленных процессов не требует пристального анализа в силу очевидной возможности решения дифференциально-диагностической задачи специалистами должной квалификации. Между тем существует ряд нозологических форм, которые, как показывает практика, вызывают серьезные проблемы в этом плане. Морфология оссифицирующего миозита, встречаемость которого в мягких тканях в 4—5 раз превышает встречаемость ЭСО, весьма схожа с морфологией остеосаркомы, что зачастую приводит патолога к диагностической ошибке [52]. Тем более что это касается ситуации, когда оссифицирующий миозит представлен одним из своих вариантов, так называемым псевдозлокачественным оссифицирующим миозитом, который клинически проявляется быстрым ростом [52]. Оценка следующих характеристик необходима для разделения искомых процессов. Оссифицирующий миозит чаще развивается в возрасте 20—30 лет, тогда как ЭСО — в 50—70 лет [3, 8, 19, 20, 27, 52]. Гистологическому строению оссифицирующего миозита свойствен так называемый феномен зональности, который предполагает наличие трех территорий узла, последовательно сменяющих друг друга от центра к периферии, центральной, промежуточной и наружной, каждой из которых присущи свои клеточно-тканевые особенности [3, 8, 19, 20, 27, 52]. Центральная зона, наиболее критичная в плане диагностической оценки, отличается высокой клеточностью, построена недифференцированными фибробластоподобными клетками сo слабым ядерным полиморфизмом, с наличием редких митотических фигур [3, 8, 19, 20, 27, 52]. Промежуточная зона образована рыхлой стромой, остеоидом, структурами незрелой костной ткани. Наружная зона построена зрелой пластинчатой костью с трабекулами, ориентированными вдоль периметра узла, с коллагеновой стромой или костно-мозговой тканью в межтрабекулярных пазухах. Часто сформирована фиброзная капсула образования, имеется сдавление окружающих тканей без признаков инвазии [3, 8, 19, 20, 27, 52]. Структурность узла при остеосаркоме обратная – центральная часть опухоли представлена атипической костью, периферические отделы построены высококлеточными участками [3, 8, 19, 20, 27, 52]. При оссифицирующем миозите возможно наличие слабого клеточного и ядерного полиморфизма, при остеосаркоме — полиморфизм умеренной или выраженной степени [3, 8, 19, 20, 27, 52]. Митотическая активность клеток наблюдается в ткани при обоих процессах, но атипические формы митоза при оссифицирующем миозите не встречаются [3, 8, 19, 20, 27, 52]. В ткани остеосаркомы опухолевые клетки распространяются в межтрабекулярные пазухи, сливаясь с окаймляющими костные структуры опухолевыми остеобластами. При оссифицирующем миозите межтрабекулярные пространства выполнены гемопоэтическими элементами или фибробластами с фенотипом, отличным от активной формы остеобласта. Важно отметить, что корректная оценка оссифицирующего миозита и проведение дифференциации с остеосаркомой невозможны при наличии биоптата, забранного из центральной зоны образования [3, 8, 19, 20, 27, 52]. Саркомы мягких тканей с костной метаплазией характеризуются следующими признаками. Основная масса опухоли представлена собственно саркоматозной тканью. Содержание метапластической кости в ткани сарком данного типа минимально и наблюдается лишь в нескольких полях зрения. Обнаруживается костная ткань в виде хорошо дифференцированных костных трабекул, как правило, в периферической части опухолевого узла, в псевдокапсуле и фиброзных септах, исходящих из псевдокапсулы и погружающихся в толщу опухоли [51, 53]. По периферии опухолевого узла нередко можно встретить структуры пластинчатой костной ткани, напоминающей по архитектуре кортикальную пластинку кости, с визуализируемыми гаверсовыми каналами [51, 53]. При рассмотрении первичной остеосаркомы кости и ЭСО решающими являются методы лучевой диагностики. В тех редких случаях ЭСО, когда опухолевый узел, располагаясь вблизи прилежащей кости и непосредственно соприкасаясь с ней, деструирует кортикальную пластинку и распространяется в медуллярное пространство кости, показаны выполнение компьютерно-томографического исследования и тщательный сбор анамнеза [3, 20, 21]. Относительной дифференциально-диагностической ценностью в подобной ситуации обладает патоморфологическое исследование. При работе с мелко кругло-клеточными опухолями мягких тканей важен поиск структур опухолевой кости, объем которой, как правило, минимален и представлен чаще всего атипичным остеоидом кружевного строения. Наличие последнего является принципиальным и единственным критерием правильной интерпретации опухоли как мелкокруглоклеточной экстраскелетной остеосаркомы [3, 20, 21].

Таким образом, редкость данной онконозологической формы и ее агрессивное биологическое поведение вызывают пристальное внимание специалистов и требуют продолжения изучения аспекта дифференциальной диагностики; сопряженности морфологических, иммуногистохимических и молекулярно-генетических характеристик опухоли с формами ее прогрессии, и, наконец, поиска эффективных факторов оценки прогноза экстраскелетной остеосаркомы.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Сведения об авторах

Васильев Николай Вольтович — cт. н.с. отд. патологической анатомии и цитологии; e-mail: nv-vasilev@mail.ru; https://orcid.org/0000-0002-4066-2688

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail