Бессудорожный эпилептический статус с феноменом транзиторной амнезии

Парциальный бессудорожный эпилептический статус (БЭС) возникает реже, чем абсансный. Он, как правило, включает эпилептическое сумеречное сознание наряду с нарушениями поведения и автоматизмами [1]. БЭС с феноменом транзиторной эпилептической амнезии (ТЭА) у подростков, тем более в дебюте эпилепсии, встречается крайне редко. В данной статье мы приводим наблюдение, отражающее клинико-электрографические особенности и сложность диагностики БЭС с ТЭА.

Больной Г.А., 13 лет, поступил экстренно повторно в неврологическое отделение городской детской клинической больницы им. П.И. Пичугина Перми с жалобами на «потерю памяти».

Анамнез жизни: ребенок из благополучной семьи, родился от второй беременности, срочных родов. В перинатальном анамнезе: угроза невынашивания, многоводие, хроническая внутриутробная гипоксия, обвитие пуповины вокруг шеи плода. Роды в срок с массой тела 3900 г, оценкой по шкале Апгар 4/7 баллов. Психомоторное развитие соответствовало возрасту, но в дошкольном возрасте отмечалось нарушение звукопроизношения. В школе учится хорошо. Наследственная отягощенность по снохождению и мигрени со стороны матери.

Анамнез заболевания: нарушение памяти отметил впервые 1,5 мес назад, оно длилось 12 ч: придя домой с физкультуры, сел на диван и «вдруг в голове помутилось»: несколько раз смотрел на часы, не мог понять время. Старший брат заметил, что мальчик ведет себя странно: бесцельно ходит по дому, переставляет предметы, смот­рит на часы. При расспросе оказалось, что ребенок не помнит имя брата и не знает, где находится. Бригадой «Скорой помощи» был доставлен в краевую больницу, где обследован психиатром: мальчик называл свое имя, не был сонлив, но путался в ответах. Например, на вопрос - «Сколько тебе лет?» - ответил «Одиннадцать», «А маме?» - «Одиннадцать», «А какое сегодня число?» - «Одиннадцатое».

Для исключения остро развившегося неврологического заболевания рекомендована госпитализация в нев­рологическое отделение больницы. При поступлении вел себя адекватно ситуации, но ориентировка в месте и времени была нарушена. Так как ребенок мог забыть об употреблении каких-либо препаратов до госпитализации, ему были проведены промывание желудка, очистительная клизма, форсированный диурез. Проснулся в палате около 1 ч ночи и внезапно осознал, что случилось и где находится, память восстановилась полностью.

При исследовании крови, мочи, промывных вод желудка психотропных веществ обнаружено не было. На ЭЭГ на следующий день после поступления в стационар были выявлены характерные для эпилепсии билатерально-синхронные вспышки комплексов острая-медленная волна в правых теменно-затылочных отведениях, а через неделю - даже после предварительной частичной депривации сна, эпилептиформной активности выявлено не было. При магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга структурных изменений не обнаружено.

Через 3 дня больной был выписан под наблюдение невролога с диагнозом: «Первый церебральный пароксизм с транзиторной глобальной амнезией».

На следующий день после выписки, со слов матери, проснулся в 9 ч утра, «все было хорошо», но забыл, что к 10 ч ему следовало пойти в школу. Сходил в школу позднее, в полдень, объяснив, что «проспал» и вскоре вернулся домой. По возвращении старший брат заметил, что мальчик «опять забывает»: хотел пойти мыть посуду, которую уже помыл, забыл, что ходил в школу, путал числа и дни недели. После возвращения матери с работы была вновь вызвана бригада «Скорой помощи» и больной доставлен в неврологическое отделение.

Состояние при повторном поступлении: больной в сознании, сонливости нет. Знает, где и почему находится. С трудом вспомнил свое имя, адрес и возраст, но не смог назвать год, месяц, число, день недели. При расспросе вспомнил события 3-дневной давности, предыдущую гос­питализацию, выполняет простые счетные операции. При осмотре: легкий установочный горизонтальный нистагм, сглаженность левой носогубной складки, легкая девиация языка влево. Патологических рефлексов нет. В пробе Ромберга слегка покачивается, пальценосовую пробу чуть хуже выполняет левой рукой.

При видео-ЭЭГ-мониторинге во время пароксизма (рис. 1) была отмечена выраженная высокоамплитудная диффузная эпилептическая активность по типу доброкачественных эпилептиформных разрядов, характерных для детского возраста, с акцентом в правых лобных отведениях.

Эта активность занимала до 90-100% всей записи (общая картина ЭЭГ была аналогичной таковой при электрическом эпилептическом статусе). Через 11 мин после введения 10 мг диазепама внутримышечно отмечено уменьшение амплитуды и выраженности эпилептической активности (рис. 2).

После снятия электродов больной самостоятельно поднялся в палату и в течение получаса «вспомнил все», даже то, «что именно он забывал».

При МРТ головного мозга в ангиорежиме патологии сосудов головного мозга выявлено не было.

На основании клинико-электроэнцефалографических данных был поставлен диагноз: идиопатическая парциальная эпилепсия со статусным течением дисмнестических приступов (транзиторная эпилептическая амнезия). Назначен леветирацетам (кеппра) с титрованием дозы до 20 мг/кг/сут.

Катамнез через полгода: больной регулярно принимает леветирацетам в назначенной дозе. Пароксизмы не повторялись. В школе проблем нет. На контрольной ЭЭГ - эпилептиформная активность не выявляется.

Обсуждая представленное наблюдение, следует отметить, что ТЭА как отдельную форму эпилепсии впервые выделили в 1998 г. A. Zeman и соавт. [2], которые привели 21 случай ТЭА из литературы и описали 10 собственных наблюдений. В 2006 г. C. Butler и соавт. [3] уточнили ее критерии. Основным клиническим проявлением ТЭА являются повторные эпизоды ретро- и антероградной амнезии длительностью от 0,5 до 1 ч и более при интактности других когнитивных функций. Диагноз эпилепсии подтверждается наличием других видов эпилептических припадков, регистрацией эпилептиформной активности на ЭЭГ и/или четкой эффективностью антиконвульсантной терапии. Почти у ⅓ пациентов ТЭА явилась первым проявлением эпилепсии (эпилептический статус de novo). Как правило, ТЭА возникает в пожилом возрасте и развитие ее в подростковом возрасте встречается крайне редко.

В отличие от ТЭА при сумеречном расстройстве сознания, довольно часто встречающемся у больных эпилепсией, нарушается ориентация в месте и времени, появляются страх и гневливость с агрессивным поведением, а после приступа наблюдается полная амнезия на период расстроенного сознания. Для ТЭА, напротив, характерным является наличие неполной амнезии самого приступа: после его окончания больные «помнят, что они не могли вспомнить» [2], т.е. во время эпизода амнезии фиксация в памяти поступающей информации сохранена, а нарушается ее извлечение. Наш пациент сразу после окончания приступа также вспоминал и обстоятельства поступления в клинику, и вопросы, на которые не мог ответить, что свидетельствует об отсутствии фиксационной амнезии и сохранности сознания.

Интересным фактом является регистрация на ЭЭГ во время эпизода ТЭА диффузной эпилептической активности по типу доброкачественных эпилептиформных разрядов детства с формированием паттерна, аналогичного картине электрического эпилептического статуса медленного сна [4], хотя мальчик бодрствовал.

ТЭА дифференцируют с преходящими амнезиями другого генеза, прежде всего дисциркуляторными [5] и диссоциативными [6]. У нашего пациента не было выявлено изменений при МРТ головного мозга и МР-ангиографии. Не было обнаружено также и характерных для диссоциативной амнезии психических расстройств. Регистрация эпилептической активности на ЭЭГ во время пароксизма и эффективность антиконвульсантной терапии делают диагноз ТЭА несомненным.