Инфильтративно-язвенное поражение гортани при болезни Бехчета

Выявление у пациента признаков язвенного и хронического инфильтративного ларингита предполагает обязательное проведение дифференциальной диагностики между такими заболеваниями, как злокачественные новообразования, системные заболевания (аутоиммунные и болезни накопления: гранулематоз Вегенера, саркоидоз, амилоидоз, пузырчатка), туберкулез, сифилис, герпетическая инфекция, ВИЧ-инфекция и другие инфекционные заболевания [1—7]. Одной из редких причин развития инфильтративно-язвенного поражения гортани может быть болезнь Бехчета [8—10].

Болезнь Бехчета — системный васкулит неизвестной этиологии, характеризующийся поражением сосудов любого типа и калибра, рецидивами язвенного процесса в ротовой полости и на гениталиях, поражением глаз, суставов, органов желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и центральной нервной системы. Точная причина болезни Бехчета неизвестна, имеет значение генетическая предрасположенность [11]. Такие факторы, как инфекция, нарушения микробиома ротовой полости и желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), стресс, могут выступать триггерами аутовоспалительной и аутоиммунной реакции в организме носителей генов, ассоциирующихся с болезнью Бехчета (HLA-B51) [8, 11, 12]. Определенную роль в развитии заболевания играют пол (чаще мужской) и этническая принадлежность пациента, так как ареал наибольшего распространения болезни Бехчета — страны, расположенные по ходу Великого шелкового пути [5].

Поражение гортани при болезни Бехчета может сопровождаться инфильтрацией, отеком и изъязвлением слизистой оболочки отделов гортани [11, 12]. При вовлечении в воспалительный процесс голосового отдела нарастание отека и инфильтрации может приводить к обструкции дыхательной щели [8, 9] и развитию острого стеноза гортани [7]. Исходом воспалительного процесса является рубцевание, в результате чего может происходить также формирование хронического стеноза гортани. Патология гортани, вызванная болезнью Бехчета, является редкой и тяжелой, может сопровождаться дисфагией и одышкой [8—10].

В связи с разнообразием органов-мишеней при болезни Бехчета диагностика данного заболевания требует совместной работы врачей различных специальностей. До сих пор нет методов специфического тестирования для определения ББ: тест патергии, являющийся важным диагностическим признаком болезни Бехчета, дает положительный результат только у 30% пациентов с болезнью Бехчета [9—12].

Пациент А., 18 лет, обратился к врачу-оториноларингологу с жалобами на боль в горле, образование болезненных афт и язв в полости рта и глотки, высыпания на коже лица и спины (рис. 1 на цв. вклейке). Периодическое образование афт в полости рта беспокоило с 8-летнего возраста. Неоднократно обследовался по поводу афтозного стоматита, фарингита и боли в животе. В возрасте 12 лет выявлена акнеподобная сыпь на коже спины, которая расценена как пубертатные изменения кожи. По результатам неоднократных обследований установлен диагноз: недифференцированный колит, баугинит, рецидивирующие афты полости рта. В связи с лимфопенией в общем клиническом анализе крови заподозрено иммунодефицитное состояние. Проведена диагностика ВИЧ, вируса простого герпеса 1-го и 2-го типов, туберкулеза, сифилиса — результаты всех тестов отрицательные. При посеве отделяемого афт и язв ротовой полости получен рост нормофлоры. При исследовании клеточного иммунитета обнаружено значительное снижение количества T-хелперов, T-цитотоксических лимфоцитов. При повторном исследовании через неделю — показатели в норме. Для исключения воспалительных заболеваний кишечника проведена колоноскопия, биопсия. При эндоскопическом исследовании патология не выявлена, при морфологическом исследовании выявлены лимфоплазмоцитарная инфильтрация, хронический активный илеит с эпителизирующей эрозией в зоне лимфоидного фолликула. При лабораторном обследовании выявлено повышение уровня C-реактивного белка (8,6 мг/л, при обострении максимально до 61 мг/л), остальные показатели в норме. Обследован врачом-ревматологом: анализ крови на антитела к ANA, dsDNA, p-ANCA, c-ANCA, Ro, La отрицательный, тест патергии отрицательный, ревматическая патология не выявлена. Врачом-офтальмологом и врачом — челюстно-лицевым хирургом патология не выявлена. На компьютерной томографии мягких тканей шеи отмечаются рентгенологические признаки содержимого в правом грушевидном синусе. При фиброларингоскопии определяется гиперемия, отек и инфильтрация слизистой оболочки надгортанника, черпаловидных хрящей и черпало-надгортанных складок. По правому краю надгортанника выявлено изъязвление слизистой оболочки, покрытое фибрином; в правом грушевидном синусе и межчерпаловидной области вязкая мокрота. Голосовой и подголосовой отделы гортани не изменены (рис. 2 на цв. вклейке).

Рис. 1. Афта слизистой оболочки мягкого нёба, небного язычка.

Рис. 2. Результат эндоскопического исследования гортани пациента.

Выполнена мультифокальная расширенная биопсия слизистой оболочки полости рта, гортаноглотки, надгортанника. Результат иммуногистохимического исследования: регенераторная гиперплазия лимфоидной ткани в крае язвенного дефекта слизистой оболочки ротоглотки, активный продуктивный неспецифический эпиглоттит, фарингит, достоверных признаков лимфопролиферативного поражения нет. Ультразвуковое исследование показало признаки периферической шейной лимфоаденопатии.

С учетом наличия рецидивирующих изъязвлений полости рта и исключения неопластических и инфекционных причин рассмотрена возможность развития болезни Бехчета. В возрасте 19 лет, при повторном обследовании у врача-ревматолога, выявлен положительный тест патергии. На основании наличия в анамнезе рецидивирующих афт и язв ротовой полости, поражения кожи (акнеподобная сыпь у пациента в постпубертатном периоде, не получающего терапию глюкокортикостероидами на момент обнаружения сыпи) и положительного теста патергии установлен диагноз: болезнь Бехчета, неполный тип (3 больших признака).

В данном случае сложность диагностики обусловлена отсутствием типичных симптомов болезни Бехчета: нет поражения глаз, гениталий, отрицательный тест патергии при первичном обследовании. У пациента длительное время выявлялись только 1 большой и 1 малый диагностические признаки болезни Бехчета — рецидивирующие афты полости рта и поражение илеоцекального отдела кишечника, что являлось недостаточным условием для установления диагноза.

Инфильтративно-язвенный ларингит может быть симптомом поражения слизистых оболочек при болезни Бехчета. Диагностика инфильтративно-язвенного ларингита у пациента молодого возраста должна быть основана на мультидисциплинарном подходе и включать комплексное обследование у врачей-специалистов — ревматолога, офтальмолога, онколога, фтизиатра.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.