Хондрома полости носа (литература и клинический случай)

По морфологическому строению хондрома является истинной опухолью, развивающейся из хрящевой ткани, и представляет собой гиалиновый хрящ с небольшим количеством эластических волокон без коллагеновых образований. Клетки имеют большие размеры и, в отличие от нормального хряща, расположены беспорядочно. Иногда встречаются миксоматозные изменения, очаги окостенения (с образованием костного мозга) [1]. Опухоли больших размеров могут озлокачествляться. Чаще всего в этих случаях речь идет о хондромах, располагающихся в костях таза, кисти, плечевой и бедренной костях, голени, предплечья и стопы [9].

Наиболее частым местом возникновения хондромы являются трубчатые кости, в частности фаланги, пястные и плюсневые кости, реже - длинные трубчатые кости и кости таза. По разным данным, удельный вес хондромы среди доброкачественных опухолей кости колеблется от 4,2 до 36,4% [7, 8, 32], а в структуре доброкачественных опухолей костей кисти этот показатель достигает 60% [16]. Вместе с тем, оценить реальную частоту доброкачественных опухолей хряща, в частности хондромы, довольно трудно, так как они отличаются медленным, как правило, бессимптомным течением и часто диагностируются как случайные находки [17].

Значительно реже встречаются другие локализации опухоли. Например, частота интракраниального расположения хондромы составляет 0,2-0,3% всех внутричерепных опухолей [23]. Клинические проявления таких опухолей характеризуются наличием головной боли и множественных поражений черепных нервов. На компьютерной (магнитно-резонансной) томограмме обычно определяется экстрамедуллярная, частично (73,3% случаев) кальцинированная опухоль с четкими границами, минимальной васкуляризацией, нередко - с эрозией и деструкцией окружающей костной ткани (56,7% случаев) [26, 29].

Сообщается о случаях распространения хондромы основания черепа на глазницу, что сопровождалось, в частности, снижением остроты зрения и прогрессирующей протрузией глазного яблока [4], а также - в крыловидную ямку и верхнечелюстную пазуху [22].

В литературе встречаются единичные описания хондромы гортани. В большинстве наблюдений исходным местом опухоли является задняя пластинка перстневидного хряща, на втором, по частоте, месте находится щитовидный хрящ, реже источником хондромы могут быть черпаловидные хрящи, надгортанник [15, 24, 31]. Наиболее частыми симптомами хондромы, как и других доброкачественных новообразований гортани, является медленно нарастающая обструкция магистральных воздухопроводящих путей, одышка, дисфония, а в отдельных случаях - расстройство глотания. Важную роль в оценке распространенности опухоли в пределах гортани или смежных анатомических зон играет компьютерная и магнитно-резонансная томография. Достоверным методом диагностики хондромы является биопсия.

Достаточно редкой локализацией хондромы являются полость носа и околоносовые пазухи. С момента первого описания в 1842 г. в англоязычной литературе зарегистрировано около 140-150 случаев этого заболевания [21, 30]. В структуре доброкачественных новообразований полости носа и околоносовых пазух удельный вес хондромы колеблется от 2,95% [12, 25].

По разным данным, хондрома чаще развивается из решетчатого лабиринта [11, 14, 20], латеральной стенки полости носа [2], сфено-этмоидальной области [33]. Сообщается о наблюдении хондромы, исходившей из носовых костей [21], обширной хондромы лобной пазухи с прорастанием в клетки решетчатой кости, орбиты и распространением в полость черепа [6, 13].

Одной из редких локализаций хондромы является носовая перегородка [18, 30, 34]. Причины возникновения хондромы перегородки носа, как, впрочем, и хондром других локализаций, остаются малоизученными. В большинстве случаев эти опухоли развиваются из хрящевой или костной ткани. Как известно, костные внутриносовые структуры, как и кости основания черепа, формируются путем энхондральной оссификации. При этом происходит врастание в хрящ кровеносных сосудов, соединительной ткани и образование кости внутри хряща. Энхондральный хрящ может трансформироваться в мультипотенциальные мезенхимальные клетки, из которых впоследствии формируются хондроидные опухоли [4, 19].

Диагностика хондромы носа, в особенности на ранних стадиях ее развития, вызывает определенные трудности. Клинические проявления опухоли зависят от ее размеров, направления роста, компрессии и (или) деструкции смежных анатомических структур (стенки околоносовых пазух, глазницы, костные структуры основания черепа). Обычно в этих случаях определяется заложенность носа, нарушение обоняния, головная боль, периодические носовые кровотечения или гнойно-кровянистые выделения. Распространение опухоли в передние клетки решетчатого лабиринта и (или) лобную пазуху может сопровождаться деформацией носо-лицевой области, ликвореей. При распространении опухоли в задние отделы решетчатой кости возможно снижение зрения [10]. При разрушении медиальной стенки орбиты возникают односторонний экзофтальм, слезотечение, глазодвигательные расстройства.

Заболевание характеризуется длительным течением - от 3 месяцев до 10 лет, что в известной степени отличает его от воспалительных процессов в полости носа и околоносовых пазухах.

При эндоскопии определяется опухолевидное, иногда бугристое образование красноватого цвета.

На обычных рентгенограммах хондрома не дифференцируется, так как хрящ или его производные не определяются в виде тени. В связи с этим при рутинной рентгенографии рекомендуется обращать внимание на косвенные признаки опухоли: деформацию, истончение и (или) деструкцию стенок носовой полости и внутриносовых структур [14]. Как правило, деструкция в этих случаях имеет четкие, ровные очертания.

В настоящее время диагностика опухолей носа и околоносовых пазух базируется на возможностях современных методов визуализации, в частности компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Характерными КТ-признаками хондромы является наличие объемного образования гетерогенной плотности с четко очерченными границами и очагами минерализации.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет одновременно оценивать не только изменения костных структур, но и мягких тканей, сосудов, и, таким образом, с высокой степенью достоверности определять границы новообразования, его взаимоотношения со смежными анатомическими областями. МРТ принадлежит важная роль в диагностике озлокачествления хондром [5, 27]. Хондросаркомы отличаются гипоизоинтенсивностью изображения в Т1-режиме и гиперинтенсивностью в Т2-режиме, более интенсивным накоплением контраста.

Важным этапом дооперационной дифференциальной диагностики хондромы и хондросаркомы является биопсия. О малигнизации опухоли свидетельствует наличие в исследуемом препарате большого количества двуядерных хондроцитов, хрящевых клеток с гиперхромными ядрами [1]. Вместе с тем, отмечаются трудности распознавания злокачественного характера новообразования, что требует тщательного исследования гистологических препаратов [24]. В частности, речь идет о случаях, когда бинуклеарные клетки или клетки с ядерным плеоморфизмом обнаруживаются в типичной ткани хондромы при хондросаркомах низкой степени злокачественности, или о наличии участков высокодифференцированной хондроидной ткани при хондросаркоме [28].

Лечение хондром носа и околоносовых пазух хирургическое. Это связано с потенциальной опасностью малигнизации опухоли, а также прогрессирующей компрессией и разрушением стенок полостей носа, параназальных синусов, орбиты, основания черепа.

С учетом перечисленных обстоятельств, предпочтение может отдаваться эндоскопическому удалению хондромы перегородки носа [30], или, при распространении опухоли в верхнечелюстную пазуху и орбиту, гайморотомии по Денкеру.

Радикальное удаление распространенных хондром носа и околоносовых пазух может быть затруднено возникающими в процессе операции осложнениями, в частности кровотечением, требующим перевязки наружной сонной артерии [2]. В некоторых случаях при хондроме этой локализации прибегают к транспалатинальному вмешательству [18] или наружному подходу (боковой ринотомии) [33]. Хондрома носовых костей может быть успешно удалена доступом, используемым при наружной ринопластике [21].

Таким образом, при операциях по поводу хондромы полости носа большое значение имеет выбор хирургического подхода, который должен обеспечивать возможность радикального удаления опухоли. При этом учитывается характер взаимоотношения опухоли с прилегающими анатомическими структурами, сосудами, возможность визуального контроля этапов операции. Накопленный к настоящему времени опыт хирургического лечения хондром носа/околоносовых пазух свидетельствует об отчетливой тенденции к использованию органосохраняющих методов, обеспечивающих возможность радикального удаления опухоли и максимально щадящее в этих условиях отношение к внутриносовым структурам. Однако, несмотря на использование современных методов обследования больных (компьютерная и магнитно-резонансная томография, эндоскопия, морфологическое исследование), совершенствование хирургических технологий, диагностика и лечение таких больных могут представлять определенные трудности.

В качестве примера приводим следующее наблюдение.

Пациентка С. (история болезни № 7448), 52 лет обратилась в ЛОР-отделение Центральной клинической больницы Гражданской авиации с жалобами на выраженное затруднение носового дыхания, которое развивалось постепенно в течение нескольких лет. Конкретную причину заболевания назвать затрудняется. Внешний осмотр - изменения носо-лицевой области отсутствуют. При передней риноскопии определяется опухолевидное образование, покрытое истонченной слизистой оболочкой, обтурирующее правую половину носа, смещение носовой перегородки влево до соприкосновения с латеральной стенкой полости носа. Патологического отделяемого нет. При «пальпации» пуговчатым зондом определяется твердая консистенция и неподвижность новообразования, а при его пункции - упругое сопротивление тканей и отсутствие содержимого при попытке аспирации с помощью шприца.

На компьютерной томограмме носа и околоносовых пазух визуализируется объемное образование с четкими границами, полностью обтурирующее правую половину носа, соприкасающееся с медиальной стенкой глазницы, распространяющееся в решетчатый лабиринт и смещающее носовую перегородку влево. Деструкция костных структур отсутствует. В верхнечелюстной и лобной пазухах справа - отечно-экссудативные изменения (рис. 1).

В дальнейшем пациентка продолжила консультации и обследование в другом лечебном учреждении, где была выполнена биопсия, поставлен диагноз «хондросаркома полости носа» и рекомендовано удаление опухоли передне-лицевым доступом (по Муру) с предварительной перевязкой наружной сонной артерии. Впоследствии (через 1,5 недели) пациентка повторно обратилась в клинику с перечисленными выше жалобами и патоморфологическим заключением. Внешний осмотр, риноскопия - без динамики. Было проведено повторное исследование гистологических препаратов в другом клиническом учреждении, результаты которого не подтвердили диагноз хондросаркомы.

На основании результатов клинического обследования и данных компьютерной томографии было высказано предположение о наличии у больной доброкачественного новообразования полости носа (хондромы) и предложено хирургическое лечение.

08.09.2009 г. под эндотрахеальным наркозом удалена опухоль, исходящая из хряща перегородки носа и заполнявшая правую половину носовой полости. Новообразование имело ровную поверхность и макроскопически не отличалось от нормальной хрящевой ткани. Учитывая большой диаметр опухоли, ее медиальный сегмент был фрагментирован и удален вместе с остатками четырехугольного хряща через преддверие полости носа. Из-за выраженного истончения слизистой оболочки, обусловленного давлением опухоли, в результате вмешательства сформировался дефект перегородки носа. Участки новообразования, прилежащие к глазнице и распространяющиеся кверху, удаляли под эндоскопическим контролем (эндоскопы 0° и 30°), осторожно мобилизуя и отделяя опухоль от костных структур решетчатого лабиринта и медиальной стенки глазницы. Кровопотеря - 100,0-150,0 мл. Тампонада полости носа (удалена через 24 ч). Течение послеоперационного периода - без особенностей, выписана из стационара на 5-е сутки в удовлетворительном состоянии. Спустя несколько дней, после амбулаторного наблюдения, пациентка выехала за пределы страны, что, к сожалению, исключило возможность анализа отдаленных результатов лечения.

Таким образом, при обследовании пациентов с новообразованиями полости носа дифференциальный ряд должен включать и достаточно редкие опухоли, в частности хондрому. В этих случаях следует учитывать особенности развития заболевания (длительное течение), результаты биопсии, данные компьютерной томографии (объемное образование с четкими границами, сдавление прилегающих структур без деструктивных изменений). Хирургический доступ должен обеспечивать хороший визуальный контроль зоны вмешательства, возможность радикального удаления опухоли и щадящее отношение к окружающим анатомическим образованиям.