Клинический случай артериовенозной мальформации матки после трофобластической болезни

Артериовенозная мальформация (АВМ) матки — дисплазия сосудов в виде коммуникации маточных вен с ветвями артерий различного калибра из бассейнов внутренних подвздошных артерий. АВМ встречается редко и возникает после хирургического вмешательства, гестационной трофобластической болезни, злокачественных новообразований [1, 2]. АВМ матки — редкая, но опасная для жизни причина аномального маточного кровотечения. Точная ранняя диагностика имеет большое значение, поскольку раздельное диагностическое выскабливание, которое часто используется для остановки кровотечения, может увеличить кровопотерю. Своевременная диагностика и надлежащее лечение могут заметно снизить смертность от данного заболевания. Ультразвуковое исследование (УЗИ) с цветной и спектральной допплерометрией является предпочтительным начальным методом диагностики [3, 4]. В зависимости от оснащения стационара используются более информативные методы — компьютерная томография (КТ) с контрастированием, магнитно-резонансная томография (МРТ), ангиография [5]. АВМ матки может быть врожденной или приобретенной. Врожденная форма встречается очень редко и является результатом нарушения дифференцировки эмбриональных сосудов вследствие воздействия неблагоприятных факторов в первые 2 месяца беременности: ионизирующего излучения, вирусных инфекций, тератогенных, наркотических препаратов, вредных привычек и прочее. Главной особенностью врожденной патологии является большое количество питающих артерий таза (не только маточных артерий) и дренирующих вен. Они часто проникают в окружающие ткани за пределами матки и могут образовывать сложную коллатеральную сосудистую сеть. Кроме того, эти врожденные поражения могут прогрессировать при беременности с увеличением ее срока. Для врожденных АВМ матки характерна дисплазия сосудов: отсутствие всех типичных слоев и обилие в стенках глиальных и коллагеновых волокон, аномальная пролиферация. По данным литературы, дисплазии относятся к высокодифференцированным сосудистым образованиям и не малигнизируются [6]. Приобретенные АВМ матки диагностируются значительно чаще и представляют собой артериовенозные шунты между интрамуральными артериальными ветвями маточной артерии и венозными сплетениями внутри матки [1, 3, 6]. Эта патология возникает вследствие травматического повреждения эндометрия и миометрия, связанного с родами, прерыванием беременности и/или внутриматочными манипуляциями. Реже причинами являются аденомиоз, трофобластические заболевания (хорионэпителиома, пузырный занос, хориокарцинома) [7, 8]. В последнем случае аномалии возникают из-за инволюции кровеносных сосудов на фоне активной пролиферации цитотрофобласта и синцитиотрофобласта. В результате локальные отеки и деструкция ворсин хориона формируют полости и соустья в миометрии в виде «цистерн» [9, 10].

Предложены варианты лечения этой патологии — от органосохраняющих методов [11] до радикальных (экстирпация матки). В литературе нет однозначного мнения о наилучшем варианте лечения этого заболевания. Текущие консервативные медицинские или хирургические подходы основаны на опыте клиницистов и выводах, сделанных из опубликованных историй болезни. Окончательное лечение АВМ заключается в хирургической гистерэктомии, тогда как консервативное лечение представляет собой селективную эмболизацию маточных артерий. Предпочтительным методом лечения является селективная эмболизация маточных артерий у женщин репродуктивного возраста, желающих сохранить фертильность в будущем [2]. Лечение зависит от выраженности и длительности кровотечения, состояния пациентки.

Нами представлен клинический случай АВМ матки у пациентки после трофобластической болезни.

Пациентка Д., 34 года, 12.11.22 переведена из центральной районной больницы в гинекологическое отделение УЗ «Витебская городская клиническая больница скорой медицинской помощи» с диагнозом: аномальное маточное кровотечение в репродуктивном периоде. Анемия легкой степени Трофобластическая болезнь (хориокарцинома) в анамнезе. Пациентка предъявляла жалобы на периодические обильные кровянистые выделения из половых путей, не связанные с менструацией, в течение месяца. В центральной районной больнице пациентке проведена гемостатическая терапия, плазмогемотрансфузия (Hb — 62 г/л).

Из анамнеза: родилась в срок 21.11.88. Работала воспитателем и учителем начальных классов. Масса тела на момент осмотра 55 кг, рост 163 см. Мать и сестра гинекологической патологии не имеют. Менструальная функция: менархе с 15 лет, менструальный цикл установился сразу по 4 дня, через 28 дней. Менструации регулярные, умеренные, безболезненные с начала менархе. Последняя менструация 04.11.22.

Замужем, брак первый. Начало половой жизни в 21 год после вступления в брак. Половая жизнь регулярная, боли при половой жизни отрицает. Контрацепцию не использовала.

Репродуктивная функция: в анамнезе 5 беременностей, роды одни. Первая беременность — в 2010 г., закончилась срочными родами через естественные родовые пути без осложнений. Вторая беременность — в 2014 г., неразвивающаяся в сроке 6—7 нед, произведено выскабливание матки. Третья беременность — в марте 2015 г. закончилась самопроизвольным выкидышем в сроке 6—7 нед. В мае 2015 г. обнаружен полип эндометрия, выполнено раздельное диагностическое выскабливание (гистологический ответ: плацентарный полип). Четвертая беременность — в апреле 2017 г. и пятая беременность в июле 2018 г. закончились прерыванием по медицинским показаниям.

Осенью 2015 г. отмечала слабость, боли внизу живота больше справа с иррадиацией в правую ногу. В январе 2016 г. повышение температуры тела до 38 °C, кашель, боль под левой лопаткой. Обратилась в фельдшерско-акушерский пункт, выполнен общий анализ крови, в котором обнаружено повышение СОЭ до 38 мм/ч. Направлена на рентгенологическое исследование органов грудной клетки, выявлена пневмония слева. Назначена антибиотикотерапия. На контрольной рентгенограмме органов грудной клетки — пневмония справа, температура держалась до 38 °C, появилась сильная одышка. При контрольном рентгенологическом исследовании органов грудной клетки в январе 2016 г. по всем легочным полям с обеих сторон определялись множественные очаговые (1—2 мм) и инфильтративные изменения (в виде фокусов до 33 мм), максимально выраженные справа и в обеих нижних долях. Контуры фокусов инфильтрации нечеткие, размытые, максимальные изменения локализованы в плащевых зонах легких. Очаговые изменения носили диссеминированный характер. Учитывая клиническую картину и незначительно выраженную лимфаденопатию средостения, предполагали воспалительную этиологию заболевания — двухстороннюю полисегментарную пневмонию. Консультирована фтизиатром в связи с милиарной диссеминацией, проба манту отрицательная. Выполнена КТ органов грудной клетки: метастазы в легких.

Направлена на консультацию к онкогинекологу. При дополнительном обследовании обнаружено повышение уровня хорионического гонадотропина человека (ХГЧ) — 813 270 мМЕ/мл.

Пациентка направлена в Республиканский научно-практический центр онкологии и медицинской радиологии им. Н.Н. Александрова. С целью дополнительного обследования проведена КТ головного мозга, малого таза, выполнено раздельное диагностическое выскабливание с дальнейшим пересмотром стекол гистологических препаратов. Установлен диагноз: трофобластическая болезнь, хориокарцинома, метастазы в легких. Назначено 7 курсов полихимиотерапии (ПХТ). Отмечено значительное снижение уровня ХГЧ на фоне ПХТ до 15 291 мМЕ/мл, однако после завершения курсов уровень ХГЧ увеличился. Назначено еще 3 курса ПХТ. Уровень ХГЧ снизился до 4 мМЕ/мл.

В мае 2016 г. выполнена позитронно-эмиссионная КТ (ПЭТ-КТ): метастазы в легких без существенной динамики, признаки патологических метаболически активных процессов не выявлены. Повторные ПЭТ-КТ динамики не выявили. Находилась на диспансерном учете в онкодиспансере.

С февраля 2016 г. по данным УЗИ исследования с использованием допплерометрии выявлена зона повышенного сигнала по правой стенке матки. Рекомендовано проведение МРТ малого таза, но пациентка отказалась.

Последнее посещение онкогинеколога в марте 2021 г. Диагноз: хориокарцинома с mts в легкие T1N0M1 IIIB St. Состояние после 7 курсов ПХТ в 01—04.2016 г. Рост уровня маркера в 05.2016 г. Состояние после 2 курсов ПХТ в 05.2016 г., 3 курсов ПХТ в 06.2016 г. Состояние после прерывания беременности в 04.2017 г. и 07.2018 г. Ремиссия, III клиническая группа. КТ органов грудной клетки от 02.03.21 без патологии. Рекомендован контроль в онкодиспансере через 6 месяцев.

12.11.22 г. при поступлении в гинекологическое отделение УЗ «ВГКБСМП» установлен диагноз: аномальное маточное кровотечение в репродуктивном периоде. Хориокарцинома с mts в легкие T1N0M1 IIIB St. Состояние после 12 курсов ПХТ в 2016 г. Состояние после гемотрансфузии от 10.11.22. Анемия легкой степени. Отягощенный акушерско-гинекологический анамнез.

Выполнено УЗИ органов малого таза с допплерометрией (рис. 1 на цв. вклейке). Заключение: заболевание матки? Варикозное расширение вен таза с обеих сторон. Снижение индекса резистентности в правой и левой маточных артериях. В режиме цветового допплеровского картирования (ЦДК) отмечается гиперваскуляризация стенок матки с мозаичным турбулентным кровотоком.

Рис. 1. Тело матки у пациентки с артериовенозной мальформацией (2D эхография, режим ЦДК).

Наличие умеренных кровянистых выделений из половых путей, тонкий эндометрий 5 мм, нетипичная картина миометрия по данным УЗИ послужили основанием для назначения медикаментозной гемостатической терапии, противовоспалительной терапии, полного клинико-лабораторного дополнительного обследования.

Результаты обследования. Видеоэзофагогастродуоденоскопия: эритематозная гастропатия. УЗИ органов брюшной полости: без патологии. Видеоколоноскопия: спаечная болезнь органов брюшной полости, локальной патологии нет.

Консультирована онкогинекологом. Диагноз: хориокарцинома с mts в легкие T1N0M1 IIIB St. Состояние после 7 курсов ПХТ в 01—04.2016 г. Рост уровня маркера в 05.2016 г. Состояние после 2 курсов ПХТ в 05.2016 г., 3 курсов ПХТ в 06.2016 г. Состояние после прерывания беременности в 04.2017 г. и 07.2018 г. III клиническая группа. Уровень ХГЧ меньше 5 мМЕ/мл. Рекомендовано наблюдение, лечение в общелечебной сети.

Выполнена КТ органов грудной клетки, органов брюшной полости: альвеолярной и интерстициальной инфильтрации легочной ткани, очаговых образований в легких на момент осмотра не определяется. Увеличения лимфоузлов грудной полости не выявлено. Двусторонний базальный пневмофиброз. Очаговых изменений со стороны паренхиматозных органов брюшной полости и забрюшинного пространства нет. Увеличения лимфоузлов брюшной полости и забрюшинного пространства также нет. Расширение правой и левой яичниковой вен.

МРТ с контрастированием (рис. 2, а—в): артериовенозная мальформация матки, тотальное поражение, гематометра, небольшое количество жидкости в малом тазу.

Рис. 2. Результат магнитно-резонансной томографии.

а, б, в — артериовенозная мальформация матки, тотальное поражение, гематометра, небольшое количество жидкости в малом тазу.

На магнитно-резонансных томограммах матка увеличена в размерах:102×70×65, форма приближается к шаровидной, миометрий субтотально замещен сосудистыми лакунами и полостями с быстрым кровотоком диаметром 2—10 мм, дающим симптом пустоты потока, множественными витыми разнокалиберными сосудами. В параметрии, в основном вдоль ребер матки, вокруг шейки выявляются множественные разнокалиберные (диаметром до 13 мм) витые сосуды. Динамическое исследование не выполнено по причине отсутствия инжектора, поэтому дифференцировать артериальный и венозный компоненты мальформации не представляется возможным, соответственно затруднительно дифференцировать питающие, дренирующие сосуды.

Установлен клинический диагноз: артериовенозная мальформация матки, тотальное поражение. Аденомиоз. Аномальное маточное кровотечение в репродуктивном периоде. Цервицит. Хориокарцинома с mts в легкие T1N0M1 IIIB St., состояние после 12 курсов ПХТ в 2016 г., III клиническая группа. Анемия легкой степени. Отягощенный акушерско-гинекологический анамнез.

Решено провести органосохраняющее лечение АВМ матки — эмболизацию маточных артерий. Обоснованием органосохраняющего лечения у пациентки с хориокарциномой в анамнезе и реализованной репродуктивной функцией явилось предупреждение преждевременного угасания функции яичников в результате изменения их кровоснабжения после гистерэкомии и, как следствие, осложнений, связанных с этим, а также стойкая ремиссия заболевания в течение более чем 5 лет.

Однако в связи с вновь развившимся обильным кровотечением (кровопотеря составила 450 мл) из половых путей на 3-и сутки после госпитализации и необходимостью перевода пациентки для выполнения эмболизации в другой стационар от процедуры эмболизации решено отказаться, в результате в экстренном порядке пациентке выполнена лапаротомия, экстирпация матки с трубами.

С учетом объема кровопотери до и во время операции (850 мл), исходного (при поступлении) уровня гемоглобина 91 г/л интраоперационно произведена гемотрансфузия 600 мл свежезамороженной плазмы и 650 мл эритроцитов.

Фотографии макропрепарата матки с шейкой представлены на рис. 3, 4. При разрезе тела матки обнаружены множественные эктатически расширенные кровеносные сосуды, расположенные преимущественно в миометрии и очагово приближающиеся к серозной поверхности матки.

Рис. 3. Фото макропрепарата матки с шейкой после экстирпации матки на разрезе.

Расширенные сосуды указаны стрелкой.

Рис. 4. Фото макропрепарата матки с шейкой после экстирпации матки со стороны ребра матки.

Рассеченный сосудистый шунт указан стрелкой.

При гистологическом исследовании (рис. 5, 6 на цв. вклейке) выявлены крупные эктатические расширенные сосуды миометрия с утолщенной стенкой, участками внутрисосудистой папиллярной гиперплазии интимы. Сосуды в миометрии с извитым ходом, представляют собой смесь мышечных артерий и вен с фибромиксоидными изменениями, утолщением стенок, очаговой гипертрофией гладкомышечных клеток, наличием в стенках скоплений мелких сосудов.

Рис. 5. Микрофотография. Крупные эктатические расширенные сосуды миометрия с утолщенной стенкой, участками внутрисосудистой папиллярной гиперплазии интимы.

Окрашивание гематоксилином и эозином.

Рис. 6. Микрофотография. Сосуды в миометрии с извитым ходом, представляют собой смесь мышечных артерий и вен с фибромиксоидными изменениями, утолщением стенок, очаговой гипертрофией гладкомышечных клеток, наличием в стенках скоплений мелких сосудов.

Окрашивание гематоксилином и эозином.

Послеоперационный период протекал без осложнений, пациентка выписана на 7-е сутки под наблюдение врача акушера-гинеколога.

Прогноз для жизни благоприятный.

Получено письменное информированное добровольное согласие пациентки на публикацию в печатном и электронном виде описания данного клинического случая.

Приобретенная усиленная васкуляризация миометрия и АВМ матки возникли у данной пациентки после трофобластической болезни, неудачных беременностей и лечебных внутриматочных процедур, включающих выскабливание матки, что отражает многофакторность возникновения АВМ у данной пациентки [1, 2].

Гиперваскуляризация матки с мозаичным турбулентным кровотоком, снижением индекса резистентности в маточных артериях, выявленных при УЗИ с допплерометрией и ЦДК, позволило заподозрить АВМ матки у пациентки с отягощенным акушерско-гинекологическим анамнезом [3, 4].

МРТ с контрастированием, обеспечивающая детальную визуализацию анатомии стенок матки, кровотока в маточных сосудах, их взаимосвязи с окружающими структурами, является приоритетным высокоточным методом диагностики АВМ [5].

При установленном диагнозе артериовенозной мальформации матки эмболизация маточных сосудов является приоритетным методом лечения, однако не всегда может быть применена в экстренной ситуации. В нашем случае методом выбора явилась гистерэктомия.

Несмотря на сложности в диагностике артериовенозной мальформации и ограниченное оснащение стационаров оборудованием для проведения ангиографии, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии, каждый врач акушер-гинеколог должен помнить о данном заболевании, владеть основами ультразвуковой диагностики и при подозрении на артериовенозную мальформацию матки предотвращать профузное кровотечение на этапе приемного отделения, исключая раздельное диагностическое выскабливание.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Огризко И.Н., Лысенко О.В.

Сбор и обработка материала — Огризко И.Н., Сачек Ю.А., Огризко В.С. Написание текста — Огризко И.Н., Сачек Ю.А.

Редактирование — Кибик С.В., Силкина О.В.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.