Автор:
Фаина Альбертовна Лобжанидзе,
врач-кардиолог
Кардиомиопатия такоцубо: что мы знаем? Особенности диагностики и лечения
Кардиомиопатия (синдром) такоцубо (КТ) – остро возникшая, обратимая систолическая дисфункция левого желудочка (ЛЖ), не являющаяся следствием инфаркта миокарда.
Впервые синдром был описан в 1990 году японским врачом Хикару Сато, наблюдавшим пациентов с клиникой острого коронарного синдрома (ОКС) в отсутствие стенозирующего атеросклероза коронарных артерий. У этих больных по данным эхокардиографии (ЭхоКГ) была выявлена аномалия сокращения ЛЖ: гиперкинез базальных отделов и гипо- или акинез верхушечных и средних сегментов. Внешне эта картина напоминала керамический горшок с круглым основанием и узким горлышком для ловли осьминогов – такоцубо.
Другие названия КТ: синдром апикального баллонирования (из-за формы ЛЖ на фоне отсутствия сокращения его верхушки) и синдром «разбитого сердца» – часто причиной заболевания выступало сильное эмоциональное переживание, потеря близкого человека (стресс-индуцированная кардиомиопатия).
Пусковым фактором часто является эмоциональный стресс, физический стресс или их комбинация
КТ составляет около 2% всех госпитализаций в стационар с ОКС, поскольку они похожи по своим клиническим проявлениям и их трудно разграничить без соответствующего обследования. Остро возникшая боль в грудной клетке или одышка являются общими симптомами для обоих состояний. Плюс соответствующие изменения на электрокардиограмме: подъем сегмента ST, отрицательные зубцы T. Только инвазивная коронароангиография (КАГ) позволяет определить кто есть кто, поэтому она является обязательной для всех пациентов с подозрением на инфаркт миокарда.
Но есть и отличительные особенности.
1. Характеристика пациента. Это преимущественно женщины старше 50 лет, в постменопаузе (средний возраст 67–70 лет). У мужчин (и даже детей) также возможно развитие КТ, но значительно реже. Замечено, что женщины старше 55 лет имеют риск развития заболевания в 5 раз больше, чем женщины моложе 55 лет, и в 10 раз больше, чем мужчины [5].
2. Пусковым фактором часто является эмоциональный стресс, физический стресс или их комбинация. Нередко проследить связь и выявить провоцирующий фактор не удается. КТ может развиться у пациентов, госпитализированных в стационар по поводу других заболеваний: инсульта, обострения хронической обструктивной болезни легких, для хирургического лечения [2].
3. Если сравнивать пациентов с КТ и инфарктом миокарда, то у первых болевой синдром в грудной клетке будет менее интенсивным, чаще, чем при инфаркте, как ведущий симптом отмечается одышка [4].
4. Изменения на электрокардиограмме у пациентов с КТ включают в себя элевацию сегмента ST в грудных отведениях без реципрокных изменений, отсутствие патологического зубца Q, глубокие отрицательные зубцы T (рис. 1); удлинение интервала QT; депрессия ST не характерна. Более выраженный подъем ST в отведениях V4–V6, чем в V1–V3, можно считать патогномоничным признаком [1]. Kosuge et al. в своей работе сообщили, что комбинация депрессии сегмента ST в aVR и отсутствия подъема ST в V1 может указывать на КТ [6].
Рис. 1. ЭКГ-картина при кардиомиопатии такоцубо
6. По результатам ЭКГ зоны гипокинеза не соответствуют зоне кровоснабжения одной коронарной артерии. Также определяется характерная картина верхушечного баллонирования ЛЖ и гиперкинез его базальных отделов (рис. 2). Реже встречаются другие варианты: гиперкинез средних сегментов ЛЖ или гиперкинез верхушки и гипокинез базальных отделов. Данные изменения разрешаются в течение нескольких часов–недель от момента развития заболевания [1].
Рис. 2. ЭхоКГ-картина ЛЖ при КТ. А – при поступлении в стационар, Б – через 7 дней. В проекции верхушки визуализируется тромб (стрелка)
7. Отсутствие окклюзии коронарных артерий, стенозов более 50% и характерная картина при вентрикулографии позволяют исключить инфаркт миокарда как причину острого состояния (рис. 3). При этом острый инфаркт миокарда не исключает развития стресс-индуцированной кардиомиопатии.
Рис. 3. Вентрикулография при КТ
8. Что касается лабораторных анализов, то при КТ повышается уровень тропонина и СК-МВ, но не так высоко, как при инфаркте. Напротив, в отличие от инфаркта миокарда для КТ характерно значительное повышение уровня мозгового натрийуретического пептида [1].
9. Дополнительную и важную информацию может дать магнитно-резонансная томография (МРТ). С помощью МРТ можно определить движение стенок сердца, локальное накопление контраста, признаки миокардита. Согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов, пациентам, поступившим в стационар с ОКС и у которых не выявлено обструктивное поражение коронарного русла, рекомендуется в течение 14 дней выполнить МРТ сердца с контрастированием (рис. 4) [3]. Исследование позволяет установить точный диагноз, подтвердить или исключить миокардит. У пациентов с КТ описан характерный для воспаления сердечной мышцы миокардиальный отек в результате действия катехоламинов [2].
Рис. 4. Диагностический алгоритм синдрома Такоцубо, адаптировано из Ghadri JR, et al. EurHeartJ, 2018 [5]
* – применимо для пациентов, которые обращаются в отделение неотложной помощи с жалобами на боль в грудной клетке или одышку; ** – в шкалу стратификации риска InterTAK (табл.) не включались пациенты с синдромом такоцубо на фоне феохромоцитомы, для которых более характерна атипичная клиника заболевания. ИБС – ишемическая болезнь сердца; МСКТ – мультиспиральная компьютерная томография (коронарных артерий); ОКС – острый коронарный синдром; ПЖ – правый желудочек; СОЭ – скорость оседания эритроцитов; СРБ – C-реактивный белок; СТ – синдром такоцубо.
С учетом всех отличительных черт КТ была разработана шкала стратификации риска InterTAK [4].
Но, как вы помните, для верификации диагноза КТ обязательным является выполнение инвазивной КАГ. Обязательными для данного состояния ранее считались 4 критерия (согласно критериям клиники Мэйо):
1) временный гипо- или акинез сегментов ЛЖ с или без вовлечения верхушки; не соответствует зоне кровоснабжения одной артерии; причиной развития служит стресс;
2) отсутствие обструктивного поражения коронарного русла;
3) изменения на ЭКГ (подъем сегмента ST, отрицательный зубец Т) или повышение уровней маркеров некроза миокарда;
4) отсутствие феохромоцитомы и миокардита [6].
Есть и другие шкалы, но в настоящее время предложен новый диагностический алгоритм – Международные диагностические критерии синдрома такоцубо – InterTAK Diagnostic Criteria [5].
Таблица. Шкала стратификации риска InterTAK
|
Женский пол |
25 баллов |
|
Эмоциональный стресс |
24 балла |
|
Физический стресс |
13 баллов |
|
Отсутствие депрессии ST на ЭКГ (кроме отведения aVR) |
12 баллов |
|
Психические нарушения |
11 баллов |
|
Неврологические нарушения |
9 баллов |
|
Удлинение QT |
6 баллов |
По количеству баллов определяется вероятность КТ до проведения КАГ: 30 баллов соответствуют вероятности развития синдрома такоцубо менее 1%, 50 баллов – 18%, более 70 баллов – более 90%.
1. Преходящие признаки дисфункции ЛЖ (гипокинезия, акинезия или дискинезия), проявляющиеся как апикальное баллонирование или нарушения движения стенок (средние, базальные или фокальные). Возможно вовлечение правого желудочка. Возможны все типы нарушений движений стенок одновременно. Региональное нарушение движения стенок обычно выходит за пределы кровоснабжения одной коронарной артерии, реже находится в пределах одной коронарной артерии (фокальный синдром такоцубо).
2. Предшествующий эмоциональный, физический или комбинированный триггер (однако это не обязательно) (рис. 5).
Рис. 5. Основные триггеры синдрома Такоцубо, адаптировано из Schlossbaueretal.7, 2016 [5]
3. Неврологические нарушения (субарахноидальное кровоизлияние, ишемический инсульт / транзиторная ишемическая атака или судороги) и феохромоцитома могут быть триггерами.
4. Вновь развившиеся изменения ЭКГ (элевация сегмента ST, депрессия сегмента ST, инверсия зубца T и удлинение QTc); в редких случаях – отсутствие изменений на ЭКГ.
5. Уровни кардиоспецифических маркеров (тропонин и креатинкиназа) умеренно повышены; типично существенное повышение уровня мозгового натрийуретического пептида.
6. Обструктивное поражение коронарного русла не исключает синдром такоцубо.
7. Отсутствие признаков инфекционного миокардита (для исключения миокардита необходимо сделать МРТ сердца).
8. Заболевают преимущественно женщины в постменопаузе [5].
Что касается патогенеза КТ, то достоверно он неизвестен. Предполагается роль в его формировании коронарного вазоспазма (есть сообщения о 5–10% случаев спонтанного вазоспазма в противовес большинству случаев), микрососудистой дисфункции, катехоламиновой токсичности. Поскольку часто триггером для развития синдрома служит стресс, который приводит к повышению концентрации катехоламинов в крови, был сделан вывод, что это и есть основной механизм. Однако эти данные не подтвердились в научных исследованиях, и не у всех пациентов с КТ высокий уровень этих аминов в крови [2].
Наиболее значимым патофизиологическим механизмом развития КТ является гиперактивация симпатической нервной системы в результате стресса, что приводит к нейрогенному оглушению миокарда, гиперкинезу базальных отделов ЛЖ. На фоне гиперкинеза может развиться динамическая обструкция выводного отдела ЛЖ, повышение давления в его полости и баллонное раздувание верхушки [2].
В пользу этой гипотезы говорит также тот факт, что среди пациентов с КТ значительно меньше больных сахарным диабетом (6,5% в группе КТ против 19,8% в группе ОКС, Tornvall, et al.). Это может быть связано с диабетической полинейропатией и повреждением рецепторного аппарата вегетативной нервной системы [2].
Лечение КТ основано на мнении специалистов и имеет уровень доказательности C, так как нет больших рандомизированных исследований.
Поскольку заболевание манифестирует как ОКС, то на начальном этапе пациент должен получить терапию в рамках рекомендаций по лечению пациентов с ОКС
Поскольку КТ манифестирует как ОКС, то на начальном этапе пациент должен получить терапию в рамках рекомендаций по лечению пациентов с ОКС. После проведения КАГ, вентрикулографии и установления диагноза синдрома такоцубо терапия антиагрегантами может быть прекращена. β-адреноблокаторы целесообразно продолжить, если исключен коронарный вазоспазм, поскольку они обладают кардиопротекторным действием в отношении разрыва миокарда.
В связи с выраженной систолической дисфункцией назначение ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) и антагонистов рецепторов ангиотензина 2 (АРА2) помогает улучшить и восстановить сократительную способность миокарда [6].
Терапию гепарином можно продолжить, учитывая риск формирования тромбоза ЛЖ в результате гипо- и акинеза верхушки. При формировании тромба следует продолжить антикоагулянтную терапию варфарином до 3 месяцев или до инструментального подтверждения лизиса тромба [2].
Ранее считалось, что синдром такоцубо – доброкачественное заболевание, но на сегодняшний день есть доказательства обратного. Состояние может манифестировать с острой сердечно-сосудистой недостаточности, приводить к развитию жизнеугрожающих аритмий (желудочковая тахикардия типа «пируэт», фибрилляция желудочков на фоне удлинения интервала QT), разрыву миокарда и смерти.
При развитии острой сердечно-сосудистой недостаточности не рекомендуется применять катехоламиновые инотропы (норадреналин, добутамин, изопротеренол и т. д.), возможно назначение левосимендана [2].
Если по данным ЭКГ выявлена обструкция выводного отдела ЛЖ, то в качестве терапии можно использовать, с осторожностью, внутривенно β-адреноблокаторы (уменьшают обструкцию ВТЛЖ), уменьшая гиперкинез базальных отделов. Не рекомендуется терапия диуретиками, нитроглицерином [2].
Разрыв миокарда – редкое непредсказуемое осложнение КТ. Kumar et al. показали, что пациенты с разрывом миокарда старше, у них выше систолическое давление в ЛЖ, часто у них длительное время сохраняется элевация ST на ЭКГ (рис. 6) и они реже получают β-блокаторы. 90% смертей от разрыва миокарда происходит в первые 8 дней развития болезни. Пациентам с длительно сохраняющимися изменениями на ЭКГ может быть рассмотрено назначение β-адреноблокаторов [1].
Рис. 6. ЭКГ пациента с разрывом миокарда. Обращает внимание сохраняющийся более 35 часов подъем сегмента ST (Adapted with permission from Kurisu S, et al.) [1]
Частота рецидива КТ, по данным разных исследователей, составляет от 0 до 15% [6]. Длительная терапия β-адреноблокаторами не продемонстрировала влияния на повторение заболевания в отличие от иАПФ/АРА2. Таким образом, в отношении долгосрочной терапии по-прежнему остается много вопросов.
КТ – редкое заболевание, но в связи с большей информированностью врачей и внедрением современных диагностических технологий частота его постановки растет. Точная диагностика позволяет избегать ошибок в терапии таких пациентов, однако для уверенного ответа на вопрос «Чем лечить безопасно и эффективно?» нужны дополнительные качественные научные исследования.
