Автор:
Ойбек Эркинович Тургунхужаев,
врач-невролог, клиника «Семейная»
Такая разная деменция
Все мы так или иначе сталкивались с «чудными» бабушками и дедушками, которые были либо «странными», либо открыто «агрессивными». А неврологам, которые плотно занимаются тематикой нейродегенеративных заболеваний, такие особенности поведенческих отклонений хорошо знакомы. Хотя привыкнуть к этому я не могу и всякий раз грущу, когда сталкиваюсь с такими пациентами и их семьями.
Поведенческие аномалии этих людей зачастую делают их невыносимыми для совместного проживания. Для мошенников они добыча. Особенно если у них есть имущество, а семья проживает отдельно.
Большинство из нас читали повесть А. Волкова «Волшебник Изумрудного города». Ту самую, где дорога из желтого кирпича, Страшила и Дровосек.
Когда-то давно я прочитал статью про особенности дифференциального подхода к случаям поведенческих изменений с когнитивными снижениями. В статье авторы приводят красивую аналогию между болезнью Пика и болезнью Альцгеймера (поведенческая форма) и Дровосеком и Страшилой.
Сегодня мы попробуем по аналогии со статьей поделиться своим опытом.
Невролог в Изумрудном городе, или дорога из желтого кирпича в мир деменций
Случай 1. «Страшила»
Женщина, семьдесят четыре года, оказалась на моем приеме благодаря активности своей племянницы. На мой вопрос, почему пациентка оказалась у меня в кабинете, она, довольная собой, ответила, что пришла на профилактический прием. По ее словам, никаких проблем со здоровьем у нее нет и ей нужно предоставить на работу соответствующее заключение.
Опрос племянницы позволил выяснить более полную хронологию событий. Оказалось, последние десять лет пациентка проживает одна. Из ближайших родственников есть сын, проживающий в другой стране. Три года назад пациентка начала вести затворнический образ жизни, стала агрессивной, говорила о неких «ворах», перестала следить за собой. Ее квартира стала захламляться. И при последнем визите племянница обнаружила огромное количество просроченных продуктов, лекарств и прочего при полном игнорировании этой ситуации со стороны пациентки, что и стало поводом для обращения к врачу.
Из ее медицинской истории было известно об удалении щитовидной железы в 2005 году, после чего она должна была проходить заместительную гормональную терапию (L-тироксин 50 мкг), однако последняя оценка уровня тиреотропного гормона показала пятикратное превышение нормы. Исследование крови на витамины и минералы показало наличие железодефицитной анемии. Из анамнеза стало известно о хронических заболеваниях: пароксизмальной форме мерцательной аритмии. Антиаритмическую терапию пациентка получала.
Генетический портрет пациентки был примечателен историей матери, которая умерла в 83 года в состоянии деменции.
Женщина активно участвовала в беседе, была немного суетливой, однако старательно выполняла все задания.
При этом ее совсем не беспокоило, что она не могла вспомнить дату и утверждала, что сейчас 2014 год. Постоянно говорила о своей работе, хотя фактически не работала уже многие годы. В себе была ориентирована не полностью, немного неточно называя свой возраст и возраст сына.
В ответ на просьбу нарисовать часы она старательно перерисовала их со своих, при этом не понимая времени, которое на них отображалось. Куб нарисовать ей уже не удалось.
Фонемная беглость речи была в пределах нормальных значений, что нельзя сказать о семантической.
Во время нашей беседы она неоднократно повторяла одинаковые вопросы, а слова, которые я просил запомнить, забыла через две минуты, подсказки не помогли ей вспомнить услышанное ранее. Явных лобных знаков не было, однако тест Лурии пройти ей не удалось, как и серийный счет, где она быстро терялась.
При просьбе написать «это лучший пример моего почерка» она написала следующее:
Дальнейшая оценка ориентации лево-право, чтения, распознавания пальцев не показала значимых проблем. Очаговой неврологической патологии не было. Единственное, на что можно было обратить внимание, – непродолжительные миоклонические подергивания пальцев при вытягивании рук.
В конце беседы пациентка достаточно вульгарно пошутила о вероятности интимной связи врача и ее племянницы так, как будто это обычная шутка.
Снимки МРТ головного мозга
Племянница пациентки предоставила снимки от 2018 года, которые мы сравнили с новыми снимками (рис. 1).
Рис. 1. МРТ головного мозга. А – 2018 г. Б – на момент обследования
На снимках отмечается преимущественно атрофия гиппокампальных структур. Без значимой отрицательной динамики.
Случай 2. «Дровосек»
Мужчина, шестьдесят три года, ветеран афганской войны. На прием его привела супруга. Наша встреча началась с пристального осмотра меня им, недоверчивого взгляда и короткого комментария: «Я таких в Афгане убивал».
Из разговора с супругой я узнал, что пациент наблюдается с мультифокальной моторной нейропатией с блоками проведения (дебют – 2011 год, диагноз поставлен в 2018 году, начало внутривенной высокодозной иммунотерапии в 2020 году, без эффекта в связи с развитием вторичных аксональных явлений(?)).
С 2020 года мужчина перестал работать в связи со слабостью ног. С этого момента пациент все время проводит дома, супруги начинают более плотно общаться. Где-то в этот период времени женщина обращает внимание, что ее супруг стал менее активным, меньше стал читать книги, меньше проявлял интерес к телевидению. Со временем мужчина стал забывать имена друзей, которых давно не видел. За полтора года состояние постепенно прогрессировало, без резких ухудшений. К концу года пациент стал злобным, начал обзывать супругу, угрожать.
На эти изменения обратили внимание доктора, занимающиеся лечением его полинейропатии. Так пациент попал ко мне.
Предыдущий медицинский анамнез примечателен гипертонической болезнью длительностью более 5 лет (медикаментозно компенсирована), подагрой более 5 лет. Известно, что за последние 2 года потерял в весе 7 кг. Также удалось узнать, что в 2018 году (осматривал я его в 2021 году) пациента осмотрел психотерапевт (заключение не представили), который назначил ему алимемазин (от бессонницы).
Тазовые функции и сон в целом были без нарушений. Каких-то значимых изменений ни супруга, ни пациент не описывали. В двигательном статусе, из-за слабости в ногах пациент пользуется тростью.
С этим мужчиной общение было ровно противоположным предыдущему случаю. Наша встреча проходила без активного участия пациента, который на большинство моих вопросов отвечал: «Вон у той спросите», – либо игнорировал команды. Под «той» он подразумевал супругу, злобно смотрел на нее, периодически называя ее нецензурными словами.
Он не был ориентирован во времени, частично мог рассказать свою автобиографию, помнил, сколько ему лет, не мог сказать, где находится.
Пациент не смог назвать канцелярские предметы (ножницы, степлер, карандаш), отказался от теста с рисованием куба и нарисовал только контур часов.
На просьбу написать «это лучший пример моего почерка» он написал следующее.
Оценить словарный запас не удалось, однако по речи было понятно, что он крайне скудный. Пациент не смог сказать, где он работал до пенсии или что ел на завтрак.
Во время нашей беседы пациент хватал некоторые предметы на столе, однако, при просьбе, клал на место. Также отмечались иные лобные знаки (положительный симптом аплодисментов), но тест Лурии выполнить не удалось в связи с тем, что он не фиксировал задание. Так же пациент терялся в серийном счете после первого ответа.
В остальном неврологический осмотр был примечателен выраженной паратонией с ярким негативизмом рук и слабостью, и снижением тонуса ног до 0 баллов в стопах, ярче слева.
Чувствительная сфера не была оценена в связи с негативностью пациента. Пирамидных знаков не было. Ходьба была доступна за счет ДСО, с выраженным риском падения.
Снимки МРТ головного мозга
Нам «посчастливилось» получить снимок от 2016 года. «Время беспощадно», – первая мысль, возникающая при взгляде на эти снимки (рис. 2).
Рис. 2. МРТ головного мозга. А – 2016 г. Б – 2021 г.
Верхние ряды (А) соответствующих срезов – это снимки от 2016 года, нижние (Б) – 2021 год (снимки не в одинаковых режимах). Отмечается очевидная атрофия структур височной доли, обратите внимание на несимметричное уменьшение левой височной доли, что, вероятно, объясняет особенности речевого распада пациента.
К чему весь этот рассказ?
Картинку из англоязычной статьи, о которой я говорил выше, дополню переводом сопроводительного текста:
«Страшила искал мозг, потому что у него его не было, а без мозга у него не было памяти или знаний. Хотя его фонемная беглость речи сохранилась, однако были проблемы с семантикой, он был раздражительным и параноидальным, полагая, что вороны стали намеренно беспокоить и обкрадывать его. Кроме того, Страшила был очень пугливым (миоклонус).
У Железного дровосека не было сердца, поэтому его поведение и эмоции были патологичны с самого начала. «Бессердечному» железному человечку не хватало сочувствия, и он был очень ритуалистичным, выходил только рубить дрова. Его ритуалы включали гиперфагию, что сделало его тяжелее, чем наполненный соломой Страшила. Кроме того, дровосек был недостаточно смазан, из-за чего он выглядел «паркинсоническим». У этого конкретного персонажа рисунка, судя по кривой шляпе, отсутствовал програнулин, что делало его лобно-височную область асимметричной.”
Рис. 3. Поведенческая форма болезни Альцгеймера и поведенческая форма лобно-височной дегенерации на примере персонажей книги «Волшебник Изумрудного города». А – Страшила, Б – Железный дровосек.
Данная аналогия нам показалась настолько удачной, что мы решили поделиться ей с вами, в надежде, что она будет полезной в вашей практике.
Как представлено в наших клинических случаях, МРТ-признаки и особенности клиники разные. В первом случае диагноз поставлен следующий: лобновисочная деменция с прогрессирующей аграмматической афазией; во втором же: поведенческая форма болезни Альцгеймера.
Тут сразу стоит указать, что оба диагноза стоят как вероятные, так как для подтверждения нам нужно посмотреть на клетки головного мозга под микроскопом.
«Груз поднят, груз опущен, результат никакой?»
Негативно настроенным, депрессивным и профессионально выгоревшим специалистам можем сказать следующее.
Когда речь идет о такой категории пациентов, в первую очередь необходимо думать о качестве жизни семьи, а именно партнера/родственника.
С другой стороны, мы должны продолжить учиться дифференцировать эти заболевания и прекратить кодирование этих состояний как «хроническая ишемия головного мозга».
Почему? Потому что идет множество исследований на эту тему. К примеру, на сайте clinicaltrials.gov по запросу болезнь Альцгеймера можно найти 2566 исследований, а суммарно по лобновисочной деменции более 700 исследований.
Поэтому мы бы просили наших читателей сделать вывод, что наша задача – искать лучшие методы диагностики и улучшать клинические методы выявления различий между разными формами нейродегенеративных заболеваний.
Мы специально опустили генетическую сторону и решили показать вам красивое литературное сравнение!
P.S. Конечно же, в интернете всегда кто-то не прав.
