Аномальное отхождение огибающей коронарной артерии от правой легочной артерии в сочетании с крупным открытым артериальным протоком у ребенка

Аномальное отхождение коронарных артерий хорошо описано как в морфологических, так и в клинических работах кардиологов и хирургов. Эта патология, особенно аномалия отхождения левой коронарной артерии (ЛКА) от легочной артерии (ЛА), может сопровождаться яркой клинической картиной у ребенка, дисфункцией сердца и даже внезапной смертью [1]. Аномальное отхождение огибающей коронарной артерии (ОгКА) от ЛА может не сопровождаться подобной клинической картиной сердечной недостаточности, особенно если функционирование сердечно-сосудистой системы пациента с врожденным пороком сердца (ВПС) сопровождается увеличенным легочным кровотоком и повышенным насыщением крови кислородом. При отсутствии этой особенности кровообращения вероятность острой сердечной недостаточности и смерти пациента весьма высока, что чаще обнаруживается у новорожденных и взрослых [1, 2, 5].

В настоящей работе мы описываем редкое наблюдение сочетания аномального отхождения ОгКА от правой ЛА и крупного открытого артериального протока (ОАП) у 2-летнего ребенка, поступившего в кардиохирургическое отделение для лечения. Повышение давления и насыщения крови кислородом в ЛА не способствовало миокардиальной недостаточности, что могло проявиться после перевязки ОАП.

Мальчик в возрасте 1 год и 11 мес поступил для лечения в кардиохирургическое отделение с признаками хронической застойной сердечной недостаточности и историей частых респираторных заболеваний. Вес ребенка при поступлении составил 7,5 кг, рост — 78 см. На протяжении нескольких месяцев до госпитализации получал верошпирон. Ребенок родился на сроке 35 нед гестации с массой тела 1690 г. При рождении выявлены агенезия правой почки и гидроцеле справа, а также коарктация аорты и открытый артериальный проток. В возрасте 1,5 мес перенес операцию пилоротомии по Фреде—Веберу—Рамштеду в связи с гипертрофическим пилоростенозом.

При обследовании частота сердечных сокращений 144 в 1 мин. В III точке фиксировали усиленный сердечный 2-й тон, систолодиастолический шум средней интенсивности, артериальное давление на правой руке 115/50 мм рт.ст., на ноге 105/52 мм рт.ст. Дыхание пуэрильное, хрипов нет. Частота дыхания 32—35 в 1 мин. Печень на 2 см выступала из-под края реберной дуги. Ритм синусовый. Имели место резкое отклонение электрической оси сердца влево и ЭКГ-признаки гипертрофии обоих желудочков, полной блокады правой ножки пучка Гиса. На рентгенограмме органов грудной полости — усиление легочного рисунка за счет полнокровия сосудов, кардиоторакальный индекс 0,56. Сатурация капиллярной крови была нормальной.

При двухмерной эхокардиографии (ЭхоКГ) выявлены левая дуга аорты, крупный ОАП (5,5 мм), отчетливое увеличение полости левого желудочка (ЛЖ) и его удовлетворительная насосная функция (см. таблицу). Размеры и функция атриовентрикулярных клапанов были нормальными. Размеры магистральных артерий не были существенно увеличены. Зарегистрировано нормальное отхождение обеих коронарных артерий от соответствующих синусов аорты. Межжелудочковая и межпредсердная перегородки были интактными. Отмечено небольшое сужение истмуса аорты с градиентом систолического давления до 10 мм рт.ст. (z-score — 1,6).

Показатели двухмерной ЭхоКГ

Примечание. КДР ЛЖ — конечно-диастолический размер ЛЖ, КДО — конечно-диастолический объем, ФВ ЛЖ — фракция выброса ЛЖ.

Учитывая, что клинические и эхокардиографические признаки коарктации аорты не были очевидными, для уточнения диагноза было принято решение выполнить компьютерную томографию (КТ) с контрастированием. Последняя не выявила признаков коарктации аорты, но позволила обнаружить аномальное отхождение ОгКА от правой ЛА (рис. 1) с умеренным расширением легочного ствола (z-score=4,4) и крупным ОАП (5,5 мм). Принимая во внимание роль крупного ОАП в поддержании повышенного давления крови в ЛА и антеградного кровотока в ОгКА, отходящей от правой ЛА, а также отсутствие признаков коронарных коллатералей, было принято решение выполнить операцию по устранению ОАП и сопроводить ее пересадкой ОгКА в восходящую аорту.

Рис. 1. КТ-ангиокардиография.

Аномальное отхождение огибающей коронарной артерии (ОгКА) от правой ЛА. ЛП — левое предсердие.

Коррекция порока была выполнена через срединную стернотомию в условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии. Кардиоплегический раствор (Кустодиол) вводили одновременно в восходящую аорту и легочный ствол после пережатия легочных артерий в турникетах. Коллатеральные коронарные артерии на поверхности сердца не обнаружены. Устье ОгКА иссечено с участком стенки правой ЛА шириной 6 мм и имплантировано в стенку пересеченной чуть ниже уровня синотубулярного соединения восходящей аорты. ОАП перевязан шелковой лигатурой. Целостность правой ЛА восстановлена с помощью лоскута нативного аутоперикарда. Искусственное кровообращение продолжалось 132 мин, минимальная температура тела 32 °C. Аорту пережимали на 80 мин.

Послеоперационный период протекал гладко. Пациент находился на искусственной вентиляции легких в течение 22 ч, в отделении интенсивной терапии — 45 ч. На ЭКГ регистрировали синусовую тахикардию (135 уд/мин), горизонтальное положение электрической оси сердца и полную блокаду правой ножки пучка Гиса. При ЭхоКГ отмечена нормальная насосная функция ЛЖ (фракция выброса 70%) (см. таблицу). ОАП не функционировал, виден участок реимплантированной ОгКА с антеградным кровотоком. Пациент был выписан в удовлетворительном состоянии на 11-е сутки после операции с рекомендацией приема ацетилсалициловой кислоты в течение 4 мес.

Спустя 11 мес после кардиохирургической операции ребенок в возрасте 2 лет 10 мес был вновь обследован в клинике. Какого-либо значимого ограничения физической активности в течение послеоперационных месяцев не отмечено. За этот период респираторных и других заболеваний не было. Вес ребенка 9,5 кг, длина тела 86 см, ЧСС 110 уд/мин, частота дыхания 27 в 1 мин, артериальное давление 110/65 мм рт.ст. На ЭКГ отмечено уменьшение признаков гипертрофии желудочков, в остальном практически не было изменений по сравнению с дооперационной ЭКГ. При ЭхоКГ отмечены нормальная насосная функция ЛЖ и отчетливое уменьшение его полости (индекс конечно-диастолического объема ЛЖ 66 мл/м²). Просвет правой ЛА не сужен (8 мм). Систолическое давление в правом желудочке 30 мм рт.ст. В области некоронарного синуса аорты лоцировали устье и ствол ОгКА с отчетливым кровотоком. Систолический градиент давления на перешейке аорты 9 мм рт.ст. При КТ были получены те же данные в отношении ЛЖ, что и при ЭхоКГ. Отмечено отсутствие кровотока через ОАП, а также отчетливый коронарный кровоток по пересаженной огибающей артерии (рис. 2).

Рис. 2. КТ-ангиокардиография через 11 мес после операции.

Аномальное отхождение ОгКА от правой ЛА является очень редкой врожденной аномалией, хотя, согласно данным литературы, были описаны сочетания с другими ВПС (коарктацией аорты, подаортальным стенозом, стенозом клапана ЛА, дефектом аортолегочной перегородки и общим артериальным стволом) [5].

Сочетание ОАП с аномальной ОгКА, отходящей от ЛА, ранее не было описано. Известен драматичный исход перевязки ОАП при недиагностированном аномальном отхождении ЛКА от ЛА [4]. Крупный артериальный проток со сбросом крови слева-направо, повышением давления и насыщения крови кислородом в ЛА может делать эту патологию ОгКА почти бессимптомной. Однако закрытие ОАП, присущее первым дням и неделям жизни ребенка, неизменно может сопровождаться картиной гипоксии миокарда, его дисфункцией и, весьма вероятно, смертью пациента от сердечной недостаточности [1, 2, 5]. Если же крупный ОАП персистирует, как это было у нашего пациента, гипоксическая дисфункция миокарда может отсутствовать или быть малозаметной. При обследовании ребенка в отдаленном послеоперационном периоде мы отметили сохранение насосной функции ЛЖ и отчетливое уменьшение его объема, что характерно, в частности, для снижения объема легочного кровотока в результате перевязки ОАП и косвенно говорит об удовлетворительном кровотоке по пересаженной коронарной артерии.

Перевязка, клипирование или эндоваскулярная окклюзия ОАП — одни из наиболее частых манипуляций. Они могут снижать давление в ЛА, нарушать кровообращение по аномально отходящей ОгКА и провоцировать возникновение ишемии миокарда, особенно при отсутствии коронарных коллатералей. Между тем формирование обильных коллатералей в перинатальном периоде между аномально отходящей ОгКА и правой коронарной артерией может сделать пациента бессимптомным примерно до 20—30 лет, когда ухудшение его состояния может внезапно проявиться в виде тяжелой сердечной дисфункции [1, 3]. При своевременном обнаружении сочетания этой патологии с коллатеральным кровоснабжением аномальной коронарной артерии хирургическая помощь такому пациенту возможна без искусственного кровообращения путем перевязки этой коронарной артерии у места ее отхождения от ЛА [5].

Согласно опыту большинства клиницистов, ЭхоКГ не позволяет диагностировать аномалию отхождения ОгКА [1—3]. Во всех описанных наблюдениях диагностика была эффективной при использовании коронарографии, КТ или МРТ. Вероятно, нет оснований при обследовании всех детей с ОАП проводить инструментальную диагностику, позволяющую исключить наличие аномальной коронарной артерии. Однако изменения на ЭКГ или при ЭхоКГ, возникшие после ликвидации протока, должны быть тщательно проанализированы, чтобы необходимые исследования и хирургические действия были вовремя выполнены. Потенциальное неблагоприятное клиническое течение этой патологии делает необходимость ее хирургического устранения неотложной.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.