Критическая форма тетрады Фалло: стентирование выходного отдела правого желудочка или формирование модифицированного шунта Блэлок-Тауссиг?

В большинстве кардиохирургических центров паллиативное вмешательство в качестве моста к отсроченной радикальной коррекции является предпочтительной тактикой лечения для цианотичных, маловесных, недоношенных младенцев с выраженной гипоплазией легочного русла [2—6, 21, 22]. Для данной когорты больных первично выполненная радикальная коррекция порока сопряжена с высоким риском ранних послеоперационных осложнений и летальностью [1, 2]. Наиболее значимыми предикторами нежелательных событий являются малый вес и выраженная гипоплазия легочных артерий [1, 3]. Паллиативное вмешательство направлено на нивелирование признаков хронической гипоксии, формирование условий для реабилитации легочного русла, обеспечение промежутка времени для разрешения сопутствующих пороков, возникших в неонатальном периоде, и возможности выполнить отсроченную анатомическую коррекцию при более благоприятных условиях [10, 11].

Золотым стандартом паллиативной помощи является модифицированный подключично-легочный шунт Блэлок-Тауссиг (мБТШ) [3—4, 21]. Однако этот метод не способствует адекватной реабилитации легочного русла, а также сопряжен с высокой частотой осложнений и летальностью, особенно у новорожденных [3]. Перспективной альтернативой формированию мБТШ является стентирование выходного отдела правого желудочка (ВОПЖ), которое является миниинвазивной процедурой, приводящей к значительному приросту сатурации кислорода, формированию антеградного тока крови из правого желудочка, равномерному росту центрального легочного русла [4—9]. Однако результаты стентирования ВОПЖ в литературе ограничены и сводятся, в основном, к ретроспективным исследованиям или описанию опыта отдельного центра.

Таким образом, целью настоящего исследования является сравнительная оценка результатов стентирования пути оттока в легочную артерию и формирования мБТШ у младенцев с тетрадой Фалло и выраженной гипоплазией центрального легочного русла.

В период с 2019 по 2022 г. на базе отделения врожденных пороков сердца ФГБУ «НМИЦ им. акад. Е.Н. Мешалкина» Минздрава России совместно с отделением экстренной кардиохирургии и интервенционной кардиологии ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ» (Москва) проведено проспективное рандомизированное двуцентровое исследование. В работу включены дети с тетрадой Фалло, для которых одномоментное выполнение радикальной коррекции сопряжено с высоким риском осложнений и летальностью. Дизайн исследования представлен на рис. 1.

Рис. 1. Дизайн исследования.

В работе выполнена оценка исходных характеристик пациентов перед паллиативным лечением, результатов паллиативного лечения (стентирования ВОПЖ и формирования мБТШ) в однофакторном и многофакторном статистическом анализе.

Критерии включения:

— малый вес ребенка (менее 4 кг), недоношенность;

— частые одышечно-цианотические приступы с десатурацией ниже 75% на фоне проводимой медикаментозной терапии;

— выраженная гипоплазия центрального легочного русла (z score < –2, индекс Nakata <150);

— наличие тяжелой сопутствующей некардиальной патологии (инфекционный процесс, неврологическое поражение, бронхолегочная дисплазия и т.д.);

— информированное согласие опекуна на участие пациента в исследовании.

Критерии исключения:

— возраст старше 4 мес;

— наличие тяжелой генетической патологии (синдром Вильямса, Эдвардса, Синдром Ди Джорджи, Нунан);

— мультифокальный легочный кровоток;

— неконфлюентные легочные артерии;

— наличие сопутствующей кардиальной патологии (например, атриовентрикулярной коммуникации, гипоплазии левого желудочка и др.);

— ранее выполненные хирургические вмешательства;

— отказ опекуна от участия пациента в исследовании.

Всего набраны 47 симптомных младенцев с тетрадой Фалло, у которых после эхокардиографии выявлены показания для этапной коррекции. Из них 5 детям были присущи признаки, подпадающие под критерии исключения из исследования: 1 больной с синдромом Вильямса, 2 пациентов с агенезией левой легочной артерии и 3 больных с полной формой атриовентрикулярной коммуникации.

Таким образом, в исследование включены 42 младенца в возрасте до 4 мес, которым выполнено стентирование ВОПЖ или формирование мБТШ. Для уточнения анатомии ВОПЖ, клапана легочной артерии, размеров и анатомии ствола и ветвей легочной артерии с определением степени гипоплазии выполнена мультиспиральная компьютерная томография с контрастированием. Полученные результаты оценивали с использованием числовых значений и индексированных показателей (Z-score, индекс Nakata, индекс Redy). Также выполнена оценка анатомии коронарных артерий. Методом случайных цифр проведена рандомизация пациентов в исследуемые группы.

Степень гипоплазии легочного русла оценивали с использованием индексированных показателей:

— индекс Nakata — отношение суммы площадей поперечного сечения правой и левой легочных артерий к площади поверхности тела (индекс менее 150 мм²/м² является показателем тяжелой гипоплазии центрального легочного русла и фактором риска радикальной операции) [19, 20];

— нижнедолевой легочно-артериальный индекс (индекс Reddy) — отношение суммы площадей поперечного сечения нижнедолевых ветвей правой и левой легочных артерий к площади поверхности тела (в норме 120±30 мм²/м²);

— Z-score клапана и ствола легочной артерии, правой и левой легочных артерий — величина, определяемая как число стандартных отклонений от нормального значения размера для данной площади поверхности тела. Z-score < –2 свидетельствует о выраженной гипоплазии легочной артерии и значительном увеличении риска осложнений при радикальной коррекции [12].

Исходные характеристики обеих групп до паллиативного вмешательства сопоставимы и представлены медианой, 25 и 75 процентилями либо числовыми показателями (табл. 1).

Таблица 1. Характеристика пациентов к моменту паллиативного вмешательства

В группу стентирования ВОПЖ после рандомизации включен 21 пациент со средним возрастом 51 день и массой 3,5 кг до паллиативного вмешательства (минимальный возраст составил 5 дней, масса 1,5 кг). В группу мБТШ также включен 21 ребенок со средним возрастным показателем 58 дней и массой 3,9 кг (минимальный возраст 10 дней, масса 2,1 кг). Из 42 пациентов 9 (21%) были новорожденными (7 в группе стентирования ВОПЖ, 2 в группе мБТШ), 6 (14,3%) пациентов — недоношенными. У 5 (11,9%) пациентов (2 в группе стентирования ВОПЖ и 3 в группе мБТШ) отмечена сопутствующая некардиальная патология (бронхолегочная дисплазия, гидроцефалия, парез конечностей, уретерогидронефроз, ретинопатия недоношенных).

До хирургического лечения у пациентов обеих групп диагностирована выраженная гипоплазия центрального легочного русла. Индексированные показатели центрального легочного русла пациентов обеих групп сопоставимы и представлены в табл. 2.

Таблица 2. Характеристика центрального легочного русла к моменту паллиативного вмешательства

Примечание. ЛА — легочная артерия, ПЛА — правая легочная артерия, ЛЛА — левая легочная артерия.

Процедуру ангиопульмонографии с вентрикулографией правого желудочка, стентирование ВОПЖ осуществляли в интервенционной операционной в условиях интубационного наркоза с искусственной вентиляцией легких и миорелаксацией. Для поддержания адекватной сатурации (SpO2 >80%) на время операции периодически использовали дыхательную смесь с высоким содержанием кислорода. Перед началом оперативного вмешательства пациенту вводили нефракционированный гепарин из расчета 50—100 ЕД/кг (целевое значение активированного времени свертывания крови >180 с). Также осуществляли периоперационную антибиотикопрофилактику путем однократного внутривенного введения цефалоспоринов в разовой дозировке, соответствующей массе тела пациента.

У 14 из 21 пациента применяли доступ через правую общую бедренную вену, в 6 случаях — левую общую бедренную вену. В одном случае у новорожденного с весом менее 2 кг выполнен трансвентрикулярный доступ через правый желудочек. Первым этапом выполняли ангиографическое исследование (правая вентрикуло- и ангиопульмонография) в прямой проекции, правой передней, косой проекции (RAO 30°) с краниальной ангуляцией (CRA 20—30°), а также в боковой проекции (LAO 90%). При ангиопульмонографии применяли один из следующих рентгеноконтрастных препаратов: Ультравист, Ксенетикс, Оптирей, Сканлюкс, Йоверсол. При анализе ангиограмм дополнительно оценивали анатомию ВОПЖ, клапана ЛА, размеры и анатомию ствола и ветвей ЛА для выбора размера и места позиционирования стента. Среднее время операции составило 80 мин (65; 95), из которых длительность рентгеноскопии составила 15 мин (12; 30). Виды применяемых стентов приведены в табл. 3.

Таблица 3. Виды применяемых стентов

Диаметр стента в группе стентирования ВОПЖ определяли из расчета диаметра наиболее узкого места ВОПЖ (либо клапанного кольца легочной артерии в случае его стентирования) в фазу диастолы плюс 1—2 мм. Средняя длина стента составила 16 мм (9; 18) с диаметром 5 мм (4; 6). Стент устанавливали на всю длину ВОПЖ, а при наличии выраженного клапанного/надклапанного стеноза ЛА последний также учитывали. При наличии резидуальных стенозов по краям от зоны стентирования или меньшей длине стента в сравнении с протяженностью ВОПЖ выполняли имплантацию второго стента внахлест с первым. Таким образом, в большинстве случаев определяли анатомию выраженного комбинированного стеноза пути оттока в ЛА, что привело к стентированию ВОПЖ с заходом на клапан ЛА у 12 из 21 детей. В остальных 9 случаях удалось имплантировать стент изолированно в ВОПЖ. Всего установлены 25 стентов у 21 младенца. У 4 детей с выраженным комбинированным стенозом потребовалась имплантация 2 стентов внахлест друг другу.

Во всех случаях операцию выполняли доступом через срединную стернотомию. После вскрытия перикарда визуально оценивали анатомию сердца и магистральных сосудов. При праворасположенной дуге аорты формировали левосторонний мБТШ, при леворасположенной дуге аорты — правосторонний мБТШ. Модифицированный шунт по Блэлок-Тауссиг между брахиоцефальной и легочной артериями формировали с применением тонкостенного сосудистого протеза Gore-Tex диаметром 3,5 или 4 мм.

У 20 из 21 пациента группы мБТШ сформирован шунт в условиях нормотермии без искусственного кровообращения. У 1 ребенка потребовалось искусственное кровообращение ввиду прогрессирования десатурации при пробном пережатии ветви легочной артерии. В связи с наличием праворасположенной дуги аорты в 5 (23,8%) из 21 случая сформирован левосторонний модифицированный шунт Блэлок-Тауссиг, у остальных 16 (76,2%) пациентов с леворасположенной дугой аорты — правосторонний шунт. Выбор диаметра сосудистого протеза для формирования шунта определяли диаметром ветви легочной артерии. Малый размер ветви легочной артерии у 2 (9,5%) из 21 пациентов на стороне формирования шунта (3,5 и 3,6 мм) способствовал выбору протеза диаметром 3,5 мм. В остальных 19 (90,5%) случаях диаметр ветви легочной артерии был больше и позволил применить протез диаметром 4 мм.

Интраоперационных осложнений и летальности не выявлено ни в одной группе. Средняя продолжительность операции в группе стентирования составила 80 (65; 95) мин, что достоверно меньше (p<0,0001) в сравнении с группой мБТШ (180 (150; 210) мин). Сатурацию кислорода у всех пациентов до операции и в послеоперационном периоде оценивали с помощью транскутанной пульсоксиметрии. В группе стентирования ВОПЖ в послеоперационном периоде отмечено увеличение сатурации кислорода в среднем с 63 до 94%, в группе мБТШ — с 69 до 87%. Прирост сатурации кислорода в послеоперационном периоде оценивали по формуле: SatO2 после операции — SatO2 до операции = ∆SatO2. Средний прирост сатурации кислорода в группе стентирования ВОПЖ составил 30% (24; 34), что достоверно выше (p<0,00001), чем в группе мБТШ (17% (14; 20)). Динамика SatO2 приведена на рис. 2.

Рис. 2. Динамика SatO2 до и после операции.

В группе стентирования ВОПЖ 11 (52,4%) больным в раннем послеоперационном периоде потребовалась кардиотоническая поддержка средней продолжительностью 31,5 ч после операции (min 3 ч, max 72 ч). В группе мБТШ инфузия кардиотонических препаратов потребовалась 19 (90,5%) пациентам в среднем в течение 62,7 ч после операции (min 24 ч, max 114 ч). Эти показатели достоверно больше (p<0,0001) таковых в группе стентирования ВОПЖ. Межгрупповая сравнительная оценка основных показателей раннего послеоперационного периода представлена в табл. 4.

Таблица4. Межгрупповая сравнительная оценка основных показателей раннего послеоперационного периода

Длительность ИВЛ в группе стентирования ВОПЖ в среднем составила 16,7 ч (min 2, max 96 у новорожденного весом 2,8 кг). В группе мБТШ средняя продолжительность ИВЛ в послеоперационном периоде была достоверно больше (p<0,0001) и составила 56,2 ч (min 3, max 216 у пациента с серозным медиастинитом, потребовавшим установки вакуумной системы). Средняя продолжительность лечения в отделении интенсивной терапии в послеоперационном периоде составила 82,3 и 108,6 ч соответственно (p>0,05).

Специфических осложнений, связанных с методом паллиативного лечения (тромбоз шунта, дислокация стента, перелом стента и т.д.), не выявлено. У 1 (4,8%) пациента в группе стентирования ВОПЖ в раннем послеоперационном периоде выявлена внутрибольничная левосторонняя полисегментарная пневмония, купированная на фоне медикаментозной терапии. В группе мБТШ отмечен 1 случай серозного медиастинита, потребовавшего установки вакуумной системы на 4 сут. Продолжительность госпитального лечения составила 8 и 16 сут соответственно (p<0,0001).

За период госпитализации случаев летального исхода в исследуемых группах не было. Однако в отдаленном послеоперационном периоде (спустя 76 сут после выписки из стационара) в группе стентирования ВОПЖ зафиксирован один летальный исход по причине тяжелого течения инфекционного процесса с развитием сепсиса, приведшего к летальному исходу. Остальным 20 пациентам группы стентирования ВОПЖ и 21 пациенту группы мБТШ спустя 3,5—4 мес выполнена отсроченная анатомическая коррекция.

Большая часть пациентов с тетрадой Фалло имеют бессимптомное течение порока в раннем младенчестве и проходят по пути одноэтапной анатомической коррекции в возрасте примерно 4—9 мес или при массе тела более 5 кг с высокой вероятностью благоприятного исхода. Однако остаются актуальными споры относительно тактики хирургического лечения цианотичных, маловесных, недоношенных младенцев с выраженной гипоплазией легочного русла и сопутствующей патологией, проявившейся в неонатальном периоде. Для данной когорты больных предпочтительнее паллиативное хирургическое вмешательство в качестве моста к отсроченной анатомической коррекции [13].

Изначально стентирование ВОПЖ в качестве паллиативной помощи выполняли пациентам, у которых теоретический риск осложнений при формировании мБТШ был очень высоким. Например, это новорожденные с критически низкой массой тела, которые теоретически могли не перенести искусственное кровообращение, или проток-зависимым легочным кровотоком и крайне тяжелой гипоплазией легочных артерий, при которых формирование шунта Блэлок-Тауссиг не представлялось возможным [14—18, 21]. Со временем стентирование правого желудочка стало методом паллиативной помощи первой линии в таких центрах, как детская больница в Торонто [22] и Бирмингеме [4], где представлен наибольший объем ретроспективных данных с высокими показателями успешного стентирования и небольшой ранней послеоперационной смертностью (0 и 1,7%, соответственно).

В настоящем проспективном рандомизированном исследовании представлена сравнительная оценка двух методов паллиативного лечения в качестве моста к отсроченной анатомической коррекции: формирование модифицированного шунта Блэлок-Тауссиг и стентирование ВОПЖ. Оценены результаты хирургического вмешательства и раннего послеоперационного периода, число осложнений на этапе госпитализации и в отдаленном послеоперационном периоде до этапа радикальной коррекции.

Достоверно более короткая продолжительность инотропной поддержки, искусственной вентиляции легких, а также более короткий период госпитального лечения в группе стентирования ВОПЖ являются отражением благоприятной и более быстрой реабилитации гемодинамики у пациентов. При стентировании ВОПЖ антеградный равномерный поток венозной крови в легочное русло приводит к более значимому насыщению артериальной крови кислородом без вероятности снижения диастолического давления в аорте и перфузии коронарных артерий, меньшей вероятности несимметричного развития легочных артерий, что может наблюдаться при формировании мБТШ.

В нашей работе осложнений, связанных с выбранным методом паллиативного вмешательства, не обнаружено. Однако стоит отметить, что центры, которые в настоящее время практикуют стентирование ВОПЖ, в начале своего пути к освоению данной методики описывали такие осложнения, как дислокация стента, разрыв ВОПЖ, выраженная недостаточность трикуспидального клапана. Все это свидетельствует о том, что стентированию ВОПЖ присущи свои технические особенности, требующие соответствующих мануальных навыков. В заключении следует отметить, что стентирование ВОПЖ при наличии достаточного опыта является безопасной процедурой, обеспечивающей стойкую стабилизацию гемодинамики, быстрый и значимый прирост сатурации кислорода с минимальным периодом реабилитации после процедуры.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.