Синдром Бувере: современный взгляд на стратегию диагностики и лечения

Синдром Бувере — это редкое, но потенциально опасное для жизни состояние с формированием обструкции просвета двенадцатиперстной кишки (ДПК) или канала привратника крупным желчным конкрементом, возникающее вследствие развития билиоэнтерального свища. В литературе описаны дополнительные варианты этого синдрома: непроходимость выходного отдела желудка, обусловленная конкрементом, проникающим через холецистожелудочный свищ, реже — с образованием холедоходуоденальной фистулы, а также экстраорганная компрессия конкрементом просвета ДПК без образования свищевого хода [1, 2].

В 1770 г. Beaussier описал первый случай обструкции ДПК желчным конкрементом, а в 1841 г. Bonnet сообщил о двух подобных случаях по результатам аутопсии. И только в 1896 г. синдром Бувере получил свое название в честь французского врача Леона Бувере (L. Bouveret), который опубликовал два отчета об этой патологии в журнале Revue de Medecin [3].

Синдром Бувере составляет 2—3% от всех обструкций желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), связанных с желчными конкрементами и 1—4% от всех обструкций тонкого кишечника, что подтверждает редкость заболевания. Это можно объяснить тем фактом, что только у 0,3—5% пациентов с желчнокаменной болезнью развиваются свищи, а большинство конкрементов относительно малы и проходят через ЖКТ либо без клинически значимых проявлений, либо с вклинением в терминальном отделе подвздошной кишки. Распространенность синдрома Бувере является наиболее высокой среди женщин (соотношение женщин и мужчин — 1:9), средний возраст пациентов составляет 74 года. Несмотря на редкость синдрома Бувере, он может обусловить высокие показатели заболеваемости и смертности. Критическая связь между редкостью и тяжестью этого синдрома должна стать стимулом для большей осведомленности о его возникновении [4].

Образование свища, как правило, является следствием хронического воспаления желчного пузыря и стенки ЖКТ, что вызывает ишемию и перфорацию последней с выходом желчного конкремента в просвет кишечника или желудка. Размер камней в желчном пузыре является важным фактором риска для развития синдрома Бувере. Большие конкременты в желчном пузыре (>2,5 см) могут мигрировать в луковицу ДПК или в дистальный отдел желудка, где они часто приводят к обструкции [5]. Кроме того, рядом авторов опубликовано несколько сообщений о развитии холецистодуоденального свища с последующей непроходимостью в результате злокачественного поражения желчного пузыря [6].

Цель статьи — проанализировать возможности диагностики и лечения синдрома Бувере на основании актуальных данных литературы.

Несмотря на развитие медицинских технологий, на сегодняшний день синдром Бувере по-прежнему трудно диагностировать, так как симптомы неспецифичны, а результаты физикального обследования могут ввести клинициста в заблуждение. Ключом к диагностике синдрома Бувере является поддержание высокого уровня настороженности в отношении пациентов с холелитиазом в анамнезе и симптомами непроходимости ЖКТ. Типичным пациентом с синдромом Бувере является пожилая женщина с множественными сопутствующими заболеваниями, включая холелитиаз в анамнезе, с симптомами непроходимости кишечника и/или обструкции ЖКТ [7]. Клинические проявления этого заболевания составляют триаду: боль в животе (у 70% пациентов), тошнота и рвота (у 85% пациентов). Кроме того, в некоторых случаях синдром Бувере может проявляться желудочно-кишечным кровотечением, лихорадкой, потерей массы тела и анорексией. Обычно симптомы начинаются за 5—7 дней до того, как пациенты обращаются в клинику. Примечательно, что интенсивность боли часто не коррелирует с основными морфологическими изменениями [8]. При физикальном осмотре специфичные проявления не определяются: могут быть болезненность и вздутие живота, а также признаки обезвоживания (сухость слизистых оболочек). Дифференциальная диагностика непроходимости желудка должна быть проведена с двумя основными группами заболеваний — воспалительного и злокачественного генеза. Причинами воспалительного процесса могут быть язвенная болезнь желудка и ДПК, эрозивные поражения верхних отделов ЖКТ и болезнь Крона. Злокачественные поражения включают в себя опухоли выходного отдела желудка, ДПК, поджелудочной железы, большого дуоденального сосочка и холангиокарциному. Кроме того, причиной обтурационной желудочно-кишечной непроходимости могут быть безоары [9].

Лабораторные показатели, как правило, также неспецифичны: чаще всего это повышение уровня билирубина и изменение содержания печеночных ферментов, но они наблюдается только примерно у каждого третьего пациента с синдромом Бувере. Могут быть выявлены лейкоцитоз, нарушение электролитного, кислотно-щелочного обмена, проявления почечной недостаточности. Но следует отметить, что степень нарушений коррелирует, прежде всего, с сопутствующей патологией, интенсивностью воспалительной реакции и уровнем компенсаторных механизмов человека.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости может быть информативным, обеспечивая визуализацию конкрементов в желчном пузыре, пневмобилии, гастростаза и гастроптоза, эктопии желчных конкрементов. Ограничениями показаний к исследованию являются пневматоз кишечника и выраженная подкожно-жировая клетчатка [10—12].

В диагностическом алгоритме у пациента с подозрением на обструкцию ЖКТ желчным конкрементом особую роль играет рентгенологическое исследование брюшной полости. Признаки, указывающие на синдром Бувере, включают триаду Риглера: расширенный желудок, пневмобилию и тень с «ободком», позволяющую предположить желчный конкремент (встречается только в 40—50% случаях). С помощью рентгенологического исследования с пероральным контрастированием можно получить информацию, визуализируя дефект наполнения — желчный конкремент, пневмобилию, расширение просвета желудка или ДПК и/или обструкцию выходного отдела желудка. В редких случаях может быть выявлена экстравазация контрастного вещества в желчный пузырь, указывающая на наличие холецистодуоденального или холецистогастрального свища.

Компьютерная томография (КТ) — предпочтительный способ визуализации с общей чувствительностью 93%, специфичностью 100% и диагностической точностью 99%. В дополнение к более высокой точности, чем обычная рентгенография или УЗИ, КТ также позволяет получить важную информацию о наличии свищевого хода, абсцесса, о состоянии окружающих тканей, размерах и количестве конкрементов в желчном пузыре. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография также является методом выбора, преимущества которого — четкая визуализация конкремента, определение свищевого хода с более высокой точностью и отсутствие необходимости в использовании контрастного вещества [13].

Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) — это малоинвазивный высокоинформативный метод диагностики, который позволяет визуализировать увеличенный в объеме желудок с большим содержанием пищи и жидкости, конкремент, язвенный дефект с выраженным перифокальным воспалением и отеком, а также свищевой ход в стенке желудка или кишки [14, 15].

В последние годы эндоскопическое вмешательство является предпочтительной стратегией первой линии в лечении этой патологии, за которой только в случае неудачи следует хирургическое вмешательство [16]. В последние десятилетия представлено большое количество отчетов об успешном эндоскопическом лечении [14]. Описание первой успешной эндоскопической визуализации и извлечения конкрементов опубликовано в 1985 г. Впоследствии разработаны эндоскопические методы литотрипсии для разрешения непроходимости. Этот минимально инвазивный подход снижает уровень смертности и заболеваемости по сравнению с хирургическим лечением (1,6 и 17,3% соответственно) синдрома Бувере. Минимально щадящее лечение включает в себя эндоскопическое извлечение конкрементов с помощью эндоскопических захватов, петли, ловушек или корзин в дополнение к механической, электрогидравалической, лазерной и экстракорпоральной ударно-волновой литотрипсии [15].

Первое применение метода экстракорпоральной ударно-волновой литотрипсии желчного конкремента в просвете ДПК было успешным. Позднее предпринято немало подобных попыток, однако большинство из них оказались неэффективными, или потребовалось дополнительное применение эндоскопических методов [17].

Механическая литотрипсия может использоваться для расщепления конкрементов на мелкие кусочки перед извлечением с помощью петли или корзин. Электрогидравлическая литотрипсия — это еще один вариант эндоскопического лечения. Первое использование электрогидравлической литотрипсии в эндоскопии описано S. Sethi и соавт. Однако данная методика сопряжена с высоким риском осложнений, связанных с перфорацией и кровотечением из-за травматизации окружающих тканей [18].

Одним из наиболее перспективных методов фрагментации камней признана лазерная литотрипсия, преимуществом которой является таргетное нацеливание энергии на камень с минимальным повреждением окружающих тканей, а прямой визуальный контроль лазерного приложения делает лечение технически простым и безопасным. При любой эндоскопической методике рекомендовано выполнять извлечение всех конкрементов из просвета ЖКТ, чтобы избежать вклинения оставшихся «осколков» в терминальном отделе подвздошной кишки [15, 19, 20].

Следует иметь в виду, что у пациентов с синдромом Бувере только примерно две трети конкрементов могут быть визуализированы при проведении диагностической ЭГДС, и еще меньшее количество может быть успешно удалено. Закрытие холецистогастральной или холецистодуоденальной фистулы, как правило, не может быть выполнено эндоскопически, однако в большинстве случаев это и не является необходимым.

В прошлом хирургическое вмешательство считалось лечением первой линии и позволяло получить более высокие показатели, чем минимально инвазивная методика — 90% для кишечной или желудочной литотомии и 82% с одновременным иссечением свища и холецистэктомией. Тем не менее смертность при хирургических методах (прежде всего, с применением открытого доступа) достигает 11%. Учитывая, что такая патология обычно наблюдается у пожилых пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, зачастую операция сопряжена с высоким риском развития осложнений. Поэтому рассматривать хирургические варианты лечения рекомендуется исключительно в случае безуспешных эндоскопических вмешательств [15].

К распространенным хирургическим методам лечения относятся открытая гастротомия, пилоротомия или дуоденотомия в зоне локализации обструкции или непосредственно рядом с ней. Их чаще всего используют в тех случаях, когда конкремент может легко мигрировать, и/или нет обширного дефекта стенки [21, 22]. Когда желчный конкремент локализован в области, к которой трудно получить доступ во время открытой операции, могут быть использованы эндоскопические методы в качестве дополнительных и вспомогательных, чтобы сместить конкремент в более удобное место для проведения энтеротомии [23].

В случае неудачи или отсутствия технического доступа при эндоскопическом лечении приоритетным методом по сравнению с открытым хирургическим вмешательством является лапароскопический подход. Если в клинике доступно лапароскопическое оборудование и операцию выполняет опытный хирург, лапароскопическая энтеролитотомия или гастролитотомия должна рассматриваться как предпочтительный вариант лечения, эффективный и безопасный [24, 25]. Тем не менее в сложных случаях отмечены более высокие показатели конверсии. Как и при открытом подходе, конкременты могут быть удалены лапароскопом при дуоденотомии, пилоротомии или гастротомии. После удаления вклиненных конкрементов необходимо обследовать тонкую кишку, чтобы убедиться, что нет остаточных конкрементов [26].

Выполнение холецистэктомии и закрытия фистулы при одномоментном или многоэтапном подходе в лечении синдрома Бувере является предметом дискуссии. Большинство пациентов с этой патологией имеют сопутствующие заболевания и в связи с этим высокий анастезиологический риск. Холецистэктомия с иссечением свищевого хода, как правило, не рекомендуется, так как преимущества холецистэктомии у этих пациентов обычно превышают риск дальнейших операций или осложнений от конкрементов в желчном пузыре. Однако всегда существует риск рецидивирующей желчнокаменной непроходимости и желчнокаменного панкреатита, если фистула не будет закрыта. Рекомендуется выполнять холецистэктомию у молодых пациентов, поскольку может быть повышен риск развития рака желчного пузыря при наличии билиоэнтерального свища. Кроме того, холецистэктомия рекомендуется, если злокачественное поражение не может быть исключено с помощью диагностической визуализации перед операцией. Целесообразность применения холецистэктомии может быть рассмотрена при других состояниях, включая наличие в анамнезе желудочно-кишечной непроходимости, вызванной желчным конкрементом, холедохолитиаза и желчнокаменного панкреатита [27].

При синдроме Бувере прогноз, как правило, хороший в случаях своевременной диагностики и лечении. Однако пациенты, которым выполнено эндоскопическое или хирургическое удаление конкрементов без закрытия холецистодуоденального или холецистогастрального свища, должны быть проинформированы о потенциальных осложнениях: рецидиве непроходимости кишечника из-за миграции других конкрементов из желчного пузыря, билиарном сепсисе и остром панкреатите. В случае сильной боли в животе и рвоты такие пациенты должны быть экстренно госпитализированы в клинику [15].

Синдром Бувере — это редкая патология, которая поражает менее 0,5% населения с желчнокаменной болезнью. Необходимы чрезвычайно высокая степень настороженности и мультидисциплинарный подход у пациентов с симптомами непроходимости желудочно-кишечного тракта. На сегодняшний день нет стандартизированных протоколов диагностики синдрома Бувере и лечения пациентов с этой патологией, тем не менее, согласно данным литературы, именно мультидисциплинарный диагностический алгоритм и комбинированные минимально инвазивные эндоскопические методы лечения являются наиболее эффективными. Лазерная литотрипсия при синдроме Бувере имеет большое преимущество с точки зрения минимальной инвазивности, времени восстановления пациента и безопасности, что делает ее методом выбора.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.