Список сокращений

КВО — краниовертебральная область

ЧН — черепные нервы

Введение

Хирургия менингиом КВО является одним из самых сложных разделов нейрохирургии. В то время как менингиомы задней и боковой локализации КВО хорошо доступны для удаления, с опухолями передней (вентральной и вентролатеральной) локализации все обстоит сложнее, и пока не найдено единой точки зрения на стратегию их лечения. Вопросы, касающиеся срока оперативного вмешательства, выбора хирургического доступа к опухоли, объема резекции опухолевой ткани и роли лучевой терапии остаются дискутабельными [1—3]. В середине XX в. вентральные опухоли КВО считались практически неоперабельными. Первые сообщения об операциях в этой зоне показывали обескураживающие результаты с 34 послеоперационными смертями после 74 операций — послеоперационная летальность составила 46% [3]. Это связано с труднодоступностью опухолей данной локализации, частым вовлечением в процесс стволовых структур и сосудов, питающих ствол головного мозга, а также со сложной биомеханикой зоны КВО. Удаление опухоли вентральной локализации каждый раз является сложной задачей для хирурга и операционной бригады, требующей полной мобилизации не только во время операции, но и на протяжении всего послеоперационного периода. Развитие диагностики, микрохирургических технологий, технического оснащения операционных и нейроанестезиологии в последние два десятилетия значительно улучшили исходы лечения этой группы больных, но тем не менее удаление опухоли КВО все еще несет серьезные риски для пациентов. При возникновении неврологических нарушений нередко восстановление функций носит длительный характер и требует совместных усилий как со стороны врачебной команды, так и со стороны пациента и его семьи.

Цель исследования — продемонстрировать динамику восстановления функций ЧН у пациентки после удаления вентролатеральной менингиомы нижней трети ската из заднебокового доступа; представить сроки и степень восстановления функционального статуса на протяжении 12 лет.

Клинический случай

Женщина, 55 лет, обратилась в 2011 г. к неврологу с жалобами на головные боли, эпизоды головокружения, боли в шейно-затылочной области, которые беспокоили в течение последнего года. За 1 мес до обращения стала отмечать легкую гнусавость голоса, периодическое поперхивание при глотании, а также шаткость походки и нарушение равновесия.

При выполнении МРТ головного мозга была выявлена опухоль КВО с широким матриксом, локализующимся на средней и нижней третях ската, нижним полюсом выходящая ниже большого затылочного отверстия и распространяющаяся на зуб C_II. Матрикс опухоли был расположен вентрально, а сам узел опухоли распространялся вентролатерально с правосторонней латерализацией. Так как верхней границей КВО является нижняя треть ската, а нижней границей — диск C_II—C_III, то эта опухоль была отнесена к опухолям КВО. Размеры опухоли составили 25×20×39 мм. Опухоль сдавливала и смещала влево мост и продолговатый мозг на ¾ объема (III степень компрессии) [1] (рис. 1).

Рис. 1. Магнитно-резонансные томограммы головного мозга с контрастным усилением до операции.

а — аксиальная проекция; б — сагиттальная проекция.

При осмотре оценка по шкале Карнофски — 70 баллов.

В неврологическом статусе отмечались умеренно выраженный бульбарный синдром (снижение небного и глоточного рефлексов), выраженный спастический синдром (высокие рефлексы с конечностей, двусторонний симптом Бабинского), шейный синдром (боли в шейно-затылочной области), выраженная общемозговая симптоматика (головные боли и головокружение).

При консультации в нашем отделении (консультант — проф. Ю.А. Шулев) высказано мнение о целесообразности хирургического лечения. Пациентка и ее семья приняли эту рекомендацию.

Пациентка была оперирована 18.04.2011 в положении на контрлатеральном боку (park-bench position) из правостороннего заднебокового доступа [1, 3]. Выполнена резекция чешуи затылочной кости с транскондилярным расширением за счет парциальной резекции мыщелка (до canalis nervi hypoglossi) затылочной кости — стабильность сустава сохранена. Частично резецирована правая полудужка C_I, вскрыта атлантоокципитальная мембрана, рассечена твердая мозговая оболочка. После формирования доступа открылся «хирургический коридор» — посредством укладки пациента, углов поворота операционного стола и силы гравитации. При вентрально расположенной опухоли заднебоковой доступ обеспечивает возможность не применять тракцию мозжечка и стволовых структур.

Вскрыта арахноидальная оболочка, дренирован ликвор. Визуализирован узел опухоли с широким матриксом по скату, на котором натянуты каудальная группа нервов, корешки C_I—C_II.

Опухоль имела плотную консистенцию с множеством питающих опухоль сосудов и шварт. Начата поэтапная мобилизация опухоли и уменьшение ее объема ультразвуковым дезинтегратором (debulking). Кровотечение контролировалось биполярной коагуляцией. После уменьшения объема опухоли все каудальные нервы справа были мобилизованы и изолированы от узла опухоли ватниками. Поэтапно с использованием коагуляции опухолевый узел был отделен от матрикса на всем протяжении и кускованием удален, матрикс коагулирован. Радикальность удаления — Simpson II. Все каудальные ЧН анатомически были сохранены (рис. 2).

Рис. 2. Интраоперационные фотографии.

а — вид анатомически сохраненных каудальных черепных нервов и позвоночной артерии после удаления опухоли (1 — позвоночная артерия; 2 — каудальные черепные нервы); б — вид раны после удаления узла опухоли (1 — мозжечок; 2 — зона матрикса опухоли, Simpson II).

Пациентка была экстубирована в операционной после полного пробуждения, переведена, минуя реанимацию, в палату интенсивной терапии отделения нейрохирургии. При осмотре в палате у пациентки был выявлен бульбарный синдром (парез IX, X и XII нервов) и сходящееся косоглазие с обеих сторон (двусторонний парез VI нерва). Выполнены контрольные МРТ и спиральная компьютерная томография головного мозга: опухоль удалена тотально, при выполнении хирургического доступа резецирована ¹/₃ мыщелка затылочной кости (рис. 3).

Рис. 3. Магнитно-резонансные томограммы и спиральная компьютерная томограмма после операции.

а — магнитно-резонансная томограмма головного мозга, сагиттальная проекция; б — магнитно-резонансная томограмма головного мозга, аксиальная проекция; в — спиральная компьютерная томограмма, реконструкция краниовертебральной области, аксиальная проекция, резекция ¹/₃ мыщелка затылочной кости справа (белая стрелка).

Учитывая выраженность дисфагии, на следующий день после операции пациентке была наложена трахеостома для профилактики аспирационной пневмонии и установлен назогастральный зонд.

Также в неврологическом статусе отмечались выраженные проявления мозжечковой атаксии. Сила и объем движений в конечностях сохранились на дооперационном уровне.

С первых дней после операции начаты мероприятия по первичной постхирургической реабилитации — вертикализация и расширение двигательного режима. Крайне важным моментом было раннее начало занятий с логопедом, экспертно владеющим методиками восстановления функции глотания. Эти занятия дали позитивный результат: пациентка стала глотать слюну, отмечать нарастание чувствительности в глотке. И хотя этого было недостаточно, чтобы перейти к питанию через рот, но это позволило закрыть трахеостому через 3 нед после операции.

Для расширения объема занятий по восстановлению функции глотания, с учетом длительной потребности в зондовом питании, через 4 нед после операции пациентке эндоскопически была наложена гастростома.

В этот период больная наращивала физическую активность, начала ходить без опоры. Пациентка и ее супруг под руководством логопеда овладели базовыми упражнениями для восстановления функции глотки и активно ими занимались. В течение 4 нед отмечался регресс дисфункции отводящего нерва справа, но слева дисфункция сохранялась.

Через 5 нед после операции и первичной реабилитации пациентка была выписана домой с согласованной программой восстановительного лечения (лечебная физкультура, ходьба, занятия с логопедом).

Через 2 нед после выписки пациентка вновь поступила в отделение в экстренном порядке с жалобами на головную боль, тошноту, прогрессирующую в течение последней недели. При выполнении контрольной МРТ была выявлена окклюзионная гидроцефалия с блоком на уровне большого затылочного отверстия (рис. 4).

Рис. 4. Магнитно-резонансные томограммы головного мозга, аксиальные (а, б) и сагиттальная (в) проекции. Окклюзионная тривентрикулярная гидроцефалия.

а — расширение боковых желудочков мозга; б — расширение III желудочка (белая стрелка); в — блок ликворных путей на уровне большого затылочного отверстия (белые стрелки).

Пациентке было выполнено срочное оперативное вмешательство — вентрикулоперитонеальное шунтирование с установкой клапана среднего давления. Течение послеоперационного периода было спокойным, гипертензионная симптоматика полностью регрессировала, продолжены восстановительные занятия в стационаре. Через 3 нед после наложения вентрикулоперитонеального шунта больная была выписана домой, гастростома на момент выписки сохранена. При выписке оценка по шкале Карнофски определена в 50 баллов.

В течение 2 мес после операции по удалению опухоли КВО пациентку перестала беспокоить диплопия, полностью восстановилась функция VI нерва слева. Проявления мозжечковой атаксии существенно регрессировали, пациентка активно передвигалась с тростью. Проявления бульбарного синдрома также частично регрессировали, пациентка стала лучше глотать, постепенно расширяя объем питания, но полностью обеспечивать себя объемом питания не могла. Убрать гастростому удалось через 4 мес после операции, когда пациентка стала уверенно глотать как твердую, так и жидкую пищу в необходимом объеме.

С пациенткой и ее семьей продолжали поддерживать контакт, проводились контрольные исследования и осмотры.

Последний осмотр и контрольные исследования были выполнены в 2024 г., через 12 лет после операции. При осмотре оценка по шкале Карнофски определена в 60 баллов, так как пациентка иногда прибегает к посторонней помощи вне дома.

По данным МРТ головного мозга в 2024 г. признаков продолженного роста опухоли и гидроцефалии не выявлено (рис. 5).

Рис. 5. Магнитно-резонансные томограммы головного мозга в режиме T2 (через 12 лет после операции).

а — аксиальная проекция; б — сагиттальная проекция.

Неврологический статус через 12 лет после операции: гемигипотрофия правой половины языка, девиация языка вправо, снижена чувствительность задней стенки глотки, умеренные проявления дизартрии и дисфонии, глотает уверенно, не поперхивается. Парезов конечностей нет. Глубокие рефлексы низкие. Патологических кистевых и стопных знаков нет. Расстройств чувствительности нет. Координаторные пробы выполняет с интенцией. В позе Ромберга неустойчива.

Осмотр логопеда: бульбарная дизартрия умеренной степени выраженности.

Несмотря на неполное восстановление и сохраняющуюся неврологическую симптоматику, пациентка адаптирована, активна, обслуживает себя.

Таким образом, основное улучшение неврологического статуса пациентки произошло в течение первых 6 мес после операции. При этом следует отметить мотивированность и активное участие в процессе восстановления как самой пациентки, так и членов ее семьи, их позитивный настрой и ее стремление к выздоровлению. Ключевым фактором также являлось наличие специалистов, высококлассно владеющих методиками восстановительного лечения уже начиная с раннего послеоперационного периода.

Обсуждение

Менингиомы КВО являются сравнительно редким заболеванием и встречаются в 1,5—3,2% случаев от всех внутричерепных менингиом, а вентральные и вентрально-латеральные менингиомы составляют до 65—80% от всех менингиом КВО [1—4].

Существует несколько классификаций опухолей данной локализации, наиболее часто используется классификация M. Bruneau и B. George [5], которая разделяет опухоли по отношению к твердой мозговой оболочке (экстрадуральные, интрадуральные, экстра-интрадуральные), по расположению матрикса (передние, задние, латеральные и их комбинация), по отношению узла опухоли к позвоночной артерии (под артерией, над артерией и с обеих сторон от артерии). Есть классификации, предложенные другими авторами [4, 6, 7], но, по сути, они являются адаптированными вариантами вышеописанной [5]. Формирование диагноза с учетом предложенных классификационных систем позволяет четко понять локализацию опухоли, ее взаимоотношение с сосудистыми и невральными структурами, спланировать рациональный подход к лечению пациента.

Удаление опухолей КВО является сложной задачей, обусловленной спецификой предоперационного планирования хирургического доступа, а также тесной связью менингиомы со стволом головного мозга, каудальной группой ЧН, магистральными сосудами, кровоснабжающими ствол, и требует специально подготовленной инфраструктуры и хирургической бригады.

Приведенный нами пример показывает, что в ряде случаев полученный удовлетворительный хирургический результат не всегда приводит к соответствующему функциональному результату, и только командный подход врачей многих специальностей, ежедневные усилия лечащих врачей, пациентов и их родственников могут улучшить качество жизни пациента и вернуть его к активной жизни.

В данном клиническом случае у пациентки были верифицированы факторы, увеличивающие риск осложнений и всерьез влияющие на исход лечения: широкий матрикс на скате, грубая компрессия ствола, большие размеры опухоли (объем — более 14 см³ и максимальный размер — более 25 мм), взаимосвязь опухоли с каудальными ЧН, плотная консистенция опухоли [1—3].

В подобных случаях возникает резонный вопрос о соблюдении баланса между радикальностью удаления для предотвращения рецидива опухоли, минимизацией уровня послеоперационных осложнений и сохранением высокого функционального статуса пациента.

Удаление опухолей КВО передней (вентральной) локализации сопряжено с достаточно высокими рисками развития осложнений и неблагоприятных исходов. Если на начальном этапе внедрения микрохирургической техники вмешательств M.G. Yasargil и соавт. докладывали о 13,2% послеоперационной смертности [3], то на современном этапе в больших сериях пациентов докладывается о послеоперационной смертности от 0 до 2%, хотя есть серии с послеоперационной смертностью до 16,6% [1—3]. Такой большой разброс обусловлен не только уровнем локализации матрикса опухоли, объемом хирургического вмешательства, но и принципами отбора пациентов для хирургии. Так, многие авторы не рекомендуют делать попытку радикального (gross-total resection) удаления опухоли у пациентов с серьезным коморбидным фоном и с исходно низким функциональным статусом (индекс Карнофски — ниже 50), грубыми неврологическими расстройствами. Все перечисленные факторы являются предикторами неблагоприятного исхода оперативного вмешательства. По мнению некоторых авторов, стабилизировать или улучшить состояние этой группы пациентов удается за счет паллиативных вмешательств (вентрикулоперитонеальное шунтирование, задняя декомпрессия КВО), а также благодаря методам стереотаксической радиохирургии, дающей обнадеживающие результаты по стабилизации в 49—62% случаев и регрессу размеров опухоли у 35—44% пациентов [1, 3, 8, 9].

По данным мультицентровых исследований и метаанализа опубликованных данных, те или иные послеоперационные осложнения встречаются у 6,7—60% пациентов в раннем послеоперационном периоде, а стойкие неврологические дисфункции сохраняются у 0—25% [3]. Такой широкий разброс, вероятно, обусловлен разной трактовкой понятия «послеоперационное осложнение», а также использованием разных методов оценки. Большинство авторов отмечает частоту послеоперационных осложнений на уровне до 40%.

Частыми послеоперационными осложнениями после удаления опухолей КВО являются ликвородинамические нарушения (ликворея или гидроцефалия), которые отмечались, по данным разных авторов, до 25% наблюдений и требовали в ряде случаев ревизии и герметизации раны, установки люмбального дренажа или вентрикулоперитонеального шунтирования в отдаленном периоде [1—3].

Дисфункции каудальной группы ЧН, по данным разных авторов, составляют от 20 до 55%, большая часть которых носит преходящий характер [2, 3]. A. Talacchi и соавт. разделяют послеоперационное ухудшение имеющейся симптоматики и вновь возникшую нейропатию следующих краниальных нервов: IX—X в 36 и 11% случаев, XI нерв в 27 и 6%, XII нерв в 46 и 14% случаев соответственно [3].

В.Н. Шиманский и соавт. в своем исследовании отметили, что нарушения функций каудальной группы ЧН, проявляющиеся затруднением глотания, дисфонией, а также снижением силы верхнего плечевого пояса, являются достаточно частыми симптомами у пациентов с вентральными менингиомами КВО: парез языкоглоточного нерва отмечался у 19,2%, блуждающего нерва — у 8,5%, добавочного нерва — у 17,9%, подъязычного нерва — у 12,9%. Авторы также выявили прямую корреляцию между степенью компрессии ствола головного мозга и частотой бульбарных проявлений. Что касается бульбарных проявлений в послеоперационном периоде, нарушение функции глотания и снижение глоточного рефлекса в раннем послеоперационном периоде отмечено у 22,6%, а через 6 мес после операции — у 16,6% [1].

Частота наложения трахеостомы в послеоперационном периоде существенно различается у разных авторов, составляя от 0 до 29% пациентов, что, вероятно, обусловлено принципами отбора пациентов. Необходимость установки назогастрального зонда или наложения гастростомы возникает в 10—29% случаев в послеоперационном периоде [2, 3].

Нередко в послеоперационном периоде у пациентов отмечается преходящая мозжечковая атаксия (до 64%), слабо или умеренно выраженные транзиторные пирамидные расстройства (22—38%) [3, 4].

Анализ данных литературы показывает высокую частоту нарастания или возникновения достаточно грубых неврологических расстройств, приводящих к плохому функциональному результату, а инвалидность при менингиомах КВО достигает 48% [1, 3, 6].

Улучшение исходов хирургического лечения, сохранение функционального статуса при тотальном удалении опухоли и предотвращение развития рецидивов являются актуальными задачами, что отражено во многих исследованиях. В работах некоторых авторов превалирует сдержанный подход к резекции больших опухолей КВО (более 25 мм в максимальном измерении), предлагается сочетать максимально возможное безопасное удаление доступного объема опухолевой ткани с адъювантной лучевой терапией [6]. Вовлечение в процесс каудальных ЧН, магистральных сосудов, инвазия опухолью пиальной оболочки ствола и спинного мозга также являются предикторами парциального удаления опухоли с последующей радиохирургией [1, 3, 6]. Асимптомные, случайно выявленные опухоли рекомендуется наблюдать, выполняя МРТ в динамике, а при увеличении размеров или появлении симптомов принимать решение об оперативном лечении или облучении образования. Современные методы радиотерапии обеспечивают контроль роста опухоли в большинстве (до 97%) случаев, особенно при менингиомах Grade I небольших размеров [9]. Рецидив опухоли также рекомендуется подвергать стереотаксической радиохирургии [1, 3, 6, 9]. Все это, безусловно, не отменяет главной задачи оперативного вмешательства — тотального удаления опухоли во время первичной операции как самого эффективного способа лечения пациента и профилактики рецидива, но это не должно увеличивать риски ухудшения функционального статуса пациента.

Крайне важным условием, влияющим на прогноз восстановления пациентов с менингиомами КВО, является послеоперационное ведение этой сложной группы больных с участием врачей различных специальностей.

Заключение

Представлен клинический случай применения заднебокового доступа для удаления вентральной менингиомы краниовертебральной области. В прослеженном клиническом случае функции каудальной группы черепных нервов восстанавливались в основном в течение первых 6 мес после операции и далее оставались неизменными. На основании данных литературы и на примере приведенного клинического наблюдения представляется, что удаление менингиом нижней трети ската ожидаемо сопряжено с высоким риском дисфункции каудальной группы черепных нервов, что необходимо учитывать при планировании операции и послеоперационной программы реабилитации.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Степаненко В.В., Гордиенко К.С., Шулев Ю.А.

Сбор и обработка материала — Гордиенко К.С., Трашин А.В., Шаманин В.А.

Написание текста — Гордиенко К.С., Трашин А.В., Степаненко В.В.

Редактирование — Трашин А.В., Гордиенко К.С., Степаненко В.В., Шулев Ю.А.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Комментарий

Хирургическое лечение краниовертебральных менингиом (КВМ) всегда являлось сложной проблемой для нейрохирургов вследствие локализации опухоли вблизи критически важных структур головного мозга, в первую очередь — каудальных отделов продолговатого мозга. Повреждение расположенных здесь нейроваскулярных структур: вертебральной артерии с ее ветвями, каудальной (бульбарной) группы нервов, самого продолговатого мозга — приводит к глубокой инвалидизации пациента, а в 2% случаев — к послеоперационной гибели. В этой связи представляет большой интерес данная статья, поскольку речь в ней идет о динамике функции каудальной группы нервов после удаления вентрально расположенной менингиомы в области краниовертебрального сочленения, т.е. опухоли, наиболее сложной для удаления в этой и без того непростой группе пациентов.

Пациенты с расположением КВМ на передней поверхности продолговатого мозга и в верхних отделах спинного мозга встречаются редко, поэтому не удивительно, что представлен единичный случай. Но особый интерес в данной статье вызывает длительность анамнеза — 12 лет, из которых только в первые 6 мес наблюдалось восстановление функций каудальной группы нервов, а также использованный авторами столь редко встречающийся сегодня в нейрохирургической практике транскондилярный боковой доступ.

Статья представляет большой интерес по нескольким причинам. Во-первых, редкая длительность прослеженного анамнеза у пациентки, оперированной транскондилярным доступом, показывает, что диагноз КВМ не является фатальным для пациента, хоть и предполагает операцию с высоким риском развития жизнеугрожающих осложнений. Во-вторых, снижение послеоперационной морбидности и летальности (последняя сегодня стремится к нулю) могут быть достигнуты при взвешенном анализе нейровизуализационных и клинических данных (а лучше на первое место поставить клиническую картину заболевания) и принятии правильной тактики лечения с использованием консервативных малотравматичных доступов и возможностей стереотаксической лучевой терапии. Все это позволит уйти от ситуации, когда после удаления КВМ каждый второй пациент в послеоперационном периоде показывает нарушение функций каудальной группы нервов, а каждому третьему накладывается либо трахеостома, либо гастростома, либо их комбинация. При таком высоком уровне осложнений, связанных с реакцией каудальной группы нервов и дислоцированного продолговатого мозга на оперативное вмешательство, процесс реабилитации до состояния, требующего специального медицинского ухода за пациентом все 12 лет послеоперационного периода, занимает длительное время, о чем и сообщили авторы в своей весьма актуальной статье.

В.Н. Шиманский (Москва)