Спонтанная дуральная ликворная фистула как причина синдрома внутричерепной гипотензии. Случай из практики и обзор литературы

Список сокращений

ССВГ — синдром спонтанной внутричерепной гипотензии

ЛФ — ликворная фистула

ТМО — твердая мозговая оболочка

СМЖ — спинно-мозговая жидкость

Выраженная головная боль, общая слабость, головокружение, невозможность длительного нахождения в вертикальном положении являются характерными симптомами синдрома спонтанной внутричерепной гипотензии (ССВГ) [1]. ССВГ чаще всего возникает по причине ликворной фистулы (ЛФ), формирующейся в спинальном пространстве [2]. Существует 3 типа спинальных ЛФ: прямой дефект твердой мозговой оболочки (ТМО), разрыв радикулярного дивертикула, ликворо-венозная фистула [3]. Эпидемиологически ССВГ является не редким состоянием, распространенность которого составляет 5 на 100 тыс. населения в год [4]. Однако опыт лечения данного состояния в Российской Федерации ограничен всего несколькими клиническими наблюдениями [4]. Также отсутствуют критерии диагностики и рекомендации по лечению пациентов с данной патологией. Патофизиология и диагностика описываемого состояния плохо известны врачам-неврологам и нейрохирургам, что может затруднять своевременную хирургическую помощь. Зачастую при правильном диагностическом алгоритме выявить точное расположение ЛФ удается в 90% случаев, что позволяет избавить больного от симптомов внутричерепной гипотензии и вернуть трудоспособность [5].

Цель исследования — описание диагностического алгоритма и успешного микрохирургического лечения пациента со спинальной дуральной ЛФ в верхнегрудном отделе позвоночника с применением задне-латерального трансдурального доступа.

Пациентка М., 57 лет, поступила в ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России 28.03.21 с жалобами на выраженные головные боли, возникающие при вертикализации, общую слабость.

Впервые подобные симптомы отметила в ноябре 2021 г. Со временем частота и интенсивность симптоматики стали нарастать, что послужило поводом к обследованию. В декабре 2021 г. была проведена магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга с контрастированием, по результатам которой выявлены признаки внутричерепной гипотензии (рис. 1).

Рис. 1. Магнитно-резонансная томограмма головного мозга.

а — Т1 в сагиттальной проекции, визуализируются признаки внутричерепной гипотензии: увеличение гипофиза (красные стрелки), расширение полостей синусов твердой мозговой оболочки (зеленые стрелки); б — Т1 с контрастным усилением в сагиттальной проекции, пахименингеальное накопление контрастного препарата (синие стрелки); в — Т2 в аксиальной проекции, двусторонние субдуральные гигромы (желтые стрелки); г — Т1 с контрастным усилением в коронарной проекции, пахименингеальное накопление контрастного препарата (синие стрелки).

С учетом отсутствия интракраниальных причин гипотензии было решено провести МРТ позвоночника с целью исключения спинальной ЛФ (рис. 2).

Рис. 2. Магнитно-резонансная томограмма позвоночника.

a — Магнитно-резонансная миелограмма шейного отдела позвоночника с наложением тел позвонков в T2-ВИ-режиме в сагиттальной проекции, красной стрелкой обозначена твердая мозговая оболочка, белой стрелкой — наличие спинно-мозговой жидкости интра- и экстрадурально; б — Т2-ВИ шейного отдела позвоночника в сагиттальной проекции; в — Магнитно-резонансная миелограмма шейного отдела позвоночника в сагиттальной проекции, определяется истечение спинно-мозговой жидкости эктравертебрально (белая стрелка).

Для уточнения точного места локализации дуральной фистулы во время госпитализации была выполнена КТ-миелография (рис. 3). Из расчета массы тела — 65 кг — интратекально при люмбальной пункции введено 7 мл рентгеноконтрастного средства Визипак 320. В результате КТ-миелографии в области Th3—4 позвонков было выявлено экстрадуральное распространение контрастного вещества. При повторном исследовании без контраста на этом уровне выявлен небольших размеров остеофит.

Рис. 3. Компьютерно-томографическая миелограмма и компьютерная томограмма позвоночника без контраста.

a, б, в — компьютерно-томографическая миелограмма в аксиальной и сагиттальной проекциях, в области Th3—4 позвонков выявляется экстрадуральное распространение контрастного вещества (красный контур); б, г — компьютерная томограмма позвоночника через 14 ч после компьютерно-томографической миелограммы без контраста, в области Th3—4 позвонков выявлен небольшой остеофит (синий контур).

Таким образом, наиболее вероятной причиной внутричерепной гипотензии явилась дуральная ЛФ, образовавшаяся в результате повреждения вентральной поверхности ТМО остеофитом, расположенным в области Th3—4 позвонков.

Положение пациентки на операционном столе — лежа на животе. С использованием навигационной системы (Medtronic Navigation, Inc., США) было уточнено место разреза, после чего осуществлен линейный разрез в правой паравертебральной области длиной 4 см на уровне Th3—4 позвонков. Выполнен межмышечный доступ к межпозвонковому суставу вышеуказанных позвонков, повторно уточнена локализация Th3—4 позвонков при помощи нейронавигации, после чего была произведена резекция части сустава, дужек и ножек обоих позвонков. Визуализирован корешок и дуральный мешок. Отмечалось, что из эпидурального пространства просачивался окрашенный кровью ликвор.

Попытка экстрадурального доступа к вентральной поверхности дурального мешка ипси- и контралатерально с целью визуализации фистулы оказалась безуспешной. Ввиду этого был осуществлен линейный разрез ТМО по латеральной поверхности над местом выхода корешка, которая была отведена в стороны на держалках. После рассечения зубовидной связки и мобилизации спинного мозга его удалось отвести за зубовидную связку. Был произведен доступ к вентральной поверхности спинного мозга. Обнаружено небольшое оссифицированное образование, в основании которого выявлен линейный дефект ТМО размером до 10 мм (рис. 4). При помощи микрохирургических инструментов и микрохирургической техники данное образование было удалено и отправлено на гистологическое исследование. Дефект вентральной поверхности ТМО был ушит 4 одиночными швами нитью 8/0. На интрадуральную поверхность ТМО в области ушитого дефекта уложен «Тахокомб» с целью герметизации. После этого разрез ТМО на дорсальной поверхности ушит обвивным швом нитью 6/0. Швы ТМО на вентральной и дорсальной поверхностях снаружи дополнительно были герметизированы тахокомбом и клеем DuraSeal. Истечения ликвора не отмечалось. Рана была ушита герметично послойно без установки дренажа.

Рис. 4. Интраоперационные фотографии.

a — на вентральной поверхности твердой мозговой оболочки после отведения спинного мозга визуализировано оссифицированное образование (синий контур), прободающее твердую мозговую оболочку; б — финальный этап удаления образования, лучше визуализируется дефект твердой мозговой оболочки (зеленый контур); в — полностью визуализирован линейный дефект твердой мозговой оболочки; г — дефект твердой мозговой оболочки ушит.

Послеоперационный период протекал удовлетворительно. Результат гистологического исследования: «Хрящевая ткань с дистрофическими изменениями». Пациентка была выписана на 3-и сутки после операции, когда вышеописанные жалобы регрессировали практически полностью, а по данным МРТ головного мозга отмечены признаки регресса внутричерепной гипотензии (рис. 5). При контрольном осмотре через 4 мес после операции больная жалоб не предъявляла. Контрольная МРТ показала положительную динамику в виде отсутствия признаков внутричерепной гипотензии и отсутствия субдуральных скоплений (рис. 5).

Рис. 5. Послеоперационные магнитно-резонансные томограммы головного мозга.

a, в — Т1-ВИ с контрастным усилением в сагиттальной и коронарной проекции на 3-и сутки после операции; б, г — Т1-ВИ с контрастным усилением в сагиттальной и коронарной проекции через 4 мес после операции. На 3-и сутки после операции на рис. a, в определяются признаки регресса внутричерепной гипотензии: снижение интенсивности накопления контрастного препарата твердой мозговой оболочки, некоторое уменьшение гипофиза. Сохраняются двусторонние субдуральные гематомы в остро-подострой стадии. Через 4 мес после операции, помимо вышеупомянутых признаков, отмечен регресс субдуральных гематом (б, г).

ССВГ может быть следствием наличия спинальной ЛФ [1]. Пациенты с выраженными клиническими и рентгенологическими симптомами ССВГ должны проходить обследование всех отделов позвоночника с целью выявления места ЛФ [3]. В Российской Федерации не существует рекомендованного протокола обследования таких больных [4]. На наш взгляд, правильным является использование диагностического алгоритма, опубликованного S.G. Wheeler и соавт. в 2016 г. [6]. Представленный алгоритм позволяет в большинстве случаев обнаружить место и тип спинальной ЛФ. Согласно их рекомендациям, пациентам с выраженными клиническими проявлениями ССВГ показано выполнение МРТ всех отделов позвоночника в режимах Т1, Т2, Т2 Flair, STIR, Fiesta, CSF Dynamics [6]. МРТ позволяет выявить наличие дегенеративных изменений, эпидурального скопления спинно-мозговой жидкости (СМЖ), радикулярных дивертикулов и/или расширенных параспинальных вен, которые могут быть связаны с этими дивертикулами [7]. Однако в большинстве случаев только МРТ может быть недостаточно. Дополнительным исследованием является КТ-миелография, выполнение которой увеличивает шанс выявить и подтвердить место истечения СМЖ [8]. КТ-миелография выполняется по особому протоколу. Сначала проводится КТ всего позвоночника без контраста. Вторым этапом пациенту осуществляется люмбальная пункция с интратекальным введением рентгенконтрастного средства (например, Визипак 320 из расчета 1 мл/10 кг массы тела). Если подозревается вентрально расположенный дефект ТМО, то пациент укладывается в положение лежа на животе с небольшим наклоном тела вниз, после чего выполняется КТ-исследование всей спины [9]. Если предполагаеется истечение СМЖ из разрыва парарадикулярного дивертикула, то пациент укладывается на бок, где расположен дивертикул [9]. При отсутствии убедительных данных о наличии истечения СМЖ в месте, где оно, возможно, имеется, рекомендуется выполнение субтракционной динамической миелографии, проводимой в условиях рентген-операционной. Данное исследование позволяет выявлять даже ликворо-венозные фистулы, которые являются редким типом спинальных ЛФ [10].

После установления точной локализации фистулы хирургическое лечение позволяет добиться регресса симптомов в 90% случаев [8]. В зависимости от расположения фистулы тактика хирургического лечения может быть разной. Фистулы по типу прямого дефекта ТМО (тип 1) при вентральном позиционировании на шее могут быть закрыты через передний доступ [11]. Вентрально расположенные дуральные фистулы грудного отдела (рис. 6) затруднительно оперировать через передний трансторакальный доступ [12]. В таких ситуациях рекомендуется выполнение максимально латерализованных, задне-латеральных доступов. В работе J. Beck и соавт. предложено несколько вариантов хирургических доступов к ЛФ грудного отдела позвоночника в зависимости от их типа [13]. Мы также выбрали для данного клинического наблюдения задне-латеральный доступ с применением техники трансдуральной резекции остеофита и комбинированного закрытия дефекта ТМО. Преимуществом данного доступа, на наш взгляд, является остаточная визуализация вентральных отделов ТМО при минимальной тракции спинного мозга. Использование передних доступов ограничено малым и глубоким хирургическим коридором, что в большинстве случаев может потребовать корпэктомии на нескольких уровнях для микрохирургического шва на дефект ТМО и его успешной пластики [14].

Рис. 6. Схематическое изображение расположения и патофизиологии дуральной ликворной фистулы.

Красными стрелками указано направление истечения спинно-мозговой жидкости через образовавшийся дефект твердой мозговой оболочки (см. рис. 6).

При дегенеративных изменениях позвоночника, сопровождающихся возникновением внутричерепной гипотензии, чаще всего дефекты располагаются вентрально в 77% случаев, задне-латерально в 19% и фораминально в 4% наблюдений. Причиной передней (вентральной) перфорации могут являться остеофиты, кальцифицированные фрагменты диска и/или тонкие фрагменты кости [13].

Интересно, что при использовании задних доступов частота успешного хирургического лечения ЛФ выше [15, 16]: во всех этих случаях дефект ТМО можно было визуализировать и закрыть. В работе D. Wilson и соавт. был описан задне-латеральный экстрадуральный доступ с костотрансверзэктомией на уровне Т6—7, однако место фистулы не удалось визуализировать, даже несмотря на то, что во время операции был идентифицирован вентромедиальный остеофит диска [14].

Надежно выявить место ЛФ по данным нейровизуализации удается не всегда. Таким образом, микрохирургическое вмешательство — финальный этап диагностики и одномоментного лечения в спорных ситуациях. Именно поэтому мы рекомендуем применение задне-латерального трансдурального доступа на грудном отделе, что позволяет оценить анатомию вентральной, боковой и задней поверхности ТМО.

Причиной ССВГ может быть дефект ТМО на фоне дегенеративного процесса позвоночника. Выявление причины и расположения спинальной ЛФ является сложным процессом, требующим нескольких этапов диагностики. Рекомендуется исследование всех отделов позвоночника при помощи МРТ, МР-, КТ-миелографии и/или субтракционной динамической миелографии. Микрохирургическая пластика спинальной фистулы является эффективным методом лечения ССВГ. Задне-латеральный трансдуральный доступ является удобным и эффективным при расположении спинальной ЛФ вентрально на грудном отделе позвоночника.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Коновалов Ан.Н., Гребенев Ф.В.

Сбор и обработка материала — Коновалов Ан.Н., Гребенев Ф.В., Асютин Д.С., Закиров Б.А.

Написание текста — Коновалов Ан.Н., Гребенев Ф.В.

Редактирование — Коновалов Н.А., Пронин И.Н., Элиава Ш.Ш.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Статья, безусловно, полезная и перекликается с ранее опубликованной в этом журнале. Ввиду редкости наблюдений каждый случай представляет собой интерес. В данной статье важной была информация о трансдуральном доступе с хорошим исходом. Однако смещать спинной мозг небезопасно. Иногда от малейшего прикосновения к нему может возникать грубая неврологическая симптоматика. У авторов статьи не было другого выхода и, используя щадящие приемы и микрохирургическую технику, им удалось избежать осложнений.

А.А. Гринь (Москва)