Удаление гигантской невриномы в области крестца: случай из практики и обзор литературы

Современный подход к лечению нейрогенных опухолей разнится в зависимости от расположения опухоли, ее размеров и потенциальных рисков того или иного выбранного метода. Лечение опухолей крестцовой области является сложной задачей хирургии в связи с тем, что в большинстве случаев требуются комбинированные переднезадние доступы. При таком подходе высок риск повреждения сосудов, нервных структур или стенки прямой кишки, всегда интимно прилежащих к опухолевой капсуле.

Нейрогенные опухоли крайне редко локализуются в области таза. Так, T. Rasmussen и соавт. [1] нашли только 35 (7%) случаев нейрогенной опухоли крестца среди 557 пациентов с опухолями спинальной локализации. Анализ баз данных подтверждает, что на 40 000 пациентов с опухолями спинальной локализации приходится лишь один с нейрогенной опухолью крестца. Большинство пациентов с нейрогенными опухолями крестцовой локализации имеют нейрофиброматоз [2].

Как правило, манифестация заболевания наступает в случае прогрессии опухолевого процесса. Это может сопровождаться только локальной или радикулярной болью, реже нарушением функции тазовых органов. Появление симптомов всегда говорит о начале прогрессивного роста опухоли, а в тех случаях, когда обнаруживается опухоль больших размеров, следует подозревать ее малигнизацию [3—5]. Нейрогенные опухоли редко инфильтрируют костную ткань. Даже в случае злокачественной трансформации локальный рост часто экспансивный, однако и это нередко приводит к разрушению костной ткани. Учитывая возможность злокачественной трансформации нейрогенной опухоли, даже небольшие опухоли нейрогенной природы следует удалять радикально [6].

Одной из опций лечения нейрогенной опухоли крестца, в случае отсутствия значимых симптомов, является стереотаксическая лучевая терапия [7—10].

Доступ к нейрогенной опухоли крестца выбирается в зависимости от расположения опухоли, ее размеров и прилежащих структур.

Так, согласно выводам P. Klimo и соавт. [11], все нейрогенные опухоли крестца можно разделить на три типа (рис. 1).

Авторы предлагают для каждого типа роста опухоли определенный доступ: для опухолей I типа, по их мнению, можно использовать задний доступ; для опухолей II типа — комбинированный переднезадний доступ или только задний доступ, для опухолей III типа желательно применять заднепередний комбинированный доступ, который предполагает выделение источника роста опухоли — нервного корешка крестцовой локализации и пересечение в области его здоровой части с последующей фораминальной диссекцией его манжеты для облегчения выделения опухоли передним доступом. Затем проводится удаление опухоли передним ретро- или трансперитонеальным доступом.

В нашей статье представлен случай удаления опухоли, растущей по II типу. Достичь радикальной резекции удалось методом ампутации крестца ниже тела S1 только из заднего доступа.

Пациентка П., 23 лет, обратилась в Центр нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко в 2015 г. с жалобами на выраженную локальную боль в области крестца, в промежности и нарушение чувствительности в аногенитальной зоне. На МРТ/МСКТ (спирально-компьютерная томография) обнаружена опухоль крестца с кистозным компонентом и костной деструкцией на уровне S1—S5 (рис. 2).

При патоморфологическом исследовании биоптата поставлен диагноз: невринома.

Учитывая данные МРТ крестцовой области в динамике — увеличение размеров опухоли, а также отсутствие грубой неврологической симптоматики, для сохранения функции тазовых органов было принято решение о проведении лучевой терапии вместо радикальной резекции. Проведена стереотаксическая гипофракционированная лучевая терапия на аппарате Cyber-Knife (тормозное фотонное излучение от электронов 6 МэВ). Объем опухоли — 90 см³. Средняя разовая очаговая доза — 5,2 Гр, средняя очаговая доза — 26 Гр.

Период наблюдения составил 24 мес. За это время не произошло существенных выпадений в неврологическом статусе, напротив, через 3 мес после лучевой терапии болевой синдром регрессировал. Однако в 2017 г. пациентка вновь отметила появление локальной боли. Насторожило также появление ректального кровотечения, которое не было связано с геморроидальным поражением вен. При ректороманоскопии не было выявлено эрозий, трещин, изъязвлений или опухолевой пенетрации стенки кишки. В то же время, учитывая количество употребляемых нестероидных противовоспалительных препаратов, это кровотечение могло быть ожидаемым осложнением. По данным контрольных исследований МРТ/СКТ пояснично-крестцового отдела с контрастным усилением определялся продолженный рост опухоли на уровне S1—S5 (рис. 3).

Пациентке было предложено хирургическое лечение. Учитывая предшествующую лучевую терапию и характер роста опухоли, было спланировано радикальное удаление опухоли с одномоментной пояснично-тазовой транс-S2-стабилизацией и пластикой тазового дна. Стабилизация предполагалась в связи с возможностью постоперационного стресс-перелома остатков крестца и нестабильности.

Положение пациентки на животе. Разрез — линейный, вдоль остистых отростков и чуть латеральнее межъягодичной складки (рис. 4).

Крестец скелетирован, отмечено, что покрышка крестца разрушена в зоне S2—S3 (рис. 5).

Осуществлена ламинэктомия S1, перевязаны корешки ниже S2, входившие в паренхиму опухоли, осуществлен пропил здоровой кости крестца ниже позвонка S1, пересечены крестцово-бугорные и копчиково-бугорные связки, грушевидные мышцы, затем отсоединена пресакральная фасция от стенки прямой кишки, пересечены нервы крестцового сплетения на периферическом отрезке (рис. 6).

Опухоль вместе с крестцом удалена блоком. Проведена транспедикулярная стабилизация L5—S1, пояснично-тазовая стабилизация через боковые массы крестца на уровне S2 (рис. 7).

Последним этапом выполнена пластика мягких тканей путем сшивания свободных мышечных лоскутов ягодичных мышц, кожа зашита внутрикожным швом (рис. 8).

В послеоперационном периоде пациентка активизирована в 1-е сутки после операции. В течение 5 дней проводилось дренирование раневого отделяемого.

На контрольной МРТ нет признаков опухоли, признаков серозной полости, промежностной грыжи или других осложнений (рис. 9).

В течение 3 мес после операции проводилась урологическая реабилитация: электростимуляция мочевого пузыря, периодическая катетеризация, лечебная физкультура, прием холиномиметиков. Через 3 мес отмечено уменьшение количества остаточной мочи до 20—50 мл, отсутствие эпизодов задержки или недержания мочи, нормальный акт дефекации. Единственное проявление дискомфорта заключалось в нарушении чувствительности в области ануса в виде поверхностной гипестезии.

В области крестца встречаются различные опухоли, чаще это первичные костные опухоли: хордома, гигантоклеточная опухоль. Нейрогенные опухоли составляют только малую долю встречающихся в области крестца новообразований. При этом поведение этих опухолей, как правило, отличается агрессивным характером роста и частой злокачественной трансформацией опухолевой ткани [12—14]. Малигнизация чаще происходит в случаях длительного роста ксантоматозной нейрофибромы. Биопсия опухоли иногда дает мало информации, так как при пункции хирург прицеливается в наиболее массивную часть опухоли, а взятый материал не всегда содержит перерожденную часть.

В описанном случае выбор вида резекции был продиктован тем, что образование полностью разрушало крестец в зоне S2—S5, кроме того, риск малигнизации был особо значительным после предшествующего продолженному росту опухоли облучения.

Данные литературы [9, 10] приводят случаи образования вторичных опухолей или малигнизации доброкачественных опухолей после конвенциональной лучевой терапии. Поэтому большинство авторов находят проведение лучевой терапии рискованным видом лечения.

Тем не менее современная практика показывает, что радиохирургия или гипофракционированная высокодозная лучевая терапия являются альтернативой хирургическим методам лечения пациентов с нейрогенными опухолями в области позвоночника [7, 8]. При этом большинство публикаций представляют единичные наблюдения либо анализ лечения небольших серий пациентов. Поэтому прогнозировать результат лечения крайне сложно. В нашем наблюдении по данным МРТ после облучения отмечалось увеличение объема опухоли, при этом имелся болевой синдром, а также риск малигнизации опухоли. Все это и стало обоснованием решения о проведении хирургического лечения.

Различные аспекты хирургического лечения достаточно хорошо описаны в литературе. J. Feldenzer и соавт. [15] оперировали 9 пациентов. Двум из них проведено комбинированное удаление опухоли из переднезаднего доступа, остальные оперированы только из заднего доступа. При этом 2 пациента из группы заднего доступа имели злокачественные опухоли периферических нервов и погибли в течение 3 лет наблюдения, у остальных признаков рецидива опухоли не было. J. Domínguez и соавт. [16] описывают в своей публикации 6 пациентов с гигантскими шванномами крестцовой локализации. Двое подверглись переднезаднему доступу для удаления опухоли, у остальных применен задней доступ. Рецидив опухоли наблюдался у 3 пациентов с интрадуральным компонентом опухоли, причем у 1 пациента рецидив произошел через 17 лет после операции. В серии наблюдений C. Abernathey и соавт. [17] 10 пациентов оперированы только из заднего доступа, 3 пациента — из переднего доступа. У 4 пациентов требовалось удаление интратекального компонента опухоли. Тотальное удаление отмечено авторами в 4 случаях. Девять пациентов, которым проводилась парциальная резекция опухоли, не имели симптомов в течение всего периода наблюдения, однако 4 (44%) пациента нуждались в повторной операции. Все эти 4 пациента не имели признаков продолженного роста или малигнизации опухоли в течение 7—84 мес наблюдения. При их лечении для удаления опухоли в 3 случаях был применен передний дополнительный доступ, в 1 случае — комбинированный переднезадний доступ. Один пациент нуждался в дополнительной стабилизации таза, однако причины этого авторы не указали. Среди осложнений отмечены нарушения функции тазовых органов у 1 пациента, сенсорные нарушения в аногенитальной зоне у 4 пациентов, моторные нарушения и проблемы с передвижением у 1 пациента. Раневые осложнения описаны у 3 пациентов.

В современной специальной литературе отсутствуют примеры ампутации крестца или тотальной сакрэктомии в лечении пациентов с потенциально доброкачественными или потенциально злокачественными опухолями крестца, так как сакрэктомия считается методом выбора для лечения пациентов с локально агрессивными или абсолютно злокачественными, в основном костными, опухолями крестца.

В описанном нами случае парциальная резекция опухоли не имела смысла и привела бы к рецидиву опухоли. Кроме того, корешки S3—S5 проходили через паренхиму опухоли, поэтому решение об удалении блоком — резекции опухоли крестца было оправданным.

Интересен факт, что в послеоперационном периоде у больной наблюдалось только транзиторное нарушение функции тазовых органов. Это было обусловлено сохранением анатомической целостности корешков S2 с двух сторон. Согласно данным литературы, сохранность корешков S2 — залог сохранения функции сфинктера мочевого пузыря, в то время как сохранение нормального акта дефекации зависит от многих факторов, в частности от сохранения нормальной функции тазового дна и сохранения чувствительности наполнения и опорожнения ампулы прямой кишки.

J. Wilfrid [18] использует данные O. Foerster и соавт., описавших еще в 1927 г. множественность вариантов иннервации органов малого таза, что делает возможным реиннервацию органов малого таза и обусловливает положительную динамику в результате реабилитации (см. таблицу).

Другой немаловажной проблемой, часто осложняющей послеоперационное течение в зоне резекции крестца, нестабильность в крестцово-подвздошном сочленении. Как правило, нестабильность развивается в результате резекции более чем 50% крестцово-подвздошного сочленения или на фоне остеопороза либо длительной чрезмерной нагрузки и требует дополнительной стабилизации и восстановления непрерывности тазового кольца [19].

Следуя всем предосторожностям и учитывая мировой опыт, мы завершили операцию пояснично-тазовой стабилизацией.

Радикальная резекция гигантских нейрогенных опухолей крестцовой области, вероятно, может уменьшать потенциальную возможность локального рецидива опухоли и тем самым препятствовать локальной малигнизации и обеспечивать улучшение выживаемости пациентов. Несмотря на высокий риск неврологических, раневых, интраоперационных осложнений, а также возможной пояснично-тазовой дестабилизации, en blok — резекция опухоли остается оправданным методом лечения. Возвращение утраченного качества жизни в результате хирургической травмы — это одна из важнейших задач будущих исследований по поиску возможностей реабилитации тазовых функций у пациентов, перенесших различные варианты сакрэктомии.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail:vkorolishin@gmail.com

Статья, представленная коллективом авторов, поднимает одну из наиболее сложных тем современной спинальной нейрохирургии и нейрохирургии в целом — это диагностика и лечение нейрогенных опухолей области крестца. Диагностика данной группы заболеваний представляет собой трудную задачу даже для опытного специалиста ввиду стертой клинической картины на ранних стадиях заболевания. Авторы подчеркивают техническую сложность и высокую травматичность хирургического лечения опухолей области крестца ввиду тесного соседства множества жизненно важных анатомических образований — крупных сосудов, нервов и органов малого таза. В статье представлен случай успешного хирургического лечения данной редко встречающейся патологии, выражено мнение авторов и приведены современные данные литературы. Малая научная разработанность данной темы оставляет множество нерешенных вопросов, требующих дополнительных научных изысканий, и настоящая работа — вклад в развитие этой важной проблемы.

А.О. Гуща (Москва)