Диффузные биталамические астроцитомы у детей и взрослых

Опухоли зрительного бугра относятся к группе глубинно расположенных супратенториальных глиом. Частота их встречаемости составляет 1% от всех интракраниальных опухолей и 2—5% от всех опухолей головного мозга в детской популяции [2—4, 10, 14, 21].

Двусторонние диффузные опухоли таламусов еще более редки. Репрезентативных серий пациентов с этим заболеванием нет. Разными авторами [6—9, 11—13, 15—20, 22, 23] дается описание единичных наблюдений. К настоящему времени в литературе описано около 50 случаев биталамических глиом, из них 15 — у пациентов детского возраста.

При биталамических глиомах отмечается симметричное поражение и увеличение в объеме обоих зрительных бугров. Эти опухоли характеризуются разнообразием клинических проявлений и течения.

В НИИ нейрохирургии РАМН с 2004 по 2011 г. обследованы 13 пациентов с биталамическими глиомами. Их возраст колебался от 3 до 29 лет. Пациентов детского возраста было 10, старше 16 лет — 3. Распределение по полу одинаковое: женского пола — 6, мужского — 7.

Диагноз устанавливался на основании результатов МРТ головного мозга до и после введения контрастного вещества. Верификация процесса посредством стереотаксической биопсии осуществлена у 9 пациентов.

Проведена оценка клинических проявлений заболевания, данных МРТ головного мозга, отдаленных результатов лечения (после лучевой и химиотерапии).

Давность болезни до установления диагноза варьировала от 3 мес до 5 лет.

Первым проявлением заболевания у 8 пациентов с биталамической глиомой была симптоматика повышения внутричерепного давления. В 3 наблюдениях дебютом заболевания стали признаки поражения подкорковых структур (экстрапирамидная симптоматика) и в 2 — симптоматика поражения внутренней капсулы (гемипарез).

Комплекс клинических симптомов к моменту постановки диагноза представлен в таблице.

Как видно из таблицы, у пациентов доминируют признаки повышения внутричерепного давления, экстрапирамидный синдром, пирамидная и среднемозговая симптоматика.

Гипертензионная симптоматика при этой патологии обусловлена как большим объемом опухоли, так и окклюзией ликворных путей на уровне межжелудочковых отверстий или на уровне задних отделов III желудочка и водопровода мозга.

В 8 случаях проводились ликворошунтирующие операции (в 6 — вентрикулоперитонеальное шунтирование, в 1 — вентрикулоцистерностомия по Торкильдсену, в 1 — эндоскопическая «3-я» вентрикулостомия). Во время шунтирующих операций проводилось соединение передних рогов боковых желудочков. У 1 пациента, оперированного по месту жительства, без соединения боковых желудочков произошло нарастание гипертензионной симптоматики в связи с изолированием противоположного бокового желудочка. Это потребовало дополнительной операции — соединения рогов боковых желудочков.

Экстрапирамидная симптоматика при биталамических глиомах обусловлена непосредственным поражением подкорковых ганглиев и компрессией среднего мозга, в структуру которого входят красные ядра и черная субстанция. В большинстве наблюдений отмечался статокинетический тремор, тремор головы, олигобрадикинезия, заторможенность, замедленность речи.

Снижение мышечной силы и ограничение движений в конечностях было связано с воздействием опухоли на пирамидный тракт в области колена внутренней капсулы и ножке среднего мозга. В наших наблюдениях мышечная слабость была легкой и средней степени выраженности (3—4 балла).

Поражение среднего мозга было представлено синдромом Парино — вялостью фотореакции, анизокорией, ограничением взора вверх, вниз, в стороны, нарушением конвергенции. Появление этих симптомов может быть обусловлено как компрессией, так и инвазией опухоли в оральные отделы среднего мозга.

Эмоционально-личностные, мнестические и афатические нарушения проявлялись нарушением памяти на текущие события, аспонтанностью, элементами сенсорной и моторной афазии. Это, вероятно, обусловлено поражением медиальных и передних ядер зрительного бугра, имеющих связи с лимбической системой мозга и премоторной корой полушарий.

Симптоматическая височная эпилепсия, проявившаяся у 1 пациента, обусловлена вовлечением в процесс медиальных отделов височных долей.

Всем пациентам в нашей серии проводилась МРТ головного мозга с контрастированием.

На МР-томограммах выявляется диффузное увеличение в объеме обоих зрительных бугров. Они деформируют просвет III и боковых желудочков, внутреннюю капсулу и подкорковые ганглии, оральные отделы ствола мозга.

Диффузные биталамические глиомы имеют гипоинтенсивный сигнал в режиме Т1 и гиперинтенсивный в режимах Т2 и FLAIR. Биталамические глиомы, как правило, не накапливают контрастное вещество (рис. 1).

В пределах распространенной биталамической глиомы могут отмечаться очаги гетерогенного изменения сигнала и очаги накопления контрастного вещества, которые указывают на участки опухоли с высокой пролиферативной активностью (рис. 2).

Гидроцефалия развивается при большом объеме опухоли и окклюзии одного/обоих межжелудочковых отверстий или задних отделов III желудочка и водопровода мозга (рис. 3).

В развернутой стадии болезни опухолевый процесс может распространяться в височные доли и ствол мозга (рис. 4 и 5).

Для верификации характера опухоли в нашем исследовании стереотаксическая биопсия проведена 9 пациентам: у 5 выявлена астроцитома (Grade II, у 3 — анапластическая астроцитома (Grade III), у 1 — глиобластома (Grade IV).

Адъювантное лечение проводилось 11 пациентам: 8 — комплексная лучевая и химиотерапия; 2 — только химиотерапия в связи с тяжелым состоянием перед началом лечения; 1 — только лучевая терапия.

СОД лучевой терапии составляла от 45 до 60 Гр. Химиотерапия (Темодал 60 мг/сут) проводилась во время лучевой терапии. После лучевой терапии назначались поддерживающие курсы химиотерапии.

В 2 случаях в связи с длительным доброкачественным течением заболевания, стабильным состоянием пациентов после шунтирующих операций осуществлялось динамическое наблюдение.

Катамнез прослежен в 12 случаях.

К настоящему времени через 4, 25, 62, 72 мес с момента постановки диагноза живы 4 пациента.

Умерли 8 больных в сроки от 5 до 25 мес от момента постановки диагноза.

Сроки смерти почти не зависели от степени злокачественности опухоли, хотя продолжительность жизни пациентов с астроцитомами (Grade II) была несколько больше, чем с глиомами с высокой степенью злокачественности (Grade III, IV).

Только у 2 пациентов в нашей серии отмечено благоприятное течение заболевания. Катамнез составил 62 и 72 мес с момента постановки диагноза. У одного из них верифицирована фибриллярная астроцитома (Grade II). Этому пациенту сделана ликворошунтирующая операция. У второго пациента верификация процесса не проводилась (рис. 6).

Биталамические глиомы — очень редкая патология. В литературе есть описания единичных наблюдений (от 1 до 4 случаев). В публикациях отражаются клинические проявления, МРТ-характеристики при данной патологии. Все авторы отмечают прогрессивное течение заболевания и отсутствие эффекта адъювантной терапии, неблагоприятный прогноз [1, 5, 7, 12, 22, 24].

Существуют различные теории развития и роста биталамических глиом. Согласно первой теории, вовлечение обоих таламусов обусловлено распространением диффузного процесса с одной стороны на противоположную [5]. Другой теорией является латеральный рост диффузной опухоли, исходным местом роста которой считается субэпендимарная область III желудочка [7]. По третьей теории, биталамические глиомы являются результатом поражения таламусов диффузной глиомой среднего мозга [7].

Все эти теории приемлемы при наличии асимметричного поражения зрительных бугров. Однако когда на МР-томограмме имеет место симметричное поражение таламусов, прослеживается просвет III желудочка и отсутствуют признаки поражения среднего мозга и пинеальной области, они едва ли применимы. По нашему мнению, характер роста биталамических глиом схож с диффузными опухолями хиазмы и зрительных трактов при нейрофиброматозе I типа и с диффузными опухолями моста, при которых имеет место исходное диффузное опухолевое поражение этих структур на всем протяжении (рис. 7).

МРТ является основным методом диагностики при этой патологии. Биталамические глиомы имеют гипоинтенсивный сигнал в режиме Т1 и гиперинтенсивный в режиме Т2. Накопление контрастного вещества, как правило, отсутствует. Однако в некоторых случаях имеются очаги накопления контраста, говорящие об участках малигнизации. На МР-спектроскопии биталамические глиомы могут иметь повышенный уровень креатинфосфокреатина. Это нехарактерно для односторонних диффузных глиом таламуса, что говорит об отдельном нозологическом варианте биталамических глиом [7, 22].

В неврологической симптоматике при диффузных биталамических глиомах превалирует симптоматика повышения внутричерепного давления, экстрапирамидный синдром, среднемозговая симптоматика, эмоционально-мнестические нарушения. Это обусловлено как поражением ядер зрительных бугров, так и воздействием распространенной опухоли на проходимость ликворных путей, компрессией и инфильтрацией среднего мозга, внутренней капсулы, подкорковых ганглиев, глубинных отделов полушарий мозга.

Диффузный рост биталамических глиом исключает возможность их прямого хирургического удаления. В литературе имеются указания на попытки уменьшения объема опухоли, которые приводили к усугублению состояния пациента [17]. Хирургические манипуляции при этой патологии могут сводиться лишь к стереотаксической биопсии опухоли с целью верификации процесса и ликворошунтирующим операциям.

Биталамические глиомы в большей части наблюдений являются астроцитомами (Grade II). В пределах этих распространенных глиом могут выявляться участки малигнизации (Grade III, IV).

Несмотря на низкую степень злокачественности, клиническое течение заболевания при биталамических глиомах, как правило, прогредиентное, с прогрессированием очаговой неврологической симптоматики. У большей части пациентов отсутствует ответ на лучевую и химиотерапию, и они погибают в сроки от 5 до 12 мес вследствие продолженного роста опухоли и дальнейшей ее малигнизации (рис. 8).

В двух наших наблюдениях отмечалось доброкачественное течение заболевания. Оба пациента живы через 62 и 72 мес от момента постановки диагноза. В одном наблюдении верифицирована фибриллярная астроцитома (Grade II). У второго пациента верификация диагноза не проводилась ввиду стабильного состояния и отсутствия прогрессии опухолевого процесса. У обоих пациентов доминировала окклюзионная симптоматика. Обоим пациентам имплантированы шунтирующие системы. Адъювантная терапия не проводилась. На динамических МР-томограммах признаков прогрессии опухоли не отмечается. Длительная выживаемость этих пациентов, возможно, обусловлена меньшей распространенностью процесса с преимущественным поражением задних отделов таламусов и очень низкой пролиферативной активностью опухоли.

Диффузные биталамические глиомы — редкая патология, которая характеризуется симметричным диффузным опухолевым поражением зрительных бугров. Большинство пациентов имеют неблагоприятный прогноз независимо от степени злокачественности опухоли. Прямое хирургическое лечение при данном виде патологии не показано. Попытки удаления опухоли приводят к ухудшению состояния пациентов. Показано «агрессивное» химио- и лучевое лечение, что может привести к стабилизации болезни и увеличить сроки выживаемости. В отдельных случаях, при меньшей распространенности процесса и низкой пролиферативной активности опухоли может отмечаться доброкачественное течение заболевания без адъювантной терапии с длительной выживаемостью пациентов.

Авторами освещены аспекты диагностики и лечения диффузных биталамических глиом. Приводятся данные 13 пациентов, что, учитывая редкость патологии, является одной из самых крупных серий. Эти опухоли, как правило, имеют прогредиентное течение с быстрым нарастанием очаговой неврологической и гипертензионной симптоматики. В единичных наблюдениях может отмечаться доброкачественное течение заболевания. В сообщении приводится комплекс клинических проявлений пациентов, данные МРТ, результаты стереотаксической биопсии и гистологическая природа биталамических опухолей. Произведена оценка эффекта лучевой и химиотерапии, выживаемости пациентов. Авторы дают рекомендации по тактике ведения пациентов с биталамическими глиомами. Прямое хирургическое лечение при диффузных биталамических глиомах не показано. Методами выбора при лечении биталамических глиом является лучевая и химиотерапия. Авторами проанализирован очень редкий, уникальный материал. Статья будет полезной для нейрохирургов, нейроонкологов, неврологов.

Ю.А. Кочкин (Москва)