Проблема диагностики и терапии аутоиммунных энцефалитов

Аутоиммунные энцефалиты (АЭ) — неврологические заболевания, характеризующиеся поражением преимущественно серого вещества, в патогенезе которых основную роль играют аутоантитела (АТ) к внутри- и/или внеклеточным структурам нервной системы, выступающим в качестве антигенов. Среди этих заболеваний выделяют паранеопластические неврологические синдромы — поражения нервной системы, при которых болезнь связана с текущим онкологическим процессом, и недавно выделенные в отдельную группу идиопатические АЭ, при которых поражение нервной системы может происходить в отсутствие онкологического заболевания. Наиболее изученными АЭ являются энцефалиты, ассоциированные с анти-NMDAR, анти-AMPAR, анти-GABAβR, анти-LGI1 и анти-Caspr2 антителами. В основе патогенеза АЭ лежит выработка антител, которые непосредственно или опосредованно (через Т-клеточный механизм) повреждают вне- и/или внутриклеточные структуры нервных клеток. Выявление в цереброспинальной жидкости при АЭ антител к внутриклеточным структурам нейронов в абсолютном большинстве случаев (>95%) отражает сопутствующий онкологический процесс, выявление же антител к мембранам или синапсам нейронов может быть не связано с онкологическим процессом. Диагностический алгоритм при АЭ наряду с проведением комплексного обследования, включающего нейровизуализацию, ЭЭГ, исследование цереброспинальной жидкости и определение антител, должен дополняться поиском онкологического очага. Терапевтический алгоритм при АЭ предусматривает комбинированное назначение иммуносупрессивной терапии, плазмафереза, иммуноглобулинов, цитостатиков, а также лечение онкологического процесса.