Оптикомиелит Девика у детей: клинические особенности и современная терапия

Оптикомиелит Девика (ОД) — демиелинизирующее заболевание ЦНС с тяжелыми обострениями оптического неврита (ОН) и поперечного миелита (ПМ). Несмотря на новые методы диагностики и лечения, ОД остается потенциально опасным для жизни и требует быстрого назначения и последующего длительного проведения иммуносупрессивной терапии. Цель исследования — изучить клинические особенности ОД у детей и определить эффективную терапию. Материал и методы. В исследование были включены 6 пациентов детского возраста, 1 мальчик и 5 девочек. Диагноз был выставлен в соответствии с диагностическими критериями M. Wingerchuk (2010). Всем пациентам проведено определение anti-AQP4 в сыворотке крови, иммунофенотипирование лимфоцитов крови и ЦСЖ; МРТ головного и спинного мозга (1,5 Тл) без и с внутривенным введением контрастного препарата. Результаты. Дебют О.Д. произошел в разные возрастные периоды — от 4 до 13 лет (медиана — 8,3±1,4 года). Один случай семейный (отец пациентки страдал ОД). Продолжительность болезни — от 3 до 7 лет (в среднем — 4,8 года). ОД рецидивирующий в 100% случаев. При первой презентации: односторонний ОН — в 2 (33%) случаях, двусторонний ОН — 1 (17%), ПМ — 2 (33%), стволовой синдром (область Пострема: икота, тошнота, рвота) — 1 (17%). Второе обострение наступило через 2,85±1,6 мес (1,5—7 мес). NMO-IgG во всех случаях серопозитивен. ЦСЖ — цитоз смешанный (преимущественно лимфоцитарный: 6—153/мм³, содержание белка: 0,045—1,0 г/л. МРТ спинного мозга (при дебюте): продольные поражения с вовлечением 5 или более сегментов, «яркие пятнистые поражения» (неоднородное повышение контрастности). МРТ головного мозга: в 1 (17%) случае поражение ствола мозга при дебюте, в остальных — в процессе развития заболевания: мозолистое тело — 2 (33%), ствол мозга — 1 (17%). Лечение: при обострении — пульс-терапия метипредом, внутривенные иммуноглобулины, плазмаферез. Как вторая линия терапии 5 (83%) пациентам назначалась мабтера (ритуксимаб). Ремиссия отмечена в течение всего периода эффективного действия мабтеры (8—12 мес), что подтверждено данными ИМФ крови и ЦСЖ, МРТ с контрастированием. Заключение. При клинически изолированном дебюте (ОН, ПМ, стволовой синдром: икота, тошнота, рвота) необходимо тестирование на AQP4-антитела. Введение ритуксимаба у пациентов детского возраста с ОД позволяет добиться быстрого положительного клинического эффекта.