Демиелинизирующее поражение нервной системы у пациентов с миастенией гравис

С каждым годом растет число описанных случаев сочетания миастении гравис (МГ) с демиелинизирующим заболеванием центральной нервной системы (ДЗ ЦНС): миелитом, ретробульбарным невритом, острым рассеянным энцефаломиелитом, рассеянным склерозом (РС), оптикомиелитом. Мы приводим 2 собственных наблюдения сочетания МГ, РС и рецидивирующего миелита. Наблюдение 1. Больная, 50 лет, жаловалась на утомляемость, эпизоды двоения, опущение левого века во второй половине дня, нарушение сумеречного зрения, эпизоды недержания мочи, онемение левой половины тела. В возрасте 43 лет установлен диагноз М.Г. Томография средостения патологии не выявила. На фоне лечения (пиридостигмина бромид 60 мг/сут) развилась стойкая ремиссия М.Г. Через 1 год присоединились головокружение, шаткость при ходьбе, затем, по прошествии нескольких месяцев, появились слабость в нижних конечностях, нарушения ходьбы. Сочетание клинической картины, данных анамнеза и характерных нейровизуализационных изменений позволило установить диагноз РС. Наблюдение 2.Женщина, 36 лет, предъявляла жалобы на нарушения ходьбы, задержку мочи, запоры, головокружения, онемение в руках, стягивающие, сжимающие боли в туловище, в ногах. В неврологическом статусе: полуптоз слева, нижний спастический парапарез, больше выраженный справа, гипалгезия по типу «куртки», нистагм горизонтальный при взгляде в стороны, тазовые нарушения по обструктивному типу. С 18 лет страдает генерализованной формой М.Г. Терапия включала антихолинэстеразные препараты, тимэктомию по поводу гиперплазии вилочковой железы. Через 10 лет развились эпизоды подострого поперечного миелита с синдромом выраженных опоясывающих болей в грудном и поясничном отделах позвоночника, нарушением функции тазовых органов, в дальнейшем пациентка перенесла 2 рецидива поперечного миелита. Все эпизоды экзацербаций подтверждались нейровизуализацией грудного и шейного отделов позвоночника, которая выявила активные очаги демиелинизации, протяженные по длиннику (более 3 сегментов) спинного мозга и занимающие 2/3 его диаметра. Заключение. В настоящее время вопрос о сущности данной ассоциации остается открытым: случайное ли это сочетание или оно является частью неспецифической иммунной реакции и генетической предрасположенности. Определение распространенности сочетания этих двух редких состояний и тщательный сбор катамнеза пациентов после тимэктомии по поводу МГ помогут ответить на самый главный вопрос о природе данной ассоциации: случайность или закономерность. Расшифровка иммунопатологических механизмов, лежащих в основе подобных сочетаний внесет существенный вклад в понимание факторов риска, течения, терапии и прогноза.