Редкие заболевания ЦНС с поражением белого вещества

Многие болезни ЦНС обусловлены патологией белого вещества ЦНС. Для их обозначения применяются различные термины — лейкоэнцефалопатии, лейкоэнцефалиты, лейкодистрофии. Среди них можно выделить: 1) демиелинизирующие заболевания, вызванные разрушением миелина; 2) дисмиелинизирующие, обусловленные нарушением его образования (гипомиелинолиз) и 3) заболевания, обусловленные дисфункцией олигодендроцитов (дисмиелинолиз), в большинстве случаев проявляющиеся с детства. Термин «лейкодистрофии» в настоящее время сохранен для прогрессирующих наследственных болезней, таких как болезни Пелициуса—Мерцбахера, Александера, Крабе и др. У взрослых наиболее часто встречаются демиелинизирующие заболевания. J. Valk и M. van der Knaap в 1989 г. предложили разделить миелинопатии на наследственные (главным образом, дисметаболические) и приобретенные. Среди последних они выделяют: неинфекционно-воспалительные; инфекционно-воспалительные; токсико-метаболические; гипоксически-ишемические и травматические. Самым частым неинфекционно-воспалительным демиелинизирующим заболеванием, следуя предложенной классификации, безусловно, является рассеянный склероз. К этой же группе относятся воспалительная псевдотуморозная демиелинизация, диффузный склероз Шильдера, оптикомиелит Девика, хроническая рецидивирующая воспалительная невропатия зрительного нерва, CLIPPERS-синдром. Инфекционно-воспалительными заболеваниями с поражением белого вещества являются подострый склерозирующий панэнцефалит, ВИЧ-энцефалит, цитомегаловирусный энцефалит, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, нейроборрелиоз. Представителями токсико-метаболических демиелинизирующих заболеваний являются центральный понтинный миелинолиз, осмотический миелинолиз, болезнь Маркьяфава—Биньями. К заболеваниям с поражением белого вещества головного мозга гипоксически-ишемического характера можно отнести редкий синдром Сусака.