Гистопатология внутреннего уха при клиническом наблюдении синдрома Когана: подтверждение васкулита

Сочетание нейросенсорной тугоухости и головокружения с воспалительными заболеваниями глаз, как правило, с интерстициальным кератитом, получило название синдром Когана. Патогенез синдрома Когана неизвестен, но предполагается, что это иммунное расстройство с васкулитом. Гистопатология внутреннего уха при синдроме Когана была описана в 6 клинических историях болезни. Хотя общие патологические выводы этих докладов включают дегенерацию слухового и вестибулярного нейроэпителия, эндолимфатический гидропс, фиброз и формирование новой кости, о прямых патологических доказательствах васкулита не сообщается. Возможной причиной таких неточностей в выявлении васкулита был существенный временной период (диапазон 4—40 лет) между начальными клиническими симптомами болезни и проведением гистологии. В описываемом авторами наблюдении у пациента имелись все характерные для этого заболевания симптомы: слуховые, вестибулярные нарушения и интерстициальный кератит. Смерть больного была зарегистрирована на 2—4-й неделе с момента начальных проявлений, что позволило выполнить неотсроченное гистологическое исследование пораженных органов. Иммуногистохимическое исследование позволило обнаружить соответствующее васкулиту поражение сосудов как в слуховой, так и в вестибулярной частях внутреннего уха, что еще раз подтверждает гипотезу о васкулите как о механизме развития данного расстройства.

Перевод подготовили проф. И.В. Иванец, Н.С. Иванец