
Клинический случай хирургического лечения женщины с серозной цистаденомой яичника и синдромом Прадера—Вилли
Журнал: Оперативная хирургия и клиническая анатомия (Пироговский научный журнал). 2026;10(1):55-60.
DOI: 10.17116/operhirurg20261001155
Прочитано: 600 раз
Резюме
ОБОСНОВАНИЕ
Синдром Прадера—Вилли (СПВ) — редкое наследственное заболевание с множественными клиническими проявлениями, включающими ожирение, эндокринные нарушения, нарушения репродуктивной системы и когнитивные расстройства. Гинекологическая патология у пациенток с СПВ изучена недостаточно, а имеющиеся научные данные о развитии опухолей яичников крайне ограниченны. Основной метод лечения таких пациенток с доброкачественными образованиями яичников — хирургический, при этом объем хирургического вмешательства зависит от индивидуальных особенностей женщины, данных соматического и гинекологического анамнеза, размера образования.
ЦЕЛЬ
Представление случая успешного хирургического удаления образования яичника у пациентки с СПВ и отягощенным соматическим статусом.
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
У 30-летней пациентки с СПВ и отягощенным соматическим анамнезом по данным ультразвуковой диагностики выявлено образование правого яичника общим объемом 240 мм3, ORADS-3. Ранее пациентка неоднократно обращалась в сторонние организации, где было отказано в выполнении хирургического вмешательства. С учетом исходных данных пациентки принято решение о выполнении хирургического лечения в два этапа: гистероскопия с диагностическим выскабливанием эндометрия и эндоцервикса; лапаротомия, аднексэктомия справа.
РЕЗУЛЬТАТЫ
В результате интраоперационной оценки образования правого яичника принято решение расширить объем хирургического вмешательства: выполнить биопсию левого яичника и большого сальника. По результатам гистологического исследования выявлена серозная цистаденома правого яичника с очаговой пролиферацией эпителия.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Представленный клинический случай подчеркивает важность персонализированного, мультидисциплинарного подхода к ведению пациенток с СПВ, необходимость онкологической настороженности и своевременной диагностики для выявления гинекологической патологии у пациенток данной категории.
Ключевые слова
- синдром Прадера—Вилли
- серозная цистаденома
- гинекологическая патология
- опухоли яичников
- генетическое заболевание
Дата поступления: 29.09.2025
Дата принятия в печать: 14.11.2025
Дата публикации: 17.03.2026
- Нуралиева Г.С., Крючкова К.Ю., Анохина В.М., Болотская А.А., Кожевникова М.М., Авдеев И.С., Неклюдова Г.В., Гайнитдинова В.В., Хазиахметова М.Р., Авдеев С.Н. Клиническое наблюдение за пациентом с синдромом Прадера—Вилли. Пульмонология. 2023;33(2):273-278. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2023-33-2-273-278
- Шайтор В.М., Мельникова И.Ю., Чистякова В.Ю. Синдром Прадера—Вилли: инновационные реабилитационные технологии. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2023; 1(1):187-194. https://doi.org/10.31146/1682-8658-ecg-209-1-187-194
- Chung MS, Langouet M, Chamberlain SJ, Carmichael GG. Prader—Willi syndrome: reflections on seminal studies and future therapies. Open Biol. 2020;10(9):200195. https://doi.org/10.1098/rsob.200195
- Napolitano L, Barone B, Morra S, Celentano G, La Rocca R, Capece M, Morgera V, Turco C, Caputo VF, Spena G, Romano L, De Luca L, Califano G, Colla Ruvolo C, Mangiapia F, Mirone V, Longo N, Creta M. Hypogonadism in Patients with Prader Willi Syndrome: A Narrative Review. Int J Mol Sci. 2021;22(4):1993. https://doi.org/10.3390/ijms22041993
- Srebnik N, Kalifa TM, Hirsch HJ, Benarroch F, Eldar-Geva T, Gross-Tsur V. The importance of gynecological examination in adolescent girls and adult women with Prader—Willi syndrome. Am J Med Genet A. 2023;191(10):2585-2590. https://doi.org/10.1002/ajmg.a.63343
- Салухова А.В., Яблокова Е.Ф., Шелыгин М.С., Абрамова А.В., Нюганен А.О. Опыт борьбы с агрессивным течением серозной кисты яичника. Медицина. Социология. Философия. Прикладные исследования. 2022;(3):53-55. https://cyberleninka.ru/article/n/opyt-borby-s-agressivnym-techeniem-seroznoy-kisty-yaichnika
- Mascilini F, Moro F, Pasciuto T, Sladkevicius P, Froyman W, Jokubkiene L, Van Holsbeke C, Franchi D, Epstein E, Guerriero S, Chiappa V, Buonomo F, Kudla MJ, Alcazar JL, Hochberg L, Ciccarone F, Quagliozzi L, Scambia G, Timmerman D, Valentin L, Testa AC. Imaging in gynecological disease (28): clinical and ultrasound characteristics of serous and mucinous cystadenomas in the adnexa. Ultrasound Obstet Gynecol. 2025;66(2):233-241. https://doi.org/10.1002/uog.29248
- Albanese I, Garfield N. A Case Report of Hyperestrogenism in Prader—Willi Syndrome. AACE Clin Case Rep. 2021;8(1):6-7. https://doi.org/10.1016/j.aace.2021.06.003
- Maya-Gonzalez C, Wessman S, Lagerstedt-Robinson K, Taylan F, Tes B, Kuchinskaya E, McCluggage WG, Poluha A, Holm S, Nergårdh R, Diaz De Ståhl T, Hoybye C, Tettamanti G, Delgado-Vega AM, Skarin Nordenvall A, Nordgren A. Register-based and genetic studies of Prader—Willi syndrome show a high frequency of gonadal tumors and a possible mechanism for tumorigenesis through imprinting relaxation. Front Med (Lausanne). 2023;10:1172565. https://doi.org/10.3389/fmed.2023.1172565
- Pellikaan K, Nguyen NQC, Rosenberg AGW, Coupaye M, Goldstone AP, Hoybye C, Markovic T, Grugni G, Crino A, Caixas A, Poitou C, Corripio R, Nieuwenhuize RM, van der Lely AJ, de Graaff LCG. Malignancies in Prader—Willi Syndrome: Results From a Large International Cohort and Literature Review. J Clin Endocrinol Metab. 2023;108(12):e1720-e1730. https://doi.org/10.1210/clinem/dgad312
Рекомендуем статьи по данной теме:
Расстройства сна при болезнях импринтинга.Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2025;125(5-2):75-80



