Болезнь Кастлмана

Болезнь Кастлмана (БК) — это редкое доброкачественное лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся увеличением отдельных лимфатических узлов вплоть до значительных размеров. Наиболее часто поражаются узлы средостения, реже — шеи, надключичной области, забрюшинного пространства, брыжейки тонкой кишки. Возможна локализация в паренхиме легкого, надпочечника, поджелудочной железы, в подслизистом слое желудочно-кишечного тракта и др. В зависимости от распространенности выделяют локализованную и мультицентрическую формы.

Существуют два полностью отличных друг от друга морфологических подтипа — гиалино-васкулярный и плазмоклеточный. Заболевание, особенно при гиалино-васкулярном подтипе, обычно протекает бессимптомно или с симптомами, связанными с компрессией окружающих тканей и органов. При плазмоклеточном подтипе наблюдаются так называемые «В-симптомы» — ночные поты, лихорадка, анемия, потеря веса.

Этиология заболевания остается неясной. В настоящее время показана связь болезни с высоким уровнем ИЛ-6. Четкие рекомендации по лечению БК отсутствуют. Хирургическое удаление является методом выбора при локализованных вариантах. Прогноз в случае локализованного гиалино-васкулярного подтипа благоприятный, 5-летняя выживаемость 100%. При мультицентрическом варианте прогноз неблагоприятный: средняя продолжительность жизни в различных исследованиях после постановки диагноза составляет 14—48 мес.

Клиническое наблюдение. Пациентка С., 52 года, поступила 26.02.2013 в отделение торакальной хирургии Института хирургии им. А.В. Вишневского с жалобами на одышку, возникающую при незначительной физической нагрузке. В 2000 г. во время диспансеризации при рентгенографии органов грудной клетки выявлено расширение тени сердца. С февраля 2012 г. отмечает появление одышки. При К.Т. выявлено образование в заднем средостении — гетерогенное мягкотканное, размером 118×76×119 мм. Дистальный отдел трахеи и главные бронхи располагаются в толще образования, проходимы, не сужены. Образование оттесняет сердце кпереди и влево, нисходящий отдел аорты кзади — без признаков инвазии. Просвет пищевода на протяжении 36 мм сужен, на этом участке пищевод компренирован новообразованием, аортой и позвоночником, оценить инвазию сложно. При эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) — варикозное расширение подслизистых вен грудного и абдоминального отдела пищевода III—IV ст. (по K. Paquet). Установлен диагноз — опухоль заднего средостения и 13.03.2013 выполнено удаление опухоли заднего средостения. На этапе мобилизации — острым и тупым путем опухоль отделена от окружающих структур и удалена. Кровопотеря 1000 мл. Макропрепарат — образование размером 9×10×4 см, покрытое тонкой капсулой, на разрезе серого цвета, однородной структуры. Гистологическое исследование — ангиофолликулярная лимфома (болезнь Кастлемана), гиалино-васкулярный подтип.

Послеоперационный период осложнился развитием постгеморрагической анемии тяжелой степени, потребовавшей трансфузии компонентов крови.

На основании клинико-анамнестических данных, результатов инструментального обследования и гистологического заключения было вынесено заключение о наличии у больной болезни Кастлемана заднего отдела средостения, морфологически — гиалино-васкулярный подтип. Прогноз благоприятный.

Вывод. Несмотря на то, что Болезнь Кастлемана — редкое заболевание, при выявлении новообразований средостения его следует включать в диагностический ряд вместе с другими объемными образованиями грудной полости.