Диагностический хамелеон

Трудности дифференциальной диагностики мигрени

Мигрень – распространенное хроническое неврологическое расстройство, встречающееся у 15% людей в молодом возрасте [1]. Несмотря на наличие четких диагностических критериев, точность диагностики мигрени на первичном приеме остается не выше 60% [2]. Данная проблема сохраняет актуальность во всех странах мира, что обусловлено как организационными причинами, так и клиническим разнообразием проявления мигрени. Низкий уровень диагностики может быть отчасти обусловлен недостаточной подготовкой специалистов первичного звена (врачей общей практики, терапевтов) в области головных болей из-за ограниченного времени, отводимого на обучение. Однако ключевым фактором является клиническая гетерогенность мигрени, которая может имитировать другие расстройства или перекрываться с ними по симптоматике, затрудняя дифференциальную диагностику.

Хроническое неврологическое заболевание

Мигрень представляет собой хроническое неврологическое расстройство с генетической предрасположенностью, проявляющееся приступами умеренной или интенсивной головной боли (ГБ). В отличие от других вариантов первичных ГБ, приступы мигрени могут сопровождаться дополнительными симптомами, такими как тошнота, фотофобия, фонофобия, осмофобия или рвота. Диагностические критерии мигрени представлены в Международной классификации головных болей 3-го пересмотра (МКГБ-III) и должны применяться в практике согласно клиническим рекомендациям Минздрава России [3, 4].

Международные диагностические критерии мигрени без ауры (МКГБ-III, 2018):

A. По меньшей мере пять приступов, отвечающих критериям B–D.

B. Продолжительность приступов 4–72 часа (без лечения или при неэффективном лечении).

C. Головная боль имеет как минимум две из четырех следующих характеристик:

1) односторонняя локализация;

2) пульсирующий характер;

3) умеренная или высокая интенсивность боли;

4) головная боль ухудшается при обычной физической активности или заставляет избегать обычной физической активности (например, ходьба или подъем по лестнице).

D. Головная боль сопровождается как минимум одним из следующих симптомов:

1) тошнота и/или рвота;

2) фотофобия и фонофобия.

E. Не соответствует другому диагнозу МКГБ-III.

Около 30% пациентов перед или во время приступа отмечают транзиторные неврологические симптомы, известные как мигренозная аура, которая чаще всего проявляется зрительными нарушениями, но может включать сенсорные, двигательные или речевые расстройства [5, 6]. Эти симптомы полностью обратимы и являются ключевой характеристикой клинической манифестации мигрени с аурой.

Клинические особенности мигрени

Мигрень представляет собой пароксизмальное неврологическое расстройство, характеризующееся повторяющимися приступами ГБ. Клиническая картина мигренозного приступа включает не только цефалгию, но и последовательное развитие четырех фаз: продромальной, ауры, болевой и постдромальной, которые разворачиваются в течение часов или дней.

Продромальная фаза

Продрома предшествует ГБ у 60% пациентов, проявляясь за 2–48 часов до ее начала. Эта фаза характеризуется аффективными и вегетативными нарушениями, включая эйфорию или депрессивное настроение, раздражительность, изменения аппетита и сна, напряжение/дискомфорт в шейном отделе, зевоту, а также симптомы нарушения работы желудочно-кишечного тракта (диарея, запоры).

Фаза ауры

Аура наблюдается у 25–30% пациентов и представляет собой обратимые сенсорные нарушения. Хотя традиционно считается, что аура предшествует ГБ, клинические данные показывают, что у большинства пациентов ГБ начинается на фоне сохраняющейся ауры. Преобладающей является зрительная аура, которая начинается с локального нарушения зрения (яркое пятно или дефект изображения) и постепенно распространяется на квадрант или половину поля зрения за несколько минут. Симптомы могут включать геометрические фигуры, зигзагообразные линии или фортификационный спектр. Диагностические критерии, специфичные для мигренозной ауры, объединяют полную обратимость в течение 60 минут и постепенное нарастание симптомов. Острое внезапное развитие зрительных или иных симптомов требует дифференциальной диагностики с сосудистыми расстройствами, такими как транзиторная ишемическая атака, инфаркт мозга или диссекция позвоночной/сонной артерии [6].

Мигренозная аура может иметь атипичные проявления, существенно затрудняющие диагностику. Наблюдательные исследования показывают, что в 93% случаев аура развивается до фазы ГБ, в 4% – одновременно с началом боли и в 3% – во время или после ГБ [6, 7]. Безусловно, развитие очаговой неврологической симптоматики совместно с ГБ не позволяет первым вариантом диагностировать мигрень. В частности, симптомы речевой ауры в 60% случаев продолжаются более часа [5, 6]. В такой ситуации большое значение имеют детальный сбор анамнеза (типичные, периодические приступы ГБ в прошлом, симптомы ауры, типичные для предшествующих приступов), оценка факторов риска сердечно-сосудистой патологии, тщательная оценка неврологического статуса и проведение диагностических исследований (компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга).

Фаза головной боли

Фаза ГБ обычно проявляется односторонней пульсирующей болью, сопровождаемой нарастающей постепенно тошнотой, фотофобией и/или фонофобией, напряжением шейных мышц, реже – рвотой или осмофобией. В 2% случаев после ауры ГБ отсутствует [7]. Длительность болевой фазы составляет от 4 до 72 часов, сон часто способствует купированию приступа.

Постдромальная фаза

Постдромальная фаза длится от нескольких часов до двух суток и характеризуется легкой ГБ, усиливающейся при наклонах, движениях головой или физической нагрузке, общей слабостью, а в редких случаях – эйфорией или легким возбуждением.

Разнообразие клинических проявлений мигрени может маскировать различные заболевания и приводить к ошибочной диагностике.

Можно выделить три основные клинические ситуации:

1. «Маски» мигрени, или симптоматическая мигрень, – когда другое заболевание протекает схоже с мигренью, например церебральная аневризма до разрыва, диссекция позвоночной или внутренней сонной артерии, синдром обратимой церебральной вазоконстрикции (СОЦВ).

2. Пограничные состояния – когда мигрень и другое заболевание имеют схожие механизмы развития (например, синдромы CADASIL и MELAS).

3. Мигрень как «хамелеон» – когда истинную мигрень клинически сложно отличить от другой патологии. Появляется необходимость дифференциального диагностического поиска (боль в шее при мигрени – истинная цервикогенная ГБ, мигрень с аурой – транзиторная ишемическая атака, мигрень со зрительной аурой – формы затылочной эпилепсии, мигрень с нарушением сознания – транзиторная глобальная амнезия, вестибулярная мигрень – периферические вестибулопатии).

Клиническая сложность и триггеры

Мигрень характеризуется многофазным течением: продромальная фаза, аура (при ее наличии), болевая фаза и постдромальный период. Это усложняет диагностику и выбор терапевтической стратегии. Триггеры, такие как острые респираторные инфекции или лихорадка, дополнительно затрудняют дифференциацию между мигренью и симптоматической цефалгией, особенно при сочетании ГБ с системными симптомами.

Полиморфизм клинических проявлений мигрени и ее способность имитировать другие патологии подчеркивают необходимость тщательной дифференциальной диагностики. Улучшение образовательных программ и повышение осведомленности врачей о разнообразии мигренозных фенотипов способствуют повышению точности диагностики и эффективности лечения.

Боль в шее

Боль и мышечное напряжение в шейном отделе – частые проявления мигренозного приступа, что нередко приводит к ошибочной диагностике цервикогенной ГБ (ЦГБ) [7, 8]. Исследования показывают, что 64% пациентов с мигренью испытывают боль и скованность в шее: 31% – в продромальной фазе, 93% – в болевой фазе и 31% – в постдромальной [8].

Боль/дискомфорт в шее при мигрени начинается в продромальной фазе (за 24 часа до ГБ), достигает пика в болевой фазе и чаще носит односторонний характер [9, 10].

Для дифференциальной диагностики болей в шее при мигрени необходимо:

– провести тщательный сбор анамнеза с акцентом на связь шейной боли с мигренозными симптомами;

– выявить типичный болевой паттерн при пальпации или мануальном тестировании;

– оценить ограничения активных и пассивных движений в шейном отделе при сгибании и повороте головы (при мигрени не отмечается выраженных ограничений движения в шейном отделе).

Мигрень клинически отличается от ГБ напряжения (ГБН) сопутствующими симптомами: тошнотой, фото- и фонофобией, реже – рвотой и осмофобией, а также усилением боли при физической нагрузке. Провоцирующие факторы, включая пищевые триггеры (вино, шампанское, твердые сыры, орехи, шоколад) и резкие запахи, могут отмечаться при мигрени, но не являются обязательными. Ведение дневника ГБ позволяет уточнить клинические характеристики и триггеры.

Диагностика мигрени полностью базируется на анамнезе, неврологическом осмотре и клинической картине, и при типичной картине не требует использования дополнительных обследований. Подтверждение диагноза осуществляется на основе критериев МКГБ-III [4]. Однако при подозрении на вторичный характер ГБ требуется проведение дополнительных обследований, включая нейровизуализацию, для исключения симптоматических причин. Согласно текущим клиническим рекомендациям Минздрава России, выделены следующие признаки («красные флаги»), требующие дополнительной диагностики:

– впервые возникший тяжелый приступ ГБ;

– внезапное развитие интенсивной, атипичной для пациента ГБ;

– дебют ГБ после 50 лет;

– прогрессирующее увеличение частоты и интенсивности ГБ;

– усиление ГБ при изменении положения тела или действиях, повышающих интракраниальное давление (кашель, чихание, натуживание, проба Вальсальвы);

– аура длительностью более 60 минут;

– впервые возникшая ГБ у пациентов с онкологическими заболеваниями, ВИЧ или иммунодефицитом (включая анамнез);

– появление или нарастание ГБ ночью или во сне;

– признаки системного заболевания;

– стойкая односторонняя или исключительно затылочная локализация ГБ в течение длительного времени;

– отклонения в неврологическом статусе;

– патологические изменения на глазном дне;

– отсутствие ГБ после ауры;

– появление симптомов ауры у женщин, принимающих эстрогенсодержащие контрацептивы;

– острое (не постепенное) развитие симптомов ауры;

– сочетание ГБ с судорогами.

«Маски» мигрени и громоподобная головная боль

Мигрень может имитировать различные виды ГБ, что создает диагностические трудности. «Маски» мигрени классифицируются на две группы:

1. Первичные ГБ, напоминающие мигрень: ГБН, кластерная ГБ, новая ежедневная персистирующая ГБ, гемикрания континуа.

2. Вторичная (симптоматическая) мигрень, менее распространенная, но связанная с потенциально тяжелыми состояниями: субарахноидальное кровоизлияние, СОЦВ, артериальная диссекция, первичный васкулит ЦНС, церебральные аневризмы, артериовенозные мальформации, идиопатическая внутричерепная гипер- или гипотензия, цервикогенная ГБ, острая глаукома, менингоэнцефалиты и др. [11].

Вторичная мигрень характеризуется атипичным течением, более тяжелыми, интенсивными и длительными приступами. Для дифференциальной диагностики в клиническую практику введен термин громоподобная головная боль (ГрГБ).

ГрГБ определяется как остро возникшая, чрезвычайно сильная ГБ, достигающая пика интенсивности в течение 1 минуты и описываемая как «удар грома» [12].

ГрГБ может быть:

– первичной (идиопатической, «доброкачественной»);

– вторичной (симптоматической), часто являющейся дебютом серьезной церебральной патологии, требующей экстренного вмешательства.

Диагноз первичной ГрГБ возможен только после исключения всех вторичных причин, включая сосудистые, воспалительные и другие расстройства.

Термин «сокрушающая мигрень» был введен Фишером Ч.М. (C. Fisher) в 1984 году для описания острых, чрезвычайно интенсивных ГБ, сходных с цефалгией при разрыве аневризмы, но с нормальными параметрами цереброспинальной жидкости и нейровизуализацией. В 1986 году Дэй Дж. У. (J. Day) и Раскин Н.Х. (N. Raskin) описали случай пациента с повторяющимися острыми ГБ, мультифокальным сегментарным церебральным вазоспазмом и неразорвавшейся мешотчатой аневризмой правой задней мозговой артерии [12, 13]. Они предложили термин «громоподобная головная боль» (ГрГБ, thunderclap headache) для обозначения этого паттерна и выдвинули гипотезу о связи ГрГБ с сегментарным церебральным вазоспазмом и неразорвавшейся аневризмой. Современные исследования подтверждают, что ГрГБ является важным клиническим проявлением СОЦВ [13].

Определение скорости нарастания ГБ (менее 1 минуты) для диагностики ГрГБ может быть затруднено. В таких случаях интенсивная острая ГБ, с сопутствующими симптомами или без, классифицируется как вероятная ГрГБ. Подобные случаи требуют экстренного обследования, так как 30–80% вероятных ГрГБ имеют симптоматическую природу, преимущественно связанную с церебральной сосудистой патологией [14].

ГрГБ характеризуется отсутствием специфических признаков или локализации, что затрудняет диагностику основного заболевания. Длительность болевых приступов варьируется от нескольких минут до семи дней, возможны как единичные, так и повторяющиеся эпизоды. ГБ может возникать спонтанно или провоцироваться триггерами, такими как проба Вальсальвы, физическая нагрузка или сексуальная активность [15].

Субарахноидальное кровоизлияние (САК) является приоритетной причиной, которую необходимо исключить при ГрГБ. В 11–33% случаев ГрГБ выступает первым проявлением САК. До 70% случаев САК дебютируют изолированным цефалгическим синдромом, из которых 50% соответствуют критериям ГрГБ [15].

Симптоматическая ГрГБ связана со множеством патологических состояний. Наиболее частые причины:

– САК;

– неразорвавшаяся интракраниальная аневризма («сторожевая ГБ» (СГБ));

– СОЦВ;

– диссекция шейных или интракраниальных артерий;

– тромбоз венозных синусов;

– идиопатическая интракраниальная гипотензия;

– внутримозговое кровоизлияние;

– гипертонический криз;

– синдром задней обратимой лейкоэнцефалопатии.

Редкие причины: субдуральная или ретрокливальная гематома, менингит, ишемический инсульт, апоплексия гипофиза, опухоли головного мозга, коллоидные кисты третьего желудочка, осложненный синусит, феохромоцитома.

ГрГБ может быть односторонней или диффузной, сопровождаться сопутствующими симптомами или быть изолированной. Отсутствие дополнительных симптомов (например, менингеальных) не исключает вторичную этиологию, включая САК.

СГБ характеризуется внезапным началом, быстрым достижением максимальной интенсивности и длительностью от нескольких часов до нескольких дней, часто провоцируется физической нагрузкой. В 15–60% случаев СГБ предшествует спонтанному САК [16]. В отличие от САК, СГБ не сопровождается менингеальными симптомами, нарушением сознания или очаговой неврологической симптоматикой. Предполагаемая этиология включает структурные изменения стенки неразорвавшейся аневризмы или минимальное САК.

При подозрении на СГБ необходимо экстренное обследование:

– КТ головного мозга;

– люмбальная пункция;

– магнитно-резонансная (МРА) или компьютерная (КТА) ангиография для выявления аневризмы.

Своевременная диагностика СГБ и нейрохирургическое вмешательство предотвращают развитие САК.

СОЦВ диагностируется на основе клинических (ГрГБ), радиологических и ангиографических критериев (сегментарное сужение, вазоконстрикция и/или расширение церебральных артерий, выявляемые на МРА или КТА) [13, 17, 18].

Церебральный венозный тромбоз (ЦВТ)

У большинства (75–95%) пациентов с ЦВТ ГБ носит отличающийся от ГрГБ и приступа мигрени характер. Для ГБ при ЦВТ характерно постепенное прогрессивное нарастание интенсивности, усиление боли при физической нагрузке, кашле, чихании, натуживании, выполнении пробы Вальсальвы. ГБ усиливается в горизонтальном положении, особенно в утренние часы после пробуждения, и часто сопровождается сопутствующими симптомами (судороги, нарушение сознания, очаговая неврологическая симптоматика, отек диска зрительного нерва) [19].

Диссекция артерий шеи и головы

Внезапно развившаяся ГБ – один из наиболее часто встречающихся симптомов (около 70%) при диссекции внутренней сонной и позвоночной артерии. ГрГБ является первым симптомом заболевания у 20% пациентов [21, 22]. При диссекции сосудов шеи и головы, как правило, ГБ развивается на стороне поражения, но редко может отмечаться диффузный двусторонний характер боли. Болевой синдром, связанный с диссекцией внутренней сонной артерии, часто имеет периорбитальную, лобную, височную локализацию и может распространяться на область лица. Диссекция позвоночной артерии сопровождается ГБ преимущественно в затылочной области и болью в шейном отделе. Боль в шее отмечается у 50% пациентов с диссекцией позвоночных артерий и у 25% пациентов при диссекции в бассейне сонной артерии [20, 21].

В последние годы многие авторы рассматривают артериальную диссекцию как одну из ведущих причин развития ишемического инсульта у детей и лиц молодого возраста. Этот факт подчеркивает важность проблемы и актуальность ранней диагностики заболевания. ГБ – не изолированный симптом при диссекции артерий головы и шеи. Клинически значимыми сопутствующими симптомами являются amaurosis fugax (потеря зрения), синдром Горнера, пульсирующий шум в ушах, диплопия, нарушение вкуса, очаговая неврологическая симптоматика [21, 22]. Однако ГБ практически всегда предшествует развитию неврологической симптоматики. Средний промежуток времени от начала ГБ до развития очаговых неврологических признаков составляет до 4 суток при диссекции сонной артерии и 14,5 часов при повреждении позвоночной артерии. При подозрении на диссекцию артерий головы и шеи в диагностический протокол должны входить: ультразвуковое исследование брахиоцефальных сосудов, МРТ головного мозга/шеи и МРА с использованием режима Т1 с подавлением сигнала от жировой ткани. В сложных диагностических случаях целесообразно использовать селективную КТА.

Делаем выводы

Диагностика мигрени полностью базируется на данных анамнеза, результатах неврологического осмотра и клинической картине заболевания, поэтому в большинстве случаев не представляет трудностей и редко требует дополнительных исследований. Однако при атипичных клинических проявлениях важно проведение дифференциальной диагностики с целью исключения возможных симптоматических причин мигрени. Все «маски» мигрени можно разделить на две основные группы:

1) другие первичные ГБ, имитирующие мигрень;

2) вторичная (симптоматическая) мигрень, встречающаяся значительно реже, но требующая повышенной настороженности и иных подходов к диагностике и терапии.