Первичное поражение твердой мозговой оболочки спинного мозга при лимфоме Ходжкина

Лимфома Ходжкина (ЛХ) составляет менее 1% всех злокачественных новообразований человека, однако среди лимфом встречается в 20—30% наблюдений [1—3]. Более чем в 50% случаев в дебюте этого заболевания наблюдается поражение лимфатических узлов шеи и средостения [4]. Экстранодальная локализация опухоли регистрируется примерно у 10—15%, причем наиболее часто поражаются селезенка, печень, легкие и костный мозг [5].

Вовлечение в опухолевый процесс центральной нервной системы при ЛХ встречается крайне редко — в 0,2—0,5% наблюдений [6] и в абсолютном большинстве случаев является результатом прогрессирования и генерализации заболевания. Публикации о первичном и изолированном поражении твердой мозговой оболочки спинного мозга при ЛХ встречаются редко [7]. Наиболее распространенный гистологический вариант заболевания при этой локализации — нодулярный склероз [8].

По данным международной группы по изучению первичного поражения ЦНС при лимфомах (International Primary CNS Lymphoma Collaborative Group), с 1972 по 2008 г. при ЛХ зарегистрировано лишь 16 пациентов с поражением ЦНС. Считается, что в большинстве случаев поражение ЦНС при ЛХ ассоциируется с иммунодефицитом, нередко обусловленным ВИЧ-инфекцией, а также с носительством вируса Эпштейна—Барр [9, 10]. Поскольку сообщения о первичном поражении ЦНС при ЛХ единичны, нет общепринятой тактики лечения заболевания, и не разработаны факторы прогноза у таких пациентов.

Учитывая крайне редкую встречаемость данной патологии, приводим клиническое наблюдение первичного изолированного поражения твердой мозговой оболочки спинного мозга при ЛХ.

Больной Л., 38 лет, в течение 6 мес предъявлял жалобы на боль в грудном отделе позвоночника, слабость, онемение в ногах. При поступлении в нейрохирургическое отделение городской больницы находился в сознании, ориентирован в пространстве и времени. При осмотре выявлены нижний парапарез, гипостезия с обеих сторон, положительный симптом натяжения; менингеальные симптомы отрицательные.

При обследовании в общем анализе крови и на рентгенограммах грудной клетки патологии не выявлено. При осмотре и пальпации регионарные лимфатические узлы, селезенка и печень не увеличены. При проведении магнитно-резонансной томографии в проекции задней эпидуральной камеры на уровне Th_VIII—Th_XI определяется образование неправильной формы с четкими контурами, размером 9,2×3,5×1,0 см. Опухоль сдавливает дуральный мешок и спинной мозг в этом отделе и распространяется в каналы корешковых нервов сегментов Th_XI/X, Th_X/XI с обеих сторон. Проведена ламинэктомия Th_VIII—Th_XI тотальное удаление опухоли на протяжении Th_VIII—Th_XI позвонков. Послеоперационный период протекал без осложнений. Рана зажила первичным натяжением.

Макроскопическое исследование операционного материала: пластинчатые фрагменты ткани в форме «лепешки» размером 9,1×3,5×0,9 см, хрящевидной плотности, серо-розового цвета, общий объем до 30 см³. По данным гистологического исследования, опухоль образована многочисленными клеточными узелками, окруженными разрастаниями плотной волокнистой соединительной ткани. Клеточный состав нодулей представлен лимфоцитами, гистиоцитами, а также крупными клеточными элементами, похожими на клетки Ходжкина. Для иммунофенотипирования клеток использовали панель моноклональных антител, включающую CD20 (L26), CD3 (SP1), CD30 (BerH2), CD15 (C3D1), MUM1 (MUM1p), Pax-5 (1EW), BOB-1 (TG14), Fascin (55K-2), CD45RB (MEM55). Реактивный мелкоклеточный инфильтрат, окружающий крупные клетки опухоли, представлен Т-лимфоцитами, экспрессирующими CD3, и немногочисленными В-лимфоцитами (CD20⁺). Опухолевые клетки с широким ободком светлобазофильной цитоплазмы, крупными овальными ядрами с оксифильными ядрышками (клетки Ходжкина), а также редкие двуядерные клетки Рид-Штернберга экспрессировали на мембране и цитоплазме (регион комплекса Гольджи) антиген CD30. В цитоплазме единичных опухолевых клеток наблюдалась слабо выраженная экспрессия CD15. При исследовании транскрипционных факторов в ядрах опухолевых клеток определялись ярко выраженная экспрессия MUM-1 и слабо выраженная — Рах-5 и ВОВ-1. Общий лейкоцитарный антиген в опухолевых клетках не идентифицирован.

По результатам гистологического и иммуноморфологического исследований было сформулировано заключение о наличии у пациента ЛХ, варианта нодулярного склероза I типа с поражением твердой мозговой оболочки спинного мозга на уровне Th_VIII—Th_XI (ICD-O code 9663/3).

При поступлении в химиотерапевтическое отделение больному проведена трепанобиопсия костного мозга, при гистологическом исследовании которого выявлена лишь умеренно выраженная трехростковая гиперплазия. В настоящее время пациент получает курс в стационаре химиотерапии, состояние удовлетворительное.

Особенностями данного наблюдения является первичное солитарное поражение твердой мозговой оболочки спинного мозга на большом протяжении (Th_VIII—Th_XI) без вовлечения в процесс его вещества. Обращает на себя внимание отсутствие опухолевого поражения лимфатических узлов, костного мозга и других органов при наличии объемного образования в эпидуральном пространстве позвоночного канала.