Не забывайте про синдром Сусака у пациентов с дезориентацией сознания

В данной статье приводится анализ историй болезни 2 пациентов с неустановленным синдромом Сусака (Susak Syndrome), у которых наблюдались спутанность сознания, изменения в составе спинномозговой жидкости (СМЖ) и отклонения при нейровизуализационном исследовании. Синдром Сусака — довольно редкое заболевание, часто трудно диагностируемое, характеризующееся эндотелиопатией (аутоиммунный васкулит), который клинически проявляется в энцефалопатии, окклюзии артерий глазного дна (ОАГД) и сенсоневральной тугоухости (СНТ). Патогенез остается до конца не ясен. Классическая клиническая триада не всегда полностью присутствует при дебюте заболевания, даже в то время, когда на МРТ есть поражение области мозолистого тела. 57-летняя женщина поступила в клинику с приступом спутанности сознания, дезориентации во времени, что было первоначально расценено как инсульт. На МРТ выявлено диффузное поражение валика мозолистого тела, в составе СМЖ — увеличение уровня белка. На аудиограмме — двусторонняя ассиметричная СНТ. Флюоресцентная ангиография выявила множественную двустороннюю окклюзию артерий сетчатки. Пациентка получала кортикостероиды и внутривенно иммуноглобулин. В течение месяца последующего наблюдения неврологические симптомы были купированы. Второй пациент 32 лет также поступил с признаками спутанности сознания. В СМЖ — плеоцитоз и повышенная концентрация белка. На МРТ выявлено поражение мозолистого тела. Пациент был выписан и повторно госпитализирован 20 дней спустя, когда у него диагностировали острый диссеминированный энцефаломиелит. Трижды у пациента была потеря зрения. Флюоресцентная ангиография выявила билатеральную ОАГД. При аудиометрии — двусторонняя сенсоневральная тугоухость. Назначены внутривенно иммуноглобулин, преднизолон и микофенолат мофетин. Через 1 мес лечения и наблюдения неврологические симптомы были купированы. Таким образом, авторы статьи заключают, что синдром Сусака может проявляться у молодых людей необъяснимым острым началом, беспричинной спутанностью сознания и изменениями на МРТ и в составе СМЖ, как было описано выше, и быть причиной сенсоневральных нарушений слуха.