К болезням двигательного нейрона (БДН) относят две основные формы — боковой амиотрофический склероз (БАС) и спинальную мышечную атрофию (СМА). Определенная часть этих заболеваний носит наследственный характер, в то время как этиология спорадических случаев остается неизвестной. Оба заболевания развиваются из-за повреждения мотонейронов, а различие между ними заключается в состоянии нисходящих пирамидных путей. При СМА пирамидные пути интактны, так как пирамидные нейроны головного мозга не повреждены, таким образом, патология СМА ограничивается передними рогами спинного мозга. Между тем большинство форм БАС возникают из-за потери как мозговых, так и спинномозговых мотонейронов, что в дополнение к поражению переднего рога приводит к повреждению нисходящих пирамидных путей в головном и/или спинном мозге. В данной статье описывается больной с БДН, у которого МРТ-трактография установила полную сохранность боковых столбов, что доказывает целесообразность использования спинальной МРТ-трактографии для дифференциальной диагностики между БАС и СМА. Учитывая, что ишемические заболевания спинного мозга зачастую протекают с клинической картиной БДН, нами также проведено исследование данного пациента методом спинальной МР-ангиографии, выявив у него выраженное сужение и извитость спинальных артерий, осложненные окклюзией 12-й межреберной артерии справа.