Введение

Синдром Мириззи является осложнением желчнокаменной болезни (ЖКБ), в его основе лежит деструктивно-воспалительный процесс в области Гартмановского кармана, шейки желчного пузыря или пузырного протока, вызванный крупным конкрементом. В дальнейшем возможно развитие пролежня с формированием холецисто-холедохеальной фистулы. Через свищ содержимое желчного пузыря с конкрементами поступает в гепатикохоледох, а сам пузырь постепенно сморщивается и рубцуется [1—3].

Заболевание выявляют у 0,25—6% больных с различными формами ЖКБ [4], в том числе у 0,06—5,7% пациентов во время холецистэктомии и у 1,07% пациентов, которым проводится эндоскопическая ретроградная холангиография (ЭРХГ) [1].

Синдром Мириззи длительное время может протекать бессимптомно или иметь различные неспецифические клинические проявления. Наиболее частыми симптомами являются механическая желтуха, боль в правом подреберье, повышение температуры тела, тошнота, рвота, диарея, повышение уровня печеночных ферментов [1].

При подозрении на синдром Мириззи в первую очередь следует исключить новообразования желчных протоков, поскольку характер клинических проявлений может способствовать установке ошибочного диагноза и, соответственно, неверной тактике лечения [5]. Важную роль в проведении дифференциальной диагностики с опухолевыми заболеваниями играют МРТ и МСКТ с внутривенным болюсным усилением [1, 2]. УЗИ органов брюшной полости используют в качестве рутинного исследования при заболеваниях билиарной системы, диагностическая точность этого метода при данном синдроме составляет 29% [1, 6, 7]. В спектр диагностических методик также входят МРХПГ и ЭРХПГ [8].

ЭРХПГ является одним из наиболее информативных методов (диагностическая точность 90%) [8—10]. Несмотря на инвазивность, вмешательство обеспечивает превосходную визуализацию желчных протоков и позволяет не только определить причину билиарной обструкции, но и в отдельных случаях устранить ее [1, 11].

С момента описания синдрома Мириззи предложено несколько его классификаций. C. McSherry и соавт. [12] в 1982 г. описали I и II типы синдрома Мириззи, основанные на этиологии обструкции желчного протока. В 1989 г. II тип был дополнен A. Csendes и соавт., которые подразделили его на дополнительные типы (II, III, IV), исходя из степени разрушения стенки гепатикохоледоха камнем [13].

Способы лечения синдрома Мириззи можно разделить на эндоскопические и хирургические [1, 8, 9]. Хирургическое лечение может быть осуществлено с помощью открытой или лапароскопической операции [14]. При рубцевании желчный пузырь приобретает вид культи на желчном протоке без четких границ между ними, поэтому при хирургических вмешательствах возникает сложность в его выделении и возрастает риск иссечения большого сегмента холедоха [2, 10]. Несмотря на общие преимущества лапароскопической технологии, многие авторы считают ее использование при синдроме Мириззи спорным и применимым лишь к I и II типам по Csendes из-за высоких рисков травматизации желчевыводящих путей [8, 9, 15].

Эндоскопическое лечение при синдроме Мириззи возможно, однако не является приоритетным ввиду наличия крупного конкремента и холецисто-холедохеального свища. Тем не менее при соответствующем опыте интервенционного эндоскописта и необходимом техническом оснащении транспапиллярный метод может быть успешным [1, 16]. ЭРХГ и эндобилиарные вмешательства не только позволяют определить дальнейшую тактику, но и играют незаменимую роль в отношении декомпрессии желчных протоков, при этом они малоинвазивны и риск осложнений при их применении низкий. Эндоскопическое лечение представляет собой предварительную папиллосфинктеротомию с последующей экстракцией конкрементов из гепатикохоледоха. Эти методы зачастую дополняют различными способами внутрипротокового разрушения камней, баллонной дилатацией и наружным или внутренним билиарным дренированием [1, 9].

Приводим клиническое наблюдение успешного эндоскопического лечения пациентки с синдромом Мириззи.

Клиническое наблюдение

Пациентка Б., 50 лет, обратилась в НМИЦ хирургии им. А.В. Вишневского в 2021 г. с жалобами на боль в верхних отделах живота, преимущественно справа, тошноту, эпизодическую рвоту, потемнение мочи. Из анамнеза известно, что с 2012 г. диагностированы ЖКБ, хронический калькулезный холецистит. Болезнь протекала бессимптомно, от предложенной холецистэктомии пациентка отказалась. В феврале 2020 г. больная отметила повышение температуры тела (до 38 °C) с ознобом, пожелтение кожного покрова и склер, кожный зуд и потемнение мочи. По срочным показаниям поступила в одну из клиник Москвы, где была выполнена операция — ЭРХГ, папиллосфинктеротомия, попытка литоэкстракции, билиарное дренирование пластиковым стентом. В раннем послеоперационном периоде отмечены выраженная боль в эпигастральной области, тошнота, рвота, субфибрильная температура тела. По данным МСКТ брюшной полости выявлены инфильтративные изменения ретродуоденальной клетчатки с включениями плотности газа, распространяющиеся по правому латеральному каналу до уровня гребня правой подвздошной кости. У больной диагностированы забрюшинная перфорация двенадцатиперстной кишки, постманипуляционный панкреатит, инфицированное отграниченное некротическое скопление забрюшинного пространства справа, гидронефроз справа, сдавление извне в верхней трети правого мочеточника, двусторонняя нижнедолевая пневмония. В связи с этим пациентка перенесла ряд хирургических вмешательств (пункция и дренирование правой паранефральной области под КТ-контролем, установка внутреннего мочеточникового стента справа, видеоассистированная ретроперитонеальная некрсеквестрэктомия забрюшинного пространства справа, чрескожная пункционная нефростомия справа под УЗ-контролем, извлечение внутреннего мочеточникового стента справа, антеградная пиелоуретерография, извлечение нефростомического дренажа справа). По данным контрольных МСКТ и МРХПГ определены внутри- и внепеченочная билиарная гипертензия при нормальном диаметре холедоха, обструкция общего печеночного протока крупным конкрементом, мелкие конкременты в долевых протоках, признаки перенесенного холангита, сморщенный желчный пузырь. Общая продолжительность госпитализации 52 дня.

Таким образом, по данным МРХПГ можно диагностировать синдром Мириззи, так как наблюдались патогномоничные для заболевания признаки (рис. 1).

Рис. 1. Магнитно-резонансная панкреатохолангиограмма.

1 — крупный конкремент на уровне общего печеночного протока, 2 — расширение общего печеночного протока выше конкремента, 3 — продленная гладкая стриктура, 4 — нормальный диаметр общего желчного протока ниже конкремента.

При поступлении в НМИЦ хирургии им. А.В. Вишневского состояние пациентки расценено как удовлетворительное, в лабораторных показателях крови отклонений от нормы не выявлено. С учетом данных анамнеза и лучевых методов диагностики поставлен диагноз: ЖКБ, хронический калькулезный холецистит, синдром Мириззи. Сопутствующие заболевания: гипертоническая болезнь II стадии, 2-й степени, риск ССО 3, ожирение II степени.

С учетом наличия холедохолитиаза, билиарной гипертензии решено произвести попытку эндоскопического лечения синдрома Мириззи. Выполнены извлечение ранее установленного стента, ЭРХГ. Интраоперационно: рентгенологически контрастирован гепатикохоледох, относительное сужение интрапанкреатического отдела холедоха до 6—7 мм. Пузырный проток и желчный пузырь не контрастируются. В просвете проксимального отдела гепатикохоледоха крупный конкремент размером до 30 мм, практически полностью обтурирующий просвет, над ним несколько более мелких, в том числе в долевых протоках (рис. 2). В ходе операции с техническими трудностями (из-за обтурации просвета крупными и плотными конкрементами) произведены захват, дробление и извлечение части конкрементов. Ввиду ранее перенесенной ретродуоденальной перфорации и деформации области папиллотомии высок риск повторного повреждения устья холедоха при извлечении конкрементов, в связи с этим одномоментная литотрипсия и полная литоэкстракция оказались невозможными. Принято решение о проведении этапного эндоскопического лечения. Произведена частичная внутрипротоковая механическая литотрипсия, частичная литоэкстракция, после чего в область конфлюенса проксимальнее оставшихся фрагментов конкрементов установлен назобилиарный дренаж (рис. 3) для декомпрессии билиарного дерева и осуществления промываний дренажа с целью уменьшения объема конкрементов.

Рис. 2. Эндоскопическая ретроградная холангиограмма.

Виден крупный конкремент в просвете гепатикохоледоха, практически полностью обтурирующий его просвет (указан стрелкой).

Рис. 3. Эндофотографии этапов лечебной дуоденоскопии.

а — частичная экстракция фрагментов конкрементов корзинкой Дормиа; б — извлеченные конкременты.

Следующие этапы: проведение ряда ЭРХГ, частичных литотрипсий, частичных литоэкстракций и промывания желчных протоков с помощью установленного назобилиарного дренажа (рис. 4). По данным ретроградной холангиографии диагностировано наличие свищевого хода между желчным пузырем и общим печеночным протоком. Таким образом, констатирован синдром Мириззи, II тип по C. McSherry и соавт. (1982 г.) и III тип по A. Csendes и соавт. (1989 г.).

Рис. 4. Фистулограмма выполнена через назобилиарный дренаж.

Крупный конкремент в просвете гепатикохоледоха (указан стрелкой).

Последним вмешательством являлись ЭРХГ, извлечение назобилиарного дренажа, внутрипротоковая литотрипсия, полная литоэкстракция. Контрольные холангиографии и МРХПГ: конкременты в просвете желчных протоков и желчного пузыря не визуализируются (рис. 5).

Рис. 5. Контрольные исследования.

а — эндоскопическая ретроградная холангиограмма; б — магнитно-резонансная холангиопанкреатограмма.

Послеоперационный период протекал гладко. Пациентка в удовлетворительном состоянии выписана на 2-е сутки от последнего вмешательства и на 23-и сутки после первого. На момент выписки и через 6 мес уровни билирубина и печеночных трансаминаз в контрольном биохимическом анализе крови в норме, жалобы отсутствовали.

Приведенный пример продемонстрировал возможности эндоскопических ретроградных вмешательств при синдроме Мириззи, который в большинстве случаев требует открытого хирургического лечения. Миниинвазивный метод позволил наиболее безопасно оказать помощь пациентке и снизил риск послеоперационных осложнений. Кроме того, продемонстрировано применение широкого спектра эндобилиарных методик, с помощью которых реализованы конкретные задачи на каждом из этапов лечения.

Таким образом, при лечении синдрома Мириззи существуют ограничения для миниинвазивных вмешательств (расположение и размеры конкремента во внепеченочных желчных протоках, его плотность). Однако при наличии соответствующего технического оснащения, эндоскопического опыта и использования многоэтапных методик дробления и извлечения конкрементов из области холецисто-холедохеального свища такие вмешательства позволяют добиться успеха в лечении. В случае неэффективности данной методики единственным возможным способом излечения пациентки была бы хирургическая операция.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.