Введение

Аневризмы грудной аорты (АГА) являются одной из 15 ведущих причин смертности во всем мире [1]. Среди лиц старше 65 лет это заболевание выявляют в 4% случаев [2]. У ¹/₂ пациентов патогномоничные симптомы появляются лишь тогда, когда расширение грудной аорты достигает больших размеров [3, 4]. В структуре АГА отдельно выделяют нозологическую форму аневризматического поражения аорты — синдром мегааорты, характеризуемый дилатацией восходящего отдела, дуги и нисходящего отдела аорты [5]. Для выбора варианта хирургического лечения у этих пациентов необходимо использование сложного персонифицированного подхода, учитывающего ряд клинических условий и результатов инструментальных обследований. Особое значение имеют методы медицинской визуализации, в частности мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) и ультразвуковое исследование аорты, позволяющие не только точно определить степень дилатации различных отделов, но и оценить эластико-тоническое состояние стенки сосуда [6, 7]. Клиническая значимость и перспективы указанных методов при АГА обсуждаются на клиническом примере, представленном ниже.

Пациентка М., 76 лет, в течение 5 лет отмечала повышение артериального давления до 160/100 мм рт.ст. С 2019 г. предъявляет жалобы на одышку, возникающую при небольшой физической нагрузке, проходящую в покое, в сочетании с периодическим ощущением тяжести в груди. Через 1 год отметила ухудшение состояния в виде прогрессирования одышки и обратилась к кардиологу. Амбулаторно больной выполнена трансторакальная эхокардиография (ТЭКГ). По данным ТЭКГ, камеры сердца и их объемы не увеличены, гипертрофии миокарда, нарушений локальной сократимости желудочков не выявлено, сократительная функция желудочков в норме (фракция выброса левого желудочка в B-режиме 69%). Выявлено выраженное расширение восходящего отдела аорты без признаков диссекции — синусы Вальсальвы 40 мм, синотубулярное соединение (СТС) 46 мм, восходящий отдел 66 мм, дуга 40 мм, а также дилатация проксимального сегмента нисходящего отдела грудной аорты 39 мм. Дистальнее дилатация нисходящего отдела составила 33 мм без признаков диссекции. При оценке клапанного аппарата выявлен фрагментарный кальциноз фиброзного кольца и створок аортального клапана, допплерографически — незначительный стеноз аортального клапана: пиковый градиент 31 мм рт.ст., средний градиент 16 мм рт.ст., аортальная регургитация 1—2-й степени, остальной клапанный аппарат без видимых изменений, регургитация на митральном и трикуспидальном клапанах 1-й степени. Таким образом, у больной впервые диагностированы аневризма грудного отдела аорты и сложный порок аортального клапана. С учетом наличия показаний к хирургическому лечению пациентка госпитализирована в специализированный стационар. На этапе госпитализации пациентка дала согласие на участие в исследовании в рамках гранта РНФ №21-15-00160 «Исследование механизмов изменения эластико-тонических свойств грудного отдела аорты при дилатации различного генеза с помощью экспериментальных, клеточно-молекулярных и лучевых методов исследования» (одобрено локальным этическим комитетом НИИ кардиологии Томского НИМЦ, протокол №213 от 12.05.21).

Состояние пациентки при поступлении средней тяжести, обусловленное вышеуказанными жалобами. Показатели общего анализа крови и мочи, биохимического анализа крови и липидного спектра крови в рамках нормальных значений.

Проведена мультиплановая 2D-speckle-tracking чреспищеводная эхокардиография (ЧЭКГ), результаты которой подтвердили аневризматическое расширение восходящего отдела аорты без признаков диссекции (СТС 48×50 мм, уровень бифуркации легочной артерии 79×80 мм), дилатацию нисходящего отдела аорты (32×33 мм) и выраженное нарушение циркумференциальной деформации аортальной стенки в зоне аневризмы и дистальнее, включая нисходящий отдел (рис. 1). Показатели глобального пикового циркумференциального стрейна (GCS) составили для фиброзного кольца аортального клапана, синотубулярного соединения, уровня бифуркации легочной артерии и нисходящего отдела аорты соответственно 31,6, 12,7, 1,8 и 2,8%. Эти показатели демонстрируют скачкообразное понижение деформационных характеристик стенки аорты в различных ее отделах, включая умеренно дилатированный отдел нисходящей аорты. Аортальный клапан трехстворчатый, створки его тонкие, определяются мелкие кальцинаты в фиброзном кольце и на створках, аортальная регургитация 2-й степени.

Рис. 1. Мультиплановые чреспищеводные эхокардиограммы.

а — аневризма восходящего отдела грудной аорты (78 мм) в продольном срезе без признаков диссекции; б — аневризма восходящего отдела грудной аорты (78×80 мм) в поперечном срезе на уровне бифуркации легочной артерии без признаков диссекции; в — 2D-speckle-tracking чреспищеводная эхокардиограмма в зоне аневризмы восходящего отдела аорты в поперечном срезе на уровне бифуркации легочной артерии. Глобальный пиковый циркумференциальный стрейн аортальной стенки 1,8%, глобальный пиковый циркумференциальный стрейн аортальной стенки, нормализованный к ПАД 1,7%; г — 2D-speckle-tracking чреспищеводная эхокардиограмма в зоне дилатации нисходящего отдела аорты в поперечном срезе. Глобальный пиковый циркумференциальный стрейн аортальной стенки 2,8%. Глобальный пиковый циркумференциальный стрейн аортальной стенки, нормализованный к ПАД 2,6%.

ЛП — левое предсердие, ЛЖ — левый желудочек, ПЖ — правый желудочек, АК — аортальный клапан, Ао — восходящий отдел грудной аорты, ЛА — легочная артерия, НАо — нисходящий отдел грудной аорты; ПАД — пульсовое артериальное давление, GCS — global circumferential strain, глобальный циркумференциальный стрейн.

Для определения взаимоотношения аневризмы с окружающими структурами и оценки деформационных свойств стенки грудной аорты проведена МСКТ-аортография, максимальный диаметр на уровне синусов Вальсальвы 36 мм, на уровне СТС 43 мм, в восходящем отделе 80 мм, проксимальнее брахиоцефального ствола (БЦС) 56 мм, проксимальнее левой подключичной артерии 36 мм, дистальнее левой подключичной артерии 43 мм, на уровне левого предсердия (ЛП) 34 мм, на уровне диафрагмы 35 мм (рис. 2, а). Выявлено выраженное сдавление пищевода и правых отделов сердца, обусловленное АГА (см. рис. 2, б, в). Дополнительно раздельно измерили систолический — D(s) и диастолический — D(d) максимальные диаметры и на уровне СТС, в восходящем отделе, проксимальнее БЦС, проксимальнее и дистальнее левой подключичной артерии, на уровне ЛП и диафрагмы, с последующим расчетом циркулярного стрейна (CS) по формуле CS=(D(s)—D(d)/D(d))×100%, отражающего деформационные свойства аорты [8]. За норму показателей CS принимали данные, опубликованные T. Morrison и соавт. в 2008 г. [9].

Рис. 2. Результаты предоперационной МСКТ-аортографии.

На криволинейной реконструкции (а) представлены размеры грудного отдела аорты на различных уровнях. На сагиттальном (б) и аксиальном (в) срезах на уровне восходящего отдела аорты показано протяженное компримирование верхней полой вены (ВПВ) расширенной восходящей аортой. ЛВ — легочная вена, ПП — правое предсердие, нАо — нисходящая аорта.

По результатам этих расчетов значение CS на уровне СТС составило 25% (норма >2,6%), на уровне восходящего отдела — 1% (норма >3,0%), проксимальнее БЦС — 2,2% (норма >3,4%); проксимальнее левой подключичной артерии — 6,2% (норма >1,6%); дистальнее левой подключичной артерии — 0 (норма >2,7%), на уровне ЛП — 6,9% (норма >2,7%), на уровне диафрагмы — 0 (норма >4,2%). Таким образом, выявлено снижение эластико-тонических свойств аорты не только в зоне аневризматического расширения, но и в области умеренно дилатированной проксимальной части нисходящей аорты (рис. 3).

Рис. 3. Трехмерная реконструкция грудного отдела аорты.

а — до операции, снижены значения циркулярной деформации для различных отделов грудной аорты (восходящий отдел, проксимальная часть дуги, проксимальный и дистальный участки нисходящей аорты), парадоксальная реакция в участке проксимальнее брахиоцефального ствола; б — после протезирования восходящей аорты (*), дуги (**) и стентирования нисходящей аорты (#).

Магнитно-резонансную томографию (МРТ) аорты выполнить не удалось из-за наличия у больной выраженной дыхательной недостаточности и невозможности реализации протокола сканирования, включающего в себя регистрацию изображений на задержке дыхания.

По результатам селективной коронарографии выявлен стеноз в устье ствола левой коронарной артерии 40%, проксимальной трети передней нисходящей артерии 25%, проксимальной трети правой коронарной артерии 30%.

С учетом проведенного диагностического поиска сформулирован клинический диагноз: аневризма восходящего отдела, дуги аорты, дилатация нисходящего отдела аорты (синдром мегааорты) на фоне гипертонической болезни III стадии, риск 4.

Принимая во внимание наличие аневризмы восходящего отдела аорты, ее дуги, а также умеренной дилатации нисходящей аорты, в качестве вариантов стратегий хирургического лечения рассматривали полное протезирование восходящей аорты и ее дуги либо гибридное хирургическое лечение по методике «замороженный хобот слона» (frozen elephant trunk — FET). С учетом клинико-анамнестических данных, а также признаков негативного изменения эластико-тонических свойств нисходящего отдела аорты на фоне умеренной дилатации, выявленных по данным ЧЭКГ и МСКТ-аортографии, принято решение в пользу выполнения гибридной реконструкции грудной аорты.

Доступом из срединной стернотомии обнажены восходящий отдел, дуга аорты с супрааортальными сосудами и начальный отдел нисходящей аорты. При ревизии обращает на себя внимание гигантская аневризма восходящей аорты, сдавливающая правое предсердие и верхнюю полую вену. Выполнена канюляция БЦС и правого предсердия для проведения искусственного кровообращения. После установки дренажа левого желудочка начато охлаждение пациентки до 26 °C. Выполнены пережатие восходящей аорты и ее циркулярное пересечение на уровне СТС, проведена селективная кардиоплегия через устья коронарных артерий раствором Кустодиол (Custodiol HTK, «Kohler Chemie GmbH», Германия). При ревизии аортального клапана патологического изменения створок не отмечено, клапан трехстворчатый, состоятельный. По достижении целевой температуры тела пациентки начат циркуляторный арест с антеградной перфузией головного мозга через БЦС. Далее вскрыт просвет дуги аорты с последующей имплантацией в нисходящую аорту гибридного стент-графта E-vita open plus 30 мм («Jotec GmbH», Hechingen, Германия). Выполнена шовная фиксация графта к стенке аорты с последующей реконструкцией супрааортальных сосудов с применением «островковой» техники. По окончании этого этапа операции начато согревание пациентки с одновременным формированием проксимального аортального анастомоза. Операция закончена дренированием плевральных полостей, полости перикарда, загрудинного пространства и металлоостеосинтезом грудины.

Ранний послеоперационный период осложнился тяжелой дыхательной недостаточностью, которая потребовала проведения длительной неинвазивной и инвазивной дыхательной поддержки. Для исключения связи дыхательной недостаточности со сдавлением дыхательных путей смежными органами и тканями в раннем послеоперационном периоде выполнена МСКТ органов грудной клетки. Получены следующие данные. В паренхиме легких определялись множественные участки уплотнения легочной паренхимы по типу матового стекла (наиболее вероятно, вирусной этиологии), преимущественно в нижней доле левого легкого. Вокруг протеза восходящей аорты визуализировался отек (толщина 25 мм). Трахеобронхиальное дерево не деформировано, проходимо. Сдавления сосудистыми структурами трахеи и главных бронхов не выявлено. Таким образом, предполагаемая связь дыхательной недостаточности со сдавлением дыхательных путей смежными органами и тканями не подтверждена данными контрольной МСКТ.

По данным МСКТ-аортографии, выполненной через 50 дней после операции (рис. 4, а—в), анастомозы визуально не изменены, перегибов нет. Дистальный конец стент-графта расположен на уровне VIII грудного позвонка. Определяется затек контраста в области средней и дистальной трети стент-графта из-за неплотного примыкания к стенке аорты (см. рис 4, в).

Рис. 4. Результаты МСКТ-аортографии после операции.

На криволинейной реконструкции (а) представлены размеры грудного отдела аорты на различных уровнях. От синотубулярного соединения отходит протез восходящей аорты. Дуга аорты представлена протезом, размер в месте анастомоза с восходящей аортой 31×29 мм. Дистальнее протеза дуги аорты идет стент-графт. На всем протяжении стент-графт полностью расправлен, в средней и дистальной третях неплотно примыкает к стенке аорты, поэтому виден затек контраста между стенкой аорты и стент-графтом. Диаметр аорты на уровне левого предсердия на послеоперационном скане незначительно уменьшился (33 мм). Дистальнее стент-графта аорта не изменена. На сагиттальном (б) и аксиальном (в) срезах на уровне восходящего отдела аорты показано положительное изменение просвета верхней полой вены (ВПВ) — отсутствует сдавление. в — стрелкой указан затек контраста. ЛВ — легочная вена, ПП — правое предсердие, вАо — восходящий отдел аорты, нАо — нисходящий отдел аорты, ЛП — левое предсердие.

Пациентка выписана в удовлетворительном состоянии через 2 мес после операции.

Обсуждение

Под термином «синдром мегааорты» понимают диффузную аневризматическую дилатацию, затрагивающую восходящую аорту, дугу и нисходящую аорту. Тяжесть клинического состояния и выраженное изменение анатомии аорты увеличивают сложность операции и вероятность тяжелого течения послеоперационного периода. Выбор оперативного лечения у таких пациентов является нелегкой задачей. В настоящее время одним из вариантов хирургического лечения мультисегментарной аневризмы является двухэтапный подход. В то же время такая тактика ассоциируется с повышенными рисками развития послеоперационных осложнений, а также рисков смерти как после операции, так и в межоперационный период [10]. В последнее время предпочтение все чаще отдается гибридному хирургическому лечению сложных АГА — расширенной реконструкции, включающей протезирование восходящей аорты, дуги аорты с имплантацией в нисходящую аорту гибридного стент-графта [11—13]. Данный метод сочетает в себе преимущества хирургического и эндоваскулярного подходов и является оптимальным. Техника FET имеет значительно меньше анатомических ограничений в проксимальном и дистальном отделах аорты по сравнению с эндоваскулярным лечением.

Несмотря на большое количество исследований, посвященных лечению АГА, до сих пор не достигнуто соглашения, регламентирующего оптимальный объем хирургического лечения, особенно при наличии погранично расширенных сегментов аорты (<50 мм). В частности, в представленном клиническом примере у пациентки выявлено значительное расширение восходящего отдела аорты (80 мм) и дуги (56 мм), а также умеренная дилатация нисходящей аорты (45 мм), что поставило вопрос выбора между двумя возможными видами хирургического вмешательства: полным протезированием восходящего отдела и дуги или FET. Оптимальное решение в данном случае требовало не только определения рекомендованных морфометрических показателей — диаметров сосуда, но и тщательного анализа клинико-анамнестических данных больной с оценкой дополнительных инструментальных маркеров, позволяющих прогнозировать развитие аорто-ассоциированных осложнений (расслоения, разрыв) в области умеренной дилатации аорты. В современных рекомендациях по диагностике и лечению заболеваний аорты такие показатели не представлены, однако в многочисленных исследованиях показана перспективность в связи с этим оценки эластичности и жесткости стенки аорты различными диагностическими методами [6, 14]. Наиболее динамично развивающимся в данном направлении методом является МРТ, которая позволяет эффективно измерять и глобальную жесткость по скорости распространения пульсовой волны, и локальную жесткость аорты по изменению диаметров сосуда в систолу и диастолу. У метода, однако, есть ряд ограничений, связанных, преимущественно с доступностью (особенно в России) и высокой стоимостью, а также с неудобством и длительностью протокола сканирования, который включает циклы с задержкой дыхания. В частности, в представленном клиническом примере МРТ-оценку эластичности аорты выполнить не удалось из-за дыхательной недостаточности и невозможности задержать дыхание.

Первым этапом диагностики у пациентов с заболеванием аорты является ТЭКГ. Если данным методом выявлена дилатация восходящей аорты без признаков диссекции, целесообразно проведение ЧЭКГ, которая позволяет визуализировать весь грудной отдел аорты, за исключением дистального сегмента восходящего отдела и части дуги, экранированных столбом воздуха в трахее и левом магистральном бронхе. Кроме размеров аорты в зоне аневризмы, при использовании технологии 2D-speckle-tracking ЧЭКГ возможно исследование циркумференциальной деформации аортальной стенки с получением информации об эластико-тонических свойствах сосуда, которое может иметь самостоятельное клиническое значение при определении объема хирургического вмешательства [14]. В представленном клиническом примере у пациентки отмечено резкое понижение деформационных характеристик аортальной стенки в зоне аневризмы и дистальнее, в нисходящей аорте. Такие значимые перепады деформационных характеристик на разных анатомических уровнях, по нашему мнению, могут являться одной из причин диссекции и пристеночного тромбообразования. К сожалению, широкое использование ЧЭКГ ограничено ее полуинвазивностью, дискомфортом для пациента при введении в пищевод датчика, риском возникновения кровотечения из вен пищевода, а также инициацией диссекции стенки аневризматически расширенной аорты. Так, в представленном клиническом случае у пациентки контрольная ЧЭКГ после операции не выполнена из-за высокого риска травматизации слизистой оболочки пищевода вследствие длительного пребывания больной на искусственной вентиляции легких и наличия трахеостомы.

Компьютерная томография играет центральную роль в диагностике, стратификации риска и ведении пациентов с заболеваниями аорты [15]. Основными ее преимуществами являются малое время, необходимое для получения и обработки изображений, возможность получения полного 3D-спектра данных обо всей аорте, хорошая воспроизводимость и доступность [15]. К недостаткам КТ-ангиографии относятся введение йодсодержащего контрастного препарата, который может вызывать аллергические реакции или почечную недостаточность, относительно большая лучевая нагрузка на пациента — средняя эффективная доза облучения аорты при КТ-ангиографии оценивается в 10—15 мЗв [15]. В настоящее время показаны возможность и перспективность исследования при помощи КТ эластических и деформационных свойств аорты [6]. С этой целью применяются ЭКГ-синхронизированные протоколы записи КТ-изображений и их реконструкция в виртуальные 3D-модели сосуда. Оценку деформации проводят по изменению в систолу и диастолу диаметров и площади поперечных сечений, длины продольных сегментов аорты с последующим расчетом растяжимости, продольной и циркулярной деформации. Предполагается, что оценка деформационных свойств аорты по данным КТ может быть полезной для планирования объема и вида оперативного вмешательства [6]. Однако пока недостаточно доказательной базы для широкого практического использования данного подхода.

В представленном клиническом примере МСКТ-аортография оказалась наиболее информативным и подходящим под клинические характеристики пациентки методом, позволившим за одно исследование не только оценить морфометрические показатели аорты на всех уровнях до и после операции, но и определить ее деформационные характеристики. По нашему мнению, среди других методов визуализации МСКТ-аортография имеет наилучшие перспективы в качестве метода one-stop-shop для универсальной диагностики как анатомических, так и функциональных изменений у больных с заболеванием аорты.

Таким образом, приведенный клинический пример демонстрирует несколько проблем, связанных с диагностикой и лечением АГА. Во-первых, длительный период бессимптомного течения заболевания, приведший к значительному расширению аорты у пациентки и сдавлению аневризмой прилежащих органов и тканей. Во-вторых, сложный выбор тактики и объема хирургического вмешательства при наличии мультисегментарного поражения с умеренно дилатированными сегментами аорты, в том числе ввиду отсутствия четких прогностических критериев аорто-ассоциированных осложнений при дилатации сосуда <50 мм по данным методов медицинской визуализации. Перспективным в этом плане представляется оценка деформационных и эластико-тонических свойств умеренного расширенного участка, которую в зависимости от клинических особенностей больного можно выполнять при помощи МРТ, 2D-speckle-tracking ЧЭКГ или МСКТ-аортографии. В представленном примере негативное изменение эластико-тонических свойств умеренно расширенного нисходящего отдела аорты, выявленное по данным ЧЭКГ и МКСТ, послужило одним из аргументов в пользу использования гибридного хирургического лечения по методике «замороженный хобот слона».

Исследование выполнено за счет гранта Российского научного фонда №21-15-00160, https://rscf</em>.ru/project/21-15-00160/».