Введение

Частота врожденных пороков сердца (ВПС), включая незначительные аномалии, составляет примерно 75—81 на 1000 новорожденных, в то время как частота ВПС, требующих лечения в постнатальном периоде, достигает 2,5—3,0 на 1000 новорожденных [1, 2]. За последние несколько десятилетий были достигнуты значительные успехи в диагностике и лечении ВПС. Совершенствование технологий визуализации позволяет диагностировать ВПС, начиная с пренатального периода.

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) является достаточно актуальной проблемой, в том числе у лиц молодого и трудоспособного возраста. Согласно отечественным и зарубежным данным, частота отдельных признаков ДСТ, выявляемых у лиц подросткового возраста, составляет от 14 до 85% [3]. Поражение сердечно-сосудистой системы и, в частности, аорты является ведущим фактором, определяющим частоту различных осложнений и смертность у пациентов с ДСТ.

Врожденные аномалии дуги аорты возникают из-за неправильного развития и инволюции 6 пар дуг, которые берут начало из парных дорсальных аорт [4]. Аномальное развитие или редукция кровотока по аорте может привести к различным аномалиям дуги аорты, которые часто сочетаются с другими типами ВПС [5]. Гипоплазия дуги аорты чаще встречается в педиатрической практике и редко описывается в качестве изолированной находки. Данная аномалия может наблюдаться у 81% пациентов с коарктацией аорты [6], а также может возникать в сочетании с другими ВПС, такими как тетрада Фалло [7], дефект межжелудочковой перегородки [8], аномалии легочной артерии [9].

Помимо структурных дефектов у больных с ДСТ достаточно часто диагностируются различные коагулопатии, связанные с врожденными нарушениями в различных звеньях гемостаза, в том числе врожденным дефицитом факторов свертывания.

В статье описано хирургическое лечение гипоплазии аорты у пациента подросткового возраста с синдромом соединительно-тканной дисплазии и комбинированным дефицитом плазменных факторов свертывания.

Пациент М., 15 лет, поступил с жалобами на эпизоды синкопальных состояний, снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышку при умеренных физических нагрузках, периодические носовые и десневые кровотечения, быструю утомляемость, снижение внимания, головные боли и ухудшение успеваемости в школе. Из анамнеза известно, что в 2016 г. пациент стал отмечать одышку при умеренных физических нагрузках. В 2018 г. по данным компьютерной томографии (МСКТ) впервые выявлена гипоплазия восходящего отдела и дуги аорты, было рекомендовано оперативное вмешательство. В июле 2019 г. пациент проходил стационарное обследование в ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского». В связи с выраженными коагулопатическими изменениями и дефицитом факторов протромбинового комплекса ведущими специалистами Центра было констатировано, что оперативное вмешательство в условиях искусственного кровообращения (ИК) и гипотермии 26°C сопряжено с крайне высоким риском послеоперационных осложнений, рекомендовано всестороннее гематологическое обследование для уточнения тактики ведения больного.

При дообследовании в ФГБУ «НМИЦ гематологии» был выявлен дефицит V, VII, X факторов свертывания, диагностированы гематомезенхимальная дисплазия и гипофибриногенемия.

Учитывая врожденную патологию гемостаза, были даны следующие рекомендации по периоперационному ведению пациента:

— заместительная гемостатическая терапия свежезамороженной плазмой (СЗП) или криопреципитатом под контролем коагулограммы, поддержание уровня фибриногена к моменту оперативного вмешательства на уровне не менее 2,0 г/л;

— за 1 ч до операции трансфузия СЗП в объеме 10 мл/кг массы тела, а через 6—8 ч после окончания хирургического вмешательства — дополнительная трансфузия СЗП в такой же расчетной дозе;

— при необходимости — дополнительная гемостатическая терапия транексамовой кислотой в дозе 15 мг/кг массы тела внутривенно капельно 3—4 р/сут до купирования кровотечения;

— целевой уровень гомоцистеина — менее 10 мкмоль/л.

При физикальном осмотре отмечались признаки ДСТ, характерные для синдрома Марфана: астеническое телосложение (выраженный дефицит массы тела, долихостеномелия), арахнодактилия, отрицательные симптомы большого пальца и запястья, большое количество стрий, «папиросные» рубцы, широкое пупочное кольцо, выраженная гипермобильность всех групп суставов, особенно кистей рук, сколиотическое искривление позвоночника, узкая грудная клетка, выраженное плоскостопие, готическое небо, неправильный прикус и рост зубов. По данным эхокардиографии выявлены пролапс митрального клапана без значимой регургитации, умеренный диффузный гипокинез стенок левого желудочка. Наследственность отягощена со стороны сердечно-сосудистой системы (у родного брата — пролапс митрального клапана). По данным МСКТ, диаметр восходящей аорты 20 мм, в дистальном отделе ее просвет равномерно циркулярно сужен до 12,4 мм, в области дуги аорты (дистальнее устья левой подключичной артерии) вновь расширен до 24 мм. Нисходящий отдел аорты на уровне бифуркации легочного ствола 22,1 мм. Признаков расслоения нет. Отмечается раннее отхождение брахиоцефальных артерий, их устья располагаются в проксимальном гипоплазированном сегменте аорты. Диаметр брахиоцефального ствола (БЦС) 6 мм, левая общая сонная артерия (ОСА) 3,4 мм, левая подключичная артерия на протяжении проксимальных 20 мм расширена до 11,7 мм, дистальнее 9,1 мм.

По данным эхокардиографии выявлен градиент давления в гипоплазированном сегменте аорты до 40—50 мм рт.ст.

Учитывая жалобы больного и наличие признаков ДСТ с гемодинамически значимой гипоплазией восходящего отдела и дуги аорты, было рекомендовано протезирование восходящего отдела и дуги аорты по методике Hemiarch в условиях антеградной перфузии головного мозга и гипотермического циркуляторного ареста при 27 °C. Риск по шкале EuroSCORE II — 0,75%.

Подключение аппарата ИК выполнено по схеме «правая подмышечная артерия — правое предсердие». При интраоперационной ревизии восходящая аорта (ВоА) 2 см, дистальные 2/3 ВоА гипоплазированы до 1 см, дуга аорты (ДА) гипоплазирована до уровня левой подключичной артерии (лПкА) и имеет диаметр 1 см. ДА на уровне лПкА — 2 см, нисходящая грудная аорта тотчас дистальнее перешейка — 2 см (рис. 1).

Рис. 1. Интраоперационное фото. Гипоплазия дистального сегмента ВоА и ДА.

Выделены ветви дуги аорты (БЦС 1,5 см, левая ОСА 1 см, лПкА 1 см). Через верхнюю правую легочную вену установлен дренаж левого желудочка. Начало ИК, охлаждение пациента до 26 °C. После пережатия ВоА выполнена антеградная неселективная кровяная кардиоплегия. Пережаты брахиоцефальные артерии (БЦА), начало моногемисферальной перфузии головного мозга и циркуляторного ареста (ЦА). Резецирован гипоплазированный участок ВоА и ДА от уровня проксимальной трети ВоА до лПкА с оставлением площадки с устьями БЦА. Сформирован дистальный анастомоз синтетического дакронового протеза 22 мм с ДА по типу Hemiarch непрерывным обвивным швом полипропиленовой нитью 5/0 с использованием тефлоновой прокладки. Анастомоз обработан биоклеем. Протез пережат проксимально, сняты зажимы с БЦА, расчетная производительность аппарата ИК, конец ЦА и моногемисферальной перфузии головного мозга, согревание больного. Сформирован проксимальный анастомоз ВоА с синтетическим протезом непрерывным обвивным швом полипропиленовой нитью 5/0 с использованием тефлоновой прокладки. Анастомоз обработан биоклеем. Профилактика воздушной эмболии. Снят зажим с протеза аорты, восстановление сердечной деятельности через разряд дефибриллятора. После введения расчетной дозы протамина сохранялись явления выраженной гипокоагуляции, отмечено массивное диффузное поступление крови по всей площади операционной раны и сквозь стенку синтетического протеза. С целью коррекции нарушений гемостаза пациенту потребовалась массивная трансфузионная терапия, согласованная со специалистами-гематологами НМИЦ гематологии (препараты факторов свертывания, СЗП, криопреципитат, тромбоконцентрат), что было обусловлено как патологией системы гемостаза, так и ИК с гипотермической перфузией и ЦА (время ИК 164 мин). По данным тромбоэластографии диагностирована выраженная гипокоагуляция с замедлением времени начала образования сгустка, увеличением времени коагуляции (рис. 2). Достигнуты целевые значения АСТ, получены сгустки. Окончание операции без особенностей.

Рис. 2. ТЭГ в раннем послеоперационном периоде. Гипокоагуляция с увеличением времени и замедлением скорости образования сгустка.

Эффект проводимой гемостатической терапии был подтвержден тромбоэластографией (рис. 3).

Рис. 3. Нормализация параметров ТЭГ (3-и сутки после операции).

Ранний послеоперационный период протекал с явлениями умеренной сосудистой недостаточности, в связи с чем проводилась инфузия норадреналина в дозе до 100 нг/кг/мин.

На первые послеоперационные сутки больной был переведен в профильное отделение. Трансторакальная эхокардиография без особенностей. Пациент был выписан на 7-е сутки после операции.

Обсуждение

Критическим периодом для проявлений ДСТ является подростковый возраст, так как во время активного роста организма увеличивается общая масса соединительной ткани. При ДСТ у лиц молодого возраста именно в аорте наблюдаются патологические изменения, отражающие врожденный дефект образования коллагена и его количественного соотношения с эластином [10]. Клапанный синдром при ДСТ начинает формироваться в детском возрасте (4—5 лет), наиболее часто проявляется в 12—25 лет. Сосудистый синдром манифестирует в 8—9 лет, подростковом и молодом возрасте [11].

Гемодинамические особенности у больных с гипоплазией дуги аорты подобны таковым при коарктации аорты, но могут быть выражены в большей степени. Циркуляторные изменения обычно не включают артериальную гипертензию верхней половины тела и градиент давления в верхнем и нижнем артериальных бассейнах, так как БЦА отходят дистальнее места сужения аорты. При легкой и умеренной обструкции возникают коронарная гипертензия и гипертрофия ЛЖ без его недостаточности. В итоге пациенты могут оставаться бессимптомными в течение многих лет до появления осложнений, связанных с левожелудочковой гипертрофией, дегенеративными изменениями аорты или хронической коронарной гипертензией. Последняя вкупе с врожденной ДСТ может приводить к дилатации коронарных артерий и корня аорты, формированию аневризм корня аорты, повреждению барорецепторов аорты. Наличие гемодинамической обструкции изменяет параметры кровотока в отделах аорты, расположенных дистальнее зоны сужения. Он становится демпфированным, отсутствуют систолические и диастолические колебания. Это аномальное свойство кровотока нарушает регуляторные механизмы микроциркуляции и является главной причиной его компенсаторной и патологической перестройки.

Впервые для определения факта гипоплазии дуги аорты A. Moulaert и соавт. [5] предложили правило, согласно которому диаметр проксимальной дуги аорты должен быть больше 60%, диаметр дистальной дуги больше 50%, а диаметр перешейка больше 40% диаметра восходящей аорты. Второе правило было сформулировано для новорожденных Mee и соавт. [12]. Согласно этому принципу, реконструкция дуги показана, если ее диаметр (в мм) в численном выражении меньше массы тела пациента (в кг) плюс I. Sakurai и соавт. [13] предлагают определять степень гипоплазии дуги аорты путем сравнения ее диаметра с диаметром БЦС (реконструкция показана, если диаметр дуги аорты меньше, чем диаметр БЦС в мм). В последнее время популярным и, вероятно, наиболее точным подходом является измерение диаметра дуги аорты и расчет его отношения к нормальному размеру аорты (отклонение от среднего значения возрастной нормы (Z)). Дуга считается гипоплазированной при отклонении от стандартного значения в пределах 2Z и более. Для большинства измерений рекомендовано проводить расчет Z-score относительно площади поверхности тела.

Совершенствование протоколов ИК и перфузии головного мозга в настоящее время позволяют эффективно устранять различные врожденные и приобретенные аномалии аорты [14]. Протяженный сегмент гипоплазированной аорты у описанного больного исключал возможность локальных реконструкций (анастомоз по типу конец-в-конец, интервенционные методы). Протезирование аорты с использованием синтетического протеза обеспечивает радикальную коррекцию и нормализацию кровотока в проксимальном и дистальном сегментах аорты. У ряда больных по особым показаниям возможно применение техники экстра-анатомического шунтирования [15].

На наш взгляд, методика протезирования аорты по типу полудуги является технически отработанным подходом, сочетающимся с применением эффективных протоколов висцеральной и церебральной защиты. Более того, по данным литературы, техника hemiarch или «открытого» дистального анастомоза не влияет на безопасность хирургии корня и восходящей аорты. Многие авторы рекомендуют дополнять проксимальные реконструкции дополнительной «стабилизацией» дуги для профилактики прогрессирования патологического процесса. У описанного больного использованный метод был оптимальным и позволил восстановить гемодинамику в гипоплазированном сегменте аорты с минимальным риском послеоперационных осложнений. Стоит отметить, что больные с различными врожденными мальформациями, в том числе при ДСТ, требуют мультидисциплинарного подхода и всесторонней лабораторной и инструментальной диагностики. В приведенном примере наличие сочетанной коагулопатии являлось серьезным фактором риска кровотечений и других интраоперационных и послеоперационных осложнений, особенно учитывая требуемое вмешательство на дуге аорты с необходимостью гипотермии и циркуляторного ареста. Комплексная диагностика и тщательное предоперационное планирование в сочетании с отработанными интраоперационными хирургическими и анестезиологическими протоколами, а также послеоперационное ведение больного позволили безопасно выполнить реконструкцию дуги аорты у больного со значительными врожденными нарушениями в системе гемостаза.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.