Апикальная гипертрофическая кардиомиопатия — это редкий морфологический вариант гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП), при котором гипертрофия в основном локализуется в области верхушки левого желудочка (ЛЖ) [1]. Согласно точке зрения многих специалистов, апикальная ГКМП считается доброкачественным заболеванием с легкими симптомами у большинства пациентов и высокой отдаленной выживаемостью.

Однако некоторые исследователи сообщали о больных с выраженной симптоматикой хронической сердечной недостаточности (ХСН) с быстрой утомляемостью, одышкой, стенокардией, нарушениями ритма сердца. Описаны случаи внезапной сердечной смерти [2].

Согласно данным литературы, частота апикальной ГКМП относительно невысокая в западных странах (1—10% от всех больных с ГКМП) [3]. Однако в странах Азии частота этой формы гипертрофии миокарда ЛЖ может достигать 40% больных с ГКМП [4].

Варианты лечения симптомных пациентов с апикальной ГКМП ограничены, а ответ на медикаментозную терапию хуже, чем у пациентов с обструктивной формой ГКМП. До недавнего времени пересадка сердца была единственным вариантом хирургического лечения больных с апикальной ГКМП и тяжелой клиникой ХСН. Однако H. Schaff и соавт. [5] сообщили о возможности трансапикальной миоэктомии для увеличения объема ЛЖ, снижения степени диастолической дисфункции и улучшения клинического статуса больных.

В статье описан наш первый опыт хирургического лечения больной с апикальной ГКМП без обструкции выводного тракта ЛЖ (ВТЛЖ), которой была выполнена комбинированная миоэктомия трансапикальным и трансаортальным доступами.

Пациентка С., 57 лет, поступила с жалобами на одышку при минимальной физической нагрузке (подъем на 1 этаж), отеки нижних конечностей.

Из анамнеза известно, что ГКМП была диагностирована в 1997 г. Со слов пациентки, имел место семейный анамнез ГКМП (диагноз у матери, брата и сестры). В 2018 г. была госпитализирована в стационар с декомпенсацией ХСН. В ноябре 2019 г. имплантирован двухкамерный кардиовертер-дефибриллятор, к терапии добавлены мочегонные препараты, на фоне чего отмечено значительное улучшение самочувствия. Ухудшение состояния с июля 2020 г. с прогрессированием одышки, многократными эпизодами синкопе. По данным эхокардиографии, выявлена выраженная гипертрофия миокарда ЛЖ с облитерацией полости ЛЖ в систолу.

ЭКГ: ритм синусовый, горизонтальное положение электрической оси сердца. Нарушение и замедление внутрижелудочковой проводимости. Гипертрофия обоих предсердий, изменения миокарда гипертрофированного ЛЖ с признаками перегрузки и недостаточности кровообращения.

Коронароангиография: правый тип коронарного кровотока, коронарные артерии без гемодинамически значимых стенозов. Визуализируется систолическая компрессия крупных септальных ветвей.

Эхокардиография: асимметричная форма бивентрикулярной ГКМП. Выраженная асимметричная гипертрофия миокарда ЛЖ, выраженная гипертрофия папиллярных мышц без гемодинамически значимой обструкции ВТЛЖ. Диастолическая дисфункция миокарда ЛЖ II типа (псевдонормализация). Дилатация полости левого предсердия. Митральная недостаточность 2—3 ст. Выраженная асимметричная гипертрофия миокарда правого желудочка. Диастолическая дисфункция миокарда правого желудочка I типа. Умеренное расширение полости правого предсердия. Трикуспидальная недостаточность 2 ст. Легочная гипертензия 1 ст. Уплотнение створок аортального клапана. Аортальная недостаточность 1 ст. Умеренный перикардиальный выпот. Данных за плевральный выпот нет. Вторичная рестриктивная кардиомиопатия.

Данные МРТ сердца с контрастным усилением представлены на рисунке.

МРТ сердца с контрастным усилением.

а — диастола, толщина МЖП в базальном отделе до 3 см; б — систола, субтотальная облитерация полости ЛЖ.

Contrast-enhanced cardiac MRI.

a — diastole, basal IVS thickness up to 3 cm; b — systole, subtotal LV obliteration.

Уровень мозгового натрийуретического пептида — 2398,4 пг/мл.

Учитывая тяжелую гипертрофию ЛЖ преимущественно в апикальной зоне с субтотальной систолической облитерацией полости ЛЖ, больной выполнена трансапикальная и трансаортальная миоэктомия в условиях искусственного кровообращения (ИК) и кровяной кардиоплегии.

По данным интраоперационной чреспищеводной эхокардиографии, конечный диастолический объем (КДО) ЛЖ 60 мл, конечный систолический объем (КСО) ЛЖ 20 мл, фракция изгнания (ФИ) ЛЖ 66%, межжелудочковая перегородка (МЖП) в базальном отделе 2,8 см, в среднем отделе 2,9 см. Локальная сократимость не нарушена.

Операция выполнена через срединную стернотомию. Подключение аппарата ИК по схеме «полые вены — дуга аорты». После пережатия аорты и антеградной неселективной кровяной кардиоплегии выполнена косая аортотомия на 1 см выше устья правой коронарной артерии. Трансаортальная ревизия ЛЖ: в зоне септально-митрального контакта миокард базальных и средних отделов МЖП фиброзно изменен, МЖП утолщена. Выполнена септальная миоэктомия. Несколькими частями резецирован миокард МЖП от середины правой коронарной створки до середины левой коронарной створки на уровне базальных и средних сегментов. Левая трансапикальная вентрикулотомия. После первичной миоэктомии в области верхушки ЛЖ идентифицированы обе папиллярные мышцы. Далее выполнена дополнительная трансапикальная септальная миоэктомия. Общий вес резецированного миокарда 12,85 г. Двухрядный шов восходящей аорты. Шов ЛЖ на тефлоновых прокладках узловыми швами полиэстеровой нитью 2/0 и герметизацией обвивным швом полипропиленовой нитью 2/0. После снятия зажима с аорты спонтанное восстановление сердечной деятельности. На фоне инотропной поддержки завершено ИК. Стандартное завершение операции. Время ИК составило 104 мин, пережатие аорты — 77 мин. По данным интраоперационной чреспищеводной эхокардиографии, после восстановления эффективной сердечной деятельности КДО ЛЖ 85 мл, КСО ЛЖ 30 мл, ФИ ЛЖ 64%, МЖП в базальном отделе 1,3 см, в среднем сегменте 2,1 см.

Ранний послеоперационный период осложнился острым нарушением мозгового кровообращения в вертебробазилярном бассейне с синдромом глазодвигательных нарушений слева, пирамидным синдромом справа. На фоне проводимой терапии неврологические симптомы регрессировали. За время наблюдения отмечался 1 эпизод фибрилляции предсердий на фоне гипокалиемии, купированный внутривенными препаратами калия и инфузией кордарона. Выполняли пункцию правой и левой плевральных полостей по поводу плеврального выпота. В дальнейшем на фоне терапии состояние пациентки гемодинамически стабильное, значимых нарушений ритма сердца и нарастания клинических признаков недостаточности кровообращения не возникало. Заживление послеоперационного шва первичным натяжением.

Эхокардиография через 10 сут после операции: КДО ЛЖ 68 мл, КСО ЛЖ 28 мл, ударный объем (УО) ЛЖ 40 мл, индекс КДО 37,0 мл/м², индекс КСО 15,2 мл/м², ФИ ЛЖ 59%. Гипоакинез переднеперегородочного сегмента в базальном и среднем отделе. Митральная недостаточность 2 ст. Трикуспидальная недостаточность 2—3 ст. Заключение: глобальная систолическая функция ЛЖ сохранена. Снижение локальной систолической функции ЛЖ. Легочная гипертензия 1 ст. Данных за перикардиальный выпот нет. Незначительный левосторонний плевральный выпот.

В удовлетворительном состоянии пациентка выписана на 14-е сутки послеоперационного периода под наблюдение кардиологом по месту жительства. Через 3 мес после операции на фоне медикаментозной терапии клинический статус соответствует II классу ХСН по NYHA (тест 6-минутной ходьбы — 400 м). По данным эхокардиографии внутрижелудочковой обструкции нет, КДО ЛЖ 100 мл, ФИ ЛЖ 55%, трикуспидальная недостаточность 2 ст., митральная недостаточность 2—3 ст., систолическое давление в легочной артерии 40 мм рт.ст.

Через 3 мес после операции показатель pro-BNP-NT достиг 600 пг/мл, на момент выписки из стационара — 3600 пг/мл. Больная на фоне оптимальной медикаментозной терапии (в послеоперационном периоде к терапии добавили диуретики и сакубитрил/валсартан) ведет обычный образ жизни, не испытывая ограничений в повседневной активности.

Обсуждение

Классическое хирургическое лечение пациентов с ГКМП включает трансаортальную септальную миоэктомию для устранения обструкции ВТЛЖ, которая возникает у 70% пациентов [6, 7]. Однако апикальный вариант ГКМП обычно не сопровождается субаортальной обструкцией, а симптомы, если они присутствуют, плохо поддаются медикаментозной терапии.

Диастолическая дисфункция у пациентов с ГКМП является результатом сложной последовательности множества взаимосвязанных событий. Первым очевидным аспектом у этих пациентов является нарушение расслабления миокарда и снижение его комплаенса. Однако у больных с апикальной ГКМП имеется дополнительное анатомическое ограничение для диастолического наполнения ЛЖ. Выраженная апикальная и среднежелудочковая гипертрофия сопровождается небольшой остаточной полостью ЛЖ в его базальной части. Небольшой объем камеры вместе с увеличенной жесткостью ткани гипертрофированного миокарда значительно ухудшают наполнение ЛЖ. По данным литературы, апикальная ГКМП с сопутствующей среднежелудочковой обструкцией может быть более тяжелым фенотипом по сравнению с изолированной апикальной ГКМП [8, 9]. Y. Minami и соавт. [10] продемонстрировали, что среднежелудочковая обструкция является независимым предиктором летальности у больных с ГКМП. Выживаемость больных после апикальной миоэктомии оказалась выше по сравнению с больными, находящимися в листе ожидания на трансплантацию сердца. При дальнейшем анализе выживаемость пациентов после трансплантации оказалась сопоставимой с таковой после апикальной миоэктомии.

Хирургическая коррекция включает иссечение гипертрофированного миокарда в апикальной и средней третях ЛЖ для увеличения КДО. У части больных возникает необходимость в дополнительной трансаортальной миоэктомии для иссечения миокарда в субаортальной зоне и профилактики «вторичного» градиента давления в ВТЛЖ после апикальной миоэктомии. Вентрикулотомия может давать умеренный гипокинез в этой зоне в послеоперационном периоде, однако общая сократительная способность ЛЖ сохраняется. Увеличение комплаенса ЛЖ позволяет увеличить объем его наполнения без увеличения конечного диастолического давления (КДД).

У больных с апикальной гипертрофией варианты чрескожного лечения, например алкогольная абляция МЖП, нежелательны, поскольку процедура не приведет к значительному увеличению полости ЛЖ и его ударного объема. Кроме того, некоторые авторы отмечают риск формирования аневризмы верхушки ЛЖ [11].

Эффективность традиционных терапевтических методов лечения пациентов с симптомной апикальной ГКМП достаточно ограничена. Для улучшения диастолического наполнения ЛЖ предложена медикаментозная терапия бета-адреноблокаторами, блокаторами кальциевых каналов и ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента [2]. Несмотря на то что уменьшение частоты сердечных сокращений и постнагрузки ЛЖ может иметь положительное значение для гемодинамики и клинического статуса больных, большинство пациентов остаются симптомными, в том числе с прогрессией ХСН, из-за уменьшения КДО и увеличения КДД в ЛЖ.

В настоящее время нет подробных исследований естественного течения апикальной ГКМП у пациентов с тяжелыми симптомами ХСН. Считается, что у большинства больных с этим фенотипом ГКМП прогноз благоприятный, спектр симптомов достаточно ограничен, а отдаленная выживаемость высокая [12]. M. Eriksson и соавт. [2] оценили отдаленные исходы у 105 пациентов с апикальной ГКМП и обнаружили, что 15-летняя выживаемость составляет 95%, что было сопоставимо с общей популяцией респондентов. Однако при более длительном наблюдении выживаемость составила 87% через 20 лет и 79% через 25 лет после постановки диагноза. Показатели оказались ниже ожидаемых. Кроме того, некоторые пациенты испытывали утомляемость, стенокардию, одышку, аритмию, отмечены случаи внезапной сердечной смерти. Несмотря на медикаментозное лечение, у 20% пациентов функциональный класс ХСН ухудшился, а 8 из 105 больных перешли в III или IV класс по NYHA за время наблюдения. У этих симптомных пациентов не было вариантов лечения, кроме трансплантации сердца.

H. Schaff и соавт. [5] проанализировали 45 больных с апикальной ГКМП с 1993 по 2009 г., которым была выполнена апикальная миоэктомия (7 случаев дополнительной трансаортальной септальной миоэктомии). Авторы сообщили об увеличении индекса КДО ЛЖ с 55±17 до 68±18 мл/м² (p=0,003), индекса ударного объема с 39±17 до 46±13 мл/м² (p=0,002). Средняя ФИ ЛЖ недостоверно снизилась с 71±8 до 65±8% (p=0,06), тогда как среднее КДД ЛЖ снизилось с 28±9 до 24±6 мм рт.ст. (p<0,007). Выживаемость через 1, 3 и 5 лет составила 95, 81 и 81% соответственно. Авторы не наблюдали отдаленных осложнений, связанных с апикальной вентрикулотомией, и не обнаружили задокументированных случаев желудочковых аритмий, вызванных рубцовой тканью в этой области. Вместе с тем желудочковая тахикардия и внезапная сердечная смерть, согласно данным литературы, ассоциированы с этой формой ГКМП, и такие пациенты должны оцениваться в отношении риска внезапной смерти и целесообразности имплантации кардиовертера-дефибриллятора [13].

Таким образом, у части пациентов с апикальной ГКМП наблюдаются тяжелые симптомы ХСН, вызванные диастолической дисфункцией ЛЖ и низким сердечным выбросом. Трансапикальная миоэктомия позволяет увеличить КДО и УО ЛЖ, улучшить его диастолическую функцию. Эта процедура может быть целесообразной у больных с апикальной ГКМП и выраженной симптоматикой, несмотря на оптимальное медикаментозное лечение.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.