Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Джинджихадзе Р.С.

Кафедра нейрохирургии ГОУ ДПО РМАПО Росздрава, Москва

Древаль О.Н.

Российская медицинская академия последипломного образования, Москва

Лазарев В.А.

Кафедра нейрохирургии ГОУ ДПО РМАПО Росздрава, Москва

Поляков А.В.

Медико-генетический научный центр РАМН, Москва

Камбиев Р.Л.

Городская клиническая больница им. Ф.И. Иноземцева, Москва, Россия

Салямова Э.И.

ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, Москва, Россия;
ГБУЗ Москвы «Городская клиническая больница им. Ф.И. Иноземцева» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия

Кавернозная мальформация зрительного нерва: случай из практики и обзор литературы

Журнал: Медицинские технологии. Оценка и выбор. ;(): 62‑68

Просмотров : 119

Загрузок : 1

Как цитировать

Джинджихадзе Р.С., Древаль О.Н., Лазарев В.А., Поляков А.В., Камбиев Р.Л., Салямова Э.И. Кавернозная мальформация зрительного нерва: случай из практики и обзор литературы. Медицинские технологии. Оценка и выбор. ;():62‑68.
Dzhindzhikhadze RS, Dreval' ON, Lazarev VA, Poliakov AV, Kambiev RL, Salyamova EI. Cavernous malformation of the optic nerve: clinical case and literature review. Medical Technologies. Assessment and Choice. ;():62‑68. (In Russ., In Engl.).
https://doi.org/10.17116/neiro20208401162

Авторы:

Джинджихадзе Р.С.

Кафедра нейрохирургии ГОУ ДПО РМАПО Росздрава, Москва

Все авторы (6)

ЗН — зрительный нерв

КМ — кавернозная мальформация

МРТ — магнитно-резонансная томография

ЦНС — центральная нервная система

Кавернозные мальформации (КМ) зрительных путей являются редкой патологией, составляя примерно 1% от всех каверном центральной нервной системы (ЦНС) [1]. Первое сообщение о КМ зрительного нерва представлено H. Manz и соавт. в 1979 г. [2]. Заболевание обычно проявляется «хиазмальной апоплексией» в виде острого развития зрительных нарушений, головной и ретроорбитальной боли, а также тошноты [3]. Часто пароксизмальной симптоматике за несколько недель или месяцев предшествуют преходящее снижение остроты зрения и умеренные головные боли. Симптомы могут оставаться на одном уровне и не прогрессировать, однако у некоторых больных возможно необратимое повреждение зрительных нервов (ЗН) на фоне кровоизлияния.

Хирургическое лечение КМ выполняется с целью декомпрессии ЗН и исключения повторных кровоизлияний. Выбор доступа основывается на размерах и локализации КМ, данных нейровизуализации и клинической симптоматике. Традиционно используются птериональный, латеральный супраорбитальный, супраорбитальный трансбровный доступы [4—8]. Тотальное удаление КМ — основная задача микрохирургического лечения. Частичное удаление может грозить повторными кровоизлияниями с последующим ухудшением зрения [9, 10].

Мы представляем случай из практики — клинический пример удаления КМ левого ЗН.

Пациентка , 32 лет, обратилась в нейрохирургическое отделение с жалобами на периодические головные боли и снижение зрения на левом глазу. Из анамнеза известно, что за 2 нед до госпитализации больную начали беспокоить периодические головные боли с последующим резким падением остроты зрения слева. Амбулаторно выполнена магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга, выявлено новообразование левого З.Н. Пациентка обратилась для оперативного лечения.

При МРТ головного мозга определено объемное образование левого ЗН в интракраниальном сегменте с повышенным МР-сигналом в режимах Т2 и DWI, размерами 9,5×11,1 мм, округлой формы с четкими контурами, не накапливающее контрастный препарат (рис. 1, а—г). Учитывая форму, локализацию и размеры новообразования, его взаимоотношение со ЗН, дифференциальный диагноз проводили с мешотчатой аневризмой левой внутренней сонной артерии, однако при мультиспиральной компьютерной томографии-ангиографии аневризмы не выявлено (см. рис. 1, г).

При осмотре офтальмологом выявлены снижение остроты зрения слева до 0,3 и правосторонняя гемианопсия с преобладанием выпадения поля зрения в левом глазу. Рефракция левого глаза не отличалась от таковой противоположного глаза. Глазодвигательных нарушений не было. При осмотре глазного дна выявлено, что диск ЗН бледно-розовый, не отечен, с четкими границами.

Учитывая жалобы, анамнестические данные, клиническую симптоматику и данные МРТ, было принято решение о микрохирургическом удалении образования из латерального супраорбитального доступа.

После выполнения краниотомии вскрыта твердая мозговая оболочка, осуществлен доступ к базальным цистернам для релаксации мозга. Фиксированная тракция лобной доли не использовалась. Визуализирован увеличенный в размере левый ЗН желтого цвета с обеднением сосудистого рисунка. Под пиальной оболочкой нерва визуализировано объемное новообразование вишневого цвета, напоминающее каверному, с признаками кровоизлияния и компрессией нерва; после рассечения арахноидальных спаек нерв оставался малоподвижным, что затрудняло оценку. С целью мобилизации и улучшения визуализации выполнена декомпрессия ЗН путем частичной резекции верхней стенки зрительного канала. При удалении образования выявлены очаги кровоизлияний с плотными сгустками крови и небольшое количество однородных коричнево-красноватых масс полужидкой консистенции в подостро-хронической стадии, легко отделяемых от З.Н. После декомпрессии новообразование отделено от ЗН и удалено тотально, отправлено на гистологическое исследование. Закрытие раны послойное, костный лоскут установлен на место и фиксирован титановыми минипластинами, наложен непрерывный внутрикожный шов. Дренаж не использовался. Осложнений не отмечено. Этапы удаления представлены на рис. 2. Пациентка провела сутки в отделении нейрореанимации, после чего переведена в нейрохирургическое отделение. При контрольной компьютерной томографии головного мозга осложнений не выявлено (рис. 3).

Больная активизирована в 1-е сутки после операции. При осмотре офтальмологом на 4-е сутки выявлено незначительное ухудшение остроты зрения до 0,25 и небольшое увеличение площади выпавшего поля зрения слева. Выписана на 5-е сутки. При морфологическом исследовании выявлены сгустки крови в стадии организации, стенка новообразования представлена соединительной тканью и мелкими очагами кровоизлияний; результат исследования — КМ.

При осмотре через 3 мес после операции отмечены восстановление остроты зрения слева до 0,3 и регресс гемианопсии до дооперационного уровня; на изображениях контрольных МРТ головного мозга — послеоперационные изменения в области левого З.Н. Данных за повторные кровоизлияния и рецидив каверномы нет (рис. 4).

Частота выявления КМ черепно-мозговых нервов достаточно мала. В литературе известны случаи поражения II—V, VII—VIII пар черепно-мозговых нервов [5, 11]. К настоящему времени известно около 50 сообщений о КМ зрительных путей [12, 13]. В большинстве наблюдений клиническая симптоматика проявляется во 2—4-й декадах жизни [14]. Как правило, нет зависимости наличия КМ от пола, однако имеются наблюдения о преобладании кровоизлияний из КМ у женщин [15]. В клинической картине КМ ЗН преобладают зрительные нарушения. «Хиазмальная апоплексия» обусловлена кровоизлиянием в КМ [16]. По данным литературы, частота кровоизлияний в КМ составляет от 0,7 до 3,1% в год [14, 17]. Первичное кровоизлияние повышает риск последующих кровоизлияний, однако при динамическом наблюдении риск через 2—3 года постепенно снижается [18]. В литературе отсутствуют убедительные статистические данные о частоте кровоизлияний при КМ в области зрительных путей, однако считается, что подобный риск выше, чем для остальных отделов ЦНС [19, 20].

Ведущая роль в диагностике КМ принадлежит МРТ. Нейровизуализационная характеристика КМ зрительных путей схожа с КМ остальных отделов ЦНС [19, 21, 22]. Используя компьютерную томографию в качестве диагностики КМ ЗН, следует проводить дифференциальный диагноз с опухолью и тромбированной аневризмой, так как гиперденсивные участки и возможные кальцификаты могут встречаться и при описанной ранее патологии [23]. Церебральная ангиография позволяет исключить наличие патологических сосудов артериовенозной мальформации, однако при верифицированной КМ возможны и ангиографические находки венозных ангиом [1, 24]. Помимо этого проводится дифференциальный диагноз с глиомами и менингиомами зрительных нервов, краниофарингиомами (характерным является накопление контрастного препарата), апоплексией гипофиза, невритом зрительного нерва [25—30].

По мнению многих авторов, микрохирургическое лечение является методом выбора для КМ зрительных путей. Тотальная резекция КМ — единственный способ предотвращения повторных кровоизлияний, так как любая резидуальная часть КМ может быть их источником [5, 6, 19—21].

В большинстве случаев показано раннее хирургическое лечение КМ ЗН [5, 6, 21]. У пациентов с «хиазмальной апоплексией» предпочтительны установление диагноза и проведение оперативного вмешательства в течение 24 ч после появления симптоматики с целью быстрого устранения компрессии зрительных путей [19]. Своевременная диагностика важна, поскольку даже при полной потере зрения может произойти его восстановление в случае быстрого выполнения декомпрессии зрительных нервов [31].

Основными особенностями микрохирургического этапа являются резекция крыши канала ЗН для мобилизации и декомпрессии нерва; вскрытие пиальной оболочки нерва с продольной диссекцией; выделение и резекция КМ острым путем. Такой подход позволяет сохранить имеющееся зрение и создать условия для его восстановления.

Применение стереотаксической радиохирургии в лечении КМ больших полушарий и ствола головного мозга имеет определенный успех, однако использование этой методики при локализации КМ в передних отделах зрительных путей сопряжено с высоким риском постлучевой нейропатии зрительного нерва [32].

Работа J. Liu и соавт. является наиболее крупным обзором 65 случаев КМ зрительных путей и гипоталамуса в литературе. Авторы сообщают, что в 60% случаев КМ удалены тотально, субтотальная резекция выполнена у 4 (6%) пациентов, биопсия — у 4 (6%), биопсия с декомпрессией зрительных путей — у 15 (23%). Улучшение зрения отмечено у большинства (75%) пациентов, у 19,3% — изменений не отмечено, у 2 (4%) пациентов в послеоперационном периоде зрение ухудшилось. Консервативную терапию получали 2 пациента: у одного больного отмечено улучшение зрения, у второго — ухудшение. В 1 наблюдении применялось радиохирургическое лечение, но без выраженного эффекта в отношении зрительных функций [12].

В отечественной литературе заслуживает внимания работа А.Н. Шкарубо с соавт., представляющими случай каверномы хиазмы у 23-летней пациентки, у которой помимо зрительных нарушений имелись эндокринные расстройства в виде полиурии, полидипсии, в связи с чем дифференциальный диагноз проводили между краниофарингиомой и глиомой хиазмы. Капсула гематомы и сгустки крови удалены, гистологически подтверждена КМ [33].

Еще одна работа, посвященная интрахиазмальным гематомам, опубликована Ю.А. Григоряном и соавт. В ней представлен случай «хиазмальной апоплексии» у пациентки 41 года. Выполнена операция из птерионального доступа с удалением интрахиазмальной гематомы. Авторами проведен анализ публикаций по теме, касающейся особенностей диагностики и лечения интрахиазмальных кровоизлияний [34].

КМ ЗН — достаточно редкая и сложная патология как в плане верификации диагноза, так и для микрохирургического лечения. В случае проявления «хиазмальной апоплексии» раннее хирургическое вмешательство является методом выбора. Тотальное удаление КМ может способствовать улучшению зрительных функций.

Концепция и дизайн исследования — Р.Д., О.Д., В.Л.

Сбор и обработка материала — Р.Д., А.П., Э.С.

Статистическая обработка — А.П., Р.К.

Написание текста — Р.Д., А.П.

Редактирование — В.Л., О.Д.

Джинджихадзе Р.С. — https://orcid.org/0000-0003-3283-9524

Древаль О.Н.— https://orcid.org/0000-0002-8944-9837

Лазарев В.А. — https://orcid.org/0000-0001-9663-0960

Поляков А.В. — https://orcid.org/0000-0001-7413-1968

Камбиев Р.Л. — https://orcid.org/0000-0003-3694-4698

Салямова Э.И. — https://orcid.org/0000-0001-6449-7114

Джинджихадзе Р.С. — e-mail:

Работа представляет собой описание единичного наблюдения, но это не умаляет ее ценности ввиду того, что она затрагивает крайне актуальную проблему — дифференциальный диагноз патологических образований хиазмально-селлярной области. Несмотря на то что порой ошибочный предварительный диагноз не влияет на выбор хирургического доступа к новообразованию, интраоперационная находка такого плана способна поставить в тупик даже достаточно опытного хирурга.

Безусловно, принципиально важной является своевременная диагностика. Осмотр нейроофтальмолога, МРТ, выполненная в кратчайшие сроки от начала заболевания, — залог оптимального результата лечения. При этом качество обследования также имеет большое значение. Следует помнить, что в подобной ситуации необходимо обязательно дополнить исследование последовательностью SWAN.

Авторы подробно описывают хирургическую технику и делают очень важный акцент на мобильности зрительного нерва в ходе манипуляций. Здесь необходимо добавить, что, в зависимости от конкретной ситуации (в том числе, от распространенности кавернозной мальформации), можно как не выполнять декомпрессию зрительного нерва вовсе, так и выполнять ее в расширенном виде с клиноидэктомией.

Вероятность столкнуться с подобной патологией невелика, но знание деталей дооперационной картины и хирургической техники позволит значительно повысить шансы пациента на благоприятный исход, что делает данную работу весьма полезной для практикующего нейрохирурга.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail