Список сокращений

КТ — компьютерная томография

ЧМТ — черепно-мозговая травма

Пневмоцефалия — это патологическое скопление воздуха в полости черепа. Самой частой причиной этого является травматическое повреждение костных и мягкотканных структур основания и свода черепа в результате нейрохирургических операций (20,6% от всех операций на хиазмально-селлярной зоне), черепно-мозговой травмы (ЧМТ) (0,5—1,0% от всех ЧМТ) [1]. Существуют случаи возникновения этой патологии в результате новообразований или инфекции. Крайне редко встречается спонтанная пневмоцефалия [2].

Существует две основные теории, объясняющие патогенез пневмоцефалии. Первая описана M. Dandy [3] в 1926 г. и известна в литературе как «механизм воздушного клапана», когда через дефект основания черепа воздух проникает интракраниально при повышении внешнего по отношению к полости черепа давления в результате сморканья, чиханья и др. Вторая теория, предложенная M. Horowitz [4] в 1964 г., называется «теорией сифона» или эффектом «перевернутой бутылки», когда при профузной назальной ликворее в полости черепа создается отрицательное давление и через поврежденную твердую мозговую оболочку воздух проходит интракраниально, в объеме, пропорциональном потерянному ликвору.

Напряженная пневмоцефалия является угрожающим для жизни состоянием, так как при ней возникает острый синдром внутричерепной гипертензии, который может привести к вклинению ствола головного мозга и ущемлению жизненно важных структур. Гипертензия возникает вследствие быстрого накопления воздуха в полости черепа [5, 6].

Пневмоцефалия может сопровождаться развитием менингита и других воспалительных осложнений, так как с поступлением воздуха высока вероятность проникновения инфекции [7].

Клиническая картина данной патологии зависит от локализации и объема воздуха в полости черепа. Самыми частыми симптомами являются головная боль, эпилептические приступы, нарушения функции черепно-мозговых нервов, ощущение шума плеска и треска в голове, менингизм, нарушение сознания, психопатологические и другие изменения [8]. При напряженной пневмоцефалии могут возникнуть признаки дислокации ствола мозга. «Золотым стандартом» диагностики пневмоцефалии является компьютерная томография (КТ), при которой выявляется воздух под оболочками, в веществе мозга и желудочках (рис. 1)

При наличии напряженной пневмоцефалии в литературе описан патогномоничный симптом по данным КТ — симптом горы Фудзи — это большое скопление воздуха, сдавливающее лобные доли головного мозга (рис. 2)

Выполнен ретроспективный обзор серии из 30 случаев дефектов основания черепа, сопровождающихся пневмоцефалией, у больных, проходивших лечение в ФГАУ НМИЦ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко в период с 2001 по 2017 г. Изучены демографические характеристики пациентов (пол, возраст), клинические данные (этиология, соматический и неврологический статус, рентгенологические данные). Восьми пациентам с острой ЧМТ осуществляли комплексное консервативное лечение. Произведены 24 операции (с учетом рецидивов) у 22 пациентов. Всем им осуществлялась эндоскопическая эндоназальная пластика дефекта основания черепа. Оценены различные аспекты хирургического лечения (характеристики дефекта, пластические материалы, интраоперационное использование навигации). Продолжительность катамнеза составила 1 мес — 16 лет (медиана 8 лет). Для оценки результатов лечения сделан анализ динамики клинических проявлений, послеоперационных осложнений и рецидивов. Полученные данные сравнивались с результатами проведенного обзора литературы.

Средний возраст пациентов составил 41 год (диапазон 17—68 лет), из них было 17 (59%) мужчин, 13 (41%) женщин. Пневмоцефалия имела этиологические различия. Травматическое происхождение пневмоцефалии наблюдалось у 17 (59%) пациентов: у 9 — транспортные травмы, у 6 — бытовые травмы, у 2 — спортивные. Ятрогенные пневмоцефалии наблюдались у 11 (36%) пациентов: в 7 случаях проводили удаление злокачественных опухолей основания черепа, в 4 — эндоскопические эндоназальные операции. Два (5%) случая пневмоцефалии были спонтанными. В клинической картине у пациентов основными проявлениями были: головная боль у 30 пациентов (100%), назальная ликворея у 19 (64%), психоневрологическая симптоматика у 12 (41%), нарушения сознания у 8 (27%), менингит в анамнезе отмечен у 5 (17%) пациентов (табл. 1).

Восьми пациентам с острыми травмами осуществляли комплексное консервативное лечение, которое включало инфузионную, противоотечную, сосудистую, метаболическую, противосудорожную и антибактериальную терапию. Основной целью этого лечения было устранение менингеального и гипертензионного синдромов. Также проводили сосудистую терапию, направленную на ускорение рассасывания воздуха и восстановление нормальных параметров внутричерепного объема.

В случаях напряженной пневмоцефалии, сопровождающейся резким ухудшением состояния пациента, применяли хирургическую тактику. Всего были выполнены 24 операции (с учетом рецидивов) у 22 пациентов. Всем им осуществлялась эндоскопическая эндоназальная пластика дефекта основания черепа. Дефект локализовался в клетках решетчатого лабиринта у 8 (36%) пациентов, у 6 (27%) — в лобной пазухе, у 5 (23%) — в клиновидной пазухе, у 3 (14%) — в ситовидной пластинке. Три (14%) пациента имели множественные дефекты. Среди пластических материалов для закрытия дефекта чаще всего использовались широкая фасция бедра и жир — у 17 (77%) пациентов, у 3 (14%) применялись широкая фасция бедра и хрящ/кость перегородки носа, у 2 (9%) использовался назосептальный лоскут на питающей ножке. Успешность пластики составила 91%. Число рецидивов — 2 (9%). Послеоперационные осложнения в виде развития менингита возникли у 4 (18%) больных. Трем (14%) пациентам операцию осуществляли под контролем навигационной системы Medtronic Fusion. В послеоперационном периоде всем пациентам проводили антибиотикотерапию. Для оценки регресса пневмоцефалии в послеоперационном периоде проводились оценка динамики клинических проявлений и контрольное КТ-исследование (на 3—5-е сутки).

В данной статье описана серия из 30 случаев пневмоцефалии — редко встречающегося осложнения дефектов основания черепа с назальной ликвореей.

В поисковой системе Medline с 1998 по 2016 г. нами найдено 15 статей, посвященных пневмоцефалии, сводные данные которых приведены в табл. 2 [12—26].

У большинства пациентов нашей серии (17 пациентов; 59%) причиной пневмоцефалии являлась травма, в результате которой при профузной назальной ликворее в полости черепа создается отрицательное давление и через имеющийся дефект воздух поступает интракраниально, а защитный механизм гиперпродукции ликвора в остром периоде после травмы не успевает сформироваться. Таким образом, в патогенезе, вероятнее всего, преобладает механизм «перевернутой бутылки» или эффект «сифона».

При ятрогенной назальной ликворе возникновение пневмоцефалии, скорее всего, обусловлено механизмом воздушного клапана (проникновение воздуха интракраниально при повышении внешнего по отношению к полости черепа давления в результате сморканья, чиханья и других причин), так как дефекты в этих случаях были небольшого размера и имело место нарушение режима в послеоперационном периоде.

В 2 случаях спонтанной пневмоцефалии в анамнезе отмечена длительная назальная ликворея (1,6 и 2 года), которая затем резко дополнилась нарастающей психоневрологической симптоматикой с подтверждением наличия воздуха в полости черепа. Возможно, что у обоих этих пациентов с ликвореей после перенесенной инфекции (в анамнезе повышение температуры и головные боли без подтверждения менингита клинически и отсутствие лечения в условиях стационара) нарушился защитный механизм гиперпродукции ликвора с появлением отрицательного давления в полости черепа и засасыванием воздуха.

В изученных нами работах авторы не анализируют связь этиологии и патогенеза пневмоцефалии, вероятно, в связи с незначительным числом наблюдений. H. Kim и соавт. [24] описывают редкий случай пневмоцефалии, возникшей в результате газообразующей инфекции (пневмококковый менингит). В нашей серии не было ни одного подобного случая.

Для пневмоцефалии характерно наличие разнообразной симптоматики: головная боль, назальная ликворея, тошнота, рвота, симптомы менингизма, нарушение функции черепно-мозговых нервов, угнетение сознания. Особое место в клинической картине занимает психопатологическая симптоматика. Это подтверждается и в нашей работе, и данными ряда авторов.

J. Simmons и A. Luks [11] описали изменение ментального статуса при пневмоцефалии. Они выяснили, что психопатологическая симптоматика может появляться при попадании интракраниально всего 2 мл воздуха. По их данным, при большом объеме воздуха развивается напряженная пневмоцефалия, проявляющаяся вялостью, сонливостью, блокадой произвольной активности, нарушением сознания. При умеренном объеме воздуха, как правило, развивается «лобная симптоматика» — дезориентация в окружающем пространстве, когнитивные расстройства, апатико-абулический синдром. Это связано с тем, что большинство возникающих дефектов ведут к попаданию воздуха в переднюю черепную ямку и поджатию лобных долей.

По нашим наблюдениям, при успешном лечении на фоне регресса пневмоцефалии отмечается позитивная динамика в психическом статусе: улучшается сознание с аспонтанностью и происходит переход к следующему этапу восстановления психической деятельности — состоянию дезинтегрированного сознания.

Выбор тактики лечения (консервативного или хирургического) зависит от этиологии, объема попавшего в полость черепа воздуха и клинической картины пневмоцефалии. G. Satyarthee и A. Mahapatra [16] приводят в своей статье два случая возникновения пневмоцефалии после удаления аденомы гипофиза. В обоих случаях они лечили пневмоцефалию консервативно (постельный режим, антибиотикотерапия, симптоматическая терапия). В последующем одному пациенту потребовалась операция — эндоскопическая пластика дефекта основания черепа. При пневмоцефалии на фоне газообразующей инфекции лечение всегда консервативное, с адекватным подбором антибактериальной терапии.

При наличии подтвержденного дефекта основания черепа в случае неэффективности консервативной терапии необходимо хирургическое закрытие дефекта. В большинстве случаев (по данным 12 статей) применялась эндоскопическая эндоназальная техника. В нашей серии наблюдений она была эффективна в 91% случаев при первичных операциях и в 100% при повторных. При этом в послеоперационном периоде не наблюдалось жизнеугрожающих состояний. Развившийся в 4 случаях менингит мы считаем условным осложнением, так как у пациентов с данной патологией существует сразу несколько предрасполагающих факторов к его возникновению (например, проникновение в полость черепа инфицированного воздуха, ослабленный иммунитет при политравме и т. д.). Транскраниальный доступ при пластике дефектов основания черепа до сих пор остается обоснованным и актуальным в случаях крупных и множественных дефектов, а также при неудаче первичного применения эндоскопической эндоназальной техники.

Спорным в литературе вопросом является роль эндолюмбального введения флуоресцеина натрия 10% во время операции. D. Clark и соавт. [12] сообщают о 6 случаях эндоскопического эндоназального лечения пневмоцефалии с введением флуоресцеина натрия за 30 мин до операции для визуализации костного дефекта. Положительный флуоресцеиновый тест был отмечен лишь у одного пациента. Авторы объясняют это низким ликворным давлением — флуоресцеин не успел достичь ликворной фистулы. В этом случае целесообразно искусственно повысить ликворное давление введением эндолюмбально физиологического раствора или раствора Рингера—Локка, наиболее близкого по составу к ликвору. Отметим, что этот препарат для эндолюмбального введения не сертифицирован.

Проанализировав собственный опыт и данные мировой литературы, мы разработали алгоритм лечения данной патологии (рис. 3).

1. В случае назальной ликвореи в анамнезе при ухудшении состояния пациента в виде развития общемозговой и психиатрической симптоматики в первую очередь следует заподозрить пневмоцефалию, ранняя диагностика которой позволит выбрать правильную тактику лечения.

2. При установленном диагнозе «пневмоцефалия», которая возникла в результате острой травмы или в раннем периоде после нейрохирургических вмешательств со вскрытием мозговых оболочек, показана консервативная терапия.

3. Напряженная пневмоцефалия при выявлении костного дефекта основания черепа по данным КТ и назальной ликвореи в анамнезе служит показанием к хирургическому лечению. При этом эндоскопическая эндоназальная техника является методом выбора

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Е.В., Н.А., А.Д.

Сбор и обработка материала — Е.В., Н.А., О.С.

Написание текста — Е.В., Н.А.

Редактирование — Д.Н., О.С., А.Д.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: Eshelesko@nsi.ru

Лечение пациентов с пневмоцефалией — сложная проблема. Наиболее частой причиной возникновения пневмоцефалии являются черепно-мозговая и черепно-лицевая травмы. В последние годы участились случаи ятрогенного повреждения структур основания черепа с разгерметизацией полости черепа после различных вмешательств, с появлением напряженной пневмоцефалии. С этой точки зрения работа Е.В. Шелеско и соавт. весьма актуальна.

В статье проведен ретроспективный анализ 30 пациентов с пневмоцефалией, проходивших лечение в НМИЦ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. В большинстве случаев причиной пневмоцефалии была черепно-мозговая травма. Положительный эффект после проведенной эндоскопической эндоназальной пластики дефекта основания черепа достигнут более чем в 90% случаев, что позволило авторам (с привлечением данных литературы) сформулировать алгоритм лечения этой сложной группы пациентов. Работа представляет несомненный интерес для нейрохирургов и ЛОР-хирургов.

А.М. Зайцев (Москва)