Семенов М.С.

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

Белякова-Бодина А.И.

ФГБУ «ГНЦ ФМБЦ им. А.И. Бурназяна» ФМБА России, ул. Маршала Новикова, 23, Москва, Россия, 123098

Муртазина А.Ф.

ФГБУ «ГНЦ ФМБЦ им. А.И. Бурназяна» ФМБА России, ул. Маршала Новикова, 23, Москва, Россия, 123098

Брутян А.Г.

ФГБУ «ГНЦ ФМБЦ им. А.И. Бурназяна» ФМБА России, ул. Маршала Новикова, 23, Москва, Россия, 123098

Головтеев А.Л.

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко"

Азиатская Г.А.

ФГБУ «ГНЦ ФМБЦ им. А.И. Бурназяна» ФМБА России, ул. Маршала Новикова, 23, Москва, Россия, 123098

Самойлов А.С.

ФГБУ ГНЦ «Федеральный медицинский и биохимический центр им. А.И. Бурназяна» ФМБА России, Москва, Россия

Забелин М.В.

ФГБУ ГНЦ «Федеральный медицинский биофизический центр им. А.И. Бурназяна» ФМБА России, Москва, Россия

Удалов Ю.Д.

Городская клиническая больница №40 Департамента здравоохранения Москвы

Хирургическое лечение фармакорезистентной эпилепсии у пациентки с энцефалоцеле височной доли (клиническое наблюдение и обзор литературы)

Журнал: Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2017;81(6): 99-102

Просмотров : 319

Загрузок : 9

Как цитировать

Семенов М. С., Белякова-Бодина А. И., Муртазина А. Ф., Брутян А. Г., Головтеев А. Л., Азиатская Г. А., Самойлов А. С., Забелин М. В., Удалов Ю. Д. Хирургическое лечение фармакорезистентной эпилепсии у пациентки с энцефалоцеле височной доли (клиническое наблюдение и обзор литературы). Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2017;81(6):99-102.
Semenov M S, Belyakova-Bodina A I, Murtazina A F, Brutyan A G, Golovteev A L, Aziatskaya G A, Samoylov A S, Zabelin M V, Udalov Iu D. Surgery for intractable epilepsy in a patient with encephalocele of the temporal lobe: a case report. Zhurnal Voprosy Neirokhirurgii Imeni N.N. Burdenko. 2017;81(6):99-102.
https://doi.org/10.17116/neiro201781699-102

Авторы:

Семенов М.С.

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

Все авторы (9)

Известно большое количество этиологических факторов развития фармакорезистентной эпилепсии, однако зачастую в клинической практике их выявление представляет значительные трудности. Грыжевое выпячивание вещества головного мозга — энцефалоцеле — одна из редких причин височной эпилепсии, которая далеко не всегда выявляется методами нейровизуализации. Энцефалоцеле может развиться в связи с врожденными или приобретенными дефектами костей черепа. Чаще энцефалоцеле локализуется в средней черепной ямке (СЧЯ). В описанных ранее наблюдениях гистологические исследования энцефалоцеле показали, наряду с глиозными изменениями, нарушение архитектоники нервной ткани [1—5]. В 88% случаев хирургического вмешательства при фармакорезистентной эпилепсии, ассоциированной с энцефалоцеле, достигается полный контроль над приступами [3, 6—9].

Клиническое наблюдение

Пациентка К., 29 лет, наблюдалась врачом-эпилептологом с 2012 г. по поводу симптоматической височной эпилепсии. Дебют заболевания в возрасте 25 лет в виде сложных парциальных приступов, проявлявшихся замиранием, несвязной речью, оро-алиментарными автоматизмами (причмокивание, поперхивание), бимануальными автоматизмами. Каждому приступу, как правило, предшествовала аура в виде «шума, гула в голове». Многие эпизоды носили абортивный характер и проявлялись изолированными аурами. В некоторых случаях после приступа наступал сон. Все эпизоды пациентка амнезировала. Приступы длились до 10 мин, их частота достигала 10 раз в сутки. Консервативное лечение финлепсином, ламотриджином, леветирацетамом эффекта не имело. Последние два препарата при-менялись комбинированно в дозировке по 400 и 2000 мг/сут соответственно.

Повторная электроэнцефалография (ЭЭГ) с видеомониторированием, в том числе односуточное, не выявило интериктальной эпилептиформной активности. В ходе этих исследований эпилептических приступов и электрографических паттернов приступов зарегистрировано не было.

Наличие энцефалоцеле было верифицировано до оперативного вмешательства с помощью нейровизуализации. Проведена магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга по программе эпилептологического сканирования с акцентом на кортекс и медиальный комплекс височной доли. По переднему контуру левой височной доли было определено выпячивание оболочек и вещества мозга, размером 15×21×21 мм (рис. 1).

Рис. 1. Больная К. Менингоэнцефалоцеле полюса левой височной доли. Магнитно-резонансная томография в аксиальной проекции.
При спиральной компьютерной томографии выявлен дефект крыла основной кости в области локализации энцефалоцеле (рис. 2).
Рис. 2. Больная К. Костный дефект в области энцефалоцеле, с зоной изменения нормального строения большого крыла основной кости (указано стрелкой). Спиральная компьютерная томография.

Учитывая отсутствие указаний в анамнезе на наличие черепно-мозговых травм, оперативных вмешательств, воспалительных заболеваний кранио-церебральной системы, энцефалоцеле было расценено как врожденное.

До оперативного вмешательства пациентка консультирована нейропсихологом. В результате проведенных тестов признаков функционального дефицита левой височной доли не выявлено.

22.02.17 проведено удаление менингоэнцефалоцеле и передних отделов средней и нижней височных извилин в области крыла основной кости слева. Использован стандартный птериональный доступ в левой лобно-височной области, резецированы костные образования СЧЯ, крыло основной кости, на основании которого выявлены истончение костной ткани и дефект кости, покрытый твердой мозговой оболочкой. Далее осуществлен доступ по основанию левой височной доли, медиальная диссекция сильвиевой щели, выполнена резекция передних отделов средней и нижней височных извилин (менее 3 см от полюса виска). Выявленное в области базальных отделов СЧЯ энцефалоцеле резецировано (рис. 3).

Рис. 3. Больная К. Внешний вид энцефалоцеле во время операции.
Выполнена пластика дефекта тампонированием полости менингоцеле мышечной тканью, взятой у пациента, с последующим ее укреплением клеевой композицией Evisel.

Визуализирован дефект в основании СЧЯ и собственно энцефалоцеле. В течение всей операции скальповыми электродами регистрировалась био-электрическая активность коры головного мозга, паттернов приступов в процессе мониторинга не отмечалось.

В послеоперационном периоде эпилептические приступы не зафиксированы. Продолжена противосудорожная терапия в прежнем объеме, с последующей коррекцией через 6 мес после проведенного лечения. Самочувствие пациентки удовлетворительное. Планируется катамнестическое наблюдение и нейропсихологическое тестирование. Патоморфологическое исследование резецированных тканей показало, что присланный материал представлен мозговой тканью (кора и белое вещество с нарушением архитектоники и неравномерно выраженной глиальной гиперплазией), местами — с участками склерозированной мягкой оболочки и единичными сидерофагами. Встречается скопление тонкостенных сосудов (рис. 4).

Рис. 4. Больная К. Гистологический препарат энцефалоцеле. Окраска гематоксилином и эозином. Увеличение ×10. Объяснение в тексте.
Рис. 4. Больная К. Гистологический препарат энцефалоцеле. Окраска гематоксилином и эозином. Увеличение ×10. Объяснение в тексте.

Обсуждение

Из всех возможных причин фармакорезистентной эпилепсии энцефалоцеле – одна из редких. В литературе описано около 45 таких случаев [3—5, 8—11], в подавляющем большинстве которых хирургическое лечение оказалось эффективным.

Продолжается дискуссия по поводу объема резекции ткани мозга, однако многие авторы сходятся на том, что достаточной является резекция энцефалоцеле с прилегающими 1—1,5 см3 ткани мозга [3—5, 12]. Предполагается, что поводом для расширения объема резекции могут быть данные нейровизуализации, указывающие на морфологические изменения комплекса амигдала-гиппокамп, или быстрое распространение эпилептиформной активности на данную область по результатам ЭЭГ [7, 13]. Вопрос определения объема оперативного вмешательства представляется крайне важным в связи с возможностью развития нейропсихологического дефекта при проведении лобэктомии, особенно в случае локализации энцефалоцеле в доминантном полушарии, как в описанном наблюдении. Нами была выбрана тактика экономной резекции, что, по нашему мнению, позволило избежать развития постоперационного неврологического дефицита. Из литературных данных известно, что исход зависит в том числе от времени, прошедшего от дебюта приступов до оперативного вмешательства [13].

С увеличением настороженности врачей лучевой диагностики, эпилептологов, нейрохирургов в отношении энцефалоцеле и применением более точных нейровизуализационных методик частота выявляемости данной патологии, как нам представляется, должна возрастать. Это, несомненно, приведет к переводу части пациентов, ранее отнесенных к группе МРТ-негативной фармакорезистентной эпилепсии, в группу пациентов, которым показано хирургическое лечение.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: msemenov@fmbcfmba.ru

Комментарий

Работа посвящена довольно редкому состоянию — симптоматической фокальной эпилепсии вследствие менингоэнцефалоцеле средней черепной ямки и глиотически-рубцовым изменениям в неокортексе височной доли на месте ее пролапса в дефектное основание черепа.

Авторы приводят собственное наблюдение молодой женщины, имевшей 4-летнюю историю частых и, судя по семиологии, безусловно, височных приступов, которые были резистентны к основным противоэпилептическим лекарственным препаратам. Резекция патологически измененных участков коры привела к прекращению эпилептических приступов. При этом авторы изначально отказались не только от резекции медиальных структур (амигдала, гиппокамп, энторинальная кора), но и, в отличие от общепринятой практики, не использовали инвазивное ЭЭГ-исследование (экстра- или интраоперационное), чтобы подтвердить или исключить их вовлечение в эпилептогенез. По-видимому, с ними можно согласиться, так как поражение у их пациентки располагалось на стороне доминантного полушария, а дооперационное нейропсихологическое тестирование не выявило у нее снижения вербальной памяти.

Из описания случая хорошо видно, что истинная причина заболевания выяснилась главным образом благодаря тщательной нейровизуализации, вначале с помощью МРТ по так называемому эпи-протоколу, который предполагает ультратонкие последовательные срезы в зоне интереса, и только потом — путем спиральной компьютерной томографии в «костном» режиме, очертившей топографию и размеры дефекта в основании черепа. Видны энергия и целеустремленность эпилептологов, настойчиво искавших структурно-анатомическую причину фокальных приступов. Авторы правомерно делают заключение о необходимости корректного и полноценного обследования больных с однозначно фокальными формами эпилепсии, советуя не удовлетворяться поверхностной рутинной визуализацией и «списывать» их в категорию криптогенных. Это — главный тезис работы, который следует усвоить и учитывать практикующим эпилептологам.

А.Г. Меликян (Москва)

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail