Наблюдение 1.

Больная Т., 17 лет. Впервые пациентка была обследована в НИИ нейрохирургии им акад. Н.Н. Бурденко в 2013 г. в возрасте 15 лет. Заболевание проявило себя эпизодом сильной головной боли, рвотой, утратой сознания с переходом в сопорозное состояние. Было отмечено нарушение речи и резкое ухудшение зрения левого глаза. Симптоматика постепенно регрессировала, зрение восстановилось. МРТ выявила объемное образование в области левой половины хиазмы и левого зрительного нерва, не накапливающее контрастное вещество, и постгеморрагическую кисту в левой лобной области. Патологии сосудов головного мозга не обнаружено. К моменту обследования в поликлинике НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко при офтальмологическом обследовании патологических изменений со стороны правого глаза не выявлено. Острота зрения левого глаза: 0,5 с −2,0=0,7 (вблизи - 1,0). Поле зрения левого глаза сужено в нижней половине. Экзофтальма нет. Глазодвигательных нарушений нет. Диск зрительного нерва с небольшим побледнением в височной половине, широкой физиологической экскавацией; границы диска четкие. Таким образом, несмотря на то что, по данным МРТ, имела место глиома хиазмы и левого зрительного нерва, в связи с высокими зрительными функциями, в том числе и левого глаза, пациентке было рекомендовано динамическое наблюдение и проведение СКТ АГ через 6 мес. Обследование не выполнялось. Спустя 2 года пациентка перенесла повторный эпизод с утратой сознания и резким ухудшением зрения левого глаза, которое постепенно регрессировало. С подозрением на мешотчатую аневризму сосудов головного мозга пациентка была госпитализирована в НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко. На МРТ головного мозга - прежняя картина: глиома левого зрительного нерва и хиазмы и постгеморрагическая киста в левой лобной доле (рис. 1, а, б). По данным двусторонней каротидной ангиографии патология сосудов головного мозга не обнаружена (см. рис. 1, в, г).

Офтальмологическая симптоматика в сравнении с результатами осмотра в 2013 г. практически не изменилась, за исключением появившегося дефекта в верхневисочном квадранте правого, ранее здорового, глаза (рис. 2).

Оптическая когерентная томография выявила: на правом глазу истончение комплекса ганглиозных клеток сетчатки в носовой половине, толщина перипапиллярного слоя нервных волокон в пределах нормы; на левом глазе - выраженное истончение комплекса ганглиозных клеток сетчатки и перипапиллярного слоя нервных волокон в верхнем, височном и нижнем квадрантах (рис. 3).

Пациентке 21.09.15 произведена операция - костно-пластическая трепанация слева, птериональный доступ. Обнаружена опухоль хиазмы, интимно спаянная с базальной поверхностью левой лобной доли. Фрагмент опухоли взят на гистологическое исследование. В связи с сохранностью зрительных функций и высоким риском их ухудшения при удалении опухоли дальнейшие манипуляции не производились. Из микроэнцефалотомии в базальных отделах левой лобной доли вскрыта полость подострой внутримозговой гематомы. Содержимое полости гематомы в виде лизированной крови объемом около 30 мл аспирировано. Данные биопсии: материал представлен кровяным сгустком и маленькими фрагментами пилоидной астроцитомы (WHO Grade I) микрокистозного строения с повышенным ИМ Ki-67 (до 8%), нельзя исключить пиломиксоидный вариант (WHO Grade II).

После операции зрительные функции сохранились на дооперационном уровне. При контрольном обследовании через 2,5 мес после операции острота зрения: OD=1,0; OS=0,8-0,9 с -1,0. Поле зрения изменено в тех же пределах.

Планируется проведение стереотаксической радиотерапии.

Наблюдение 2

Больная М., 22 года. Из анамнеза известно, что 26.08.15 больная потеряла сознание и была госпитализирована по месту жительства. Когда сознание вернулось, обнаружила, что плохо видит правым глазом. На МРТ выявлена опухоль хиазмально-селлярной области с признаками кровоизлияния в опухоль и подкорковые структуры слева (рис. 4).

Пациентка была госпитализирована в НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко для хирургического лечения.

При офтальмологическом обследовании: острота зрения правого глаза: 0,03-0,04 эксцентрично, не корригируется, левого - 1,0; при исследовании поля зрения выявлена левосторонняя трактусная гомонимная гемианопсия с выпадением центрального зрения правого глаза (рис. 5). Диск зрительного нерва справа, преимущественно в височной половине, побледневший, диск слева: светло-розовый, монотонный; границы дисков четкие. Таким образом, имела место симптоматика поражения правого зрительного нерва, хиазмы и правого зрительного тракта.

Пациентке произведена операция - костно-пластическая трепанация в правой лобной области, субфронтальный подход к хиазмально-селлярной области. Арахноидальная оболочка утолщена, инфильтрирована, желтого цвета, что указывает на перенесенное кровоизлияние. Правый зрительный нерв представлял собой опухолевидное образование. Опухоль желтого цвета со следами перенесенных кровоизлияний распространялась на область хиазмы, разрушала гипоталамус, ножку гипофиза и зрительный тракт. Опухоль по возможности удалена между зрительными нервами, частично из области правого зрительного тракта. В центре опухоли образовалась полость от удаленной гематомы. Удален значительный объем опухоли в базальных отделах, межножковой цистерне. В связи с инфильтративным ростом опухоли и результатом срочной биопсии (глиома с признаками малигнизации) дальнейшее удаление опухоли не производилось. Левый зрительный нерв в начальном его отделе внешне выглядел сохранным.

Биопсия опухоли: материал представлен фрагментами астроцитарной глиомы, состоящей из биполярных астроцитов с микрокистами, волокон Розенталя, эозинофильными дроплетами, очагами некроза. ИМ Ki-67 фокально до 10%. Заключение: морфологическая картина и иммунофенотип соответствуют диагнозу «пиломиксоидная астроцитома (WHO Grade II)».

После операции правый глаз ослеп; зрительные функции левого глаза сохранились на прежнем уровне.

Оптическая когерентная томография выявила: на правом глазу выраженное истончение комплекса ганглиозных клеток сетчатки и перипапиллярного слоя нервных волокон в височном, верхнем и нижнем квадрантах; на левом глазу - выраженное истончение комплекса ганглиозных клеток сетчатки в носовой половине, перипапиллярного слоя нервных волокон в носовом и височном квадрантах (рис. 6).

С 12.11.15 по 23.12.15 пациентке был проведен курс стереотаксической радиотерапии на аппарате «Новалис» (линейный ускоритель с энергией фотонов 6 МэВ, оснащенный микромультилифным коллиматором), согласно плану к мишени в хиазмально-селлярной области объемом 32,341 см³ подведено 30 фракций по 1,8 Гр в среднем с шести конформных статических полей без маргина до СОД 54 Гр (Dmax 56,94 Гр). Состояние больной в процессе облучения было удовлетворительным. Неврологический и офтальмологический статус - без динамики.

Обсуждение

Известно, что ГПЗП - редкая патология, особенно это касается взрослого контингента, у которых в отличие от детей обычно она представлена злокачественными опухолями. Спонтанные кровоизлияния, ассоциированные с оптической глиомой, еще большая редкость. Частота встречаемости сочетания глиомы низкой степени злокачественности и кровоизлияния не превышает 4-12% [14]. У взрослых кровоизлияния прослеживаются чаще, чем у детей, что сопряжено с гистологическими особенностями опухолей. Развитие кровоизлияния при ГПЗП до некоторой степени затрудняет диагностику истинного процесса.

Особенностью наших 2 наблюдений явилось кровоизлияние, причем как в строму опухоли, так и в паренхиматозное и субарахноидальное пространство. Именно симптомами кровоизлияния и проявило себя заболевание. В научной литературе мы встретили наблюдение оптической глиомы с субарахноидальным и внутрижелудочковым кровоизлиянием [1]. Этими же авторами представлен обзор научных статей - наблюдения ГПЗП, протекавших с кровоизлияниями. M. Aichholzer и соавт. [15] описали наблюдение оптической глиомы с кровоизлиянием, источником которого оказалась аневризма передней соединительной артерии, ее образование авторы расценили как проявление васкулопатии - осложнения после проведенного ранее лучевого лечения. У наших пациенток сосудистая патология не выявлялась. В обоих наблюдениях опухоль была представлена гистологическим вариантом пиломиксоидной астроцитомы (WHO Grade I-II и WHO Grade II) с ИМ Ki-67 8-10%. В научной литературе [16-18] мы встретились с мнением, что при полимиксоидном типе опухоли кровоизлияния в опухоль прослеживаются чаще. Офтальмологическая симптоматика, характер зрительных нарушений во втором нашем наблюдении свидетельствовали о поражении правого зрительного нерва, хиазмы и правого зрительного тракта, что нашло свое подтверждение на операции. В первом наблюдении резкое ухудшение зрения одного левого глаза с дальнейшим его восстановлением после каждого кровоизлияния было обусловлено, скорее всего, кровоизлиянием в строму орбитальной части опухоли.

Учитывая молодой возраст и относительно низкую степень злокачественности опухоли, можно предположить, что у обеих наших пациенток опухоль существовала с детского возраста. Заболевание сначала протекало бессимптомно, а позже проявилось кровоизлияниями в строму опухоли и головной мозг, приведшими к ухудшению общего состояния и снижению зрительных функций.

D. Dunn и соавт. [19] показали, что клинически «немые» глиомы хиазмы более характерны для нейрофиброматоза 1-го типа. На основании предыдущих исследований мы пришли к такому же заключению [20]. Однако в обсуждаемых двух случаях клинические признаки нейрофиброматоза 1-го типа отсутствовали.

Как было отмечено выше, потенциальным риском для спонтанного кровоизлияния в опухоль может быть агрессивный характер опухоли, ее некроз. Однако это объяснимо при быстром росте опухоли [17, 18, 21-23] и остается не вполне понятным при медленной ее прогрессии, имевшей, скорее всего, место у наших пациенток.

Конфликт интересов отсутствует.

Комментарий

Авторами подробно представлены два клинических наблюдения больных с глиомами хиазмы и зрительных нервов, которые клинически дебютировали достаточно остро и напоминали сосудистую патологию головного мозга - разрыв артериальной аневризмы с внутричерепным кровоизлиянием.

Глиомы хиазмы и зрительных нервов, будучи достаточно биологически доброкачественными, особенно в детском возрасте, довольно редкие опухоли, развивающиеся, как правило, медленно, прогредиентно и манифестирующие зрительными нарушениями. Как справедливо подчеркивают авторы, в детском возрасте эта группа опухолей патоморфологически представлена, как правило, пилоидными астроцитомами (классификация WHO Grade I), а у взрослого контингента степень анаплазии традиционно возрастает и опухоли становятся анапластическими (WHO Grade II-III). Оносительно злокачественных глиальных опухолей общеизвестен факт расстройства кровообращения, прежде всего в строме опухоли с формированием гематом, а впоследствии - кистозных полостей.

В приведенных клинических наблюдениях возраст больных на момент острых клинических проявлений составлял 15 и 22 года, обе больные клинически отмечали внезапно возникший цефалгический синдром с развитием общемозговой симптоматики - утраты сознания до коматозного состояния. Больные были госпитализированы с подозрением на возможную сосудистую катастрофу - интрацеребральные кровоизлияния из вероятных артериальных аневризм или мальформаций. Но в процессе клинического обследования с применением объективных инструментальных методов, в том числе серийной ангиографии, диагнозы сосудистой патологии не подтвердились. При дальнейшем подробном обследовании в НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко диагностированы объемные поражения хиазмы и зрительных нервов, на этот момент в клиническом синдромокомплексе уже доминировали расстройства зрительной функции.

Офтальмологами использованы все объективные методы уточненной диагностики и, в частности, недавно включенная в диагностический процесс оптическая когерентная томография, которая позволила объективизировать нюансы состояния сетчатки, глиозных клеток и волокон у обследованных больных.

Обе больные оперированы - произведено микрохирургическое удаление максимально возможного объема имевшихся опухолей, а также удалены гематомы и опорожнены постгеморрагические кисты. По результатам патоморфологического исследования установлены глиомы II степени анаплазии, и больным проведено современное радиологическое стереотаксическое лечение.

В приведенном обсуждении авторы акцентируют внимание на достаточной редкости подобных клинических проявлений глиом хиазмы и зрительных нервов. Небезосновательна выявленная авторами закономерность: опухоли возникают в раннем детском возрасте, прогрессируют очень медленно, клинически ничем не проявляясь, но при достижении больными определенного возраста возникает анапластическая перестройка опухоли, ее озлокачествление, происходят кровоизлияния в опухоль и соответственно остро развивается неврологическая клиническая симптоматика.

Такое заключение убедительно проиллюстрировано в статье, обосновано приведенными клиническими материалами и данными современных объективных методов исследования.

Статья познавательна, хорошо написана и иллюстрирована, несомненно интересна и поучительна для офтальмологов, неврологов и нейрохирургов.

В.Л. Пучков (Москва)