Коршунов А.Е.

ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Москва, Россия

Кушель Ю.В.

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

Задняя декомпрессия краниовертебрального перехода при аномалии Киари-1 у детей: выбор объема операции

Журнал: Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2016;80(4): 13-20

Просмотров : 467

Загрузок : 9

Как цитировать

Коршунов А. Е., Кушель Ю. В. Задняя декомпрессия краниовертебрального перехода при аномалии Киари-1 у детей: выбор объема операции. Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2016;80(4):13-20.
Korshunov A E, Kushel' Iu V. Posterior decompression of the craniovertebral junction in children with Chiari malformation: a surgery extent issue. Zhurnal Voprosy Neirokhirurgii Imeni N.N. Burdenko. 2016;80(4):13-20.
https://doi.org/10.17116/neiro201680413-20

Авторы:

Коршунов А.Е.

ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Москва, Россия

Все авторы (2)

Аномалией Киари-1 (АК-1) называют смещение миндаликов мозжечка ниже большого затылочного отверстия. Клинические проявления АК-1 включают цефалгию и боль в шейно-затылочной области, симптомы компрессии образований задней черепной ямки. АК-1 часто сопровождается сирингомиелией и связанными с ней симптомами миелопатии. Задняя декомпрессия краниовертебрального перехода - наиболее распространенный метод хирургического лечения АК-1 [1].

В работе мы представляем подход к выбору объема задней декомпрессии при АК-1 у детей на основании собственного опыта таких операций.

Материал и методы

Анализируются результаты 76 операций по задней декомпрессии краниовертебрального перехода по поводу АК-1, выполненных в нашем отделении с 2001 по 2015 г. Сведения о пациентах кратко представлены в табл. 1. Рассматриваются только те случаи, когда задняя декомпрессия была первым методом лечения. Обструктивная гидроцефалия и объемные образования считались противопоказаниями к задней декомпрессии. Исключены пациенты с признаками спинального дизрафизма или анамнестическими указаниями на гнойный менингит. Средний возраст пациентов составил 11 лет (от 1 года до 18 лет). Чаще заболевание проявлялось цефалгией, нарушениями равновесия и/или координации, спинальными чувствительными либо двигательными выпадениями, прогрессирующим сколиозом, нарушениями функции ствола и/или черепных нервов (диплопия, нарушение глотания, стридор, апноэ во сне). Ни в одном случае не было признаков внутричерепной гипертензии на глазном дне, при этом расширение желудочков мозга без обструкции ликворных путей отмечено у 13 (17%) пациентов. Сирингомиелия выявлена у 52 (68%) пациентов.

Таблица 1. Сведения о пациентах

Задачей операции было восстановление беспрепятственной ликвороциркуляции в области краниовертебрального перехода. Оперировали в положении пациента «сидя» и лишь в 5 случаях в положении «лежа на животе». Объем операции определяли в зависимости от наличия и распространенности сирингомиелии, неврологической симптоматики, интраоперационных находок, личных предпочтений хирурга. Единого протокола операции не было.

Использовали четыре варианта хирургической техники:

1-й вариант - экстрадуральная декомпрессия (ЭДД, 14 наблюдений). Операция заключалась в широкой резекции края большого затылочного отверстия, экономной резекции чешуи затылочной кости, резекции задней дужки позвонка СI, иссечении наружного листка твердой мозговой оболочки (ТМО). ЭДД никогда не планировали заранее, этим вариантом ограничивались, если интактная ТМО после костной декомпрессии не была напряженной. Напряженную ТМО всегда рассекали.

2-й вариант - экстраарахноидальная дуропластика (ЭАД, 21 наблюдение). При этом варианте операции уделяли внимание сохранению целостности паутинной оболочки. Разрез ТМО продолжали вниз до визуализации нижнего края миндалика мозжечка и заполнения ликвором большой затылочной цистерны. В последующем ТМО не ушивалась, в ее разрез герметично вшивалась заплата для увеличения объема дурального мешка на уровне краниовертебрального перехода, герметично ушивались мягкие ткани.

3-й вариант - интраарахноидальная диссекция и дуропластика (ИАД, 21 наблюдение). В 16 наблюдениях после вскрытия ТМО ликвор из IV желудочка не поступал, в связи с чем мы проводили ревизию отверстия Мажанди. У 4 больных дополнительно предпринята субпиальная резекция миндалика мозжечка для уменьшения масс-эффекта. В 5 наблюдениях арахноидальная оболочка была вскрыта непреднамеренно, и отмечалось обильное истечение ликвора из большой затылочной цистерны. Экспансивная дуропластика и закрытие раны выполнялись как при ЭАД.

4-й вариант - в 20 наблюдениях после ревизии отверстия Мажанди с целью предотвращения его реоблитерации имплантированы вентрикуло-субарахноидальные стенты с последующей дуропластикой (СтД). Решение о стентировании отверстия Мажанди принималось индивидуально по усмотрению хирурга. Стенты не использовались в отсутствие сирингомиелии. При протяженной (голокорд) сирингомиелии в ряде случаев изначально планировали ревизию отверстия Мажанди и/или имплантацию стента, вне зависимости от интраоперационных находок. Использовали силиконовый стент длиной около 15 см, изготовленный из стандартного вентрикулярного катетера. Один его конец через отверстие Мажанди устанавливали в IV желудочек, другой конец погружали в спинальное субарахноидальное пространство. Стент фиксировали к паутинной оболочке или к внутреннему листку ТМО за манжету с помощью неабсорбируемой монофиламентной нити 5−0 или 6−0 на атравматической колющей игле. Далее выполняли дуропластику как при ЭАД.

Для пластики ТМО в 45 случаях использовали аутофасцию; в последние годы (16 наблюдений) вместо нее применяли коллагеновый матрикс Durepair (Medtronic). В последнее время (25 наблюдений) шов ТМО рутинно герметизировали фибринтромбиновым клеем Tissucol (Baxter) или Evicel (Ethicon).

Контрольное МРТ-исследование и осмотр рекомендовали через 4 и 24 мес после операции и далее по необходимости. Катамнез был изучен у 48 (63%) пациентов и составил в среднем 17 мес (2-85 мес).

Анализировали связь частоты осложнений и реопераций с объемом операции и предоперационными параметрами, включая пол, возраст, клинические проявления, наличие вентрикуломегалии, наличие и распространенность сирингомиелии; при этом использовали точный критерий Фишера (для качественных параметров) или критерий Стьюдента (для количественных параметров).

Результаты

Связь объема операций с предоперационными параметрами представлена в табл. 2. Дуропластика чаще выполнялась пациентам с сирингомиелией, реже - пациентам Grade 2 по шкале Chiari Severity Index [2]. Интраарахноидальные манипуляции чаще выполнялись при сирингомиелии и у пациентов с симптомами миелопатии. Стенты имплантировали только пациентам с сирингомиелией. Продолжительность операции составила в среднем 90 мин (30-160 мин) и была значимо короче при ЭДД (табл. 3).

Таблица 2. Связь объема операций с предоперационными параметрами Примечание. * - Chiari Severity Index Grade [2]; ** - Fisher’s exact trst; нд - нет значимой связи (p>0,05).
Таблица 1. Сведения о пациентах

Послеоперационный период. Боли в зоне операции требовали медикаментозного лечения в среднем в течение 2,5 сут после операции (меньше - после ЭДД). Рвота сохранялась в среднем 0,8 сут после операции (дольше - после СтД, 1,6 сут); рвота не отмечалась после ЭДД. Лихорадка выше 38 °C сохранялась в среднем менее суток после операции (меньше - после ЭАД). Максимальная температура тела в течение первых 7 сут после операции составила в среднем 37,6 °С (ниже - после ЭДД и ЭАД; выше - после ИАД). Люмбальные проколы с целью взятия проб ликвора или с разгрузочной целью выполнялись в среднем 0,7 раза (чаще - в группах ИАД и СтД; ни одного случая - после ЭДД). Послеоперационная продолжительность лечения в стационаре составила в среднем 9 койко-дней (больше - в группе ИАД).

Варианты хирургической техники и характеристика послеоперационного периода представлены в табл. 3.

Осложнения возникли у 15 (20%) пациентов. В связи с развившимся осложнением 1 (1,3%) пациентка скончалась. Осложнения чаще отмечались после интраарахноидальной диссекции (34% против 3%; p=0,0009) и после стентирования (40% против 20% от общего числа осложнений; p=0,02). Данные о частоте и видах осложнений представлены в табл. 4. Другие предоперационные и интраоперационные параметры не были связаны с частотой осложнений.

Таблица 4. Послеоперационные осложнения Примечание. * Только ситуации, когда потребовалась продолженная ИВ; ** - пациентам без вентрикуломегалии до задней декомпрессии потребовалась ликворошунтирующая операция.

Самым частым осложнением была раневая ликворея (12%); для ее лечения в 4 (5%) наблюдениях использовали наружный люмбальный дренаж (чаще - после ИАД, 14%). Семь (9%) пациентов перенесли менингит, возбудители были выделены из ликвора в 5 случаях. У 4 пациентов менингит развился на фоне раневой ликвореи; у 2 - после имплантации стентов (что потребовало их удаления); в одном случае инфицирование возникло на фоне продолжительного наружного дренирования ликвора. У 3 больных с голокорд сирингомиелией и симптомами миелопатии после операций в положении «сидя» возникло преходящее нарушение функции седалищного нерва. У 2 больных с голокорд сирингомиелией и симптомами миелопатии после экстубации возникло угнетение дыхания центрального генеза, в 1 случае оно было обратимым и осталось без последствий. У другой больной после операции в объеме ревизии отверстия Мажанди, выполненной в положении «лежа», вслед за расстройствами дыхания было отмечено катастрофическое нарастание стволовой симптоматики в виде угнетения сознания до комы, присоединения глазодвигательных расстройств. Пациентка скончалась, не приходя в сознание, на 57-е сутки после операции в результате инфекционных осложнений. Двум (3%) больным без вентрикуломегалии до лечения потребовались ликворошунтирующие операции в связи с развитием гидроцефалии.

Реоперации (см. табл. 3) в области краниовертебрального перехода выполнены в 8 (11%) случаях. Шести из них потребовались в связи с неэффективностью первого вмешательства, 2 - с целью удаления инфицированных стентов. Частота реопераций была значимо ниже в возрасте 10-14 лет (0% против 19% от общего числа; p=0,045). Пяти (7%) пациентам в сроки от 15 до 2392 дней (медиана - 22 дня) после задней декомпрессии потребовалась имплантация вентрикуло-перитонеального шунта; из них у 3 пациентов желудочки были расширены и до операции, а у 2 пациентов гидроцефалия развилась de novo.

Обсуждение

Начало хирургического лечения АК-1 и сирингомиелии часто относят 1950 г., когда W. Gardner [3] опубликовал хирургическую серию из 17 наблюдений, хотя отдельные случаи публиковались и ранее. Вплоть до 70-х годов XX века летальность после операций по поводу АК-1 и сирингомиелии составляла более 10% [4, 5]. В последующем внедрение КТ и МРТ позволило уточнить показания к применению задней декомпрессии, а хирургическая техника эволюционировала в направлении уменьшения инвазивности, что привело к улучшению исходов.

Результаты задней декомпрессии при АК-1 и сирингомиелии. В современных сериях и популяционных исследованиях частота осложнений после задней декомпрессии краниовертебрального перехода составляет 2-22% [1, 6-10]. Наиболее частые осложнения: псевдоменингоцеле (15%), менингит (8%), раневая ликворея (4%), раневая инфекция (3%), неврологический дефицит (2%) [1]. В детской популяции осложнения чаще возникают у больных младше 5 лет, при гидроцефалии либо при сопутствующей генетической патологии [7], при выраженных изменениях арахноидальной оболочки [9]. Частота осложнений различается в зависимости от хирургической техники: она наиболее высока при ревизии отверстия Мажанди [9] и сводится к минимуму при ЭДД [8]. Послеоперационная летальность составляет 0-3% [1, 6-12]. В качестве причин летальных исходов описывают инфекционные осложнения, дыхательную недостаточность/апноэ, послеоперационные кровотечения [1, 4]. Улучшение самочувствия после задней декомпрессии отмечают 74-95% пациентов [9-12]. Неврологические расстройства у детей регрессируют в 84% случаев, нарастают в 9% наблюдений [1]. Наименее вероятно улучшение двигательных расстройств, обусловленных миелопатией [2, 12]. Головная боль регрессирует у 74-95% детей [1, 11]. По данным МРТ, уменьшение сирингомиелии отмечается в 65-82% случаев [1, 8, 9, 11-14]. Реоперации в связи с отсутствием улучшения или рецидивом симптомов бывают необходимы в 7-10% наблюдений [8-10].

В нашей серии осложнения возникли у 20% больных, послеоперационная летальность составила 1,3%, а реоперации потребовались у 11% больных. Эти цифры соответствуют опубликованным данным, но не удовлетворяют нас; мы видим необходимость изменить подход к выбору объема операции.

Экстраарахноидальная декомпрессия. В 1981 г. Logue предложил сохранять паутинную оболочку при задней декомпрессии, чтобы избежать попадания крови в субарахноидальные пространства; при этом дуропластика не выполнялась; частота осложнений достигала 17% [15, 16]. Дуропластика снижает частоту осложнений до 0-5% [17-19]. Наилучшие результаты лечения сирингомиелии достигаются при использовании именно этой техники [20]. В нашей серии после ЭАД результаты лечения были наиболее благоприятными: всего лишь в 10% случаев возникли осложнения либо потребность в реоперациях. Мы рассматриваем ЭАД в качестве основного метода первичной операции у детей с АК-1.

Экстрадуральная декомпрессия предложена в 1993 г. Т. Isu [21]. Эта операция притягательна, поскольку лишена риска осложнений. Ценой безопасности является более высокая частота реопераций в связи с неэффективностью первого вмешательства (в среднем 13%) [22]. При ЭДД регресс сирингомиелии отмечается реже [20]; операция имеет ряд приверженцев, но даже они рекомендуют селективное применение этой техники [8]. Интраоперационные критерии не позволяют надежно предсказывать эффективность ЭДД [23]. В нашей серии после ЭДД осложнений не было, операции были короче, потребность в обезболивании меньше, рвоты и лихорадки после операции, как правило, не было. У 21% пациентов неэффективность первого вмешательства заставила оперировать повторно. Мы рассматриваем ЭДД как безопасную опцию у детей с умеренно выраженной дислокацией миндаликов мозжечка и медленно прогрессирующими жалобами, но только в отсутствие симптомов миелопатии, обусловленных сирингомиелией.

Ревизия отверстия Мажанди с последующей дуропластикой до сих пор de facto является стандартом задней декомпрессии при АК-1 [1]. К достоинствам метода относят его надежность, к недостаткам - частые осложнения [9, 22], хотя в литературе представлены также серии с низкой частотой осложнений [10, 12]. Возможно, риск осложнений связан с личным опытом хирурга [9]. Приверженцы этой техники считают основанием для рутинной ревизии IV желудочка частое выявление арахноидальных сращений в области отверстия Мажанди во время операции [9, 24]. Контраргументами служит, во-первых, эффективность экстраарахноидальной декомпрессии, как минимум, не уступает ревизии IV желудочка [20]; во-вторых, послеоперационный спаечный процесс сам по себе важная причина неэффективной декомпрессии и рецидивов [25, 26]. Наш опыт ревизии IV желудочка негативен: течение послеоперационного периода было наименее благоприятным, с высокой частотой осложнений. В настоящее время мы не видим оснований инспектировать отверстие Мажанди при первичной операции; это неизбежно лишь при повторных вмешательствах после предшествующей эксплорации подпаутинного пространства.

Стентирование при АК-1 описано A. Rhoton в 1976 г. [27]. Ряд хирургов использовали стенты рутинно при первичных операциях; корректно расположенный стент гарантировал отсутствие рецидива. В последующем от широкого использования метода отказались, мотивируя это случаями раздражения дна IV желудочка, в том числе с необходимостью реоперации [10, 26]. В нашей серии после СтД ближайший послеоперационный период протекал благополучнее, чем после ИАД, однако позже 2 стента пришлось удалить в связи с инфицированием. Сейчас мы считаем стентирование опцией при ревизии отверстия Мажанди; при этом не лишено смысла использование катетеров, импрегнированных антибиотиками.

Заключение

ЭАД - наиболее безопасный и эффективный метод задней декомпрессии при АК-1. Операция привлекательна как первичное вмешательство, вне зависимости от наличия сирингомиелии. ЭДД - безопасный вариант первичной операции у детей, допустимый при отсутствии признаков миелопатии, быстрой прогрессии симптомов компрессии ЗЧЯ и выраженной дислокации миндаликов. Интраарахноидальная диссекция, в том числе со стентированием, вряд ли оправдана при первичной операции, но может быть неизбежна при ревизии.

Конфликт интересов отсутствует.

Комментарий

Статья представляет клинический анализ результатов 76 операций с целью задней декомпрессии у детей c мальформацией Киари-I типа, выполненных в период с 2011 по 2015 г. Целью исследования избрано сравнение результатов хирургических вмешательств, выполненных с применением различных методик. Авторы подробно описывают клинико-рентгенологическую картину заболевания, варианты и технические аспекты хирургических методик, используемых с целью задней декомпрессии краниовертебрального перехода. Важным условием включения пациентов в исследуемую группу являлось отсутствие признаков спинального дизрафизма и интракраниальных объемных образований. Анализируя катамнез и полученные результаты, подвергнутые статистической обработке, авторы описывают частоту осложнений в зависимости от используемой методики, оценивают данные контрольного МРТ-исследования и клинические результаты лечения.

Актуальность работы обусловлена до сих пор не восполненным отсутствием единых подходов к алгоритму диагностики, определению показаний, выбору методов и объема хирургического лечения больных с мальформацией Киари-I типа. Большинство нейрохирургов, опираясь на разноречивые данные литературы и собственный опыт, «подстраивают хирургическую тактику под пациента» [1]. В последние годы наблюдается тенденция к более щадящим методам хирургического лечения, хотя отдельные хирурги и в настоящее время пропагандируют «радикальные» методики [2].

На основании проведенной работы, подтвержденной методами параметрической и непараметрической статистики, авторы пришли к заключению, что методика экстраарахноидальной декомпрессии является методом выбора первичной операции при мальформации Киари-I типа у детей. Частота и характер осложнений в зависимости от применяемой методики соответствуют данным литературы [3]. Стентирующие операции признаны возможной опцией при повторных операциях, связанных с ревизией отверстия Мажанди.

Исходно решение вопроса о ревизии отверстия Мажанди хирурги принимали на основании отсутствия ликворотока из IV желудочка после вскрытия ТМО. В литературе встречаются работы, посвященные зависимости арахнопатии по J. Klekamp и необходимости проведения субарахноидальных манипуляций [4]. В связи с этим было бы интересно узнать личное мнение авторов о целесообразности и практической пользе подобной градации. Также в качестве возможной дискуссии интересна тема корреляции клинических результатов лечения и данных послеоперационной МРТ, если таковая прослеживалась. Этот аспект представляется интересным в связи с существующими публикациями о том, что увеличение размеров большой затылочной цистерны не всегда свидетельствует о наличии в ней нормального синусоидального ликворотока [5], а протяженность и диаметр сирингомиелии могут не отражать степень неврологического дефицита. Обращает на себя внимание количество пациентов (5%) с эндокринными нарушениями в качестве клинических проявлений заболевания. Было интересно получить информацию о нетипичных, на мой взгляд, проявлениях мальформации Киари-I типа.

Таким образом, полученные данные соответствуют современному представлению о том, что декомпрессия краниовертебрального перехода с пластикой твердой мозговой оболочки без субарахноидальных манипуляций является эффективным, патогенетически обоснованным методом хирургического лечения пациентов с мальформацией Киари-I типа, направленным на коррекцию ликвородинамических нарушений и устранение компрессионного воздействия на невральные образования задней черепной ямки [6].

Работа, несомненно, представляет научный и практический интерес. Необходимость изменения подхода к выбору объема операции, а также его стандартизации, на которую обращают внимание авторы, в очередной раз подтверждают актуальность мнения J. Ball и K. Crone [7] о том, что, несмотря на более чем вековую историю изучения и обсуждения мальформации Киари в медицинской литературе, «остается все больше вопросов, чем ответов относительно этой темы».

А . А . Реутов ( Москва )

литература

1. Milhorat T, Bolognese P. Tailored operative technique for Chiari type I malformation using intraoperative color Doppler ultrasonography. Neurosurgery. 2003;53(4):899-905; discussion 905-906.

2. Limonadi F, Selden N. Dura-splitting decompression of the craniocervical junction: reduced operative time, hospital stay, and cost with equivalent early outcome. J Neurosurg. 2004;101(2 Suppl):184-188.

3. Navarro R, Olavarria G, Seshadri R, Gonzales-Portillo G, McLone D, Tomita T. Surgical results of posterior fossa decompression for patients with Chiari I malformation. Childs Nerv Syst. 2004;20(5):349-356.

4. Klekamp J, Iaconetta G, Batzdorf U, Samii M. Syringomyelia associated with foramen magnum arachnoiditis. J Neurosurg. 2002;97(3 Suppl):317-322.

5. Quigley M, Iskandar B, Nicosia M, Haughton V. Cerebrospinal fluid flow in foramen magnum: temporal and spatial patterns at MR imaging in volunteers and in patients with Chiari I malformation. Radiology. 2004;232(1):229-236.

6. Perrini P, Benedetto N, Tenenbaum R, Di Lorenzo N. Extra-arachnoidal cranio-cervical decompression for syringomyelia associated with Chiari I malformation in adults: technique assessment. Acta Neurochir (Wien). 2007;149(10):1015-1022; discussion 1022-1023.

7. Ball WJr, Crone K. Chiari I malformation: from Dr Chiari to MR imaging. Radiology. 1995;195(3):602-604.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail