Меликян А.Г.

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

Кушель Ю.В.

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

Воробьев А.Н.

ФГБНУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко», Москва, Россия

Архипова Н.А.

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко"

Сорокин В.С.

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

Леменева Н.В.

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

Савин И.А.

ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко» Минздрава России, 125047, Москва, Россия

Пронин И.Н.

НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва

Козлова А.Б.

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко"

Гриненко О.А.

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко"

Буклина С.Б.

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

Нагорская И.А.

НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко, Москва

Гемисферэктомия в лечении симптоматической эпилепсии у детей

Журнал: Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2016;80(3): 13-24

Просмотров : 1324

Загрузок : 49

Как цитировать

Меликян А. Г., Кушель Ю. В., Воробьев А. Н., Архипова Н. А., Сорокин В. С., Леменева Н. В., Савин И. А., Пронин И. Н., Козлова А. Б., Гриненко О. А., Буклина С. Б., Нагорская И. А. Гемисферэктомия в лечении симптоматической эпилепсии у детей. Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2016;80(3):13-24.
Melikian A G, Kushel' Iu V, Vorob’ev A N, Arkhipova N A, Sorokin V S, Lemeneva N V, Savin I A, Pronin I N, Kozlova A B, Grinenko O A, Buklina S B, Nagorskaia I A. Hemispherectomy in the treatment of pediatric symptomatic epilepsy of children. Zhurnal Voprosy Neirokhirurgii Imeni N.N. Burdenko. 2016;80(3):13-24.
https://doi.org/10.17116/neiro201680313-24

Авторы:

Меликян А.Г.

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

Все авторы (12)

a:2:{s:4:"TEXT";s:68079:"

Гемисферэктомия показана больным с эпилептическими приступами, которые обусловлены односторонним поражением больших полушарий мозга. Этиологическим субстратом таких состояний являются разнообразные врожденные пороки формирования мозга с нарушениями миграции нейронов и организации коры одного из его полушарий (кортикальные дисплазии, полимикрогирия, гемимегалэнцефалия), некоторые прогрессирующие процессы (энцефалит Расмуссена), синдром Sturge-Weber, а также глиоз и рубцово-атрофические изменения на почве перинатальных инсультов [1-4]. Важнейшим условием для выполнения операции является резистентность к противоэпилептическим лекарственным препаратам.

Гемисферэктомия имеет долгую историю. Со времени первых сообщений в 50-60-х годах XX века, когда речь шла исключительно об анатомической резекции полушария или гемидекортикации [5, 6], техника данных хирургических вмешательств эволюционировала в сторону минимизации объема резецируемого мозга: от функциональной гемисферэктомии [7], при которой иссекаются только височная доля и заднелобный сегмент полушария, к так называемой key-hole транссильвиевой гемисферотомии [8], во время которой дисконнекция полушария реализуется главным образом за счет пересечения всех эфферентных, афферентных и комиссуральных путей в его толще, а объем иссеченного мозга сводится к медиально-височному комплексу. Причиной отказа от анатомической резекции послужило необычное осложнение – гемосидероз – упорное подкравливание и седиментация крови на стенках гигантских полостей, образующихся на месте удаленной гемисферы [9], и нередкая, по некоторым представлениям, связанная с этим осложнением смерть в отдаленном периоде. Описан ряд других методик, в которых приемы резекции и рассечения мозга сочетаются в различных комбинациях и которые отличаются друг от друга в основном объемом иссеченного мозга [10, 11].

В России (СССР) первые сообщения о гемисферэктомии связаны с именами Ю.И. Беляева и Л.Ю. Шевченко [12]. Позже об опыте ее применения сообщали В.П. Берснев [13] и А.С. Шершевер [14], но затем на долгие годы гемисферэктомия в нашей стране была забыта.

Материал и методы

Оперированы 40 детей с фармакорезистентной эпилепсией, обусловленной поражением одного из полушарий мозга. Этиология и природа этих состояний приведены в табл. 1. Преобладали врожденные состояния (кортикальная дисплазия, нарушение миграции нейронов) и приобретенная патология (глиоз и атрофия вследствие перинатального инсульта). Меньшую часть составили больные с энцефалитом Расмуссена и синдромом Sturge-Weber. Возраст больных на момент вмешательства варьировал от 1 года до 16 лет (медиана 3 года), масса тела – от 8 до 65 кг (медиана 14 кг). В большинстве случаев приступы дебютировали в младенчестве и практически у всех детей сопровождались той или иной степенью задержки развития, а у части больных - и неврологическим дефицитом (гемипарезом). Сроки от первых проявлений заболевания до операции варьировали от 5 мес до 11 лет, составляя в среднем 27 мес. Каждая история болезни отражала безуспешные попытки справиться с приступами путем лечения лекарственными препаратами. Клинические проявления включали разнообразные тонические и атонические асимметричные спазмы, клонические и миоклонические судороги, гипомоторные диалептические приступы. Будучи исходно фокальными, приступы в немалой части случаев сопровождались генерализацией, с пагубным воздействием на здоровое полушарие, а у малышей, как правило, протекали в форме серийных инфантильных спазмов.

Таблица 1. Этиология и структурно-анатомический субстрат эпилептогенного поражения

Все больные обследованы с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) и длительного видеомониторинга скальповой электроэнцефалограммы (ЭЭГ) с электродами, наклеенными по схеме 10-20. Кроме эпилептолога и педиатра, детей консультировал нейропсихолог в целях оценки уровня когнитивного развития. Диагноз и показания к операции обсуждались на мультидисциплинарной конференции с участием эпилептологов, рентгенологов, физиологов, психологов и хирургов.

Гемисферэктомию считали показанной, если приступы были обусловлены строго односторонним полушарным поражением или пороком развития мозга и не поддавались противоэпилептической лекарственной терапии. У малышей с катастрофическим течением эпилепсии, с прогрессирующей эпилептической энцефалопатией и угрозой невосполнимого когнитивного дефицита вмешательство предлагалось выполнять как можно раньше. Все аспекты, включая естественное течение болезни, перспективы и резервы ее лекарственного лечения, а также ожидаемый новый послеоперационный неврологический дефицит, обсуждались с родителями и опекунами детей и отражались в информированном согласии.

Выбор метода гемисферэктомии диктовался особенностями анатомии. В 3 из 5 случаев с гемимегалэнцефалией и грубейшими изменениями во внутреннем строении больного полушария, с уродливым сужением, деформацией и секвестрацией бокового желудочка, предпочтение отдано анатомической гемисферэктомии. У остальных 37 больных выполнена функциональная гемисферэктомия (гемисферотомия); при этом у 27 из них - транссильвиева периинсулярная гемисферотомия, у 10 - вертикальная парасагиттальная дисконнекция гемисферы.

Техника операций

Анатомическая гемисферэктомия

Рис. 1. Анатомическая гемисферэктомия у 4-летнего больного с гемимегалэнцефалией. а - на серии аксиальных МРТ-головного мозга, выполненных в режиме Т2 (представлены срезы на уровне боковых желудочков), определяется типичная МР-картина правосторонней гемимегалэнцефалии с утолщением коры, неглубокими и редкими мозговыми щелями, обширными зонами повышения сигнала в белом веществе семиовального центра, преимущественно в лобной доле, проявлениями пахигирии в лобно-височной области. Также выявляется деформация правого бокового желудочка; б - внешний вид больного полушария после рассечения твердой мозговой оболочки (слева), операционная рана после en bloc-резекции полушария (справа). Хорошо видны серповидный отросток и намет мозжечка. В центре - зрительный бугор, прикрытый гемостатической марлей; в - иссеченное полушарие (слева - медиальная поверхность; справа - схема плоскостей рассечения и резекции: белый цвет - мозолистое тело; зеленый - задние отделы прямой извилины лобной доли и передние отделы опоясывающей извилины; желтый - субинсулярное белое вещество (зрительный бугор не иссечен); красный - медиально-височный комплекс (амигдала, гиппокамп и его ункус); г - МРТ через 6 мес после операции (представлены МР-томограммы в режимах Т2 в аксиальной и фронтальной проекциях, а также в режиме Т1 в аксиальной проекции). На месте удаленной гемисферы - полость, заполненная ликвором, над которой определяется субдуральная гигрома; здоровое полушарие смещено вправо; виден проксимальный сегмент шунтирующей системы (показано стрелкой), установленной спустя 1,5 мес после операции.

Положение больного на столе: головной конец слегка приподнят, голова повернута на 90° и слегка опущена, под ипсилатеральным плечом - валик. Разрез кожи - Т-образный. Костный лоскут формировали из нескольких фрезевых отверстий для обнажения височной, теменной, большей части лобной и отчасти затылочной областей, включая среднюю линию над верхним сагиттальным синусом. Разрез твердой мозговой оболочки - Ж-образный, с основаниями ее лоскутов к верхнему сагиттальному синусу, основанию каменистой части височной кости и птериональной области.

Выполняется диссекция сильвиевой щели и выключение средней мозговой артерии (СМА) проксимальнее ее развилки. Далее производятся субпиальная резекция крючка и головки гиппокампа височной доли, пересечение его фимбрий в хориоидальной щели вдоль свободного края намета и Р2-сегмента задней мозговой артерии (ЗМА). Диссекция передних отделов межполушарной щели и пересечение передней мозговой артерии (ПМА) выполняются проксимальнее отхождения от нее каллезо-маргинальной ветви. Затем пересекаются мостиковые вены, впадающие в верхний сагиттальный синус и выполняются диссекция цистерны мозолистого тела и рассечение его между обеими ПМА для проникновения в него ипсилатерального бокового желудочка. Пересекается колено мозолистого тела и его передних (малых) щипцов из полости переднего рога бокового желудочка по ходу А2-сегмента ПМА. Выполняется разрез в стенке преддверия бокового желудочка по латеральному краю зрительного бугра до крыши височного рога вплоть до его верхушки, с пересечением волокон лучистого венца. Пересекаются большие (задние) щипцы мозолистого тела и выключается ЗМА в области ее Р3-сегмента, у свободного края намета мозжечка. Производится элевация теменно-затылочных, а следом и височных отделов полушария с последовательным пересечением вен на основании и выключением височных ветвей ЗМА. К этому моменту полушарие обескровлено и удерживается только лобной частью крючковидного пучка. Оно отсекается латерально, начиная от отверстия Монро по направлению к верхушке височного рога (на основании - по ходу А1-сегмента ПМА и тотчас кпереди от передней перфорированной пластинки). После этого гемисфера извлекается единым блоком (перед этим, чтобы избежать ликворинореи, в передней ямке пересекается обонятельный нерв). Подкорковый блок, включающий зрительный бугор и часть лентикулярного ядра, остается на месте, сосудистое сплетение коагулируется на всем протяжении. Отверстие Монро тампонируется мышцей. Оболочка ушивается герметично «бегущим» швом и подшивается к краям трепанационного отверстия, и в нескольких местах - к костному лоскуту, который возвращается на место и фиксируется костными швами.

Вышеописанная техника en bloс-резекции использована в 2 из 3 наших случаев. У 1 ребенка с очень грубыми изменениями анатомии полушария последнее пришлось резецировать по частям, вначале - височную долю, следом лобную, и лишь затем - теменную и затылочную доли.

Транссильвиева периинсулярная гемисферотомия

Рис. 2. Транссильвиева Key-Hole гемисферотомия у 7-летнего пациента с распространенной кортикальной дисплазией правой гемисферы мозга и фармакорезистентной формой эпилепсии (симптоматическая фенокопия ESES-синдрома). Болен с 3 лет. Сотни ежедневных приступов, преимущественно в форме атипичных абсансов с миоклониями век и негативным миоклонусом, эпизодически - вторичные генерализованные приступы. Левосторонний гемипарез, атрофия мышц и недоразвитие левых конечностей. Задержка в психоречевом развитии. а - МРТ до операции в режиме Т2. Определяются выраженные структурные изменения коры лобной, теменной и височной долей правого полушария с ее утолщением и практически полным отсутствием борозд; б - этапы операции: слева - экспозиция сильвиевой щели и оперкулярной коры височной, лобной и теменной долей; справа - вид операционной раны по завершении гемисферотомии. Оперкулярная кора разведена шпателями, на дне виден островок со следами резекции его коры. Видны мобилизованные и сохраненные М3-ветви СМА, а в промежутках между ними и оперкулярной корой, по ходу циркулярной борозды островка – рассеченные стенки бокового желудочка (показано стрелками); в - МРТ через 6 мес после операции, серия Т2-взвешенных томограмм. Визуализируются обширный дефект мозгового вещества (коры и прилежащего белого вещества) в правой лобно-височной области, частичная резекция правой половины мозолистого тела. Нижний рог правого бокового желудочка компенсаторно расширен.
Рис. 3. Динамика биоэлектрической активности мозга после гемисферотомии. Вверху - скальповая ЭЭГ до операции. Видна продолженная генерализованная билатеральная эпилептиформная активность. Внизу - скальповая ЭЭГ через 6 мес после операции. Эпилептиформная активность в правом и в левом полушариях не определяется. Отмечается межполушарная асимметрия за счет редукции частых колебаний и преобладания медленной патологической активности в правом полушарии.

Техника транссильвиевой периинсулярной гемисферотомии описана нами ранее [15]. Этот метод использован у 27 детей: у 9 - с полимикрогирией и распространенной полушарной кортикальной дисплазией; у 10 - с последствиями перинатального инсульта; у 4 - с энцефалитом Расмуссена; у 3 - с гемимегалэнцефалией; у 1 - с синдромом Sturge-Weber.

Вертикальная парасагиттальная дисконнекция гемисферы

Рис. 4. Вертикальная парасагиттальная гемисферотомия у 5-летней пациентки, страдающей фармакорезистентной симптоматической эпилепсией в форме неуклонно прогрессирующих левосторонних гемиклоний и гемипареза вследствие энцефалита Расмуссена. а - МРТ до операции, серия фронтальных Т2-взвешенных изображений. Визуализируется атрофия коры правого полушария, более выраженная в прецентральной и лобной областях, нечеткость границ между серым и белым веществом, участки повышения МР-сигнала в субкортикальном и перивентрикулярном белом веществе мозга справа, гипотрофия головки хвостатого ядра и асимметричное увеличение правого бокового желудочка на фоне общего расширения желудочковой системы мозга; б, в, г - отдельные этапы операции: б - пересечение хвоста гиппокампа (показано стрелкой) у края хориоидальной щели (* показано сосудистое сплетение) в преддверии правого бокового желудочка; в - вид преддверия и его медиальных стенок. Линия рассечения продолжена на задние (большие) щипцы мозолистого тела и его валик (под браншами биполярного пинцета). Хорошо видна интактная арахноидальная оболочка охватывающей цистерны (* показано сосудистое сплетение); г - вид в передний рог правого бокового желудочка. Пересечение передних щипцов, клюва и колена мозолистого тела вдоль перикаллезной артерии, которая видна за интактной мягкой и арахноидальной оболочками между биполярным пинцетом и кончиком отсоса; д - МРТ спустя 3 мес после операции, серия фронтальных МР-срезов, выполненных в режиме Т2. На фоне субдуральной гигромы и коллабированного полушария хорошо видны плоскости рассечения в его толще.

Вертикальная парасагиттальная гемисферотомия выполнена у 10 больных: у 5 - с распространенной дисплазией коры одного из полушарий; у 3 - с атрофией и глиозом после перинатального инсульта, у 2 - с энцефалитом Расмуссена.

Операция проводится в положении больного лежа на спине и со слегка приподнятой головой. Над премоторно-моторной корой больного полушария парасагиттально выполняется сравнительно небольшая размером (6×3,5 см) краниотомия, обычно из линейного разреза кожи. Оболочка рассекается подковой, основанием к верхнему сагиттальному синусу. Кора премоторной области и центральных извилин рассекается парасагиттально на протяжении 4-5 см. Разрез в белом веществе лобной и теменной долей углубляется в тело ипсилатерального бокового желудочка, и его «крыша» рассекается продольно от переднего рога до преддверия.

Благодаря этому пересекается большая часть комиссуральных волокон мозолистого тела. Медиальная стенка преддверия рассекается вместе с хвостом гиппокампа в косо-поперечном направлении - от хориоидальной щели по направлению к валику мозолистого тела, который также пересекается из полости желудочка. Этим маневром фактически пересекаются и задние (большие) щипцы мозолистого тела (см. рис. 4, б, в). Для пересечения его передних (малых) щипцов колено мозолистого тела вначале пенетрируется из полости переднего рога в направлении межполушарной щели. После обнаружения перикаллезной артерии мозолистое тело рассекается субпиально кверху и книзу, следуя ходу ипсилатеральной ПМА (см. рис. 4, г). В зоне сегмента А1 и передней соединительной артерии диссекция смещается кпереди, с субпиальной резекцией задних отделов прямой извилины гомолатеральной лобной доли. При этом на дне раны под арахноидеей появляется ипсилатеральный зрительный нерв. Манипуляции вновь переносятся в преддверие и тело бокового желудочка. Его эпендима рассекается латеральнее зрительного бугра, и затем этот разрез продолжается вглубь по белому веществу между зрительным бугром и островком на крышу височного рога, вплоть до его верхушки. На этом этапе обычно производится субпиальная резекция медиального височного комплекса (головка и ункус гиппокампа, а также большая часть амигдалы). Этим достигаются пересечение волокон лучистого венца и дисконнекция височной доли. Дисконнекцию гемисферы завершает субпиальное отсечение базальных отделов лобной доли - из переднего рога и из области задних отделов прямой извилины латерально - в направлении верхушки височного рога (см. рис. 4, д). Оболочка ушивается герметично непрерывным швом и подшивается к кости. Костный лоскут фиксируется костными швами.

Все операции выполнены в условиях общей анестезии (фентанил + пропофол) и искусственной вентиляции легких. Подготовка к операции включала исследование свертывающей системы крови и с целью снижения риска коагулопатии заблаговременную (за 1,0-1,5 мес) отмену препаратов, содержащих вальпроевую кислоту (12 больных). У большинства детей (36) для восполнения интраоперационной кровопотери (в среднем до 700 мл), кроме коллоидно-осмолярных растворов, потребовалась трансфузия препаратов донорской крови (в среднем 650 мл). У 1 ребенка, кроме донорской, использовали эритроцитную взвесь, изготовленную из собственной крови с помощью аппарата Cell Saver. После операции все дети наблюдались в отделении интенсивной терапии (ИТ) от нескольких часов до 17 сут (медиана 1 сут), вплоть до экстубации и восстановления устойчивых параметров самостоятельного дыхания и гемодинамики (время до экстубации составило от 1 ч до 17 сут, медиана 5 ч). Всем больным в течение суток после операции выполняли компьютерную томографию головного мозга с целью исключения геморрагических осложнений.

В табл. 2 сравниваются некоторые показатели, характеризующие два типа гемисферотомии и их ближайший послеоперационный период.

Таблица 2. Сравнительная характеристика вертикальной и транссильвиевой гемисферотомии

Результаты

Ближайшие 10 сут после операции

Приступы прекратились у всех больных. Анемия отмечена у 11, но повторная гемотрансфузия потребовалась лишь у 4. Небактериальный менингит и 2-3-значный плеоцитоз в ликворе наблюдали у 16 детей. У 2 детей, кроме ожидаемой гемиплегии, развилась картина транзиторных псевдобульбарных расстройств и дисфагии. Во всех случаях раны зажили первичным натяжением. Все дети, за исключением умершего, выписаны домой в сроки от 6 до 22 сут после операции (медиана 9 сут).

Умер 1 ребенок в возрасте 6 лет с гемимегалэнцефалией после попытки транссильвиевой гемисферотомии - из-за ранения перфорирующих ветвей ПМА и кровотечения. Смерть наступила на 5-е сутки после операции от ишемии и отека мозга.

Отдаленные результаты

Остеомиелит костного лоскута развился в 1 наблюдении спустя 6 мес после анатомической гемисферэктомии. Костный лоскут был удален. В настоящее время ребенок готовится к краниопластике.

Гидроцефалия с симптомами повышенного внутричерепного давления отмечена у 2 (5%) детей в сроки 1,5 и 7 мес после операции. Обоим больным имплантированы вентрикуло-перитонеальные шунтирующие системы: у первого (с гемимегалэнцефалией) - в гигантскую субдуральную полость на месте резецированного полушария (см. рис. 1); у второго (с последствиями перинатального инсульта) - в порэнцефалическую полость на месте разрушенного переднего рога бокового желудочка.

Катамнез прослежен у 29 (75%) детей с продолжительностью наблюдения от 3 мес до 7 лет (медиана 32 мес) (табл. 3). В 4 случаях приступы, хотя и не столь частые, возобновились в течение 1-го года после хирургического вмешательства (3-й и 4-й классы исходов по ILAE) [16]. У остальных 25 (86%) больных судороги прекратились со дня операции и более не наблюдались; во всех этих случаях прием антиконвульсантов прекращен в течение первых 6 мес после операции.

Таблица 3. Отдаленные результаты гемисферэктомии

В табл. 4 результаты катамнестического наблюдения представлены в зависимости от этиологии эпилептогенного поражения.

Таблица 4. Эффективность операций и этиология эпилептогенного поражения

Важно заметить, что техника гемисферотомии сказалась на результативности лечения. Приступы не прошли или возобновились у 3 (50%) из 6 детей, которым была выполнена вертикальная парасагиттальная гемисферотомия), в то время как среди 20 прослеженных случаев с транссильвиевой периинсулярной гемисферотомией это имело место лишь в 1 случае.

В 7 случаях после ожидаемого углубления уже имевшегося гемипареза мышечная сила в конечностях впоследствии возросла. Большинство детей, хотя и прихрамывая, возобновили самостоятельную ходьбу и стали пользоваться рукой в игре, самообслуживании и жестикуляции. У остальных детей благодаря уже происшедшему переносу функции в здоровое полушарие операция практически никак не сказалась на двигательной активности и на мышечной силе. Тем не менее важно отметить, что ни у кого из них, даже при систематической реабилитации, не восстановились тонкие движения в паретичной кисти, особенно абдукция и захват большим пальцем. Часть детей продолжают двигательную и когнитивную реабилитацию в различных центрах и индивидуальные занятия на дому. Немаловажным результатом лечения следует считать принципиальное изменение к лучшему общей обстановки в семье больных.

Обсуждение

Полученные данные соответствуют и даже превосходят результаты метаанализа опубликованных в разное время, вплоть до 2013 г., 29 исследований, обобщившего исходы гемисферэктомии у 1161 пациента [17]. В данном обзоре указывается, что стойкое прекращение приступов достигнуто у 73,4% всех наблюдений (в 76% из 406 больных только с гемисферотомией, и в 80% из 61 больного с анатомической гемисферэктомией). В нашей серии такой эффект был достигнут в 86% всех случаев, при 100% эффективности анатомической гемисферэктомии и 84,6% - в случаях с гемисферотомией.

Не столь явная, как в упомянутом обзоре, но сходная связь прослеживается при сравнении результатов лечения наших больных в зависимости от этиологии и природы эпилептогенного поражения: больные с врожденными состояниями (кортикальные дисплазии, полимикрогирия) имеют несколько худший прогноз, нежели с приобретенными и прогрессирующими (см. табл. 4).

Обсуждая пациентов, семиологию приступов, ЭЭГ и МРТ, мы всегда стремились убедиться в строго одностороннем поражении мозга. Тем не менее следует признать, что в случаях с пороками развития мозга патологические изменения могут иметь более распространенный характер и вовлекать оба полушария. Такие не распознанные ни при МРТ-исследовании, ни электроклинически, замаскированные более очевидной и грубой патологией со стороны больного полушария, но независимые фокусы эпилептической активности, могут, по-видимому, стать причиной рецидива приступов.

Другой, более очевидной причиной рецидива приступов считается незавершенность резекции (дисконнекции) [17-20]. В некоторых сериях описываются больные, которых оперировали повторно из-за продолжающихся припадков с хорошим исходом [21]. Обсуждается также роль коры островка в эпилептогенезе [22]. Типичной зоной, в которой часть проводящих путей находят сохранными, является основание лобной доли. Это может сопутствовать обеим версиям гемисферотомии как транссильвиевой, так и вертикальной парасагиттальной, и в известном смысле объясняется «сдержанностью» хирурга на этапе пересечения основания лобной доли из опасения ранения перфорирующих ветвей ПМА и гипоталамуса в глубокой и тесной ране.

Еще одной причиной продолжающихся приступов может стать неполное пересечение валика мозолистого тела. В отличие от транссильвиевой, в ходе вертикальной гемисферотомии валик мозолистого тела приходится искать без визуализации свободного края намета мозжечка и серповидного отростка (см. рис. 4, в). Это может дезориентировать хирурга и создать ложное представление, что все волокна, составляющие задние щипцы мозолистого тела и его валик, пересечены. Контрольная компьютерная томография мозга позволила предполагать подобное в 2 из наших наблюдений с рецидивом приступов после вертикальной парасагиттальной гемисферотомии.

Тем не менее, если сравнивать два метода гемисферотомии в целом, вертикальная парасагиттальная операция представляется предпочтительной. Она не столь продолжительна, сопровождается меньшей кровоточивостью, больные легче переносят ее и быстрее выписываются после лечения. На это указывают и наши данные (см. табл. 2), и данные литературы [23-25]. Полагаем, что по мере накопления опыта и в наших сериях результативность вертикальной гемисферотомии сравняется с литературными данными, согласно которым она достигает 90% [24]. Наиболее верным следует, по-видимому, считать суждение об индивидуальном подходе при выборе того или иного метода операции, как с учетом клинических и анатомических особенностей пациента, так и предпочтений хирурга. Лучший метод - тот, который хирург освоил и которым овладел в большей степени.

В последние годы в литературе идет дискуссия о роли инсулярной коры в эпилептогенезе, особенно в случаях с продолжающимися приступами после височной лобэктомии. В этой связи при латеральных вариантах гемисферотомии ряд хирургов [22] считают целесообразным дополнять деафферентацию гемисферы резекцией островка. Мы не всегда прибегали к этому приему и, следуя рекомендациям J. Schramm [8], использовали его лишь у некоторых детей с энцефалитом Расмуссена и полимикрогирией (см. рис. 2, б).

Активная гидроцефалия, требующая шунтирования, отмечается во всех сериях с гемисферэктомией. По данным литературы [17, 26-28], частота этого осложнения достигает в среднем 14%, варьируя от 8% при гемисферотомии до 30% при анатомических резекциях. Среди наших больных это осложнение развилось в 2 (5%) случаях: в одном – после анатомической гемисферэктомии у ребенка с гемимегалэнцефалией (см. рис. 1, г), в другом - после гемисферотомии у малыша с постинсультным глиозом и порэнцефалической кистой. Считается, что вероятность гидроцефалии зависит от объема резецированной части мозга и повторных операций [28]. Можно предположить, что не только гемосидероз [7, 9, 29], а именно медленно, но неуклонно прогрессирующая арезорбтивная водянка и была причиной смерти у части больных в отдаленном периоде после анатомической гемисферэктомии в сериях 50-60-х годов XX века [30]. В нынешних условиях при современных возможностях нейровизуализации и их повсеместной доступности своевременное выявление водянки и ее разрешение переводят это осложнение из категории смертельно опасного заболевания в разряд вполне решаемой проблемы.

Практически на всех этапах гемисферотомия ведется в толще полушария, из просвета бокового желудочка. Если он сужен и деформирован (что не редкость у детей с гемимегалэнцефалией), ориентация в ране существенно усложняется. В таких случаях лучше прибегнуть к анатомической резекции полушария.

До половины пациентов во всех сериях с гемисферэктомией - младенцы и дети до 2 лет; среди наших больных их более 1/3. Нужно подчеркнуть, что это дети с низкой массой тела (медиана массы тела среди наших 14 больных в возрасте 2 лет и младше составила 12 кг), с расчетным объемом циркулирующей крови (ОЦК) не более 500-600 мл. Поэтому должно быть понятно, сколь велика роль анестезиолога, а также всей инфраструктуры анестезии и ИТ во время и после операции, в компенсации неминуемой кровопотери (среди наших больных - до 1 расчетного ОЦК и более). В литературе нам встретилось описание довольно рискованного приема - эндоваскулярной эмболизации сосудов больного полушария перед его резекцией у ребенка с гемимегалэнцефалией [31]. Удивительно, что пациент не только благополучно перенес эту процедуру, но и не имел ни одного приступа в течение года после эмболизации, а гемисферэктомия была произведена позже, и только в связи с возобновлением приступов, причем вполне успешно.

Мы очень благодарны сотрудникам отдела реабилитации ФГБНУ «Научный центр здоровья детей», а также психологам и педагогам Центра психолого-медико-социального сопровождения в составе МГППУ, за участие в реабилитации части наших больных после операции. Локомоторный тренинг и когнитивная реабилитация - важнейшие компоненты в комплексе помощи детям и их родителям после гемисферэктомии, которая должна осуществляться как можно раньше, пока не истощены естественные механизмы пластичности мозга и еще возможен перенос утраченных функций в оставшееся полушарие [32-34].

Выводы

Гемисферэктомия - надежный и эффективный метод лечения симптоматических полушарных форм эпилепсии у детей. Более чем у 80% больных с врожденными и приобретенными патологическими процессами, которые поражают одно из полушарий мозга, их деафферентация или резекция приводят к стойкому избавлению от приступов. Анатомическая резекция полушария сложнее, чем его деафферентация и в 20-30% случаев сопряжена с риском развития гидроцефалии. В этой связи в случаях с достаточно просторным боковым желудочком и его более или менее нормальной анатомией предпочтительна гемисферотомия. У детей с аномальным строением желудочка и избыточной массой мозгового вещества (гемимегалэнцефалией) целесообразна анатомическая резекция. Прогноз стойкого излечения от приступов зависит от этиологии эпилептогенного поражения. У детей с приобретенными и прогрессирующими процессами (гемиатрофия и постинсультный глиоз, энцефалит Расмуссена) шансы на успех выше, чем в случаях с врожденными пороками развития (полимикрогирия, кортикальная дисплазия, гемимегалэнцефалия).

Конфликт интересов отсутствует.

Комментарий

Работа А.Г. Меликяна и соавт. основана на анализе значительного по объему собственного опыта гемисферэктомии у 40 пациентов детского возраста и, несомненно, является самой крупной и достоверной серией наблюдений, представленной в отечественной литературе.

Гемисферэктомия, введенная в практику W. Dandy в 1928 г. и впервые примененная для лечения эпилепсии K. McKenzie в 1938 г., претерпела ряд существенных модификаций к настоящему времени, превратившись из крайне травматичной и опасной операции, использовавшейся в основном в нейроонкологической практике, в утонченную функциональную процедуру, применяемую в большинстве эпилептологических центров. Причиной такой эволюции хирургической методики стало стремление избежать обширной резекции мозговой ткани с большим числом осложнений и сохранить стойкий противосудорожный эффект.

Эпилептогенные структурные изменения полушария головного мозга, часто вызывающие катастрофические судорожные синдромы у детей, приводят к значительному неврологическому дефициту, фармакорезистентной эпилепсии и практически во всех случаях к тяжелой задержке психомоторного развития. Хирургическое лечение, проведенное в детском возрасте, сопровождается наилучшим результатом, укрощая эпилепсию и улучшая психомоторное развитие ребенка. Запоздалые хирургические вмешательства, проведенные в подростковом возрасте, устраняют припадки без какой-либо надежды на улучшение когнитивных функций.

Основной идеей статьи, содержащей детальное и понятное описание хирургической техники - анатомической функциональной гемисферэктомии (гемисферотомии) и ее двух вариантов, является дифференцированный подход к выбору методики вмешательства в зависимости от типа поражения полушария головного мозга, которые авторами разделены на приобретенные (11 пациентов), врожденные (12) и прогрессирующие (6). Продемонстрированные результаты хирургического лечения, избранного в зависимости от типа эпилептогенного поражения, также говорят о необходимости тщательной оценки корреляции между анатомическими изменениями в пораженном полушарии и данными нейрофизиологических исследований, особенно, если речь идет о таких врожденных аномалиях, как пороки развития, вызванные аномальной миграцией или аномальной кортикальной организацией.

Наличие рецидива приступов у 3 пациентов, у которых были диагностированы врожденные аномалии развития, еще раз подчеркивает горький факт, отмеченный авторами, возможного наличия в противоположном полушарии множественных аномалий, особенно МР-негативных или электроэнцефалографически субдоминантных, которые могут стать причиной неполного эффекта оперативного вмешательства.

Успех гемисферотомии, как и всей хирургии эпилепсии, во многом зависит от правильного подбора пациентов. Авторы принимали во внимание многие факторы, такие как тип и локализация приступов, фармакорезистентность эпилепсии, этиологические аспекты, радиологические и неврологические проявления, причем в зависимости от сочетания указанных факторов исход гемисферотомии может различаться.

В разделе о сравнительной эффективности вариантов гемисферотомии - вертикальной парасагиттальной у 10 пациентов и транссильвиевой периинсулярной у 27 пациентов – авторы подчеркнули, что лучшие результаты получены при применении транссильвиевой периинсулярной дисконнекции.

У пациентов с выраженным гемипарезом (гемиплегией) отрицательная сторона гемисферотомии в виде нарастания неврологического дефицита минимальна, поэтому больной ребенок и его родители значительно чаще соглашаются на проведение данного типа операции. Но у пациента с «сохранным» неврологическим статусом проведению гемисферотомии предшествует многократное обсуждение с детальным, тщательным анализом ожидаемого устранения приступов, сохранения когнитивных функций и неизбежного нарастания неврологических выпадений. В представленной серии у 7 пациентов постоперационное нарастание гемипареза сменилось улучшением, но без восстановления тонкой моторики, а у остальных остановлено ухудшение неврологических функций. Однако здесь требуется уточнение, так как исходный неврологический статус непонятен - либо у всех оставшихся пациентов имелась гемиплегия на момент проведения операции, либо у большинства, как считают авторы, все моторные функции «перешли» в ипсилатеральное полушарие до хирургического вмешательства. Для достоверной локализации моторных функций, на наш взгляд, целесообразно использовать в протоколе дооперационного обследования функциональную МРТ, МРТ-трактографию, транскраниальную магнитную стимуляцию или даже амиталовый тест для определения прогноза нарастания гемипареза.

Представленный анализ случаев неполного избавления от приступов, в двух из которых имело место неполное рассечение задних щипцов мозолистого тела и его валика при вертикальной парасагиттальной гемисферотомии, подчеркивает необходимость выбора более радикальной тактики у пациентов с массивными полушарными аномалиями развития и значительным нарушением нормальной анатомии полушария и строения желудочковой системы мозга.

Детальный анализ литературы, посвященной различн

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail