Материал и методы

Исследуемую группу составили 28 пациентов с хордомами основания черепа, распространяющимися на КВС, которые находились в ИНХ с 2000 по 2015 г. Среди них 11 детей (5 мальчиков и 6 девочек, средний возраст 10 лет) и 17 взрослых (7 мужчин и 10 женщин, средний возраст 42 года) (рис. 1).

В большинстве наблюдений произведена одномоментная операция: наложение трахеостомы, установка ОСД (в различных модификациях) и удаление патологического очага с использованием трансорального или сочетанного (трансорального и трансназального) доступов. Основные этапы операции - удаление опухоли в исследуемой и контрольной группах проводились узким кругом высококвалифицированных нейрохирургов.

В контрольной группе, для сравнения эффективности отличающихся от вышеописанных нейрохирургических вмешательств, проанализированы результаты лечения 21 больного с хордомами основания черепа, распространяющимися на КВС (см. рис. 1). В этой группе отсутствовала исходная нестабильность КВС. Группу составили 10 мужчин (в том числе 1 ребенок) и 11 женщин, оперированных в ИНХ с 1990 по 2009 г. Из них 20 человек были оперированы трансорально (в том числе один - с эндоскопической ассистенцией), а в 1 случае было использовано сочетание трансорального и трансназального доступов. В этой группе больных не проводился ОСД в связи с отсутствием современных стабилизирующих систем, что естественно, во многих случаях ограничивало возможность полноты удаления опухолей.

Существует классификация опухолей гипофиза по размеру, предложенная Б.А. Кадашевым (1992) [18]: микроопухоли - до 15 мм, небольшие - от 16 до 25 мм, средние - от 26 до 35 мм, большие - от 36 до 59 мм, гигантские - от 60 мм и более. Мы сочли возможным использовать эту классификацию в нашем исследовании.

По размерам опухоли были распределены следующим образом: в исследуемой группе: гигантские - 64,3% (18 пациентов), большие - 28,6% (8), средние - 7,1% (2); в контрольной группе: гигантские - 52,4% (11 пациентов), большие - 47,6% (10) (рис. 2).

Больным проводилось комплексное обследование: неврологическое, нейроофтальмологическое, отоневрологическое, рентгенологическое, КТ-, СКТ-, МРТ-, МРТ-ангиография).

Для определения степени деструкции костных структур основания черепа и сегментов С1-С2, а также нестабильности КВС проводилось рентгенологическое исследование шейного отдела (обзорное, функциональное), кроме того, выполнены снимки позвонков СI-СII через рот. Расчет стабильности атланто-окципитального сегмента проводился по методу Ротмана (Rothman) (1992) [19]. На функциональных снимках шейного отдела позвоночника проводилось измерение ширины сустава Крювелье: расстояние между задней поверхностью передней дуги атланта и передней поверхностью зубовидного отростка позвонка СII. Расширение сустава Крювелье больше нормы (у детей до 8 лет - 4 мм, у детей старше 8 лет и у взрослых - 2 мм) расценивали как нестабильность. Но данное исследование возможно было только при относительной сохранности костных структур ската черепа и позвонков СI-СII.

В некоторых случаях проводился расчет флексионно-экстензионных движений в краниовертебральном сегменте по методике С.В. Колесова [20]. Однако при распространенных опухолях основания черепа, разрушающих костные структуры и связочный аппарат КВС, и при исходной нестабильности исследование объема движений было невозможным, так как снятие шины-воротника могло привести к резкому усугублению неврологических нарушений.

У всех больных в исследуемой группе исходно имелась выраженная клиническая симптоматика, у 13 больных при этом была диагностирована исходная нестабильность КВС. В 15 случаях нестабильность КВС не отмечена, но из-за особенности распространения опухоли ее появление прогнозировалось после радикального удаления опухоли, так как планировалась трепанация переднего полукольца позвонка СI, зубовидного отростка и тела позвонка СII.

В исследуемой группе в 25 случаях до основных этапов операции проводилась трахеостомия, в 1 наблюдении проведена назотрахеальная интубация (операция выполнена в 2004 г.), а в 2 случаях - оротрахеальная интубация (операции выполнены в 2004 и 2005 гг.).

В 26 наблюдениях проведен ОСД: в 20 случаях использовались крючковые системы стабилизации, в 5 - винтовые системы, в 1 - комбинированная крючково-винтовая система. Системы для ОСД имели принципиально одинаковую несущую конструкцию и отличались только методом крепления к костным структурам (крючками или винтами). Выбор системы для стабилизации в каждом конкретном случае определялся исключительно наличием той или иной системы в компании-поставщике. В 1 случае выполнен спондилодез СI-СVI, использовалась винтовая система. В 1 наблюдении для ОСД использовались костный аутотрансплантат, взятый из большеберцовой кости, и хирургическая проволока (этот пациент оперирован в 2000 г.). Вторым этапом выполнялось трансоральное микроскопическое удаление опухоли, в отдельных случаях дополнявшееся эндоскопической ассистенцией. У большинства пациентов все этапы операции были одномоментны, за исключением 5 больных, которым спондилодез и трансоральное удаление опухоли выполнялись в два этапа. В 2 случаях интервал между операциями составил 3 и 1 год, в связи с тем что ОСД устанавливался по месту жительства и в дальнейшем пациенты обратились в ИНХ в указанные сроки. У 3 пациентов в связи с развитием отека языка после установки ОСД второй этап операции (удаление опухоли) был отсрочен на 7, 36 и 37-е сутки.

Больным исследованной группы проведены следующие виды оперативных вмешательств: микрохирургическое трансоральное удаление - 23 пациентам (из них 5 - с эндоскопической ассистенцией); сочетанное микрохирургическое трансоральное и эндоскопическое трансназальное удаление - 5 пациентам. В 3 случаях использовались системы оптической интраоперационной навигации.

Послеоперационные результаты оценивались при выписке и далее на 3-й и 6-й месяцы после операции. Катамнез пациентов прослежен в среднем в течение 5 лет.

Объем удаленной опухоли оценивали на основе шкалы радикальности G. Frank и Е. Pasquini [21]:

1) радикальное (radical) удаление, когда нет признаков опухоли при контрольных КТ и/или МРТ;

2) субтотальное (subtotal) удаление, когда оставшаяся часть опухоли менее 20% исходного размера опухоли;

3) частичное (partial) удаление, когда оставшаяся часть менее 50% исходного размера опухоли;

4) недостаточное (insufficient) удаление, когда оставшаяся часть опухоли составляет 50% и более от ее исходного размера.

J. Liu и соавт. [22], Г.Ф. Добровольский [23], А.Н. Шкарубо [24] в своих работах определили показания к выбору того или иного экстракраниального доступа к структурам основания черепа и КВС, которые мы использовали в своем исследовании.

Показания для трансорального доступа: локализация опухоли в средних и нижних отделах ската черепа, позвонках СI-СII, а также распространение опухоли в ротоглотку и нижние отделы носоглотки. Показания для сочетанного трансназального и трансорального доступов: опухоль основания черепа, распространяющаяся от уровня турецкого седла до нижних отделов ската черепа и позвонков СI-СII, растущая в носо- и ротоглотку.

Результаты хирургического лечения оценивались на основании динамики клинического статуса, шкалы Карновского, до- и послеоперационных КТ-, СКТ- и МРТ-исследований.

Статистическая обработка производилась в программе Matlab 2014, Statistica 10. Выживаемость в исследуемой и контрольной группах определялась с использованием Gehan’s Wilcoxon test.

Сведения о характере операции в зависимости от локализации опухоли, об исходном неврологическом статусе и о послеоперационных осложнениях представлены в табл. 1.

Результаты

Очевидные различия в радикальности удаления опухолей в исследуемой и контрольной группах представлены на рис. 3. В исследуемой группе в 28,6% (8 пациентов) опухоли удалены радикально (рис. 10, 12, 13), в 64,3% (18) - субтотально (рис. 11), в 7,1% (2) - частично. При частичном удалении в одном случае была крайне высокая плотность опухоли, в связи с чем существовал высокий риск повреждения магистральных сосудов и стволовых структур, в другом случае - крайне высокая васкуляризация хордомы, что значительно осложняло ход операции и при продолжении удаления опухоли грозило фатальной кровопотерей. В контрольной группе пациентов степень радикальности удаления была следующей: радикальное - 0, субтотальное - 19% (4 случая), частичное - 81% (17) (см. рис. 3).

Динамика клинической симптоматики в раннем послеоперационном периоде в исследуемой группе: улучшилась у 75% больных, оставалась без изменений у 17,8%, ухудшилась у 7,2%; в контрольной группе: улучшилась у 52,4%, оставалась без изменений у 38,1%, и ухудшилась у 9,5% больных (рис. 4).

Динамика симптомов заболевания до и после операции в исследуемой и контрольной группах представлена лепестковыми диаграммами (рис. 5 и 6), где наглядно показано, что положительная динамика превалирует в исследуемой группе.

Общая клиническая динамика в обеих группах оценивалась по общепринятому индексу Карновского (рис. 7 и 8).

Исходно состояние пациентов в исследуемой группе было тяжелее (ИК=60), чем в контрольной группе (ИК=70). После операции в обеих группах индекс Карновского был примерно равен (ИК=70). В результате статистических исследований в программе Matlab 2014 с использованием критерия χ2 (Пирсона) установлено статистически значимое различие между распределением величины индекса Карновского в исследуемой и контрольной группах. При этом достоверность исследования составила 95%, уровень значимости - р=0,05.

Интраоперационные осложнения (отек языка и ликворея) в исследуемой группе были значительно выше в связи с более радикальным удалением опухоли и, как следствие, увеличившейся продолжительностью операции (табл. 2).

Количество послеоперационных осложнений в исследуемой группе выше, чем в контрольной (табл. 3). Это объясняется значительно большей радикальностью удаления опухоли. Осложнений после установки стабилизирующих систем в исследуемой группе не было.

Катамнез собран у всех пациентов исследуемой группы, прослежен от 3,5 мес до 8 лет, средний срок катамнеза составил около 2,7 года. При катамнестическом исследовании пациентов исследуемой группы улучшение отмечено у 8 пациентов, отсутствие динамики у 10 и дальнейшее нарастание симптоматики на фоне продолженного роста опухоли у 10 пациентов. За время наблюдения 6 пациентов скончались: 1 - на 26-е сутки после операции, исход связан с резко выраженным отеком мозга, преимущественно вещества ствола мозга (мост, продолговатый мозг), с наличием очагов «отечного размягчения» и отеком легких, 5 пациентов - от 5 мес до 5 лет от прогрессирования заболевания. Лучевая терапия была рекомендована всем пациентам в ближайшие сроки после операции, однако была проведена только у 20 (71%) пациентов в сроки от 5 мес до 3 лет после операции. При лучевой терапии СОД составила от 60 до 80 Гр. У пациентов, получавших лучевую терапию в ИНХ, СОД составляла от 70 Гр и выше.

В контрольной группе катамнез прослежен у 20 из 21 пациента в течение 5 лет. У всех отмечался продолженный рост опухоли, сопровождавшийся появлением грубых бульбарных нарушений и тетрапареза. 16 больных скончались от продолженного роста с симптомами прогрессирования заболевания в сроки от 6 мес до 4 лет. Лучевая терапия проведена только у одного пациента через 4 мес после операции по месту жительства, СОД не известна.

Динамика 3- и 5-летней выживаемости в исследуемой и контрольной группах, рассчитанная по методике Каплана-Мейера, представлена на рис. 9.

Кумулятивный процент 3-летней выживаемости составил: в исследуемой группе - 78,6%; в контрольной группе - 38%. Кумулятивный процент 5-летней выживаемости составил: в исследуемой группе - 78,6%; в контрольной группе - 23,8%. Сравнение выживаемости в исследуемой и контрольной группах производилось с использованием Gehan’s Wilcoxon test, при этом достоверность исследования составила 99%, уровень значимости - p=0,01.

На рис. 10-13 представлены наиболее демонстративные клинические наблюдения хирургического лечения хордом основания черепа и области КВС из исследуемой группы наблюдений.

Обсуждение

При распространении опухоли основания черепа на верхнешейные сегменты позвоночника радикальное удаление опухоли неизбежно приведет к нестабильности КВС, что может реально угрожать жизни пациента. В контрольной группе стабилизирующие операции не проводились, в основном из-за отсутствия в то время адекватных для этой цели систем - такие операции тогда не могли быть выполнены радикально.

Проведение комбинированной операции: сочетание установки стабилизирующей системы (первый этап хирургического лечения) с последующим удалением опухоли с использованием экстракраниальных трансорального и/или трансназального доступов (второй этап хирургического лечения) - позволило создать условия для более радикального удаления опухоли. В случаях когда предварительно был не ясен объем предполагаемой операции и неизвестна необходимость передней резекции позвонков СI-СII, применялась тактика обратной последовательности этапов операции, а именно: первый этап - удаление опухоли, второй - проведение ОСД. В подобных ситуациях одним из важнейших условий является безопасная укладка больного для выполнения ОСД, так как она производится в условиях сформированной нестабильности КВС после удаления опухоли.

Важным условием выполнения такого типа операций является наложение трахеостомы. При другом типе интубации (назо- или оротрахеальной) интубационная трубка постоянно ограничивает «зону доступности» и находится в поле зрения хирурга. Наличие интубационной трубки как инородного тела может приводить к увеличению количества инфекционных осложнений.

Необходима установка наружного люмбального дренажа для интраоперационного контроля ВЧД, а при наличии интраоперационной ликвореи люмбальный дренаж оставляют на 5-8-е сутки. При интактной, сохраненной ТМО и отсутствии интраоперационной ликвореи люмбальный катетер удаляют сразу после операции.

Обязательно наличие у хирурга различных типов роторасширителей, чтобы подобрать оптимальную конструкцию, которая позволит максимально обеспечить «зону доступности», даже у пациентов с нарушениями подвижности нижней челюсти. При тугоподвижности верхнечелюстного сустава необходимо использовать эндоскопическую ассистенцию, которая даст возможность значительно расширить визуализацию и зону доступности (см. рис. 13).

Использование экстракраниальных доступов обязывает хирургов владеть навыками работы с микрохирургической и эндоскопической техникой.

При трепанации переднего полукольца позвонка СI, зубовидного отростка и тела позвонка СII необходимо применять высокооборотную дрель с алмазной фрезой диаметром 3-4 мм и пистолетные кусачки.

Наш опыт показывает, что целесообразно использовать синтетический рассасывающийся шовный материал среднего срока рассасывания, который накладывается на область носо-ротоглотки и мягкого неба, в дальнейшем он не требует снятия швов.

Большую проблему представляет позиционный интра- и послеоперационный отек языка (см. рис. 13). Природа этого осложнения до конца не изучена, но по представлению некоторых авторов [25-27], генез отека языка может быть связан с нарушением венозного оттока. В 5 из 28 случаев после проведения ОСД возникал отек языка. Пациенты находились в положении на животе в системе жесткой фиксации. Из-за развившегося отека языка в 3 случаях второй этап операции был отсрочен на 7, 36 и 37-е сутки до спадения отека, в связи с этим продолжительность лечения увеличивалась в среднем в 2-3 раза. В 5 (17,9%) случаях, когда исходно был не ясен объем предполагаемой операции и неизвестна необходимость передней резекции позвонков СI-СII, применена тактика обратной последовательности этапов операции, а именно: первый этап - удаление опухоли, второй этап - проведение ОСД.

Важнейшим этапом послеоперационного лечения больного является питание. Э. Пастор и соавт. [4], Н. Crockard и соавт. [28] рекомендуют в ближайшие дни после операции использовать зондовое питание.

Всем нашим больным в соответствии с указанной рекомендацией проводилось зондовое питание, стол № 0 (в течение 3-7 дней). В 5 случаях из-за выраженного отека мягких тканей шеи, языка и невозможности установки желудочного зонда, применялось парентеральное питание до спадения отека языка (в течение 3-6 сут).

Антибактериальная терапия выполнялась по общепринятой схеме в течение 5-7 сут.

Таким образом, разработанные и внедренные нами в клиническую практику новые хирургические технологии при удалении опухолей основания черепа, распространяющихся на КВС, расширили показания к хирургическому лечению этих сложных заболеваний, которые ранее считались практически неоперабельными, позволили значительно увеличить радикальность удаления опухолей: тотально с 0 до 28,6% и субтотально с 19 до 64,3%, а также значительно увеличить 3- и 5-летнюю выживаемость пациентов.

Выводы

1. При опухолях основания черепа, распространяющихся на краниовертебральный переход, вызывающих нестабильность КВС (исходную или возможную послеоперационную), первым этапом операции должна осуществляться стабилизирующая операция с последующим экстракраниальным удалением опухоли.

2. Проведение симультанной операции (новая хирургическая технология): стабилизирующей операции и экстракраниального (трансорального или сочетанного трансназального и трансорального) по удалению опухоли основания черепа является наиболее адекватной тактикой хирургического лечения этой сложной категории пациентов.

3. Использование новых хирургических технологий в хирургии опухолей основания черепа и краниовертебрального перехода позволяет увеличить радикальность удаления опухоли: радикальное удаление увеличилось с 0 в контрольной группе до 28,6% в исследуемой группе, а субтотальное - с 19 в контрольной до 64,3% в исследуемой группе.

4. Использование новых хирургических технологий позволило увеличить 3-летнюю выживаемость с 38% в контрольной группе до 78,6% в исследуемой группе, а 5-летнюю выживаемость с 23,8 в контрольной группе до 78,6% в исследуемой группе.

5. Подобные операции требуют слаженной командной работы нейрохирургов, анестезиологов, реаниматологов на всех этапах лечения и должны выполняться в высокоспециализированных лечебных учреждениях. Нейрохирургу необходимо в совершенстве владеть как микрохирургическими, так и эндоскопическими техническими приемами удаления опухолей этой сложной локализации.

Работа выполнена при поддержке Гранта Президента Р.Ф. № 14.W01.15.6512-МК.

Конфликт интересов отсутствует.

Комментарий

Представленное авторами описание являет собой итог 15-летнего изучения и кропотливой работы во имя решения вопроса о тактике хирургического лечения опухолей основания черепа с распространением на краниовертебральное сочленение. Следует отметить, что это та нейрохирургическая патология, лечение которой хирургическим способом доступно только узкому кругу высококвалифицированных нейрохирургов в отдельных лидирующих нейрохирургических учреждениях мира.

Материал, который представлен нашему вниманию, это 49 пациентов с тяжелой патологией, из них 28 - исследуемая группа, где авторы первым этапом производили окципитоспондилодез, а второй этап - трансоральное и при показаниях трансназальное удаление опухоли. В контрольной группе производилось экстракраниальное удаление опухоли основания черепа без окципитоспондилодеза.

На основании данных клинических, рентгенологических исследований и катамнеза убедительно показано, что одномоментное выполнение стабилизации и удаления опухоли позволяет значительно увеличить радикальность удаления, снизить уровень послеоперационных осложнений, ускорить проведение реабилитации и повысить качество жизни пациентов.

Принципиальных замечаний по работе нет. Стоит только заметить, что невелика необходимость описывать классификацию опухолей гипофиза Б.А. Кадашева, а достаточно просто отметить, что эта классификация была использована в настоящей работе.

Авторы применяли различные системы стабилизации при окципитоспондилодезе. Хотелось бы уточнить, это делалось по показаниям или нет? Разделу, названному «Обсуждение», больше соответствуют названия: «Заключение», «Выводы», или «Резюме» - это последнее из возможных замечаний.

Работа весьма актуальна и представляет большой научный и практический интерес.

О.Н. Древаль (Москва)