Медуллобластома относится к эмбриональным опухолям и является самой частой злокачественной опухолью головного мозга у детей. Медуллобластомы метастазируют по путям ликвороциркуляции в головной и спинной мозг и в редких случаях распространяются за пределы центральной нервной системы. Наличие метастазов опухоли на момент постановки диагноза ухудшает прогноз и требует проведения более агрессивного лечения.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) всех отделов центральной нервной системы с контрастным усилением является общепринятым стандартным методом для выявления распространения опухоли и определения стадии заболевания. МРТ спинного мозга желательно проводить на дооперационном этапе, однако в силу ряда причин (тяжесть состояния больного, необходимость срочного выполнения хирургического вмешательства, организационные моменты) это не всегда оказывается возможным. В таких случаях МРТ спинного мозга часто совмещают с ранней послеоперационной МРТ головного мозга, которую выполняют в первые 24—72 ч для выявления остатков опухоли [1, 2].
Точная оценка полученных результатов исключительно важна для определения стадии заболевания, выбора нужной ветви лечебного протокола и оценки ответа на проведенную терапию.
Клиническое наблюдение
Мальчик М., 1 года 10 мес, заболел в середине ноября 2014 г., когда появились жалобы на недомогание и фиксированный поворот головы влево. Позже присоединились шаткость походки, головные боли, тошнота и рвота. По данным МРТ, поставлен диагноз: опухоль задней черепной ямки (ЗЧЯ), окклюзионная гидроцефалия. В середине декабря по месту жительства произведено вентрикулоперитонеальное шунтирование. Состояние ребенка несколько улучшилось и для дальнейшего наблюдения и лечения он был переведен в ФНКЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева.
При поступлении состояние мальчика средней тяжести. Ребенок вял, адинамичен. Самостоятельно не садится, не встает. Отмечается умеренная гипертензионная симптоматика в виде застойных явлений на глазном дне.
По данным МРТ, выявляется большая опухоль червя мозжечка и IV желудочка, грубо сдавливающая ствол головного мозга и хорошо накапливающая контрастное вещество, и окклюзионная гидроцефалия (рис. 1).
Ребенку выполнена краниотомия, тотально удалена опухоль ЗЧЯ. Послеоперационный период протекал гладко. Гистологический диагноз: десмопластическая медуллобластома.
Послеоперационная МРТ головного и спинного мозга с контрастным усилением и без такового выполнена в 1-е сутки после операции. При исследовании головного мозга отмечена пневмоцефалия. Остатков опухоли или метастазов не обнаружено.
При исследовании спинного мозга в шейном, грудном и поясничном отделах по контуру дурального мешка и в проекции субдуральных пространств определяется повышенное накопление парамагнетика в виде контраст-позитивого утолщения мозговых оболочек максимальной толщиной до 5,5 мм (на уровне L1—L2), которое не визуализируется на нативных изображениях (рис. 2 и 3).
В люмбальном ликворе, полученном на 10-е сутки после операции, опухолевые клетки не выявлены.
В связи с неопределенностью МРТ-картины принято решение выполнить повторную МРТ.
При МРТ спинного мозга, проведенной через 3 нед после операции, отмечено исчезновение контраст-позитивных утолщений мозговых оболочек. Однако проявились невидимые до этого узлы, накапливающие контрастное вещество, в области конуса и грудного отдела спинного мозга, которые имели характерный вид метастазов опухоли (рис. 4).
В результате больному установлена М3-стадия заболевания по Чангу. Начата химиотерапия по протоколу HIT-SKK с интравентрикулярным введением метотрексата.
Обсуждение
Описанные нами в спинном мозге образования в англоязычной литературе называют по-разному: «субдуральное накопление контраста» (subdural contrast enchancement) [1, 3, 4], «послеоперационное интраспинальное субдуральное скопление» (postoperative intraspinal subdural collection — PISC) или даже «контраст-позитивное послеоперационное интраспинальное субдуральное скопление» (PISC+). Мы предлагаем термин «послеоперационное контраст-позитивное утолщение мозговых оболочек», как наиболее точный.
До настоящего времени неясно, чем обусловлен наблюдаемый феномен [5]. Впервые его описал B. Kaufman и соавт. в 1995 г. [1]. Суть этого феномена заключается в том, что у пациентов после операций по удалению злокачественных опухолей ЗЧЯ (чаще всего медуллобластом) при скриннинговом исследовании спинного мозга для выявления метастазов в ранние послеоперационные сроки внезапно обнаруживают большие контраст-позитивные утолщения мозговых оболочек, которые имитируют (реже скрывают) истинные метастазы. При неправильной интерпретации МРТ-картины контраст-позитивные утолщения мозговых оболочек ошибочно расцениваются как метастазы опухоли М3-стадии, и больной переводится на более интенсивное лечение. Образования самостоятельно исчезают или значительно уменьшаются через 2—3 нед, хотя могут обнаруживаться и в значительно более поздние сроки [1, 3—5].
По данным литературы [4, 5], контраст-позитивные утолщения мозговых оболочек выявляют в 15—20% случаев у детей после операций по удалению опухоли ЗЧЯ. Как правило, эти образования обнаруживают, если МРТ проводят в достаточно ранние сроки после операции — в первые несколько суток. Чем позже проводились исследования, тем реже они фиксировали утолщение мозговых оболочек. Однако их выявление возможно через 2—3 нед после хирургического вмешательства [5].
Послеоперационные контраст-позитивные утолщения мозговых оболочек изоинтенсивны или слабо гиперинтенсивны по сравнению с ликвором на Т2 и нативных Т1-изображениях, и часто не видны на его фоне. Они хорошо накапливают контраст на Т1, где видны наиболее отчетливо и могут быть ошибочно приняты за метастазы [5].
Описанный феномен выявляется только у пациентов, перенесших операцию по удалению объемного образования ЗЧЯ. Его не описывают при супратенториальных опухолях или гидроцефалии. Как правило, до операции у всех больных выявляется вклинение миндаликов мозжечка в большое затылочное отверстие [4, 5].
Несмотря на большие размеры образований, у больных нет симптоматики сдавления спинного мозга [1, 4, 5].
Природа описанного феномена не совсем ясна. Скорее всего, причиной является резкое снижение давления в спинальном канале после операции, что ведет к временному увеличению спинального субарахноидального пространства, либо к увеличению кровенаполнения сосудов арахноидальной оболочки [4, 5]. Косвенным подтверждением этому служит тот факт, что аналогичные изменения выявляются у больных со спонтанной внутричерепной гипотензией (например, при ликворее) [4—9]. Биопсия утолщенных оболочек у больных с интракраниальной гипотензией не выявляет никаких патологических изменений, кроме фиброзно-коллагеновой пролиферации в мягкой и арахноидальной оболочках, без признаков воспаления или опухолевого поражения [6, 7].
В нашем наблюдении послеоперационные контраст-позитивные утолщения мозговых оболочек скрывали истинные метастатические узлы, которые стали отчетливо видны через 3 нед.
Таким образом, послеоперационные контраст-позитивные утолщения мозговых оболочек — это феномен, который описан у больных после удаления опухоли ЗЧЯ при раннем МРТ-исследовании спинного мозга. Их нельзя путать с метастазами, и для дифференциальной диагностики необходимо повторить МРТ через 2 нед. Оптимальным решением является дооперационное сканирование спинного мозга. Откладывать МРТ на 2—3 нед после операции также не следует, так как описанное явление встречается не часто, а определение стадии опухолевого процесса желательно проводить как можно раньше для начала химиолучевой терапии.
Комментарий
Статья посвящена описанию «случая из практики» хорошо известного феномена ложно-положительного результата при выполнении спинальной МРТ для выявления субарахноидальных метастазов после удаления медуллобластомы ЗЧЯ. Работа хорошо и убедительно иллюстрирована, выполнен качественный анализ литературы по данной теме. Тем не менее не могу согласиться с утверждением авторов, что «откладывать МРТ на 2—3 нед после операции также не следует, так как описанное явление встречается не часто, а определение стадии опухолевого процесса желательно проводить как можно раньше для начала химиолучевой терапии». На мой взгляд, важный практический вывод из представленной работы: не спешите делать МРТ всего нейроаксиса в первые сутки после операции. Лучше сделать это исследование через 2—3 нед. Тем более что эти сроки никак не влияют на начало адъювантной терапии, которую обычно начинают не раньше 4-й недели после операции. Такой подход уже представлен в мировой литературе [1].
Литература
Ю.В. Кушель (Москва)