Результаты

Пациенты были лицами молодого и трудоспособного возраста. Большинство вполне социально адаптированы, у одной больной оформлена инвалидность II группы. Примечательно, что 3 из пролеченных больных состояли в браке и имели детей. Среди жалоб больных можно отметить следующие: наличие выпячивания в области спины; боль в пояснице и в ногах с неприятными ощущениями и онемением; снижение силы в ногах; укорочение одной из нижних конечностей; нарушение контроля над актом мочеиспускания и дефекации; нарушение половой функции. Трое из обследованных жаловались на хромоту.

Согласно данным анамнеза, у всех больных патология позвоночника и спинного мозга была выявлена при рождении. В одном наблюдении врачами было рекомендовано воздержаться от операции. Родители другого ребенка от предложенного хирургического лечения отказались. Родители третьего ребенка к врачам не обращались, приняв грыжу за родимое пятно. Одной из пациенток в возрасте 6 лет детскими хирургами по месту жительства выполнена операция по поводу спинномозговой грыжи (согласно медицинской документации, у ребенка тогда иссекли только экстравертебральную порцию липомы). Здесь уместно подчеркнуть, что, к сожалению, до настоящего времени бытует практика (на наш взгляд пагубная), когда детей со спинномозговыми грыжами берутся оперировать общие детские хирурги. Приходится надеяться, что такая практика будет исключена как пережиток недостаточной организации оказания специализированной помощи детям [26].

Начальными симптомами заболевания были боль в спине и в ногах, возникновение хромоты, эпизоды задержки мочи. Всем больным долгое время проводились курсы консервативной терапии в условиях неврологических и урологических стационаров. Время, прошедшее от начала манифестации до операции, варьировало от 11 до 14 лет (в среднем 11,8 года). Во всех наблюдениях дебюту заболевания непосредственно предшествовали объективные причины (беременность, роды, рост жировика рядом с грыжей, операция по поводу опущения матки, смена характера трудовой деятельности и др.).

Различные проявления синдрома местных кожных стигм зафиксированы в 3 наблюдениях (см. табл. 2). Внешний вид грыжевых выпячиваний у взрослых несколько отличался от таковых у детей, вероятно, в силу того, что процессы инволюции отражались на их строении (рис. 1, a, б).

Синдром расстройств чувствительности был выявлен у всех пациентов, тогда как болевой синдром и синдромы двигательных расстройств отмечены у 3 больных в разных сочетаниях. Синдром трофических нарушений обнаружен в 2 наблюдениях. Акты мочеиспускания признаны произвольными у 2 обследованных.

ЭНМГ-характеристика функционального статуса была следующей: на фоне выраженного увеличения дисперсии по F-волне моторный ответ с дистальных мышц значительно снижался либо отсутствовал. Выявлены признаки грубого мотонейронального поражения передних рогов спинного мозга на уровне сегментов L4—S1 с обеих сторон (в 2 наблюдениях) и с латерализацией вправо (в 1 наблюдении). Помимо этого данные ЭНМГ свидетельствовали о грубом аксональном поражении и аксональной недостаточности по малоберцовому и большеберцовому нервам.

Семиотика интероскопических проявлений весьма широка. Как известно, опорным рентгенологическим симптомом спинномозговой грыжи является незаращение дужек. Во всех описываемых наблюдениях spina bifida распространялась на поясничные и крестцовые позвонки (от VLII до VSV у разных больных). Незаращение дужек одновременно 4 позвонков выявлено в 1 наблюдении, дужек 6 позвонков — в 2, и дужек 9 позвонков — в 1 (рис. 2, a, б). Небольшой С-образный сколиоз выявлен у 3 пациентов. Сирингомиелия с уровня фиксации и вверх по сегментам отмечена у 1 больной (рис. 3). При наличии грыжевого мешка в его состав входили: оболочки мозга, ликвор, жировая ткань, корешки, конский хвост и терминальный отдел спинного мозга. Синдром фиксированного спинного мозга визуализировался у всех обследованных, так как спинной мозг чаще был «натянут» от уровня VLIV до VSII по данным МРТ и МСКТ-миелографии. Для более достоверного расчета уровня расположения конуса спинного мозга мы, помимо сагиттальных срезов, ориентировались и на фронтальные проекции (рис. 4, a, б).

Липоматозная ткань была вовлечена в патологический очаг в 3 случаях. Плотность экстравертебральных участков липом по МСКТ-миелографии варьировала от 98 единиц Хаунсфилда (ед.Н.) до 118 ед.Н. (в среднем 107 ед.Н.). Плотность интравертебральных участков липом колебалась от 46 ед.Н. до 105 ед.Н. (в среднем 72 ед.Н.) (рис. 5). Таким образом, разница между плотностью интравертебральной и экстравертебральной частей липом составила примерно 35 ед.Н. (33%). Объем липом варьировал от 61 до 67 см³ (в среднем 64 см³).

Контрастный препарат, введенный эндолюмбально, распространился в полость грыжевого мешка в одном наблюдении в виде прерывистой дорожки (рис. 6). В другом наблюдении распространения контраста в грыжевой мешок не отмечено, что дает основания судить об отшнурованности грыжи по типу sepramatum. В ликворные пространства головного мозга контраст распространился у всех пациентов. В 2 наблюдениях обнаружены сакральные кисты.

Ликворное давление (измеренное при миелографии) варьировало в диапазоне от 140 до 360 мм вод.ст. (в среднем 200 мм вод.ст.). Ликворограммы не выявили воспалительных изменений цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) (белок — от 0,165 до 0,33 г/л; цитоз — 0, лейкоциты — от 0 до 1/1; эритроциты — от 0—1/1 до 15—20/1, неизмененные). В ЦСЖ высеяна патогенная микрофлора в виде Staphylococcus hemolyticus в двух посевах и Staphylococcus aureus — в одном. Параоперационное ведение пациентов с обнаруженной в ЦСЖ патогенной микрофлорой предполагало введение антибиотиков согласно чувствительности флоры.

Хирургическое лечение

Показания и противопоказания к нейрохирургической операции в каждом случае были предметом оживленной дискуссии.

Отсутствие стандартной техники выполнения хирургической операции при этой патологии объясняется сложностью топографоанатомических взаимоотношений. В 3 наблюдениях применялся модифицированный «минаретный» разрез [37], в 1 — продольный линейный разрез.

Костная часть вмешательства была трудоемким обязательным и одним из ключевых этапов операций [38], в том числе и потому, что костные ориентиры облегчали манипуляции в условиях «порочной» анатомии. Так, аномальные дужки и остистые отростки (в том числе и несросшиеся) резецированы в 3 наблюдениях (рис. 7, a, б). Дополнительная ламинэктомия выполнена у 2 пациентов. Необходимость резекции костных структур была продиктована востребованностью сравнительно широкого обнажения (обзора) зоны хирургических манипуляций и интактной твердой оболочки мозга. Доступ в спинальное субдуральное пространство (рассечение твердой оболочки) был предпочтителен в направлении от «здоровой» оболочки к грыжевому выпячиванию. Это продиктовано тем, что в области выпячивания твердая оболочка обычно интимно спаяна и сращена с нервными элементами грыжи.

По ходу операции липома резецирована 3 пациентам, причем экстрадуральный компонент липомы имелся у 3 пациентов, а интрадуральная порция — у 2 из них. Резекция интрадуральной части липом осуществлялась по пограничной с нервной тканью зоне, при этом отдельные фрагменты жировой ткани приходилось оставлять.

В 1 наблюдении иссечение спинномозговой грыжи VLIV—VLV было дополнено удалением интрадуральной холестеатомы и субдурального синуса, а также устранением диастематомиелии (рис. 8). В другом случае иссечение липомы дополнено иссечением аномального остистого отростка VLIII и экстравертебральной дермоидной кисты VLIII. Важным хирургическим приемом считаем рассечение арахноидальных сращений в пределах операционного поля (менингорадикулолиз и частично менингомиелолиз).

В результате всех вышеуказанных манипуляций удалось добиться освобождения спинного мозга и его корешков от компрессии и фиксирующих структур, что в определенной мере было обоснованием отказа от рассечения терминальной нити. Мы придерживаемся мнения, что у взрослых больных, в силу отсутствия роста позвоночника, при условии устранения «внетерминального» фактора натяжения спинного мозга, целесообразно воздерживаться от рассечения конечной нити. В связи с этим у всех оперированных больных мы останавливались на формулировке: «Частичная дефиксация спинного мозга».

Пластика дефекта твердой оболочки синтетическим материалом выполнена по ходу одной операции. В остальных наблюдениях размеры мобилизованной твердой оболочки мозга позволяли ушить ее свободно, без натяжения, сформировав при этом субдуральное пространство. Пластика грыжевых ворот по Bauer выполнена всем оперированным больным.

Пассивный субдуральный силиконовый дренаж и активный полихлорвиниловый дренаж в эпидуральном пространстве устанавливали всем оперированным. Дренирование раны при подобных вмешательствах считаем важным и необходимым приемом завершающего этапа операции. Предпосылками или показаниями для дренирования является совокупность ряда факторов: 1) длительность операции; 2) патогенная микрофлора в дооперационном ликворе; 3) присутствие фрагментов жира или дермоидных опухолей в операционной ране; 4) отсутствие анатомических ориентиров для послеоперационных санационных люмбальных пункций; 5) профилактика послеоперационной раневой ликвореи и др.

При сопутствующей мальформации Киари у 1 из пациенток за 2 мес до спинальной операции была выполнена костно-дуральная декомпрессия затылочно-шейной области.

Как видно из приведенных наблюдений, объем оперативных вмешательств был широким, так как предполагал проведение нескольких важных хирургических приемов. Продолжительность операций варьировала от 5 до 6 ч 15 мин (в среднем 5 ч 39 мин).

Активные дренажи, установленные в эпидуральном пространстве, были удалены в промежутке между 4-ми и 6-ми сутками после операций. Пассивные субдуральные дренажи (ежедневно болюсно промываемые во время перевязок) мы были вынуждены держать длительное время (от 13 до 24 дней после операции; в среднем 18,5 дня), до момента визуального укрепления раны, а также в силу того, что процесс санации ЦСЖ задерживался. В 3 наблюдениях по клиническим показаниям пассивный дренаж подсоединяли к системе закрытого наружного дренирования: субдуральный катетер стыковали с удлинительной трубкой и далее со стерильной закрытой емкостью для сбора ликвора. Длительность наружного дренирования составила от 3 до 17 сут. Осложнений дренирования ран не отмечено.

Результаты

Результаты операций оценивались на основании клинико-неврологического обследования и по данным послеоперационной нейровизуализации.

Послеоперационный период протекал сравнительно гладко. Заживление небольшого участка раны у трех оперированных происходило вторичным натяжением. Это обстоятельство подтверждает то, что немаловажное значение имеет выбор кожного разреза и бережное, деликатное обращение с тканями (по возможности без «монополярного» рассечения) [36]. Раневой ликвореи не наблюдали. Псевдоменингоцеле отмечено в 1 наблюдении (рис. 9).

Улучшение чувствительности констатировано у 3 больных, повышение силы мышц зарегистрировано у 2. В одном наблюдении появился анальный рефлекс, в другом — ахиллов рефлекс. У 3 оперированных с нарушениями контроля функции сфинктеров отмечено улучшение этих функций различной степени. У мужчины 38 лет с эректильной дисфункцией после операции появилась утренняя эрекция. Минимальный катамнез составил 2 года. Качество жизни больных стало значительно лучше.

При послеоперационном интероскопическом обследовании у всех больных отмечено приближение анатомических взаимоотношений к норме. Герметизация субдурального пространства обеспечена во всех наблюдениях (рис. 10).

Обсуждение

Очевидно, что редкость патологии и ее своего рода «возрастная избирательность» вызывают трудности в выборе приемлемой тактики лечения. Безусловно, что результат хирургического лечения во многом предопределяется адекватно сформулированными показаниями к операции. Базовым критерием показаний к хирургическому лечению spina bifida у взрослых являлось прогрессирующее ухудшение неврологической симптоматики, которая в свою очередь обычно манифестировала на фоне того или иного провоцирующего фактора. Манифестация заболевания могла быть обусловлена прогрессирующей ишемией спинного мозга на фоне нарастания его компрессии и/или тракции по причине фиксации. Клинические проявления заболевания и диагностический комплекс имеют некоторые отличия от таковых у детей.

Из представленных наблюдений явствует, что инициаторами отказа от хирургического лечения в раннем возрасте являлись как родители детей, так и врачи первичного звена. Можно предположить, что в тот период неврологическая симптоматика либо отсутствовала, либо не препятствовала удовлетворительному психомоторному развитию детей. Подтверждением этому служит то обстоятельство, что бытовая и социальная адаптация больных в последующей жизни была вполне хорошей. Сравнительно длительный анамнез болезни (до хирургического лечения) можно объяснить, с одной стороны, большими резервами компенсации, с другой — осторожным отношением врачей к этой нозологии.

Хирургия врожденных вертебромедуллярных аномалий на текущий момент подразумевает прямое, открытое многочасовое вмешательство, со всеми его сложностями и недостатками. К сожалению, малоинвазивные технологии еще не в состоянии обеспечить выполнение всех хирургических приемов коррекции вертебромедуллярной аномалии. Опыт лечения таких пациентов показывает, что адекватное хирургическое вмешательство все же более эффективно, чем повторные курсы консервативной терапии. Опираясь на небольшой клинический опыт, мы можем утверждать, что после хотя и запоздалой хирургической коррекции врожденных аномалий улучшения в двигательной и чувствительной сферах, а также улучшение функции контроля сфинктеров ожидаемы и реальны.

Малое количество наблюдений не позволяет сделать всеобъемлющие выводы и дать определенные диагностические и тактические рекомендации. Принимая во внимание относительную безопасность и оправданность описанных трудоемких мер, эти наблюдения все же взяты нами за основу для построения некоторых заключений и рекомендаций.

Выводы

Среди всех плановых хирургически значимых патологий спинного мозга (опухоли, сирингомиелия, арахноидальная киста, спонтанная эпидуральная гематома, эпидуральный абсцесс, абсцесс) spina bifida у взрослых составляет 5,9%.

Клиническая манифестация spina bifida у взрослых обычно обусловлена декомпенсацией компрессионного и/или тракционного поражения спинного мозга и его корешков. Дебюту обычно предшествуют объективные факторы (беременность, роды, рост липоматозной ткани вокруг грыжи, непривычные физические нагрузки и др.).

Хирургическое лечение спинномозговых грыж у взрослых оправдано и показано. Сам факт наличия spina bifida у взрослых не может служить прямым показанием к операции в отличие от детей. Показания к хирургическому лечению спинномозговых грыж у взрослых сопряжены в основном с характером течения заболевания (истечение ликвора, признаки нарастающего сдавления спинного мозга, отсроченное клиническое ухудшение или стойкий болевой синдром).

Хирургическое лечение взрослых больных со spina bifida требует особого подхода, отличающегося от такового у взрослых больных с иной спинальной патологией. Хирургу целесообразно иметь опыт вмешательств на спинномозговых грыжах либо привлекать к лечебно-диагностическому процессу детского нейрохирурга.

Хирургия спинномозговых грыж у взрослых предполагает более сдержанную тактику в отношении терминальной нити.

Комментарий

Статья посвящена проблеме оперативных вмешательств у взрослых с различными вариантами дизэмбриогенетических нарушений костных и нервных структур пояснично-крестцовой области. Данная проблема, не слишком часто встречаемая вне детской нейрохирургии, имеет большое практическое значение, ввиду отсутствия единого подхода к ее хирургическому решению, а также консенсуса касательно показаний к операции во взрослом возрасте.

В статье приведен обзор отдельных отечественных и зарубежных публикаций, посвященных эпидемиологии, клинической картине и хирургическому лечению спинальной дизрафии у взрослых. Далее приводится собственный опыт авторов, представленный 4 оперированными пациентами (средний возраст 33 года). Рассматривается клиническая картина, условия возникновения и естественного течения заболевания (включая причины, побудившие отказаться от хирургии в детском возрасте), МР- и МСКТ-семиотика, неврологические и прочие симптомы, а также обсуждается тактика хирургического лечения и его результаты. В целом авторы характеризуют опыт оперативных вмешательств как положительный и считают его оправданным в данных конкретных случаях.

Авторы склонны считать опыт мировой хирургии в отношении spina bifida у взрослых скорее фрагментарным. Тем не менее это не совсем соответствует действительности. Так, Jörg Klekamp описывает опыт лечения 2515 взрослых с синдромом фиксированного спинного мозга в период с 1991 по 2009 г. только в 2 клиниках, причем истинная spina bifida наблюдалась у 126 из них (Tethered cord syndrome in adults, J Neurosurg Spine. 2011;15:258-270). S. Rajpal, S. Tubbs и соавт. сообщают о 61 больном за 9 лет на 2007 г. В других источниках также описываются значительные для такой патологии серии взрослых больных, результаты лечения которых обработаны современными статистическими методами. Таким образом, хотя заболевание является нечастым, казуистически редким его никак нельзя назвать.

Суждение о том, что оперировать следует только пациентов с новообразованной или нарастающей симптоматикой, высказанной авторами, полностью соответствует мировой литературе.

Тем не менее дискуссионным остается вопрос о технике хирургического лечения. Вопрос объема операционного доступа, принимая во внимание врожденный характер аномалии, является принципиальным. Так, Jörg Klekamp предлагает деление пациентов на группы в зависимости от протяженности костного дефекта, уровня и степени фиксации спинного мозга, наличия и структуры липомы и пр. Основным принципом является минимизация агрессии, в связи с чем неясен доступ, применявшийся авторами у 3 больных — «модифицированный минаретный разрез» не является общепринятым в нейрохирургии термином. Авторы также настаивают на частичной дефиксации спинного мозга у всех пациентов. В то же время в современной хирургии данного порока именно максимально полное устранение фиксации спинного мозга, что оказывается успешным у 76% пациентов, рассматривается как патогенетически обусловленный этап операции. Также активно обсуждаются возможности эндоскопического перкутанного пересечения концевой нити.

Спорным нам представляется и решение об оставлении активных дренажей на 4—6 суток, а пассивных субдуральных дренажей — до 3 нед после операции. Данные литературы и наш собственный опыт свидетельствуют о рискованности данного подхода: дренирование создает входные ворота для инфекции, а также способствует созданию отрицательного давления в сложно сформированной ране, что может привести к раневой ликворее, рассматриваемой большинством авторов, как крайне серьезное осложнение. Мы полагаем, что предпочтительным является ушивание операционной раны наглухо, а также применение для профилактики ликвореи тактики «сендвича» с применением клеевых композитных пластик, искусственных оболочек на основе коллагена II типа, других биологических материалов.

Таким образом, авторам удалось описать опыт отдельных вмешательств и подробно рассказать о своей методике. В целом нам представляется интересным и целесообразным такой подход, поскольку spina bifida у взрослых встречается нечасто, и авторы справедливо отмечают важность индивидуального подхода к каждому конкретному пациенту.

На наш взгляд, корректнее было бы считать статью не столько обобщением собственного опыта авторов в контексте мирового опыта, сколько демонстрацией клинических случаев (clinical case) с обзором литературы.

А.О. Гуща (Москва)