Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.
Интрадуральная экстрамедуллярная миксома на уровне L1 позвонка
Журнал: Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2014;78(6): 55‑59
Прочитано: 2858 раз
Как цитировать:
Миксома оболочек периферических нервов является редкой доброкачественной опухолью с преимущественной локализацией в верхних конечностях, голове, шее и грудной клетке. Источник роста чаще всего локализуется в дермальном слое кожи. Впервые в мировой литературе данная опухоль была описана в 1969 г. J. Harkin и R. Reed [1] назвали обнаруженную ими опухоль миксомой оболочек периферических нервов, однако позже R. Gallager и E. Helwig [2] открыли похожий на миксому гистологический тип опухоли, который получил название нейротекомы. В настоящей работе мы приводим достаточно редкий случай интрадуральной локализации опухоли в области корешков конского хвоста спинного мозга.
Пациентка Е., 52 лет, поступила в НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко 06.02.14 с жалобами на выраженные боли в области поясничного отдела позвоночника, боли распространялись по передней поверхности обеих ног. Из анамнеза заболевания известно, что вышеуказанные жалобы беспокоили пациентку в течение последних 2 лет. За последний год боль усилилась, стала носить постоянный характер, что послужило причиной выполнения магнитно-резонансной томографии (МРТ) поясничного отдела позвоночника в мае 2013 г. При исследовании были выявлены две интрадуральные опухоли, располагавшиеся на уровне LI позвонка в области корешков конского хвоста и конуса спинного мозга. Образования достаточно интенсивно накапливали контрастное вещество (рис. 1, б, в).
По рентгенологической картине опухоли соответствовали невриномам и занимали латеральное расположение с двух сторон позвоночного канала. Пациентка была консультирована нейрохирургом, но по каким-то причинам, на тот момент, от предложенного хирургического вмешательства воздержалась. В течение 1 года болевой синдром прогрессировал, появилась слабость в ногах, что и послужило причиной выполнения контрольной МРТ. По данным МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника (см. рис. 1), проведенного в январе 2014 г., отмечен рост интрадуральных образований. 10.02.14 произведена операция - удаление интрадуральных экстрамедуллярных опухолей на уровне ThXII-LI позвонков. Для осуществления доступа использовался реечный ранорасширитель, была выполнена традиционная ламинэктомия, частично резецированы дужки ThXII и LI позвонков. Произведен линейный разрез твердой мозговой оболочки по средней линии. С двух сторон от корешков конского хвоста, располагавшихся в центре окна ламинэктомии, визуализированы два узла опухоли. Последние располагались вдоль стенок дурального мешка и компримировали конус и корешки спинного мозга (рис. 2, а-в).
Гистологический диагноз: миксома.
В послеоперационном периоде отмечен регресс болевого синдрома, имевшего место до операции, нарастание силы в ногах. Пациентка активизирована в 1-е сутки после операции, после чего прошла курс восстановительного лечения. Через 8 дней после операции в удовлетворительном состоянии пациентка была выписана домой.
В послеоперационном периоде через 3 мес после операции пациентке выполнена МРТ, по результатам которой подтверждено радикальное удаление опухоли (рис. 3).
Миксома оболочек периферических нервов, как правило, является многоузловой доброкачественной опухолью с различной выраженностью миксоматоза стромы. По данным литературы [1], характерной локализацией являются верхние конечности, голова, шея, а также грудная клетка. Пик заболеваемости приходится на четвертую декаду жизни. В мировой практике локализация в ЦНС представляет собой редкое явление. При этом необходимо четко дифференцировать данный гистологический тип опухоли от невриномы и нейротекомы.
При гистологическом исследовании обращал на себя внимание крайне выраженный миксоматоз стромы, опухоль на большем протяжении имела тонкую фиброзную капсулу. Клетки вытянутой веретенообразной формы с эозинофильной цитоплазмой и мелкими ядрами располагались относительно редко в миксоматозном внеклеточном матриксе, ядра с четким хроматином, фигур митотического деления не отмечалось. Типичных для невриномы структур в виде телец Verocay, паттернов Antony A и B также не обнаружено. При иммуногистохимическом исследовании выявлена экспрессия протеина S100, коллагена IV типа и Vim в клетках опухоли, СD34 преимущественно в сосудах. Экспрессия гладкомышечного актина, Des, EMA была отрицательной (рис. 4, 5).
В результате проведения исследования морфологическая картина была расценена как миксома оболочек нерва.
Единичные многоядерные гигантские клетки и фигуры митотического деления встречались достаточно редко. Клеточность опухоли была вариабельна. В ходе исследования необходимо было провести дифференциальный диагноз миксомы и невриномы с миксоматозом стромы. Отличительной чертой последней является присутствие типичных для неврином структур - телец Verocay. В отличие от миксомы нейротекома представляет собой умеренно клеточную опухоль с менее выраженным миксоидным компонентом. Клетки округлые или овальные, более полиморфны. Среди них чаще встречаются многоядерные гигантские клетки, на микроскопическом уровне имеют четко выраженную дольчатость. Иммуногистохимические особенности миксомы, как и невриномы, представлены экспрессией белка S100. Нейротекома в отличие от последних не экспрессирует данный белок. Эпителиальный мембранный антиген EMA фокально может присутствовать в миксоме оболочки нерва, в то время как в нейротекоме он утрачен, это же касается экспрессии коллагена IV типа и ламинина. Виментин (Vim) достаточно интенсивно экспрессируется в обеих опухолях.
M. Yamato и соавт. [3] использовали многоклональные антитела Schwann/2E. Особенностью данных антител является способность взаимодействовать с цитоплазмой и ядрами шванновских клеток и миелина периферической нервной системы, при этом оставаясь интактными при взаимодействии с клетками центральной нервной системы. Таким образом, авторы при выявлении в опухоли фокусов взаимодействия антител с мишенями считали, что опухоль исходит из периферических нервов. Данный факт, помимо гистологического и имуногистохимического исследований, подтверждал, что опухоль является миксомой периферических нервов [3].
Несмотря на то что миксома является опухолью дермального происхождения, в мировой практике известны случаи локализации данной опухоли в спинномозговом канале [3, 4]. Компрессия корешков спинного мозга была обусловлена капсулой опухоли. Клиническая картина зависела от топографоанатомического расположения опухоли. Так, опухоль чаще манифестировала с болевого синдрома, чувствительных и двигательных расстройств [5]. Дифференциальная диагностика, по данным МРТ, затруднительна ввиду того, что рентгенологическая картина сходна с менингиомами, невриномами, нейрофибромами и нейротекомами [6]. Поэтому формирование окончательного диагноза возможно только после получения результатов биопсии.
Пациенты с верифицированным диагнозом «миксома» нуждаются в тщательном дополнительном обследовании, так как для данной опухоли характерна генерализация процесса с образованием узлов иной локализации, а также рецидивирующее течение.
В статье авторы описывают клинический случай лечения миксомы интрадуральной локализации. Стоит отметить, что подобных публикаций в мировой литературе очень мало, что, безусловно, подчеркивает уникальность и ценность этой публикации. Подробно изложены анамнез заболевания, данные клинико-инструментальных исследований, особенности оперативного вмешательства с иллюстрациями. Далее представлены данные литературы по особенностям течения миксом центральной нервной системы. Авторами совместно с патоморфологами проведен гистологический и иммуногистохимический анализ материала, обсуждены вопросы дифференциального диагноза. В работе авторы продемонстрировали успешный пример хирургического лечения миксомы редкой локализации с хорошим отдаленным результатом. Хочется отметить, что данная статья вводит миксомы центральной нервной системы, достаточно редкую патологию, в круг дифференциальной диагностики экстрамедуллярных опухолей спинного мозга и рекомендует план дальнейших действий нейрохирурга при обнаружении данной патологии.
Э.Р. Мусаев (Москва)
Подтверждение e-mail
На test@yandex.ru отправлено письмо со ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.
Подтверждение e-mail
Мы используем файлы cооkies для улучшения работы сайта. Оставаясь на нашем сайте, вы соглашаетесь с условиями использования файлов cооkies. Чтобы ознакомиться с нашими Положениями о конфиденциальности и об использовании файлов cookie, нажмите здесь.
