Миксома оболочек периферических нервов является редкой доброкачественной опухолью с преимущественной локализацией в верхних конечностях, голове, шее и грудной клетке. Источник роста чаще всего локализуется в дермальном слое кожи. Впервые в мировой литературе данная опухоль была описана в 1969 г. J. Harkin и R. Reed [1] назвали обнаруженную ими опухоль миксомой оболочек периферических нервов, однако позже R. Gallager и E. Helwig [2] открыли похожий на миксому гистологический тип опухоли, который получил название нейротекомы. В настоящей работе мы приводим достаточно редкий случай интрадуральной локализации опухоли в области корешков конского хвоста спинного мозга.
Клинический пример
Пациентка Е., 52 лет, поступила в НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко 06.02.14 с жалобами на выраженные боли в области поясничного отдела позвоночника, боли распространялись по передней поверхности обеих ног. Из анамнеза заболевания известно, что вышеуказанные жалобы беспокоили пациентку в течение последних 2 лет. За последний год боль усилилась, стала носить постоянный характер, что послужило причиной выполнения магнитно-резонансной томографии (МРТ) поясничного отдела позвоночника в мае 2013 г. При исследовании были выявлены две интрадуральные опухоли, располагавшиеся на уровне LI позвонка в области корешков конского хвоста и конуса спинного мозга. Образования достаточно интенсивно накапливали контрастное вещество (рис. 1, б, в).
По рентгенологической картине опухоли соответствовали невриномам и занимали латеральное расположение с двух сторон позвоночного канала. Пациентка была консультирована нейрохирургом, но по каким-то причинам, на тот момент, от предложенного хирургического вмешательства воздержалась. В течение 1 года болевой синдром прогрессировал, появилась слабость в ногах, что и послужило причиной выполнения контрольной МРТ. По данным МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника (см. рис. 1), проведенного в январе 2014 г., отмечен рост интрадуральных образований. 10.02.14 произведена операция - удаление интрадуральных экстрамедуллярных опухолей на уровне ThXII-LI позвонков. Для осуществления доступа использовался реечный ранорасширитель, была выполнена традиционная ламинэктомия, частично резецированы дужки ThXII и LI позвонков. Произведен линейный разрез твердой мозговой оболочки по средней линии. С двух сторон от корешков конского хвоста, располагавшихся в центре окна ламинэктомии, визуализированы два узла опухоли. Последние располагались вдоль стенок дурального мешка и компримировали конус и корешки спинного мозга (рис. 2, а-в).
Гистологический диагноз: миксома.
В послеоперационном периоде отмечен регресс болевого синдрома, имевшего место до операции, нарастание силы в ногах. Пациентка активизирована в 1-е сутки после операции, после чего прошла курс восстановительного лечения. Через 8 дней после операции в удовлетворительном состоянии пациентка была выписана домой.
В послеоперационном периоде через 3 мес после операции пациентке выполнена МРТ, по результатам которой подтверждено радикальное удаление опухоли (рис. 3).
Обсуждение
Миксома оболочек периферических нервов, как правило, является многоузловой доброкачественной опухолью с различной выраженностью миксоматоза стромы. По данным литературы [1], характерной локализацией являются верхние конечности, голова, шея, а также грудная клетка. Пик заболеваемости приходится на четвертую декаду жизни. В мировой практике локализация в ЦНС представляет собой редкое явление. При этом необходимо четко дифференцировать данный гистологический тип опухоли от невриномы и нейротекомы.
При гистологическом исследовании обращал на себя внимание крайне выраженный миксоматоз стромы, опухоль на большем протяжении имела тонкую фиброзную капсулу. Клетки вытянутой веретенообразной формы с эозинофильной цитоплазмой и мелкими ядрами располагались относительно редко в миксоматозном внеклеточном матриксе, ядра с четким хроматином, фигур митотического деления не отмечалось. Типичных для невриномы структур в виде телец Verocay, паттернов Antony A и B также не обнаружено. При иммуногистохимическом исследовании выявлена экспрессия протеина S100, коллагена IV типа и Vim в клетках опухоли, СD34 преимущественно в сосудах. Экспрессия гладкомышечного актина, Des, EMA была отрицательной (рис. 4, 5).
В результате проведения исследования морфологическая картина была расценена как миксома оболочек нерва.
Единичные многоядерные гигантские клетки и фигуры митотического деления встречались достаточно редко. Клеточность опухоли была вариабельна. В ходе исследования необходимо было провести дифференциальный диагноз миксомы и невриномы с миксоматозом стромы. Отличительной чертой последней является присутствие типичных для неврином структур - телец Verocay. В отличие от миксомы нейротекома представляет собой умеренно клеточную опухоль с менее выраженным миксоидным компонентом. Клетки округлые или овальные, более полиморфны. Среди них чаще встречаются многоядерные гигантские клетки, на микроскопическом уровне имеют четко выраженную дольчатость. Иммуногистохимические особенности миксомы, как и невриномы, представлены экспрессией белка S100. Нейротекома в отличие от последних не экспрессирует данный белок. Эпителиальный мембранный антиген EMA фокально может присутствовать в миксоме оболочки нерва, в то время как в нейротекоме он утрачен, это же касается экспрессии коллагена IV типа и ламинина. Виментин (Vim) достаточно интенсивно экспрессируется в обеих опухолях.
M. Yamato и соавт. [3] использовали многоклональные антитела Schwann/2E. Особенностью данных антител является способность взаимодействовать с цитоплазмой и ядрами шванновских клеток и миелина периферической нервной системы, при этом оставаясь интактными при взаимодействии с клетками центральной нервной системы. Таким образом, авторы при выявлении в опухоли фокусов взаимодействия антител с мишенями считали, что опухоль исходит из периферических нервов. Данный факт, помимо гистологического и имуногистохимического исследований, подтверждал, что опухоль является миксомой периферических нервов [3].
Несмотря на то что миксома является опухолью дермального происхождения, в мировой практике известны случаи локализации данной опухоли в спинномозговом канале [3, 4]. Компрессия корешков спинного мозга была обусловлена капсулой опухоли. Клиническая картина зависела от топографоанатомического расположения опухоли. Так, опухоль чаще манифестировала с болевого синдрома, чувствительных и двигательных расстройств [5]. Дифференциальная диагностика, по данным МРТ, затруднительна ввиду того, что рентгенологическая картина сходна с менингиомами, невриномами, нейрофибромами и нейротекомами [6]. Поэтому формирование окончательного диагноза возможно только после получения результатов биопсии.
Заключение
Пациенты с верифицированным диагнозом «миксома» нуждаются в тщательном дополнительном обследовании, так как для данной опухоли характерна генерализация процесса с образованием узлов иной локализации, а также рецидивирующее течение.
Комментарий
В статье авторы описывают клинический случай лечения миксомы интрадуральной локализации. Стоит отметить, что подобных публикаций в мировой литературе очень мало, что, безусловно, подчеркивает уникальность и ценность этой публикации. Подробно изложены анамнез заболевания, данные клинико-инструментальных исследований, особенности оперативного вмешательства с иллюстрациями. Далее представлены данные литературы по особенностям течения миксом центральной нервной системы. Авторами совместно с патоморфологами проведен гистологический и иммуногистохимический анализ материала, обсуждены вопросы дифференциального диагноза. В работе авторы продемонстрировали успешный пример хирургического лечения миксомы редкой локализации с хорошим отдаленным результатом. Хочется отметить, что данная статья вводит миксомы центральной нервной системы, достаточно редкую патологию, в круг дифференциальной диагностики экстрамедуллярных опухолей спинного мозга и рекомендует план дальнейших действий нейрохирурга при обнаружении данной патологии.
Э.Р. Мусаев (Москва)