Краниофарингиомы — доброкачественные эпителиальные опухоли дизэмбриогенетического происхождения, развивающиеся из остатков эмбрионального эпителия кармана Ратке [1]. Несмотря на то что краниофарингиомы гистологически имеют доброкачественный характер, у них есть тенденция к рецидивированию [28]. Методами традиционного лечения этих опухолей является полное хирургическое удаление, субтотальная резекция, а также субтотальная резекция с последующей радиотерапией [7, 23, 25, 26, 28]. В редких случаях возможно повторное возникновение краниофарингиомы на отдалении от места первичного роста опухоли — имплантационное метастазирование [19]. Это обычно происходит или вдоль хода хирургического доступа, или вдали от места первичного роста за счет метастазирования по цереброспинальной жидкости. В литературе описано около 25 случаев имплантационного, т.е. возникшего после хирургического вмешательства метастазирования краниофарингиомы [3, 4, 6, 8—20, 22, 24].

На момент написания этой работы мы имеем два наблюдения имплантационного метастазирования краниофарингиомы вдоль хода хирургического доступа.

Наблюдение 1.

Больная Г., 9 лет, поступила в ИНХ 13.04.2000 г. с жалобами на интенсивную головную боль, двоение в глазах, снижение остроты зрения. С 1997 г. пациентка стала прибавлять в массе тела. С начала 1999 г. стала беспокоить головная боль, затем появилось снижение остроты зрения, а с февраля 2000 г. возникло двоение в глазах. При МРТ головного мозга выявлена опухоль III желудочка (рис. 1).

25.04.2000 г. произведено тотальное удаление интраэкстравентрикулярной краниофарингиомы с использованием комбинированного (транскаллезный и субфронтальный) доступа. Большая часть опухоли располагалась в полости III желудочка и была удалена из переднего межполушарного транскаллезного доступа. Также опухоль распространялась в хиазмально-селлярную область, в воронку III желудочка. В связи с этим остальная часть опухоли резецирована через субфронтальный доступ. После операции развился несахарный диабет, нижнеквадратная левосторонняя гомонимная гемианопсия.

Больная находилась под динамическим наблюдением. При контрольной МРТ головного мозга от декабря 2005 г. остатков опухоли не выявлено (рис. 2).

15.12.10 произведена операция «Установка резервуара Оммайя в кисту опухоли медиальных отделов лобных долей и колена мозолистого тела». Во время операции выведено около 25 мл мутной коричневатой жидкости. При цитологическом исследовании содержимого кисты выявлены единичные опухолевые клетки краниофарингиомы. После операции регрессировала головная боль, стабилизировался эмоциональный фон, улучшилась память. При МРТ от 18.03.11 определяется значительное уменьшение кистозного компонента опухоли (рис. 5).

Наблюдение 2.

Пациент Ц., 9 лет. Впервые оперирован в ИНХ 23.09.09 по поводу стебельной краниофарингиомы правосторонним птериональным доступом (рис. 6).

В клинической картине отмечалась соматотропная недостаточность (дефицит роста), несахарный диабет.

В послеоперационном периоде проводилось динамическое наблюдение, получал заместительную терапию.

При контрольной МРТ головного мозга в сентябре 2011 г. выявлен рецидив стебельной краниофарингиомы, наличие имплантационного метастаза краниофарингиомы в правой височной области (рис. 7).

В клинической картине в до- и послеоперационном периоде отмечался пангипопитуитаризм (соматотропная недостаточность, вторичный гипотиреоз, гипокортицизм), несахарный диабет.

28.09.11 произведено удаление рецидива супраселлярной краниофарингиомы и метастаза краниофарингиомы из правой височной области. Интраоперационно в латеральных отделах сильвиевой щели обнаружена большая киста с типичной структурой и содержимым краниофарингиомы. Киста была отделена от мозговой ткани лобной и височной областей. Местом фиксации кисты были крупные вены сильвиевой щели, от которых она также была отделена острым путем. Рецидив супраселлярной краниофарингиомы удален транскаллезным доступом.

При контрольной МРТ головного мозга от 16.12.11 выявлялись послеоперационные изменения и мелкие петрификаты в месте удаленной краниофарингиомы в супраселлярной области и в правой височной области (рис. 8).

В послеоперационном периоде пациент получил радиохирургическое лечение на супраселлярную область. Облучение области метастаза не осуществлялось в связи с его радикальным удалением.

Имплантационное метастазирование опухолей головного мозга встречается крайне редко. При этом в большинстве случаев имплантационное метастазирование происходит по шунтирующим системам, вдоль хода хирургического доступа или по ликворным пространствам и реже всего — вдоль хода пункционного канала. К настоящему времени в литературе описано около 90 случаев имплантационного метастазирования опухолей головного мозга [2, 4, 21, 22]. Из них наиболее частыми источниками метастазирования являются герминативно-клеточные опухоли — до 40% случаев; при злокачественных глиомах, медуллобластомах и краниофарингиомах метастазирование встречается приблизительно с одинаковой частотой — 12, 11 и 10% от всех случаев имплантационного метастазирования. В остальных случаях метастазирование отмечено при пинеобластоме, меланоме и других злокачественных опухолях [2].

На сегодняшний день в литературе [3, 4, 6, 8—20, 22, 24] встречается описание 25 случаев имплантационного метастазирования краниофарингиомы. Анализ этих данных показал, что в большинстве случаев метастазирование происходило вдоль хода хирургического доступа (17 пациентов), реже — по ликворным пространствам (7). И только в 1 случае — вдоль пункционного хода (после установки резервуара Оммайя).

Существует две гипотезы, согласно которым возможно метастазирование краниофарингиомы: трансплантация опухолевых клеток во время оперативного вмешательства из первичного очага вдоль хода хирургического доступа или через ликворные пути по субарахноидальному пространству и пространствам Вирхова—Робина. При этом до сих пор не известны доподлинные факторы риска метастазирования краниофарингиом. Для снижения риска возникновения различных путей метастазирования многие авторы предлагают во время операции, после вскрытия твердой мозговой оболочки, максимально изолировать мозговую ткань марлевыми ватниками, а также проводить тщательную ирригацию теплым физиологическим раствором вдоль хода хирургического доступа [15, 22, 28]. Послеоперационная радиотерапия также могла бы играть важную роль в предотвращении имплантационного метастазирования, однако не известно ни одного факта, чтобы поддержать этот аргумент [20, 22, 27].

Таким образом, остается необходимым отслеживать в течение длительного времени после операции больных с краниофарингиомами для своевременной диагностики не только рецидива в месте локализации первичной опухоли, но и имплантационного метастазирования.

Метастазирование как особенность опухолевого генеза не является характерной чертой для опухолей ЦНС. Тем не менее метастазирование встречается при герминативно-клеточных опухолях головного мозга, медуллобластомах, реже — злокачественных глиомах. Имплантационное метастазирование опухолей ЦНС, связанное с предшествующим оперативным вмешательством, является еще более редкой ситуацией. Оно может возникать в результате хирургического лечения даже после тотального удаления опухоли. Имплантационное метастазирование связано с возможностью миграции опухолевых клеток во время операции вдоль хода хирургического доступа или в субарахноидальные пространства.

В данной статье приводятся два случая имплантационного метастазирования краниофарингиомы. Они интересны тем, что в одном случае опухоль повторно возникла как в месте своего первичного роста, так и по ходу хирургического доступа, в другом — только на отдалении от своей первичной локализации. Эти рецидивы опухолей были выявлены при контрольной МРТ головного мозга соответственно спустя 2 года и 10 лет после хирургического вмешательства. По данным мировой литературы, средние сроки появления эктопической краниофарингиомы близки к 6—7 годам. В данной статье авторы подробно описывают как сами клинические примеры, так и возможные механизмы возникновения имплантационного метастазирования краниофарингиом. Знание этих механизмов очень важно для понимания возможных рецидивов краниофарингиомы. Так, зарубежные авторы описывают случаи имплантационного метастазирования краниофарингиомы не только супратенториально по полушариям головного мозга, но и в задней черепной ямке, а также на поясничном уровне спинного мозга.

Описанные клинические случаи являются редким наблюдением имплантационного метастазирования краниофарингиом и будут весьма интересны практикующим нейрохирургам.

В.Л. Пучков (Москва)