Сирингомиелия (СМ) развивается у 80% больных с АК. Заболевание характеризуется образованием ликворных полостей в спинном мозге в результате патологического расширения центрального канала [15]. СМ при АК является результатом ненормальной циркуляции спинномозговой жидкости на уровне краниовертебрального перехода и вокруг спинного мозга. Также СМ встречается при опухолях спинного мозга, после травматического повреждения спинного мозга, воспалительных изменений и в результате сдавления спинного мозга. Единого мнения о патогенезе сирингомиелических кист не существует. Есть несколько теорий, которые могут объяснять причины появления СМ. В настоящее время ведущей патогенетической концепцией СМ является теория W. Gardner, согласно которой считается, что затруднение оттока ликвора из большой затылочной цистерны в спинальное субарахноидальное пространство приводит к гидродинамическим ударам систолической ликворной волны из IV желудочка в стенки центрального канала спинного мозга, что приводит к его расширению и образованию сирингомиелической полости. Распространенность СМ составляет 8—9 на 100 000 населения.

Клиническая картина АК, сопровождающаяся развитием СМ, многообразна и состоит из симптомов непосредственно АК (головная боль, преимущественно в шейно-затылочной области, усиливающаяся при кашле, нарушение координации и походки, головокружение, нистагм, бульбарная симптоматика) и симптомов СМ (чувствительные нарушения, парезы, нейропатическая боль, расстройства функций тазовых органов и др.) У ²/₃ неоперированных больных  естественное течение заболевания  постепенно приводит к развитию грубой  инвалидизации. Скорость  прогрессирования симптомов различна. От момента  первых клинических проявлений до развития  грубой инвалидизации может пройти от  нескольких лет до  трех десятилетий [13, 15].

Хирургическое лечение данного заболевания показано лишь при появлении и нарастании неврологических симптомов. Просто наличие АК и СМ, выявленных при МРТ, без определенных жалоб и клинической картины не является показанием к операции [15].

Цель хирургического лечения — стабилизация состояния пациента и улучшение качества его жизни. Полный регресс неврологической симптоматики при наличии протяженной сирингомиелической кисты не наступает практически никогда [3, 5].

Аденомы гипофиза — наиболее часто встречающиеся опухоли хиазмально-селлярной области, которые составляют, по данным разных авторов [12, 14], от 7 до 18% всех новообразований головного мозга. Гормонально-активные аденомы гипофиза, вызывая повышенную секрецию гормонов, приводят к развитию у больных различных эндокринно-обменных нарушений. Акромегалия — заболевание, которое вызывается аденомами гипофиза, продуцирующими соматотропный гормон (СТГ), — соматотропиномами и проявляется изменением внешности, развитием нарушений углеводного, белкового обмена. Частота заболевания составляет около 6 на 100 000 населения. При этом заболевании происходит тяжелое поражение различных органов и систем. Смертность больных с акромегалией в 10 раз превышает смертность в популяции [9]. Главными причинами смертности при акромегалии являются сердечно-сосудистые и респираторные заболевания, а также злокачественные новообразования (рак кишечника и молочных желез).

Клиническая картина у больных с акромегалией складывается из симптоматики, обусловленной избыточной секрецией СТГ/инсулиноподобный фактор роста 1 (ИФР-1) (отечность мягких тканей и конечностей, увеличение размера кистей и стоп, повышенная потливость, огрубение черт лица, прогнатизм, увеличение языка, боли в суставах, ночное апноэ, нарушения углеводного обмена, артериальная гипертония, кардиомиопатия, гипертриглицеридемия, гиперфосфатемия, гиперкальциурия, повышенная выявляемость полипов и аденокарциномы толстой кишки), и симптомов объемного образования в хиазмально-селлярной области [14].

Лечение акромегалии представляет собой сложную задачу, эффективное решение которой зависит от своевременности и точности диагностики, скорости и тяжести течения заболевания, наличия сопутствующей патологии. В основном оно заключается в устранении клинических симптомов заболевания, связанных с повышенной выработкой гормонов, стойкой нормализации и восстановлении ритма секреции гормонов гипофиза [9]. На сегодняшний день существуют три основных вида лечения этих больных — хирургическое, лучевое (гамма-терапия, протонотерапия, радиохирургия), медикаментозное лечение (агонисты дофамина, аналоги соматостатина, блокаторы рецепторов к соматотропину) и их сочетание [12]. Решение о способе лечения зависит от размеров, локализации и степени активности опухоли. В большинстве случаев лечение начинают с хирургического удаления соматотропиномы. В соответствии с критериями контроля акромегалии полной ремиссии после операции удается достичь у 80—90% больных с микроаденомой и менее чем у 50% больных с макроаденомой. Если ремиссия не достигнута, проводится медикаментозное лечение и/или лучевая терапия [2].

Нами был проведен анализ доступной русскоязычной литературы, в которой описания сочетания этих редких заболеваний мы не встретили. Иностранная литература изучалась по базе PubMed с 1910 г. Нами обнаружено 5 сообщений о больных с акромегалией и АК, причем ни в одном наблюдении у пациентов не была выявлена СМ, и они не были оперированы по поводу аномалии АК [1, 7, 8, 10, 11].

Приводим описание успешного лечения АК I, СМ и акромегалии у одного пациента.

Пациентка Ш., 51 года, обратилась с жалобами на головную боль в шейно-затылочной области, головокружение, двоение в глазах, нарушение походки и ориентации в пространстве, снижение зрения, изменение внешности, увеличение размеров кистей, стоп, носа и ушей, нарушение менструального цикла по типу дисменореи.

Со слов пациентки, головная боль в затылочной области беспокоит около 20 лет. В 1996 г. на фоне хорошего самочувствия пациентка внезапно потеряла сознание, после чего была госпитализирована в стационар, где проведено обследование. При КТ головного мозга выявлены признаки окклюзионной гидроцефалии, в связи с чем произведено вентрикулоперитонеальное шунтирование системой с клапаном низкого давления. Состояние пациентки после операции улучшилось, однако в 2006 г. вновь появилась сильная головная боль, появились и стали прогрессировать нарушения походки и координации. При контрольной КТ головного мозга выявлены признаки гидроцефалии, в связи с чем пациентка вновь оперирована — произведена замена периферического конца шунтирующей системы. После операции головная боль уменьшилась, однако нарушения походки и координации сохранились и со временем продолжали нарастать. Постепенно появилось двоение в глазах и снижение зрения. С 1998 г. пациентка отметила снижение болевой и температурной чувствительности на левой руке, площадь которого постепенно увеличивалась.

С 2002 г. пациентка обратила внимание на изменение внешности — укрупнились черты лица, увеличились размеры носа, ушей. Также пациентка отметила увеличение в размерах кистей и стоп. Во время госпитализации по поводу несостоятельности шунтирующей системы в 2006 г. пациентка обратилась с данными жалобами к эндокринологу. Тогда при МРТ головного мозга выявлена эндо-инфраселлярная аденома гипофиза, а при гормональном обследовании обнаружено повышение уровня СТГ и ИФР-1 и диагностирована акромегалия.

Состояние при поступлении в нейрохирургическое отделение РНЦХ РАМН средней тяжести (70 баллов по шкале Карновского). Кожные покровы и видимые слизистые оболочки обычной окраски и влажности, периферические лимфатические узлы не изменены, не увеличены. Типичная акромегальная внешность. Костно-суставная система без видимых деформаций. При УЗИ органов брюшной полости, рентгенографии грудной клетки выявлена висцеромегалия. При ЭКГ — признаки гипертрофической кардиомиопатии. Также у больной выявлен узловой эутиреоидный зоб.

Неврологический статус при поступлении: сознание ясное, ориентирована, адекватна. Шкала комы Глазго (ШКГ) — 15 баллов. Менингеальной симптоматики нет. Зрачки OS=OD, фотореакция и корнеальные рефлексы живые. Зрение снижено (острота зрения OS — 0,4, OD — 0,4), поля зрения в норме, движения глазных яблок в стороны в полном объеме, вверх — несколько ограничены, диплопия при взгляде в стороны и вверх. Горизонтальный нистагм в крайних боковых отведениях, при движении глазных яблок во все стороны определяется вертикальный нистагм (особенно выраженный при взгляде вверх). Лицо симметрично, язык по средней линии. Сухожильные рефлексы конечностей оживлены слева, тонус мышц без разности сторон. Парезов нет. Болевая и температурная гипестезия по типу «полукуртки» слева. На ногах и других отделах тела чувствительность не изменена. Брюшные рефлексы не вызываются. Координационные пробы выполняет с интенцией, мимопопадания в пальценосовой пробе слева. Выраженная мозжечковая атаксия при ходьбе (ходит с посторонней помощью), сенситивная атаксия. Функцию тазовых органов контролирует.

При МРТ головного мозга, шейного, грудного, поясничного отделов позвоночника выявлена аномалия АК I типа, каудальные отделы ствола головного мозга и верхние отделы спинного мозга сдавлены миндаликами мозжечка и распластаны по области краниовертебрального перехода. С верхних отделов спинного мозга до уровня ThXII определяется сирингомиелическая киста, которая занимает практически половину поперечника спинного мозга в шейном и верхнем грудном отделах (максимальный диаметр кисты 6 мм). Также выявляется эндо-инфраселлярная аденома гипофиза без признаков компрессии хиазмы. Аденома латерализована вправо, размер ее 1×1×1,5 см (рис. 1, 2).

При гормональном исследовании выявлено, что уровень СТГ — 64,8 мЕД/л (норма до 11,5 мЕД/л), ИФР-1 — 931 нг/мл (норма до 310 нг/мл)

Учитывая преобладание и нарастание клинической симптоматики СМ и аномалии АК, больной первым этапом 20.03.07 проведена субокципитальная краниоэктомия с резекцией дужки I шейного позвонка и пластикой твердой мозговой оболочки в области краниовертебрального перехода.

В раннем послеоперационном периоде состояние пациентки улучшилось — уменьшились атаксия при ходьбе, головокружение, исчезла головная боль в шейно-затылочной области, улучшилась координация движений. В неврологическом статусе — зрение субъективно улучшилось, движения глазных яблок в стороны в полном объеме, вверх — несколько ограничены, диплопия при взгляде в стороны и вверх значительно уменьшилась. Нистагм сохранялся, однако амплитуда его значительно уменьшилась. Нарушения чувствительности на левой руке частично регрессировали. На ногах и других отделах тела чувствительность не изменена. Брюшные рефлексы не вызываются. Координационные пробы выполняет с интенцией, мимопопадания в пальценосовой пробе не выявлено. Мозжечковая атаксия при ходьбе уменьшилась. Функцию тазовых органов контролирует.

Послеоперационная рана зажила первично, швы с раны сняты на 10-е сутки.

При контрольной МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника от 27.03.07 выявлено, что объем задней черепной ямки увеличился, ствол мозга расправился, сирингомиелическая киста уменьшилась в размерах и практически не определяется в грудном отделе спинного мозга.

Пациентка выписана в удовлетворительном состоянии с рекомендациями. Через 6 мес больная вновь госпитализирована в РНЦХ РАМН для проведения второго этапа хирургического лечения — аденомэктомии. По поводу акромегалии пациентка в течение 4 мес получала лечение аналогами соматостатина (сандостатин ЛАР).

13.09.07 пациентке произведена операция — трансназальная транссфеноидальная аденомэктомия (гистологическое заключение — смешанная аденома гипофиза, клеточный полиморфизм и митозы в опухоли отсутствуют).

В раннем послеоперационном периоде у больной развился несахарный диабет, требующий приема 0,2 мг минирина в сутки. В течение 4 мес после операции несахарный диабет регрессировал.

В послеоперационном периоде пациентка в течение 6 мес получала терапию аналогами соматостатина (сандостатин ЛАР). Через 8 мес после операции у больной констатирована клинико-гормональная ремиссия акромегалии (базальный уровень гормона роста <5 мЕД/л, уровень гормона роста после проведения орального глюкозотолерантного теста <2 мЕД/л, нормализовался уровень ИРФ-1).

Срок наблюдения за пациенткой составил 5 лет. Ежегодно проводились гормональное обследование и МРТ головного и спинного мозга.

В настоящее время признаков рецидива акромегалии нет, достигнута стойкая ремиссия заболевания (результаты гормонального исследования от 08.02.12 — базальный уровень СТГ — 3 мЕД/л, ИФР-1 — 191,7 нг/мл (норма 54—210 нг/мл). Неврологический статус — сознание ясное, ориентирована, адекватна. ШКГ — 15 баллов. Менингеальной симптоматики нет. Зрачки OS=OD, фотореакция и корнеальные рефлексы живые. Движения глазных яблок в полном объеме. При движении глазных яблок во все стороны определяется небольшой вертикальный нистагм. Лицо симметрично, язык по средней линии. Сухожильные рефлексы с конечностей оживлены слева, тонус мышц без разности сторон. Парезов нет. Болевая и температурная гипестезия по типу «полукуртки» слева (значительно менее выраженная, чем до первой операции). На ногах и других отделах тела чувствительность не изменена. Брюшные рефлексы не вызываются. Координационные пробы выполняет удовлетворительно с интенцией. Небольшая мозжечковая атаксия при ходьбе, сенситивная атаксия. Функцию тазовых органов контролирует.

Состояние пациентки по шкале Карновского 90 баллов.

Ухудшения неврологического статуса пациентки за прошедшие 5 лет не наступило, что свидетельствует о хорошем результате лечения СМ и АК.

При контрольной МРТ головного мозга и спинного мозга от 15.02.12 данных об объемном процессе в хиазмально-селлярной области не получено, в области краниовертебрального перехода определяется хорошая декомпрессия, сохраняется сирингомиелическая полость в шейном и грудном отделах спинного мозга (максимальный диаметр кисты 2 мм) (рис. 3).

Таким образом, нам удалось провести успешное лечение пациентки с сочетанием таких редких заболеваний, как акромегалия, аномалия Киари I типа и сирингомиелия.

В статье А.А. Зуева и соавт. представлено клиническое наблюдение успешного лечения пациентки с сочетанием таких заболеваний, как акромегалия и аномалия Киари и сирингомиелии. Авторами была правильно выбрана тактика поэтапного хирургического лечения: первоначально проведена субокципитальная краниоэктомия с резекцией дужки I шейного позвонка и пластикой твердой мозговой оболочки в области краниовертебрального перехода, затем, спустя 6 мес, — трансназальное удаление эндоселлярной соматотропиномы. Обе операции достигли цели: после первой операции — частичный регресс сирингомиелитической кисты (диаметр кисты уменьшился с 6 до 2 мм) с частичным регрессом неврологической симптоматики. После второй операции у больной констатирована клинико-гормональная ремиссия акромегалии. По отдельности каждая операция не сложна. Представленное клиническое наблюдение интересно редким сочетанием двух заболеваний у одной пациентки.

Однако непонятно, зачем авторы оценивали пациентку до и после операции по ШКГ (шкале комы Глазго). Вызывает сомнение оценка состояния больной по Карновскому через 5 лет после операций, приведенная авторами как 90 баллов. По шкале Карновского 90 баллов — минимальные симптомы. По тем сведениям, которые привели авторы, состояние пациентки после операции можно оценить не выше 70 баллов. В то же время исходная оценка состояния больной также завышена. При условии отсутствия самостоятельной ходьбы (использование посторонней помощи), состояние по шкале Карновского можно оценить как 60 баллов.

А.Н. Шкарубо (Москва)