*Результаты исследования доложены и обсуждены на III Всероссийской конференции по детской нейрохирургии (Казань, 2011).

У 16—20% детей первого года жизни с прогрессирующей гидроцефалией диагностируется так называемая гидроцефалия критической степени выраженности [16]. Термин «критическая гидроцефалия», встречающийся в литературе, отражает не столько декомпенсацию клинического течения заболевания, сколько четкую, по данным нейросонографии, компьютерной магнитно-резонансной томографии, морфометрическую характеристику изменений желудочковой системы мозга и мозгового вещества в целом. К гидроцефалии критической степени выраженности относят случаи, когда по данным нейровизуализационных исследований ширина боковых желудочков превышает 5 см, а толщина мозгового плаща составляет менее 1 см [2, 4, 7, 8, 10, 19]. В зарубежной литературе [14, 16] в таких случаях чаще используют термины «extreme», «huge hydrocephlu»», а также «nontreatаble, intractable hydrocephalus», т.е. неизлечимая, трудноизлечимая гидроцефалия [14, 16—18]. Основными этиологическими факторами формирования прогрессирующей критической, в большинстве случаев декомпенсированной по клиническому течению, гидроцефалии неопухолевого генеза у новорожденных и детей первых лет жизни являются:

— врожденная гидроцефалия — как изолированный порок развития нервной системы, так и в сочетании с другими аномалиями головного и спинного мозга;

— родовая травма, перинатальные гипоксически-ишемические и геморрагические нарушения мозгового кровообращения;

— воспалительные заболевания центральной нервной системы как в анте-, так и в постнатальном периоде;

— частые реоперации, обусловленные дисфункциями ликворошунтирующей системы и/или послеоперационными инфекционно-воспалительными осложнениями;

— несвоевременное обращение родителей в специализированные нейрохирургические центры или неадекватная коррекция расстройств ликвороциркуляции.

Данные литературы [11, 14, 16—18] свидетельствуют о том, что в последние годы удалось значительно улучшить раннюю диагностику и результаты хирургического лечения прогрессирующей гидроцефалии в целом, но несмотря на это, ведение детей с так называемой критической гидроцефалией остается актуальной медико-социальной проблемой.

Работа основана на результатах исследования, проведенного у 96 детей с прогрессирующей гидроцефалией критической степени выраженности, первично оперированных в возрасте от 3 мес до 2 лет. Принципиальных половых различий не установлено (мальчики — 56,2%, девочки — 43,8%). Стандартный комплекс обследования включал исследование психоневрологического статуса, нейровизуализирующие технологии (ультразвуковое исследование, ультразвуковая допплерография, компьютерная и магнитно-резонансная томография). Все дети оперированы — вентрикулоперитонеостомия с использованием имплантируемых клапанных ликворошунтирующих систем (ЛШС-1, ЛШС-2 (Украина), фирм «Мedtronic», «Cоdman»). Первично операции были произведены в первые 3—6 мес жизни у 24 (25,0%) детей, на 7—12-м месяце жизни у 31 (32,3%) ребенка, т.е. дети первого года жизни составили 57,3%. В 10 наблюдениях проведено микроскопическое исследование биоптата мозга, полученного при имплантации вентриклярного катетера. Катамнез прослежен на протяжении 2—17 лет. Оценка качества жизни детей после операций проведена по шкале качества жизни на основе определения психоневрологического статуса и степени социальной адаптации [13, 14]. Результаты обработаны статистически по программе STATISTICA 6,0 с использованием дискриминантного анализа (критерий χ²), t-критерий Стьюдента (разница считалась достоверной при р<0,05).

По этиологическим факторам развития критической гидроцефалии наблюдения распределились следующим образом: последствия перенесенных пери-, интравентрикулярных геморрагий — 47 (49,0%) больных, последствия менингита-вентрикулита — 31 (32,3%), врожденная гидроцефалия — 18 (18,7%). Во всех наблюдениях диагностированы смешанные формы гидроцефалии — окклюзионно-гипорезорбтивные, что явилось основанием для отказа от проведения эндоскопических вмешательств. При операциях были использованы системы с величиной открытия клапанов выше 60 мм вод.ст.

В течение первых 3 лет наблюдения после операции позитивная динамика размеров желудочков мозга констатирована в 63,5% случаев: у 24 (25,0%) детей они восстановились до нормальных величин, у 37 (38,5%) значительно уменьшились. Однако в 35 (36,5%) наблюдениях изменения размеров не отмечено.

Отдаленные результаты лечения критической гидроцефалии оценены также по критериям качества жизни, основанным на определении психоневрологического статуса и степени социальной адаптации ребенка [5, 6, 8]. Оценка «хорошее качество жизни» (80—100 баллов) отражает отсутствие или минимальный психоневрологический дефект, не мешающий нормальному образу жизни, ребенок может посещать детские учреждения и школу; «удовлетворительное качество» (50—75 баллов) — ограничена способность к обучению, может посещать только специализированные детские учреждения, периодически нуждается в посторонней помощи; «плохое качество» (30—45 баллов) — больной не способен к обучению, не может посещать детские учреждения, нуждается в постоянной посторонней помощи; «вегетативное состояние» (менее 30 баллов) — не способен к самостоятельному существованию, не может находиться в домашней (семейной) обстановке. После проведения ликворошунтирующих операций у детей получены следующие результаты: хорошее качество жизни — у 18 (19,0%) детей, удовлетворительное — у 29 (30,0%), плохое — у 47 (49,0%), вегетативное состояние — у 2 (2,0%). Результаты коррелируют с этиологическим фактором развития критической гидроцефалии (табл. 1).

Микроскопическое изучение мозговых биоптатов (10 наблюдений) на светооптическом и электронном уровнях выявило микроструктурные изменения коры и белого вещества головного мозга. При световой микроскопии обнаружены нарушения цитоархитектоники, истончение слоев коры, отсутствие их четких границ, перицеллюлярный отек, появление клеток-теней, мозаичность изменений глии, очаговая гиперплазия астроцитов, сохранность значительной части нейронов. Деструктивные изменения в мозговой ткани касаются в большей степени клеток глиального ряда и являются результатом механической деформации мозговых структур совместно с нарушениями мозгового кровообращения (рис. 1, 2).

В результате многочисленных исследований установлены общие патогенетические механизмы развития структурных изменений в мозговом веществе при прогрессирующей гидроцефалии различной этиологии: расширение ликворосодержащих пространств с избыточным накоплением ликвора, обусловленное нарушениями ликвороциркуляции на фоне нарастания атрофии мозговой ткани, связанной как с механическим сдавлением мозга, так и с нарушением кровообращения [3, 13, 20, 21]. Представленная последовательность морфологических изменений основывается на концепции S. Hakim и соавт. [15]. В соответствии с этой концепцией, увеличение внутрижелудочкового давления распространяется на окружающую мозговую ткань, точкой приложения является перивентрикулярное вещество. Прогрессированию атрофии мозговой ткани способствуют также нарушения биохимических реакций и энергетического обмена, что в большей мере характерно для постгеморрагической вентрикуломегалии и проявляется увеличением уровня токсичных продуктов перекисного окисления липидов — малонового диальдегида, лактата на фоне выраженного снижения антиоксидантной активности. Процесс нормального «дыхания мозга» переключается на анаэробный путь, при котором наступает закисление мозга — лактат-ацидоз, что ведет к отеку мозга, накоплению продуктов перекисного окисления липидов, разрушению мембран клеток, в большей мере митохондрий. Концентрация основного белка миелина в ликворе, одного из основных маркеров поражения мозгового вещества, повышается в 4—20 раз [1, 12, 17]. Наши исследования показали, что при критической гидроцефалии страдает в большей степени глия и в меньшей — нейроны. Это одновременно с сохранностью синапсов и межнейрональных связей является важной предпосылкой регенерации мозговой паренхимы и компенсации мозговых функций. В то же время интоксикация, нарушение кровообращения и длительность повышения внутричерепного давления негативно влияют на прогноз.

Так, по данным литературы [5, 8, 11, 29], обращение позже 3 мес от начала прогрессирующего роста окружности головы можно расценить как несвоевременное, позднее, а в случаях, когда за эти 3 мес прирост окружности головы составил более 10 см сверх возрастной нормы, сроки обращения считаются упущенными. Авторы отмечают, что лишь около 12—40% пациентов с прогрессирующей гидроцефалией поступают в специализированные нейрохирургические отделения своевременно. При этом около 50% (!) всех случаев позднего обращения происходит из-за недостаточной квалификации врачей, около 30% — по причине отказа родителей или их не обращения и лишь в 20% случаев поздно начатое лечение связано с развитием воспалительных изменений в ликворе или соматическим статусом ребенка [9, 11]. Существенным моментом, определяющим частоту критической гидроцефалии, с нашей точки зрения, является и недостаточная агрессивность лечения воспалительных процессов в мозге и внутрижелудочковых геморрагий. Именно применение у этих пациентов только медикаментозной терапии, разгрузочных пункций и отказ от активной нейрохирургической помощи (наружное вентрикулярное, вентрикулосубгалеальное дренирование) нередко формируют группу детей с критической формой гидроцефалии.

Таким образом, проведенные исследования позволяют утверждать, что своевременная диагностика и нейрохирургическая помощь на ранних этапах формирования прогрессирующей гидроцефалии позволяет резко снизить частоту случаев критической гидроцефалии. Этому способствует и более агрессивная тактика лечебных мероприятий при пери-, интравентрикулярных кровоизлияниях и менингитах, вентрикулитах, сопровождающихся прогрессирующей гидроцефалией. Установлены прогностически неблагоприятные факторы лечения критической гидроцефалии, обусловленные повреждением мозговой ткани не только повышением внутричерепного давления и его длительностью, но и воспалительным процессом, нарушениями кровообращения. Сохранность значительной части нейронов, синапсов позволяет достичь хорошего (19,0%) и удовлетворительного (30,0%) качества жизни детей после ликворошунтирующих операций даже при критической гидроцефалии.

В работе анализируются результаты хирургического лечения 96 детей моложе 2 лет с «критической», по выражению авторов, гидроцефалией — водянкой, при которой мозговой плащ истончен необычайно сильно и составляет менее 1 см в толщину. Прогноз в подобных случаях обычно считается неблагоприятным, и тогда нередко возникают сомнения в целесообразности хирургического лечения. Всем детям были имплантированы вентрикулоперитонеальные шунты. Авторами было отслежено развитие и качество жизни детей в последующие 2—17 лет с целью выяснить, какой из многообразных факторов и каким образом влияет на окончательный исход лечения. При этом подтвердились хорошо известные закономерности: постгеморрагическая/постменингитическая формы имеют наименее благоприятный прогноз, а ревизии и повторные вмешательства, которые, как известно, неизбежны примерно у половины больных (в материале авторов — более чем у 60%), усугубляют его; регресс вентрикуломегалии коррелирует с благоприятным течением; младенцы с врожденной гидроцефалией имели наилучшие исходы.

В работе обсуждается последовательность в развитии морфологических изменений в тканях мозга, которые запускаются в ходе заболевания. В части наблюдений исследование биоптатов мозговой ткани выявило, что в истонченном и на первый взгляд уже безвозвратно погибшем мозговом плаще поначалу страдает преимущественно глия, а нервные клетки и синапсы повреждены в меньшей степени. Позже эти изменения распространяются и на нейроны. Авторы указывают трехмесячный рубеж сроков обращения, после которых на фоне повышенного внутричерепного давления и сниженного мозгового кровотока, кроме перицеллюлярного отека и глиальной гиперплазии, выявлялись изменения со стороны ядер нейронов, их эндоплазматического ретикулума и митохондрий. На основании этого делается важный вывод: в части случаев при своевременно оказанной хирургической помощи даже при крайне неблагополучной водянке возможен вполне приемлемый результат и исход.

Материалы работы были доложены и оценены положительно на последней конференции Ассоциации детских нейрохирургов в Казани. Считаю, что она вызовет интерес и у читателей журнала «Вопросы нейрохирургии».

А.Г. Меликян (Москва)