Известно, что внутричерепные менингиомы с кистой встречаются редко; их частота у взрослых составляет 2—4%, у детей — от 10 до 19% [3, 4, 6].
А. Kulah и соавт. [7] в статье, опубликованной в 1991 г., указали, что на тот период в литературе было описано около 200 случаев внутричерепных кистозных менингиом. Несмотря на редкость, эти опухоли представляют интерес в силу сложности постановки верного предоперационного диагноза. Мы приводим пример клинической ситуации, когда кистозная инфильтративная менингиома может симулировать астроцитому.
Клинический пример
Пациентка Б., 69 лет, поступила в НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко 16.04.10 с жалобами на периодически возникающее ощущение пелены перед глазами. Из анамнеза: в 2008 г. в РОНЦ РАМН произведена резекция правой молочной железы по поводу фиброзно-кистозной мастопатии, в 2009 г. — ампутация матки в связи с эндометриозом. Указанные жалобы появились с начала 2009 г. на фоне повышения артериального давления. При обследовании у офтальмолога патологии не выявлено. Эпизоды ухудшения зрения повторялись и стали возникать чаще, практически ежедневно, что послужило причиной для проведения магнитно-резонансной томографии (МРТ), при которой была выявлена опухоль левой височной доли с кистой и сóлидной частью, накапливающей контрастное вещество (рис. 1). Рентгенсемиотика опухоли наиболее соответствовала астроцитарной глиоме.
Жалобы пациентки были расценены как пароксизмальная симптоматика, что было подкреплено данными электроэнцефалографии. Нейроофтальмологический осмотр не выявил отклонений.
21.04.10 произведена операция — удаление опухоли. Поскольку предполагалась внутримозговая опухоль, то доступ к ней осуществлялся путем птериональной краниотомии с подходом через латеральные отделы полюса височной доли. На этапе трепанации обращала внимание повышенная кровоточивость кости, а после удаления костного лоскута было выявлено, что твердая мозговая оболочка внешне явно изменена и истончена. После ее вскрытия и рассечения коры мозга, на глубине около 5 мм была обнаружена большая кистозная полость, заполненная ксантохромной жидкостью. Стенки полости были образованы плотной тяжистой тканью со следами перенесенных кровоизлияний, инфильтрировавшей ткань мозга. Результат срочного гистологического исследования — подозрение на менингиому с участками кровоизлияний. После иссечения латеральной части опухоли начато удаление ее медиальной части вблизи кавернозного синуса, где выявлена связь опухолевой ткани с латеральной стенкой синуса и твердой оболочкой основания средней черепной ямки. С учетом этого интраоперационная тактика была изменена: благодаря тому, что мозг запал в результате опорожнения опухолевой кисты, был осуществлен подход к основанию средней черепной ямки под височной долей. Выяснилось, что опухоль связана с медиальными отделами крыльев основной кости, латеральной стенкой кавернозного синуса и мозжечковым наметом. По мере коагуляции опухоль отделена от большого крыла основной кости, переднего наклоненного отростка, края мозжечкового намета. Затем она отсепарована от инфильтрированного кавернозного синуса. При уменьшении опухоли обнаружена параклиноидная часть левой внутренней сонной артерии, глазодвигательный нерв в месте входа в кавернозный синус. Выделенная опухоль удалена тремя большими фрагментами. Гемостаз. Закрытие раны по стандартной технике.
В послеоперационном периоде развилась недостаточность левого глазодвигательного нерва. Проведен курс сосудистой терапии, пациентка активизирована, выписана домой в удовлетворительном состоянии на 14-е сутки после операции. При гистологическом исследовании опухоль имела достаточно четкую границу с окружающей мозговой тканью без образования капсулы (рис. 2). Наряду с типичными участками менингиомы (рис. 3) имелись очаги микрокистозного строения и умеренного ксантоматоза. Микрокистозные участки характеризовались большим количеством микрокист в интерцеллюлярном пространстве, что делало похожим эти участки на астроцитарную глиому (рис. 4). Кроме того, был отмечен незначительный ядерный полиморфизм, фигуры митозов были единичные. Гистологический диагноз: менингиома смешанного строения с умеренным ядерным полиморфизмом и единичными митозами, grade 0.
Обсуждение
Поскольку менингиомы с кистой в нейрохирургической практике встречаются редко, их зачастую сложно дифференцировать от других видов внутричерепных объемных образований [3]. Так, по данным литературы [2, 8], при гистологически подтвержденной кистозной менингиоме варианты предварительного диагноза в ряде случаев включали глиому, злокачественную опухоль, субдуральную гематому, ишемический инсульт и эхинонококковую кисту.
По классификации Nauta (1979), крупные кисты, содержащие ксантохромную жидкость, могут быть связаны с менингиомой различным образом: 1) располагаться центрально внутри опухоли; 2) занимать периферическое положение в опухоли; 3) находиться в близлежащей мозговой ткани, формируясь в результате скопления ликвора в отграниченном участке субарахноидального пространства [1].
Эта идея близка к классификации Ramos и соавт., которые на основании данных компьютерной томографии (КТ) выделили следующие типы и подтипы кистозных менингиом [7]:
— Внутриопухолевый тип:
— солитарная киста в центре сóлидной опухоли;
— множественные центральные кисты;
— киста, окруженная тонким кольцевидным слоем опухолевой ткани.
— Перитуморозный тип:
— периферические кисты, стенки которых не накапливают контраст;
— периферические кисты, стенки которых накапливают контраст.
— Ассоциированный тип.
Механизм формирования кист при менингиомах до конца не изучен. Среди предлагаемых причин в литературе упоминается расширение субарахноидального пространства, реактивный глиоз, ишемический некроз, инкапсуляция ликвора или образование кисты в исходе кровоизлияния, в последнем случае содержимое кисты состоит из продуктов распада гематомы [7]. Что касается описанного нами случая, то в связи с наличием в структуре опухоли очагов старых геморрагий можно предполагать, что возможной причиной образования кисты является кровоизлияние в опухоль. Другой вероятный механизм — нарушение оттока ликвора из сильвиевой щели, обусловленное прилежащей опухолью. Поскольку в ходе операции сильвиева щель не вскрывалась, оценить состояние арахноидомной оболочки ее базальных отделов не представлялось возможным.
При анализе данных литературы обращало внимание то, что большинство публикаций, касающихся трудностей диагностики кистозных менингиом, и соответственно пик интереса к этой проблеме пришелся на тот период, когда МРТ еще не была широко внедрена в клиническую практику, а ведущим методом нейровизуализации являлась КТ.
C. Zee и соавт. [9] в результате анализа серии из 18 кистозных менингиом пришли к выводу, что диагностическая точность МРТ соответствует 80%, а для КТ этот показатель не превышает 50%. Точный рентгенологический диагноз до операции необходим для правильного определения хирургической тактики, которая при глиомах и менингиомах кардинально различается, и ошибочный диагноз глиомы может привести к парциальной резекции радикально удалимой менингиомы [5], хотя в настоящее время интраоперационные гистологические исследования в принципе позволяют избежать подобных ошибок.
В приведенном примере постановка правильного предоперационного диагноза по данным МРТ с контрастным усилением представляла сложную проблему. Данные анамнеза также позволяли предполагать и вторичную природу опухоли, но вероятность этого была довольно низка. Отсутствие типичного для менингиомы контрастируемого опухолевого узла у пациентки являлось главной причиной того, что по МР-признакам опухоль гораздо больше соответствовала глиоме.
Безусловно, в настоящее время помимо точных методов нейровизуализации большое значение имеет интраоперационная гистологическая диагностика, предоставляющая возможность точного определения природы объемного образования и соответственно минимизации риска неправильного выбора хирургической техники удаления опухоли. Однако следует отметить, что в описанном нами случае срочное гистологическое исследование не дало однозначный ответ, но было высказано предположение о менингиоме, как наиболее вероятном диагнозе. Этот факт был обусловлен тем, что в структуре биоптата имелись микрокистозные очаги, которые выявляются на микропрепаратах астроцитарных глиом. Тем не менее по результатам срочного гистологического исследования хирургическая тактика в ходе операции была правильным образом изменена, и благодаря подвисочному подходу удалось полностью удалить опухоль, используя стандартную для менингиом медиальных отделов крыльев основной кости хирургическую технику. Мы допускаем, что можно было использовать базальный подход к опухоли изначально, но с учетом предполагаемого гистологического характера новообразования и близости кисты к коре латеральных отделов полюса височной доли была выбрана кортикотомия. И тот, и другой вариант благодаря возможности опорожнения кисты исключают необходимость в дополнительной тракции мозга.
Можно утверждать, что возможности МРТ и интраоперационная гистологическая диагностика сводят к минимуму вероятность постановки неверного диагноза при кистозной менингиоме, симулирующей астроцитому. Ведущую роль в сложных случаях, таких как приведенный клинический пример, играют интраоперационные данные.
Комментарий
Авторами приводится редкое наблюдение кистозной менингиомы, cимулирующей астроцитарную глиому, с локализацией в области крыльев основной кости у пациентки 69 лет. Данное сообщение очень важно для нейрохирургов и патоморфологов, поскольку предоперационный диагноз бывает чрезвычайно труден. Наличие кистозных изменений в опухоли заставляет клинициста в первую очередь заподозрить глиальную природу новообразования. Точный диагноз необходим ввиду существенных различий в операционной и послеоперационной тактике ведения и лечения таких пациентов. Несмотря на редкость наблюдения, авторами приводится достаточно подробный и современный обзор литературы по данной проблеме с классификацией кистозных изменений в менингиомах и описанием возможных механизмов формирования кист. В статье подчеркнута роль МРТ и интраоперационной гистологической диагностики, которые способны свести к минимуму риск постановки ошибочного диагноза.
О.В. Паклина (Москва)