В случае обращения к неврологу пациента, особенно пожилого, с жалобами на головокружение и неустойчивость при отсутствии в неврологическом статусе явной очаговой симптоматики, зачастую выставляется диагноз дисциркуляторной энцефалопатии. Чуть реже в качестве причин неустойчивости у пожилых диагностируют полинейропатию, поскольку чем старше становится человек, тем чаще у него можно найти те или иные признаки повреждения периферических нервов. При этом другое состояние, которое легко может оказаться причиной постуральных нарушений, отходит на второй план, и о нем редко вспоминают в дифференциально-диагностическом поиске. Этим состоянием является двусторонняя вестибулопатия — более или менее симметричное повреждение периферического отдела вестибулярной системы.
Эпидемиология
Распространенность данной патологии у взрослых составляет от 28 до 81 человека на 100 тыс. населения. При этом она может являться причиной 4—7% жалоб на головокружение [1, 2]. Намного чаще встречается так называемая пресбивестибулопатия — менее тяжелое, чем при двусторонней вестибулопатии, но также симметричное повреждение периферического отдела вестибулярной системы, встречающееся в пожилом возрасте почти у каждого второго человека [3].
Этиология и патогенез
Двусторонняя вестибулопатия — хроническое заболевание, возникающее в результате сравнительно симметричного поражения лабиринтов или вестибулярной части преддверно-улитковых нервов и проявляющееся различными симптомами, главным из которых становится расстройство равновесия [4].
К развитию этого состояния могут приводить токсическое воздействие на лабиринты (например, гентамицином или препаратами для химиотерапии), метаболические нарушения (например, дефицит витамина B12 и фолиевой кислоты, гипотиреоз), двусторонняя болезнь Меньера, отосклероз, двусторонний вестибулярный нейронит, CANVAS-синдром, семейная эпизодическая атаксия, мультисистемная атрофия и двусторонняя шваннома преддверно-улиткового нерва [4].
Примерно у 50% пациентов этиология двусторонней вестибулопатии остается неясной [4]. В отдельных исследованиях сообщается о мигрени как ее возможной причине [4, 5]. Риск развития двусторонней вестибулопатии повышается и у пожилых пациентов с пресбивестибулопатией [3].
Диагноз двусторонней вестибулопатии может быть выставлен на основании диагностических критериев Международного общества Барани [6]. Выделяют достоверную и вероятную двустороннюю вестибулопатию.
Диагностические критерии двусторонней вестибулопатии:
А. Хронический вестибулярный синдром со следующими симптомами.
1. Неустойчивость при ходьбе или стоянии в сочетании с, по крайней мере, одним из пунктов 2 или 3.
2. Осциллопсия при ходьбе или быстрых движениях головы/тела, и/или
3. Нарастание неустойчивости в темноте и/или на неровной поверхности.
Б. Отсутствие симптомов в положении сидя или лежа в покое.
В. Двустороннее снижение или отсутствие вестибулоокулярного рефлекса (ВОР), подтвержденное:
— двусторонним снижением ВОР горизонтальных полукружных каналов — коэффициент усиления (соотношение скорости движения глаз и головы) <0,6, измеренное с помощью видео-импульсного теста или методики наложения склеральных электродов, и/или
— снижением реакции в калорическом тесте (сумма максимальных значений скорости медленной фазы нистагма при битермальной калоризации на каждой стороне <6 °/с), и/или
— сниженным коэффициентом усиления (соотношения скорости движения глаз и головы) горизонтальных полукружных каналов <0,1 при выполнении теста синусоидального вращения (0,1 Гц, Vmax=50°/с) и сдвига фазы >68° (константа времени <5 с).
Г. Клиническая картина не объясняется другим заболеванием.
Диагностические критерии вероятной двусторонней вестибулопатии:
А. Хронический вестибулярный синдром со следующими симптомами.
1. Неустойчивость при ходьбе или стоянии в сочетании с, по крайней мере, одним из пунктов 2 или 3.
2. Осциллопсия при ходьбе или при быстрых движениях головы/тела, и/или
3. Нарастание неустойчивости в темноте и/или на неровной поверхности.
Б. Отсутствие симптомов в положении сидя или лежа в покое.
В. Двустороннее снижение или отсутствие ВОР, выявляемое неинструментальными методами исследования (проба Хальмаги).
Г. Клиническая картина не объясняется другим заболеванием.
Пресбивестибулопатия характеризуется менее выраженными, чем при двусторонней вестибулопатии, изменениями вестибулярной системы.
Диагностические критерии пресбивестибулопатии [3]:
А. Хронический (продолжающийся не менее 3 мес) вестибулярный синдром, включающий, по меньшей мере, 2 из следующих симптомов:
— неустойчивость;
— нарушения ходьбы;
— хроническое головокружение;
— повторяющиеся падения.
Б. Легкая двусторонняя периферическая вестибулярная гипофункция, подтвержденная как минимум одним из следующих признаков.
1. Двусторонним коэффициентом усиления (соотношение скорости движения глаз и головы), измеренным с помощью видео-импульсного теста, равным 0,6—0,8.
2. Приростом двустороннего коэффициента усиления от 0,1 до 0,3 при синусоидальной стимуляции на вращающемся кресле (0,1 Гц, Vmax = 50—60°/с).
3. Сниженной реакцией в калорическом тесте (сумма битермальных максимальных пиков скорости медленной фазы нистагма с каждой стороны от 6 до 25°/с).
В. Возрастом ≥60 лет.
Г. Клиническая картина не объясняется лучше другим заболеванием.
Клинические проявления
Двусторонняя вестибулопатия часто развивается исподволь (за исключением случаев токсического генеза, когда начало может быть острым или подострым) в виде постепенного развития и нарастания шаткости и неустойчивости при ходьбе. Реже заболевание начинается с приступов вестибулярного головокружения, на фоне которых постепенно формируются перманентные расстройства равновесия. Такое течение встречается, например, при двусторонней болезни Меньера, когда сначала страдает один лабиринт, а со временем присоединяется повреждение и второго.
В целом в настоящее время выделяют четыре варианта течения двусторонней вестибулопатии [7, 8]:
1) рецидивирующее головокружение и двусторонняя вестибулопатия — характеризуются эпизодами головокружений, за которыми следует развитие симптомов двусторонней вестибулярной дисфункции. Примером этого варианта может служить двусторонняя болезнь Меньера;
2) быстропрогрессирующая двусторонняя вестибулопатия — у пациентов наблюдается внезапное начало или быстрое прогрессирование двусторонней вестибулопатии. Такое течение встречается, например, при аутоиммунных заболеваниях внутреннего уха или вследствие токсического воздействия;
3) медленно прогрессирующая двусторонняя вестибулопатия — клинические симптомы развиваются постепенно, в основном без эпизодов головокружения. Этот вариант встречается при нейродегенеративных расстройствах, таких как пресбивестибулопатия;
4) двусторонняя вестибулопатия с другими неврологическими нарушениями, например полинейропатией и мозжечковой атаксией, как при синдроме CANVAS.
Клинические проявления двусторонней вестибулопатии можно разделить на три подгруппы: 1) расстройства равновесия, 2) изменения зрения, 3) «метавестибулярные» нарушения.
Расстройства равновесия при двусторонней вестибулопатии появляются вследствие нарушения вестибулоспинального рефлекса. Они усиливаются в темноте и при ходьбе по неровной поверхности. Из-за этого пациенты обычно сосредоточенно смотрят под ноги во время движения, как при сенситивной атаксии, вызванной полинейропатией. Отличительной особенностью расстройств равновесия при двусторонней вестибулопатии можно считать уменьшение неустойчивости при быстрой ходьбе и ее нарастание при медленной. Это отличает вестибулярную атаксию от других видов атаксий, при которых расстройства равновесия нарастают по мере увеличения скорости ходьбы. Еще одна особенность походки при двусторонней вестибулопатии — значительная вариабельность длины и ширины шага, когда широкий шаг вдруг сменяется коротким, а походка напоминает таковую по палубе корабля во время умеренного волнения на море. Нарастание вариабельности шага — важный признак высокого риска падений. Наконец, пациенты с вестибулярной дисфункцией нередко стараются компенсировать недостаток вестибулярной афферентации при помощи зрения. Одновременно они склонны недооценивать проприоцептивную информацию, которая в обычных условиях также помогает удерживать равновесие. Это делает их зависимыми от стабильности окружающей обстановки. В результате неустойчивость существенно нарастает в условиях недостатка неподвижных объектов вокруг, которые могли бы послужить точками фиксации зрения и тем самым стать своеобразной опорой при ходьбе. Например, пациенты с двусторонней вестибулопатией более неустойчивы в людных местах, при переходе оживленной улицы или в магазинах с большим количеством зеркал и прозрачных витрин. Такое состояние называют зрительной зависимостью.
Изменения зрения, связанные с дисфункцией ВОР при двусторонней вестибулопатии, усугубляют расстройства равновесия. При ходьбе у таких пациентов появляется осциллопсия, затрудняющая коррекцию неустойчивости при помощи зрения. Чем тяжелее двусторонняя вестибулопатия, тем более выраженной оказывается осциллопсия. Например, пациенты с двусторонней периферической вестибулярной арефлексией могут ощущать колебания окружающих предметов даже при жевании или от минимальных колебаний головы вследствие сердечных сокращений. Больные с двусторонней вестибулопатией не могут читать вывески при ходьбе, не различают лиц идущих навстречу людей, теряют способность водить машину. Расстройства зрения могут исчезать в покое и, разумеется, не корректируются очками.
Снижение слуха и шум в ушах во многих случаях отсутствуют. Исключения составляют такие заболевания, как двусторонняя болезнь Меньера, шваннома преддверно-улиткового нерва, некоторые аутоиммунные и воспалительные заболевания внутреннего уха. В целом, по данным литературы, распространенность сенсоневральной тугоухости у пациентов с двусторонней вестибулопатией составляет от 31 до 44% [4]. Пресбивестибулопатия может сопровождаться снижением слуха в рамках пресбиакузии.
Метавестибулярные расстройства при двусторонней вестибулопатии проявляются когнитивными и аффективными нарушениями. Когнитивные нарушения прежде всего заключаются в расстройствах зрительно-пространственных функций, таких как мысленное вращение, пространственная навигация и пространственная память [9—11]. Их связывают с дисфункцией гиппокампа, который в норме получает афферентные сигналы от рецепторов внутреннего уха, по-видимому, необходимые для формирования пространственной памяти и обеспечения навигации [12, 13]. Исследования, сравнивающие объем мозга на МРТ-изображениях с использованием воксельной морфометрии, выявили меньшие объемы гиппокампа у пациентов с двусторонней вестибулопатией по сравнению с контрольной группой [9, 14, 15]. Кроме того, при двусторонней периферической вестибулопатии нарушаются функциональные связи между различными областями головного мозга в состоянии покоя, чем также объясняются зрительно-пространственные нарушения [16].
Когнитивные расстройства при двусторонней вестибулопатии не ограничиваются зрительно-пространственными нарушениями. У таких пациентов снижается концентрация внимания, нарушается кратковременная память, способность к чтению, а также страдают регуляторные функции [17, 18]. В основе этих нарушений — повышенные затраты когнитивных ресурсов на поддержание равновесия и предотвращение падений, а также дефицит этих ресурсов для выполнения иных когнитивных задач [19].
Эмоциональные расстройства при двусторонней периферической вестибулопатии сводятся к тревоге, депрессии и нарушениям сна [8, 13, 15, 20, 21]. Полагают, что эти нарушения — следствие разрыва или ослабления многочисленных связей, которые вестибулярная система устанавливает с разными областями головного мозга, в том числе с теми, которые ассоциированы с вегетативными функциями, сном и эмоциями [12, 13, 22]. Есть данные, что в обеспечении эмоций важную роль играют передние отделы гиппокампа, атрофия которого развивается при двусторонней вестибулопатии [23, 24]. Именно аффективные последствия хронических вестибулярных заболеваний с течением времени в большей степени, чем головокружение и неустойчивость, могут приводить к социальной дезадаптации и инвалидизации таких пациентов [25].
Диагностика
Помимо более или менее характерных анамнестических данных, двусторонняя вестибулопатия может быть заподозрена при помощи клинического нейровестибулярного обследования и инструментальных тестов, выполненными как неврологами, так и оториноларингологами. Кроме того, при подозрении на вестибулярную патологию можно направлять пациентов на консультацию к отоневрологу.
Главную роль в диагностике двусторонней вестибулопатии играют инструментальные методы исследования ВОР, такие как калорический тест, вращательная проба, видео-импульсный тест [7, 26, 27]. Клиническое нейровестибулярное исследование зачастую оказывается малоинформативным, особенно при постепенном развитии вестибулярной гипофункции и в случае невыраженного повреждения вестибулярной системы. Тем не менее именно оно позволяет заподозрить двустороннюю вестибулопатию и отобрать пациентов для инструментальной диагностики.
Нистагм при двусторонней вестибулопатии обычно отсутствует. Лишь в случаях, когда повреждение вестибулярной системы оказывается асимметричным, можно выявить, как правило, малозаметный нистагм. Для визуализации такого нистагма необходима депривация зрения (т.е. исследование, например, в очках Френзеля или при помощи видеоокулографии) или проведение пробы со встряхиванием головы. При этой пробе голову больного энергично встряхивают в горизонтальной плоскости с частотой 2 колебания в 1 с в течение 10 с. Появляющийся вследствие таких движений нистагм указывает на асимметричное повреждение периферической вестибулярной системы. Проба Хальмаги также помогает выявить двустороннюю вестибулопатию. При этом пациента просят фиксировать взор и быстро поворачивают его голову в сторону примерно на 30° от средней линии. В норме глазные яблоки, благодаря ВОР мгновенно поворачиваясь в сторону, противоположную движению головы, остаются на точке фиксации. При двусторонней вестибулопатии быстрый поворот головы в любую сторону в пробе Хальмаги приведет к отклонению глаз от точки фиксации и возврату их к первоначальному положению при помощи так называемой корректирующей саккады, которая может быть заметна невооруженным глазом при значительном снижении ВОР. При небольшом снижении ВОР эту саккаду можно зарегистрировать лишь при инструментальном исследовании, аналогичном пробе Хальмаги, — с помощью видео-импульсного теста, позволяющего разглядеть даже самые незначительные нарушения ВОР, например такие, которые возникают при пресбивестибулопатии.
Еще одним клиническим тестом для диагностики двусторонней вестибулопатии является проба на динамическую остроту зрения. При этом сравнивают остроту зрения с помощью таблицы Сивцева в покое и условиях покачивания головы из стороны в сторону с частотой 2 поворота в 1 с. В норме острота зрения снижается не более чем на 2 строчки. При двусторонней вестибулопатии результаты обычно оказываются значительно хуже: пациент видит меньше, чем в покое, на 4 строчки или более.
Тесты на постуральную устойчивость неспецифичны. Например, в пробе Ромберга неустойчивость у таких пациентов нарастает при закрытых глазах, в тандемной позе и стоя на мягкой поверхности [28]. Однако такие же результаты характерны и для сенситивной атаксии.
Дифференциальная диагностика
Дифференцировать двустороннюю вестибулопатию следует в первую очередь с другими видами атаксий, интоксикациями, офтальмологической патологией (при выраженной осциллопсии), паркинсонизмом. В клинической практике очень непросто бывает отличить двустороннюю вестибулопатию от персистирующего постурально-перцептивного головокружения (ПППГ), представляющего хроническое функциональное расстройство нервной системы, которое характеризуется практически постоянным ощущением головокружения и субъективной неустойчивостью. При этом развитию ПППГ часто предшествуют острые вестибулярные эпизоды, падения или панические атаки. Кроме того, ПППГ может развиваться на фоне сопутствующих тревожно-депрессивных расстройств. Для больных ПППГ характерны избыточные компенсаторные движения рук при выполнении пробы Ромберга, осторожная ходьба и лучшее выполнение более сложных тестов, чем простых [29]. Существенную роль в дифференциальной диагностике двусторонней вестибулопатии и ПППГ играет объективная оценка вестибулярной функции — вестибулометрия (например, с помощью видео-импульсного теста).
Лечение
Единственным способом лечения двусторонней вестибулопатии остаются вестибулярные упражнения [30], целью которых является уменьшение осциллопсии, неустойчивости и снижение риска падений [31, 32]. В случае известной причины двусторонней вестибулопатии возможно проводить этиотропную терапию, например глюкокортикостероидами при аутоиммунных поражениях.
Вестибулярная реабилитация при двусторонней вестибулопатии складывается из упражнений:
— для стабилизации взора;
— для адаптации к имеющимся симптомам (упражнения на габитуацию);
— для улучшения равновесия и походки.
Клинические исследования подтверждают эффективность вестибулярной реабилитации при двусторонней вестибулопатии [30], однако восстановление обычно бывает неполным [33]. На эффективность вестибулярной реабилитации может влиять множество факторов, таких как возраст пациента, его мотивация, уровень физической активности, длительность и степень вестибулярной дисфункции, сопутствующие заболевания и др. [34].
Помимо вестибулярной реабилитации при двусторонней вестибулопатии используется гальваническая вестибулярная стимуляция. При этом слабый электрический ток передается подкожно к волосковым клеткам вестибулярного аппарата и афферентам через катод и анод, размещенные на сосцевидных отростках [35]. Исследования последних лет показали, что гальваническая вестибулярная стимуляция может улучшать функцию равновесия и походку как у здоровых людей, так и у пациентов с двусторонней вестибулопатией [36—44].
Примером современного инструментального метода коррекции вестибулярной недостаточности может служить использование сенсорных замещающих устройств, основанных на методе биологической обратной связи. При этом соответствующий датчик подключается к телу больного и контролирует информацию о равновесии, запуская обратную связь посредством звуковой или тактильной стимуляции [45]. Ограниченная возможность стимуляции и неспособность этих датчиков обеспечить комплексное купирование всех симптомов, связанных с двусторонней вестибулопатией, являются препятствием к широкому использованию этого метода лечения [46].
Еще одним перспективным способом компенсации нарушения периферической вестибулярной функции является применение искусственных вестибулярных имплантов [47], обеспечивающих обратную связь путем прямой электрической стимуляции преддверной части преддверно-улитковых нервов. Однако установка вестибулярных имплантов небезопасна и может привести к необратимой потере слуха, так что этот метод лечения пока используется крайне избирательно и в основном на стадии клинических испытаний.
Малоизученным подходом к улучшению вестибулярной функции является когнитивная тренировка [48]. Предполагается, что эта методика может привести к уменьшению симптомов и улучшению компенсации в отсутствие вестибулярных сигналов у пациентов с вестибулярной недостаточностью. Вестибулярная реабилитация в свою очередь может улучшать пространственную память [49—51], при этом ее результаты у пациентов с вестибулопатией противоречивы [52], что может быть обусловлено различной степенью повреждения вестибулярной системы в отдельных исследованиях.
Заключение
Таким образом, двусторонняя вестибулопатия — одна из возможных причин расстройств равновесия у пациентов неврологического профиля. Это заболевание проявляется различными симптомами, ведущими из которых остаются неустойчивость при ходьбе, рецидивирующие падения и осциллопсия. В числе менее изученных последствий двусторонней вестибулопатии — нарушения когнитивных, в частности зрительно-пространственных функций и тревожно-депрессивные расстройства.
Диагностика двусторонней вестибулопатии осуществляется при помощи клинического нейровестибулярного исследования, а также инструментальных методов, обеспечивающих объективную оценку ВОР. Лечение двусторонней вестибулопатии главным образом сводится к вестибулярной реабилитации. Прогноз восстановления вестибулярной функции при двусторонней вестибулопатии не самый благоприятный, что отчасти объясняется слабой регенерацией периферических вестибулярных рецепторов [53]. Клиническое улучшение обусловлено главным образом центральными компенсаторными механизмами [54], т.е. изменением функции проприоцептивной и зрительной систем (так называемым сенсорным замещением).
Перспективными методами коррекции двусторонней вестибулопатии являются применение сенсорных замещающих устройств, гальваническая вестибулярная стимуляция или установка вестибулярных имплантов. Учитывая сложности с инструментальным обследованием, полиморфизм клинических проявлений, ведение пациентов с двусторонней вестибулопатией должно осуществляться в условиях мультидисциплинарного подхода, т.е. совместно с неврологом, отоневрологом (вестибулологом), специалистами по вестибулярной реабилитации и лечебной физкультуре.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.