Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Буклина С.Б.

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

Шабалов В.А.

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

Томский А.А.

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

Бондаренко А.А.

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН

Гамалея А.А.

Кафедра неврологии Российской медицинской академии последипломного образования, Центр экстрапирамидных заболеваний, Москва

Когнитивные функции у пациентов с первичной торсионной дистонией при электростимуляции бледного шара

Авторы:

Буклина С.Б., Шабалов В.А., Томский А.А., Бондаренко А.А., Гамалея А.А.

Подробнее об авторах

Просмотров: 952

Загрузок: 6


Как цитировать:

Буклина С.Б., Шабалов В.А., Томский А.А., Бондаренко А.А., Гамалея А.А. Когнитивные функции у пациентов с первичной торсионной дистонией при электростимуляции бледного шара. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2014;114(2):21‑27.
Buklina SB, Shabalov VA, Tomskiĭ AA, Bondarenko AA, Gamaleia AA. Cognitive functions in patients with primary torsion dystonia treated with pallidal deep brain stimulation. S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry. 2014;114(2):21‑27. (In Russ.)

Рекомендуем статьи по данной теме:
Вли­яние пре­па­ра­та Уни­фу­зол на сос­то­яние ког­ни­тив­ных фун­кций в ус­ло­ви­ях эк­спе­ри­мен­таль­но­го хро­ни­чес­ко­го на­ру­ше­ния моз­го­во­го кро­во­об­ра­ще­ния. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2023;(3):94-103
От­да­лен­ные ре­зуль­та­ты хи­рур­ги­чес­ко­го ле­че­ния па­ци­ен­тов с ар­те­ри­аль­ны­ми анев­риз­ма­ми го­лов­но­го моз­га. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. Спец­вы­пус­ки. 2023;(3-2):41-49
Глим­фа­ти­чес­кая сис­те­ма моз­га — ней­ро­би­оло­гия и кли­ни­чес­кая па­то­ло­гия. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2023;(5):13-19
Ас­те­ния, пси­хи­чес­кая утом­ля­емость и ког­ни­тив­ная дис­фун­кция. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2023;(5):38-47
Ког­ни­тив­ные на­ру­ше­ния при раз­лич­ных ва­ри­ан­тах ре­мо­де­ли­ро­ва­ния ми­окар­да. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2023;(5):53-57
Эф­фек­тив­ность и бе­зо­пас­ность при­ме­не­ния пре­па­ра­та Цел­лекс для ле­че­ния па­ци­ен­тов с ког­ни­тив­ны­ми на­ру­ше­ни­ями с хро­ни­чес­кой ише­ми­ей го­лов­но­го моз­га — ре­зуль­та­ты мно­го­цен­тро­во­го ран­до­ми­зи­ро­ван­но­го двой­но­го сле­по­го пла­це­бо-кон­тро­ли­ру­емо­го кли­ни­чес­ко­го ис­сле­до­ва­ния. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2023;(5):108-116
Вли­яние пан­де­мии COVID-19 на воз­ник­но­ве­ние и те­че­ние пси­хи­чес­ких за­бо­ле­ва­ний у лиц по­жи­ло­го воз­рас­та. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2023;(5):131-138
Пси­хо­па­то­ло­ги­чес­кие син­дро­мы с расстройства­ми сна у па­ци­ен­тов с са­хар­ным ди­абе­том 2-го ти­па. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2023;(6):30-35
Кар­ди­оме­та­бо­ли­чес­кие и пси­хо­ког­ни­тив­ные осо­бен­нос­ти пос­тко­вид­но­го пе­ри­ода у боль­ных с фиб­рил­ля­ци­ей пред­сер­дий. Про­фи­лак­ти­чес­кая ме­ди­ци­на. 2023;(4):43-50
Ме­то­ды и ре­зуль­та­ты ней­ро­хи­рур­ги­чес­ко­го ле­че­ния дет­ско­го це­реб­раль­но­го па­ра­ли­ча. Жур­нал «Воп­ро­сы ней­ро­хи­рур­гии» име­ни Н.Н. Бур­ден­ко. 2023;(3):106-112

Торсионная дистония - заболевание c поражением экстрапирамидной системы, отличающееся разнообразием клинических проявлений, форм и течения. Клинически она проявляется патологическими изменениями мышечного тонуса, выражающимися в гиперкинезах и патологических позах. Это происходит в результате нарушения соотношения функции мышц-синергистов и антагонистов [1].

Различают идиопатическую торсионную дистонию (так называемая первичная дистония) как самостоятельное наследственное заболевание, а также вторичные формы, возникающие при перинатальных, воспалительных, сосудистых и опухолевых поражениях мозга. Кроме того, выделяют разные дистонические синдромы, возникающие при наследственных нейродегенеративных заболеваниях.

В зависимости от распространенности дистонических явлений выделяют фокальную, сегментарную и генерализованную формы заболевания. При фокальных дистонических формах возникает тоническое сокращение отдельных мышечных групп, нарушаются произвольные движения и возникает аномальная поза одной какой-то части тела (например, цервикальная дистония или «писчий спазм»). При сегментарной форме нарушаются движения и поза в нескольких смежных сегментах тела (например, краниоцервикальная дистония); при генерализованной - напряжение мышц наблюдается во многих частях тела, прежде всего в ногах.

Долгое время считалось, что для первичных дистоний не характерны расстройства высших психических функций. Например, Э.И. Кандель и С.В. Войтына [1], описывая больного с ранним началом и исключительно тяжелым течением наследственной дистонии, считали психические расстройства (инактивность, снижение уровня обобщения, нарушение целенаправленности и критичности мышления) следствием только длительного употребления медикаментозных средств, в том числе наркотических. Действительно, при дистониях когнитивные расстройства не столь выражены, как, например, при болезни Паркинсона, поэтому при использовании только психометрических тестов в зарубежных работах указывается на отсутствие сколь-нибудь выраженных когнитивных нарушений при данном заболевании [2].

В настоящее время для лечения дистонии применяются медикаментозные методы, хирургические вмешательства, а также электростимуляция глубоких структур головного мозга. В числе последних методов наиболее эффективным считается стимуляция через имплантированные электроды бледного шара (БШ). В литературе имеются данные [2-5], что стимуляция глубоких структур мозга не оказывает негативного влияния на когнитивные функции. Однако этот вопрос нельзя считать полностью изученным, поскольку недостаточно данных об изменениях отдельных когнитивных функций, их топической принадлежности, а также о характере нейропсихологического синдрома в целом.

Цель настоящей работы - изучение состояния когнитивных функций методом синдромного нейропсихологического анализа по А.Р.Лурия у больных с первичной дистонией при хронической электростимуляции медиального сегмента БШ.

Материал и методы

Нейропсихологическое обследование по методу А.Р. Лурия [6] было проведено у 43 пациентов с первичной дистонией. Все пациенты обследовались до операции имплантации электродов в БШ: 32 - через 3-6 дней после операции и начала электростимуляции БШ, а 26 - и катамнестически от 3 мес до 2 лет на фоне постоянной двусторонней электростимуляции БШ.

Проводили сопоставление двух групп больных. Первую из них составили 23 человека с генерализованной формой дистонии (среди них 3 с генетической DYT-1 позитивной формой). Во второй группе было 20 пациентов (15 с цервикальной дистонией и 5 с сегментарной). Эту группу мы условно обозначили «пациенты с локальной дистонией».

Возраст обследованных был от 13 до 67 лет. Больные с генерализованной формой дистонии были моложе (средний возраст - 28±8 лет). Однако длительность заболевания до момента обследования у них была больше - 12±7 лет. Пациенты с локальной дистонией были старше (средний возраст - 45±8 лет), а длительность заболевания до момента госпитализации - короче (7,5±5 лет).

Правшами были 33 больных, 7 - имели признаки левшества, 3 - являлись левшами (по опроснику Аннет). Большинство пациентов имели среднее специальное и высшее образование.

Около половины пациентов предъявляли жалобы на нарушения памяти, работоспособности и внимания.

У больных по методу А.Р. Лурия [6] исследовали праксис, зрительный и слуховой гнозис, речевые, пространственные и интеллектуальные функции. 7 больных с генерализованной формой дистонии не могли выполнять пробы на праксис и графические пробы из-за выраженных гиперкинезов. У 27 пациентов дополнительно применяли психометрические тесты: MMSE, Батарею тестов лобной дисфункции (БТЛД), шкалу деменции Маттиса.

Результаты

Нейропсихологический статус пациентов с дистонией до операции

В целом нарушения высших психических функций до операции были довольно однотипными у больных как с локальной дистонией, так и с генерализованной. Самыми частыми были проявления инертности, расстройства памяти и динамического праксиса. Не было отчетливых когнитивных расстройств только у 2 больных: 34 лет (с цервикальной дистонией и длительностью заболевания 6 лет) и 41 года (с генерализованной формой дистонии с длительностью заболевания более 3 лет). Однако и у этих пациентов отмечалась некоторая инертность психических процессов, проявляющаяся при оценке ритмов и в сфере мышления.

Инертность психических процессов у больных дистонией проявлялась не только в темпе вхождения в задания и скорости выполнения проб, но даже чаще в персевераторных ошибках. Они обнаруживались в ходе выполнения проб на праксис, двуручном постукивании и отстукивании ритмов по образцу и инструкции (очень характерными были лишние удары), память (персеверации при воспроизведении слов). Инертность была заметна в пробах на слуховой гнозис в виде недооценки количества ударов, а также интеллектуальных процессах. Например, наблюдались трудности в пробе на направленные ассоциации - низкая продуктивность называния слов с заданным признаком в течение 1 мин. Также был инертен устный счет.

Инертность в разных видах выявлялась у 13 (65%) из 20 больных с локальной дистонией и 6 (26,1%) из 23 - с генерализованной формой дистонии. Однако 7 больных с генерализованной формой из-за гиперкинезов не могли выполнять двигательные пробы, что не позволило достоверно оценить частоту персевераций в двигательной сфере. Даже предположив, что у всех этих больных при возможности была бы выявлена инертность, в целом у пациентов с генерализованной дистонией процент инертных нарушений был бы ниже, чем с локальной (гипотетические 56,5% против 65%). При локальной форме дистонии наряду с простыми персеверациями движений и инертностью в отдельных пробах (например, при серийном счете, назывании слов с заданным признаком) практически всегда наблюдалась и инертность при вхождении в задание, замедление общего темпа работы (при генерализованной форме - только в единичных случаях).

Нарушения мнестических функций наблюдали у 35 пациентов из 43, причем изменения памяти, как правило, были модально-неспецифичны, хотя и более ощутимо страдала слухоречевая память. При предъявлении слов страдало преимущественно отсроченное звено воспроизведения. Очень характерными были контаминации предъявленных образцов и посторонние включения слов по семантическому или фонетическому признаку. Это говорило о нарушении избирательности следов памяти и сближало выявленные расстройства с таковыми при повреждении лобных долей [7, 8]. Рассказ-сказка, как правило, воспроизводился больными лучше - они все-таки удерживали основную смысловую нить рассказа. Основным механизмом нарушения зрительной памяти было сужение объема; степень этих расстройств была меньшей, чем в слухоречевой сфере. Память на текущие события страдала значительно реже, и никогда эти расстройства не были значимыми. Нарушения памяти отмечались у 18 (90%) из 20 больных с локальными формами дистонии и у 17 (73,9%) из 23 - с генерализованной дистонией.

Из всех видов праксиса наиболее часто отмечались нарушения динамического. Они выявлялись у 15 (75%) из 20 пациентов с локальной дистонией и у 8 из 23 - с генерализованной. Однако точный процент нарушения динамического праксиса у этих больных вычислить не представляется возможным (как и процент персевераций в двигательной сфере), так как 7 больных с генерализованной формой не могли выполнять двигательные задания из-за выраженных гиперкинезов в руках. У 5 пациентов наблюдались нарушения пространственного праксиса. Кинестетический праксис, как правило, оставался сохранным. Нарушения динамического праксиса заключались чаще всего в плохом усвоении программы движений (упрощение программы), персеверациях отдельных цик­лов и контаминациях разных двигательных проб. Преимущественное страдание динамического праксиса, так же как и особенности нарушений памяти, сближали выявленные расстройства у больных с дистонией с нарушениями высших психических функций, выявляемыми при поражении лобных долей [6, 9].

У 20 пациентов имелись различные нарушения пространственных функций, что проявлялось в расстройствах копирования рисунков, ошибках в пробе на «слепые часы». Однако степень пространственных нарушений, как правило, была относительно невелика. Ошибки при определении времени по «немым» часам практически всегда были по типу «±5 мин». Обращало на себя внимание следующее: в отличие от инертности и расстройств памяти, которые чаще (45%) наблюдались у больных с локальной дистонией, пространственные нарушения чаще (60,8%) выявлялись у больных с генерализованной формой заболевания.

Нарушения зрительного гнозиса были минимальными и встречались относительно редко, причем практически с одинаковой частотой при обеих формах заболевания (у 4 (20%) больных при локальной форме и 5 (21,8%) - при генерализованной форме). Они проявлялись только в сенсибилизированных пробах и были очень схожими у отдельных больных.

Изменения мышления, проявляющиеся трудностями интерпретации сюжетной картинки или конкретно-ситуативного толкования пословиц, смысла рассказов, наблюдались всего у 10 пациентов. Однако эти изменения могли быть связаны и с особенностями преморбида, особенно у больных с генерализованной формой, часть из которых учились весьма ограниченно на дому, были инвалидами детства.

Снижение критики к собственному состоянию, несоблюдение дистанции при общении с врачом, неадекватность ситуации обследования наблюдались у 4 (20%) пациентов с локальной дистонией и у 1 (4,3%) - с генерализованной.

Таким образом, две группы больных с генерализованной и локальной формами дистонии несколько различались между собой по частоте выявляемых расстройств когнитивных функций. Так, у больных с локальной формой чаще наблюдались проявления инертности, расстройства памяти и динамического праксиса. У пациентов с генерализованной формой чаще выявлялись пространственные расстройства. Следовательно, при генерализованной форме чаще наблюдались когнитивные расстройства, соответствующие более широкой корковой дисфункции, в то время как при локальной - доминировала дисфункция лобной доли. Такую топическую разницу в симптоматике можно объяснить присоединением сосудистого фактора у больных старшей группы, однако и больные 30-35 лет с цервикальной формой демонстрировали нарушения, сходные с таковыми в общей группе локальной дистонии.

Было проведено также сравнение степени выраженности нарушений праксиса, памяти и пространственных функций как наиболее часто страдающих. Степень нарушений оценивали в условной системе баллов по Ж.М. Глозман [10]. Для проверки анализируемой выборки на нормальность распределения использовали критерий Колмогорова-Смирнова. В данном случае по всем трем исследуемым параметрам выборочное распределение отличалось от нормального (p≤0,05), в связи с чем проводили сравнение двух независимых групп по непараметрическому U-критерию Манна-Уитни. Достоверное различие двух групп пациентов было выявлено только по праксису (p≤0,05), который нарушался в большей степени у больных с локальной формой. По остальным парамет­рам достоверного различия сравниваемых величин двух выборок получено не было. Однако, хотя не было выявлено достоверных различий по памяти и пространственным функциям у больных обеих групп, у отдельных пациентов большая степень пространственных расстройств наблюдалась при генерализованной форме дистонии, а расстройств памяти - при локальных.

Таким образом, в качестве характерных нарушений высших психических функций у пациентов с дистонией до операции можно отметить инертность психической деятельности и персеверации. Характерными также были и расстройства мнестических функций по типу тормозимости следов памяти с нарушением избирательности при их воспроизведении. Данная симптоматика была очень похожа на выявляемую при поражении лобной доли (особенно премоторных отделов) [6-9] и поэтому могла прямо указывать на снижение функционального состояния лобных долей головного мозга и связанных с ними структур. Пространственные и гностические расстройства, характерные для дисфункции задних отделов полушарий, встречались реже.

Нейропсихологический статус пациентов с дистонией после начала электростимуляции

Были осмотрены 32 пациента в раннем послеоперационном периоде на фоне начала электростимуляции медиального сегмента БШ - ЭС БШ (3-6-е сутки после имплантации электродов в БШ с обеих сторон). В целом ухудшение когнитивных расстройств в раннем послеоперационном периоде отмечено у 28 больных, причем значительно чаще в группе больных с локальной дистонией (у 65,2% больных с генерализованной формой и 100% - с локальной). В обеих группах нарастание нейропсихологических расстройств имело принципиально схожий характер. У 1 больной с генерализованной формой дистонии было отмечено существенное улучшение слухоречевой памяти.

Самым частым (у 25 из 28 пациентов) было ухудшение памяти. После операции расстройства памяти были качественно схожими с дооперационными, однако выявлялось дальнейшее нарастание тормозимости следов в отсроченном звене разной степени выраженности, а также увеличение количества побочных включений слов и контаминаций. Ухудшение касалось в первую очередь слухоречевой памяти, расстройства зрительной памяти нарастали в меньшей степени. В сочетании с мнестическими нарушениями у отдельных больных увеличивалось количество простых персевераций в двигательной сфере. У 2 больных на фоне отчетливого ухудшения памяти появилась неточная ориентировка во времени. Еще у 2 больных в сочетании с расстройствами памяти было отмечено появление эмоциональных нарушений.

Таким образом, и после операции на первый план выступали расстройства, характерные для дисфункции лобных долей.

Ухудшение пространственных функций после операции выявлено у 4 человек (у 3 из них была локальная форма) в виде ухудшения копирования, нарастания количества ошибок в пробах с «часами». Также имело место появление легкой фрагментарности зрительного восприятия. У этих 4 больных ухудшение данных функций тоже сочеталось с нарастанием дефектов памяти.

И только у 3 больных из 28 было отмечено появление некоторой расторможенности поведения в сочетании со снижением критики к своему состоянию и мотивации участия в исследовании, а также микрографии на фоне дооперационного состояния мнестических функций.

Улучшение когнитивных функций после операции мы наблюдали только в одном случае: улучшение памяти у 15-летней девочки. Больная с детства страдала генетической DYT1 - положительной формой дистонии с чрезвычайно выраженными генерализованными гиперкинезами, что обусловливало прием больших доз препаратов. Сразу после операции состояние двигательных функций существенно улучшилось, что позволило значительно снизить дозу препаратов. Возможно, это и привело к отчетливому улучшению показателей слухоречевой памяти при оценке после операции.

В дальнейшем нейропсихологическое обследование в различные сроки послеоперационного наблюдения (от 3 мес до 2 лет) было проведено у 26 пациентов. У всех пациентов отмечалась тенденция к возвращению нейропсихологического статуса к дооперационному уровню уже через 3 мес (реже через 6 мес) после операции. Важно, что в дальнейшем нейропсихологический статус на фоне электростимуляции не ухудшался.

Количественная оценка когнитивных функций была проведена у 27 пациентов. Исследование проводили перед операцией и в катамнезе на фоне непрерывной ЭС БШ в сроки через 3, 6 и 12 мес.

До операции у больных отмечались незначительные когнитивные нарушения по БТЛД. После операции значимого ухудшения выявлено не было.

Результаты представлены в таблице.

Таким образом, в раннем послеоперационном периоде после имплантации электродов и начала двусторонней электростимуляции БШ у пациентов с дистонией наблюдалось ухудшение высших психических функций в виде нарастания прежде всего нарушений памяти, а иногда персевераций, некритичности и пространственных расстройств. Следовательно, после начала электростимуляции медиального сегмента бледного шара мы получили некоторое усугубление синдрома, имевшего место до операции, синдром остался качественно прежним и свидетельствовал прежде всего о дисфункции разных отделов лобных долей. Нарастание степени когнитивных расстройств было преходящим.

Обсуждение

Согласно большинству работ, ухудшений когнитивных функций через 3-12 мес после операции не наблюдается [2-5]. B. Pillon и соавт. [11] даже отмечали через 1 год после начала электростимуляции улучшение свободного воспроизведения при оценке слухоречевой памяти и уменьшение ошибок в Висконсинском тесте классификации. Однако неясно, чем обусловлено это улучшение - самой электростимуляцией или отменой больших доз антихолинергических препаратов? Описанный нами случай быстрого улучшения памяти у 15-летней девочки с генерализованной формой DYT1 - положительной форме дистонии на фоне электростимуляции, приведшей к существенному улучшению двигательных функций со снижением доз препаратов, скорее говорит о значении устранения отрицательного медикаментозного воздействия на память. В единичных работах сообщается об ухудшении отдельных параметров когнитивных функций, особенно при исследовании в ранний послеоперационный период. В этом плане важна работа J. Gryz и соавт. [12], которые исследовали больных за 1-2 дня до операции и через 2 дня после начала электростимуляции, отметив при этом ухудшение заучивания слов.

Немногочисленные работы посвящены исследованию когнитивных нарушений у больных с дистонией, не подвергавшихся операции. G. Aleman и соавт. [13], исследовав пациентов с блефароспазмом, обнаружили, что они хуже выполняли тесты Лурия на упорядоченные последовательности, реципрокную координацию, а в Висконсинском тесте делали больше персевераторных ошибок, чем здоровые добровольцы. Ch. Ploner и соавт. [14] выявили у больных с цервикальной дистонией нарушение способности к обобщению и кодированию. Эти данные сопоставимы с нашими результатами: у исследованных нами больных отмечались нарушения последовательности действий в виде персевераций, а также расстройства слухоречевой памяти.

Довольно много исследований посвящено изучению эмоционального статуса больных с дистонией, так как считается, что подкорковые структуры участвуют в обес­печении эмоций. Так, у больных с первичной дистонией изучалось распознавание выражения лиц [15] и эмоционально окрашенных слов [16]. Показано худшее узнавание только отрицательных эмоций. При этом многие авторы у больных дистонией обнаруживают депрессивное состояние, которое может по-разному себя проявлять после операции - от существенного уменьшения выраженности депрессивных расстройств до суицидов в катамнезе [2, 17]. Однако мы не обнаруживали на клиническом уровне выраженного депрессивного состояния у исследованных нами пациентов.

Взгляды на то, повреждение каких структур вызывает клинику дистонии и каков патогенез данного заболевания, претерпели долгую трансформацию. Поиски отдельной структуры, поражение которой могло бы обусловить появление столь разнообразной и в то же время характерной клинической картины, велись давно. В 1937 г. O. Vogt и C. Vogt при вскрытии мозга умершего больного с тяжелой наследственной дистонией описали распространенную деструкцию клеток скорлупы. Развитие дистонии стали связывать с поражением именно стриопаллидарной системы. Были предложены различные гипотезы «растормаживания» низших структурных звеньев при недостаточном контроле высших [1]. Например, Wilson было сформулировано положение о тормозящем действии стриатума на нижележащие моторные центры, в первую очередь БШ. Согласно другой гипотезе, высказанной Foerster, БШ является источником постоянной двигательной и тонической импульсации, идущей к мышечной системе в ответ на многообразную афферентацию, притекающую к нему от таламических систем. Неостриатум оказывает постоянное тормозящее воздействие на активность БШ. Поражение БШ ведет к обездвиженности, угнетению моторики и развитию мышечной ригидности (синдром паркинсонизма). Поражение стриарных образований, наоборот, приводит к появлению различных форм гиперкинезов (дистония, атетоз) [1]. Широко известна также гипотеза Берштейна (1947), который объяснял дистонию гиперфункцией таламопаллидарного уровня синергий и появлением вследствие этого филогенетически древних уродливых и нецелесообразных движений.

Однако в настоящее время считают, что явного анатомического повреждения отдельной структуры даже при выраженной клинической картине первичной дистонии чаще всего не бывает. Так, по данным C. Marsden и соавт. [18], исследовавших с помощью компьютерной томографии или аутопсии больных с вторичной односторонней дистонией, очаги кровоизлияний, ишемии или опухоли обнаруживались в разных структурах: контралатеральных хвостатом и лентиформном ядрах, БШ, таламусе или при сочетании этих структур. Экспериментальные данные, в том числе современные, подтвердили эту мысль. V. Neychev и соавт. [19] получали и уменьшали гиперкинезы у крыс, сходные с дистоническими, разрушая не только базальные ганглии, но и мозжечок, причем удаление мозжечка, по их данным, как раз и уменьшало гиперкинезы. В то же время развитие функциональных нейровизуализационных методов (ПЭТ, диффузионно-тензорная трактография, ОФЭКТ) позволили выявить метаболические нарушения при разных видах дистонии сразу в совокупности структур экстрапирамидной системы и их связей [20-24], а именно в структурах кортико-стриато-паллидо-таламо-кортикального и мозжечково-таламо-кортикального кругов. Интересные данные получили M. Carbon и соавт. [21]. Исследуя больных с генерализованной наследственной дистонией DYT 1 и DYT 6 с помощью ПЭТ и трактографии, они показали, что функциональные и микроструктурные аномалии, обнаруживаемые в кортико-стриато-паллидо-таламо-кортикальном круге коррелируют у больных с наличием патологического гена, но не особенностями клинической картины. Очень важно, что при разных видах дистонии при функциональной МРТ находки практически одинаковы: при активном движении рук и даже мысленном представлении движения выявляется широкое расширение активности в обоих полушариях в скорлупе, хвостатом ядре, БШ, латеральном таламусе, сенсомоторной коре и премоторной зоне [25-29]. A. Berardelli и соавт. [30], M. Peller и соавт. [28] считают, что полученные данные совпадают с концепцией о снижении уровня торможения в круге базальные ганглии-таламус, что приводит к гиперактивности сенсомоторных кортикальных полей. Получается, что клиническая картина даже при локальных формах дистонии обусловлена нарушением функционального состояния не одной, а ряда структур экстрапирамидной системы и их связей (в первую очередь с сенсо- и премоторными зонами, мозжечком и стволом мозга). В настоящее время на фоне хронической электростимуляции внутреннего сегмента БШ электрофизиологическими и нейровизуалиционными методами показана нормализация нейрональной возбудимости на разных уровнях двигательной системы, включая стволовой и спинальный, вследствие реверсии или нейтрализации патологического выхода с базальных ганглиев [31-33]. И это хорошо коррелирует с положительным клиническим эффектом. Также и при консервативной реабилитации, по данным J. Bleton и соавт. [34], использовавших магнито-энцефалографию, происходила нормализация активности в расширенных и дезорганизованных полях руки у больных с писчим спазмом при улучшении их состояния.

Таким образом, при первичной дистонии выявлены нарушения высших психических функций, которые свидетельствуют прежде всего о дисфункции лобных долей, особенно четко премоторной зоны и в меньшей степени задних отделов полушарий мозга. На фоне начала электростимуляции медиального сегмента бледного шара эта дисфункция лобных долей несколько нарастает, но уже при осмотре через 3-6 мес после операции показатели в большинстве своем возвращаются к дооперационному статусу. Следовательно, хроническая электростимуляция медиального сегмента бледного шара относительно безопасна в плане расстройств высших психических функций.

Выявленный синдром у больных дистонией оказался качественно чрезвычайно схожим с синдромами, выявляемыми при повреждении мозжечка, хвостатого ядра, разных отделов ствола мозга и самой лобной доли. Особенно это касается выявления персевераций, нарушений динамического праксиса, характерных расстройств памяти и относительно меньшей степени выраженности пространственных расстройств. Эти синдромы были описаны и в наших работах [35-45]. Электростимуляция медиального членика бледного шара несколько усугубляла их, но качественно не меняла. Чрезвычайно важны приведенные выше данные современных нейровизуализационных методик, результаты которых говорят о функциональных нарушениях одновременно ряда структур экстрапирамидной системы у больных при данном заболевании. В отношении высших психических функций очевидно (это видно на примере исследованных нами отделов мозга), что многие структуры головного мозга объединены в вертикальные функциональные системы, о чем говорит прежде всего принципиальная качественная схожесть выявляемых нейропсихологических синдромов. Это видно при повреждении мозжечка, хвостатого ядра, разных отделов ствола мозга, частично таламуса, и самой лобной доли, а теперь и при электростимуляции медиального членика бледного шара. Формирование подобных функциональных систем происходило в фило- и онтогенезе на фоне нарастающей «кортикализации» функций, что определяло в каждой системе главные и подчиненные звенья. Вероятно, в вертикально организованных функциональных системах вследствие «кортикализации» функций в период развития мозга структуры не только приобретали особенные функции, но и хотя бы частично продолжали дублировать функции структур другого уровня (это видно при выявлении очень сходных нейропсихологических структур при их повреждении). Подобное дублирование функций может служить основой пластичности мозга. Поэтому при повреждении разных структур одной вертикально организованной функциональной системы выявляются не только очень похожие симптомы, но и возможность хотя бы частичной компенсации функций поврежденной структуры за счет другой. Не случайно самая грубая симптоматика наблюдалась нами при одновременном повреждении двух структур и более одной функциональной системы. Например, одновременное повреждение головки хвостатого ядра и лобных долей при кровоизлиянии из артериовенозной мальформации или поясных извилин с двух сторон при парасагиттальной менингиоме. В случае с дистонией операция на медиальном сегменте бледного шара на первых порах тоже приводила к усугублению когнитивных нарушений, хотя и временного характера

Таким образом, есть основания полагать, что экстрапирамидная система - это единая функциональная система не только в отношении движений, но и обеспечении высших психических функций.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо со ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail



Мы используем файлы cооkies для улучшения работы сайта. Оставаясь на нашем сайте, вы соглашаетесь с условиями использования файлов cооkies. Чтобы ознакомиться с нашими Положениями о конфиденциальности и об использовании файлов cookie, нажмите здесь.