Среди всех прионных энцефалопатий человека болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) (F02.1х*/A81.0+; МКБ-10, 1995) составляет около 85%, она поражает людей всех национальностей и расовой принадлежности, мужчин и женщин, взрослых и детей. Отмечается некоторое преобладание частоты случаев болезни куру у женщин, что связывают с особенностями национальных традиций (ритуального каннибализма) аборигенов о. Новой Гвинеи, когда женщины поедают мозг умерших и получают высокую дозу РrР^Sс. Начало заболевания, как правило, в среднем или позднем возрасте, а в типичных случаях - на пятом десятке жизни, но при этом болезнь может возникнуть в любом возрасте. Возраст больных к периоду дебюта классической формы БКЯ варьирует от 17 до 87 лет (средний возраст - 64 года), в то время как средний возраст нового варианта БКЯ (нвБКЯ) в случаях инфицирования человека прионами, возбудителями бычьей спонгиоформной энцефалопатии (БСЭ), значительно меньше и составляет 29 лет [22].

Выделяют следующие стадии заболевания:

Продромальная стадия. Симптомы неспецифичны и возникают примерно у 30% больных БКЯ. Они появляются за недели и месяцы до возникновения первых признаков деменции и включают астению, нарушения сна и аппетита, внимания, памяти и мышления, снижение массы тела, потерю либидо, изменение поведения.

Начальная стадия. Первыми признаками БКЯ являются зрительные нарушения, головные боли, головокружение, неустойчивость (атаксия) и парестезии. У основной части больных БКЯ развивается постепенно, реже - имеет острый или подострый дебют. В некоторых случаях, при так называемых амиотрофических формах, неврологические нарушения могут предшествовать началу деменции.

Развернутая стадия. Обычно отмечается прогрессирующий спастический паралич конечностей с сопутствующими экстрапирамидными знаками, тремором, ригидностью и характерными хореоатетоидными гиперкинезами. В других случаях могут отмечаться атаксия, падение зрения, миоклонические эпилептические приступы, клиника атрофии верхнего двигательного нейрона.

Терминальная стадия. Тяжелая деменция, летальный исход [13].

Для спорадической БКЯ характерны: прогрессирующая рассеянная неврологическая симптоматика, миоклонические припадки, в терминальной стадии - выраженные когнитивные нарушения. Летальный исход через 8 мес от дебюта заболевания. Около 40% больных со спорадической формой БКЯ имеют подострое течение с прогрессирующими когнитивными нарушениями, в 40% случаев встречаются мозжечковые нарушения, в 20% случаев - их комбинация. Клиническая картина включает расстройства поведения, нарушения высших корковых функций, корковые нарушения зрения (вплоть до корковой слепоты), мозжечковую дисфункцию, сочетание пирамидной и экстрапирамидной симптоматики. Практически у всех больных развиваются фокальные (в том числе миоклонус века, губы) и/или вторично-генерализованные миоклонические припадки, которые могут провоцироваться фоно- и фотостимуляцией, тактильным раздражением (прикосновением). У большинства больных во время ЭЭГ-исследования выявляются характерные периодические или псевдопериодические пароксизмы острых волн и/или спайков на общем замедленном низкоамплитудном фоне биоэлектрической активности головного мозга. Эти периодические комплексы являются чувствительными и специфичными для спорадической БКЯ в 67 и 87% случаев соответственно [27].

нвБКЯ является эпидемическим прионозом и характерен для стран, где выявлены случаи трансмиссивной спонгиоформной энцефалопатии (ТСЭ) [32]. Первые случаи заболевания у людей были описаны в 1995 г. у английских подростков, пик заболеваемости отмечен среди 60-65-летних людей, у которых при морфологическом исследовании срезов тканей головного мозга (при посмертной аутопсии) были выявлены характерные структурные куру-подобные (спонгиоформные) изменения и так называемые красные амилодные включения, выявляемые при окраске конго красным, характерные для ТСЭ [33]. Если раньше болезнь поражала людей старше 50 лет, то сегодня среди ее жертв появляются более молодые люди, а ее развитие резко ускорилось. В первую очередь нвБКЯ проявляется в изменении личности (пациенты теряют интерес к своему хобби, сторонятся своих самых близких знакомых, снижается уровень настроения). Затем развивается апатико-абулический синдром, а угнетение аппетита приводит к снижению массы тела. По мере прогрессирования заболевания пациент утрачивает способность к самообслуживанию (не способен сам о себе заботиться, не соблюдает основные правила гигиены, не может без чужой помощи есть). В отличие от классической формы, при нвБКЯ деменция развивается на поздней стадии развития заболевания, поэтому пациенты не сразу понимают свое ухудшающееся состояние здоровья. В структуре клинической симптоматики развернутой стадии заболевания преобладают психиатрические расстройства и сенсорные нарушения, для поздней стадии нвБКЯ характерны глобальные когнитивные нарушения и атаксия [23]. Описано несколько случаев заболевания, дебютировавшего с корковой слепоты (вариант Heidenhain). Как и при спорадической БКЯ, универсальным и диагностически важным клиническим критерием нвБКЯ является миоклонус. Однако следует помнить, что в отличие от спорадической БКЯ при нвБКЯ на первый план выступают выраженные поведенческие и когнитивные нарушения (психиатрическая симптоматика), а также сенсорные расстройства. Мозжечковая симптоматика выявляется в 100% случаев нвБКЯ, в то время как при спорадической форме - в 40% наблюдений. Большее число случаев нвБКЯ - ятрогенные [2, 5].

Поскольку при прионозе в патологический процесс может вовлекаться любой отдел ЦНС, то возможны различные неврологические осложнения [13].

БКЯ должна предполагаться во всех случаях деменций, которые прогрессируют быстро (в течение месяцев или 1-2 лет) и сопровождаются множественной неврологической симптоматикой [23]. Клиническими критериями деменции при БКЯ являются: быстрое прогрессирование (в течение 2 лет); «опустошающая» деменция с дезинтеграцией всех высших корковых функций; пирамидные нарушения (спастические парезы); экстрапирамидные нарушения (хореоатетоз); миоклонус; атаксия, акинетический мутизм; дизартрия; эпилептические приступы; зрительные нарушения (диплопия). При амиотрофических формах неврологическая симптоматика может предшествовать развитию деменции. Наличие лихорадки, повышения скорости оседания эритроцитов (СОЭ), лейкоцитоз в крови или плеоцитоз в ЦСЖ должны настораживать врача в отношении иной этиологии заболевания ЦНС.

При диагностике возможного случая БКЯ клиницист должен руководствоваться следующими критериями [22]:

Определенная БКЯ:

- характерная неврологическая и морфологическая (в том числе патологоанатомическая и нейрорадиологическая) симптоматика;

- протеаз-резистентный РrР (по данным Western-блоттинга);

- выявление скрепи-ассоциированных фибрилл.

Вероятная БКЯ:

- прогрессирующая деменция;

- характерный ЭЭГ-паттерн (для спорадической БКЯ);

- по крайней мере, 2 признака из нижеперечисленных:

миоклонус,

ухудшение зрения,

мозжечковая симптоматика,

пирамидные или экстрапирамидные симптомы,

акинетический мутизм.

Возможная БКЯ:

- прогрессирующая деменция;

- нетипичные изменения на ЭЭГ (или ЭЭГ провести невозможно);

- по крайней мере, 2 признака из нижеперечисленных:

миоклонус,

ухудшение зрения,

мозжечковая симптоматика,

пирамидные или экстрапирамидные симптомы,

акинетический мутизм;

- продолжительность заболевания менее 2 лет.

Из параклинических методов диагностики БКЯ наиболее информативными являются следующие:

- изменения на МРТ головного мозга (особенно на поздних стадиях развития заболевания) в виде билатеральных гиперинтенсивных сигналов на Т2-взвешенных изображениях (симптом «медовых сот»), чаще в области хвостатых ядер (преимущественно в области головки), подушки, таламуса; показано, что симптом «медовых сот» наиболее характерен для нвБКЯ (рис. 1); могут выявляться признаки атрофии коры больших полушарий и мозжечка;

- множественные зоны гипометаболизма глюкозы на уровне подкорковых ядер и коры больших полушарий и полушарий мозжечка при позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ), которая в целом менее информативна;

- на ЭЭГ при спорадической БКЯ выявляется характерная трехфазная активность, ранняя пароксизмальная активность обычно диагностируется через 12 нед и более от дебюта спорадической БКЯ (у 80-88% больных); фокальная, билатеральная и генерализованная миоклоническая пароксизмальная активность диагностируются в 15, 53 и 100% случаев при продромальной, начальной и терминальной стадиях БКЯ соответственно; могут регистрироваться различные виды периодической пароксизмальной активности: 1) двухфазные или трехфазные периодические комплексы длительностью менее 200 мкВ, возникающие каждые 1-2 с; 2) периодические комплексы с мультифазной конфигурацией; 3) периодические полиспайковые разряды. ЭЭГ-паттерн «вспышка-подавление» характерен для терминальной стадии заболевания с явлениями декортикации; для нвБКЯ вышеописанные изменения на ЭЭГ не характерны, ЭЭГ-паттерн может значимо не меняться по сравнению с возрастной нормой;

- менее 24 баллов по MMSE при тестировании когнитивных функций;

- изменения ЦСЖ (люмбальная функция должна проводиться во всех случаях подозрения на БКЯ; учитываются давление ЦСЖ, уровень сахара, цитоз, наличие бактериальных и вирусных культур - анализ ЦСЖ на бакпосев, криптококкового антигена и др.); при БКЯ может быть небольшое повышение уровня белка (но не более 100 мг/дл); важным диагностическим критерием является уровень маркера БКЯ (14-3-3 белка) в ЦСЖ - чувствительность и специфичность этого теста превышает 90%;

- если диагноз неясен, то возможно проведение прижизненной биопсии мозга (при наличии информированного согласия со стороны родственников или опекунов в случае недееспособности пациента);

- морфологическое и гистологическое исследование тканей головного мозга (коры, подкорковых ядер) при аутопсии (посмертная диагностика).

Поскольку в конце ХХ века только твердые копии (печатные изображения) МРТ головного мозга были доступны для анализа в большинстве случаев нвБКЯ, D. Colliea и соавт. [11] предложена 5-балльная система полуколичественной оценки для классификации степени гиперинтенсивности базальных структур головного мозга при нвБКЯ. Гиперинтенсивность белого вещества оценивается как 0, нормального серого вещества как 1, патологическая гиперинтенсивность оценивается от 2 до 4. Примеры FLAIR-изображений согласно принятой классификации представлены на рис. 2.

В настоящее время самым надежным и достоверным методом диагностики БКЯ и других прионных заболеваний является иммуноцитохимический метод выявления в биоптате отложения PrP^Sc. Инфекционная изоформа приона PrP^Sc откладывается в синапсах коры большого мозга и мозжечка, а также в амилоидных бляшках. Отложение PrP^Sc является наиболее ранним этапом в развитии БКЯ и определяется еще до развития структурных изменений в ткани мозга. Однако эта методика (иммуноцитохимическое исследование и иммуноблоттинг) находится уже за рамками чисто морфологических методов и требует специальных реактивов и оборудования. С целью прижизненной диагностики БКЯ и других прионных болезней человека и животных в России используется оригинальный метод индикации изменений в перевиваемых клетках нейроглии, вызываемых PrP^Sc, а также исследование антител к нейрофиламентам.

Весьма серьезной методической стороной морфологической диагностики, будь то биопсия или аутопсия, является возможность заражения патологоанатома исследуемым материалом: при БКЯ опасность представляют все внутренние органы, биологические жидкости больных и особенно ткани головного и спинного мозга, а также глазные яблоки. Меньше риск заражения при контакте с ЦСЖ, тканями легких, печени, почек, селезенки и лимфатических узлов больных людей. Возникновение ятрогенных случаев БКЯ после пересадки твердой мозговой оболочки и роговицы свидетельствует о том, что прионы накапливаются не только в самом мозге, но и в связанных с ним соединительнотканных образованиях. Имеются единичные сообщения о том, что на определенном этапе развития БКЯ прионы могут содержаться и в крови больных. В литературе описаны случаи заражения нейрохирургов, терапевтов, стоматологов, патологоанатомов и лаборантов. Следует отметить, что ткани погибших от прионных болезней остаются заразными даже после их фиксации формалином. В связи с этим работа с материалом требует особых мер предосторожности и должна выполняться специально обученным персоналом [12, 19].

Исследования 2010-2011 гг., направленные на разработку возможностей лабораторных тестов крови на БКЯ, дали надежду на определение прионных белков, ответственных за развитие заболевания [17]. Однако в настоящее время эти тесты дорогостоящи и экономически нерентабельны для внедрения в клиническую практику, например при обследовании доноров крови и спермы. Кроме того, предложенные тесты пока не позволяют обнаружить патологические прионы в крови на ранних стадиях развития БКЯ [8, 24, 26].

Все прионозы - быстро прогрессирующие заболевания. Течение может быть подострым, но обычно приводит к смерти не более чем через 1-2 года от момента четко очерченной клинической манифестации БКЯ. Средняя длительность спорадической БКЯ около 8 мес. Длительность нвБКЯ больше и достигает в среднем 16 мес. Средняя длительность наследственной формы БКЯ - 26 мес [3]. На рис. 3 отражена зависимость числа летальных исходов от возраста больных.

Ввиду сходства начальных проявлений БКЯ с нейродегенеративными заболеваниями другой этиологии необходимо проводить дифференциальную диагностику с болезнью Альцгеймера, фронто-темпоральной деменцией, нормотензивной гидроцефалией, герпес-вирусным энцефалитом, наследственными метаболическими заболеваниями, деменцией при болезни мотонейрона, комплексом СПИД-деменция, рассеянной мультисистемной атрофией, мультиинфарктной деменцией, деменцией с тельцами Леви, деменцией при паранеопластическом синдроме, семейной миоклонической деменцией, энцефалопатией Хашимото, хроническим менингитом и др. [27]. В таблице представлены особенности классической БКЯ и нвБКЯ, которые могут быть использованы при дифференциальной диагностике.

Прионные инфекции передаются трансмиссивным путем, поэтому инфицирование пациента БКЯ может быть ятрогенным [17]. Путь инфицирования прионами играет важную роль в развитии заболевания и имеет свою определенную иерархию. По степени значимости пути инфицирования можно распределить в такой последовательности: интрацеребральный, интравенозный, интраперитонеальный, подкожный, оральный (при использовании мяса зараженных БСЭ животных). Поскольку передача БКЯ от человека человеку предполагает прямую инокуляцию инфекционного материала, при работе с больными в процессе инвазивных процедур, а также при контакте с их биологическими жидкостями необходимо придерживаться правил, предусмотренных при работе с больными СПИДом. При вскрытии умерших больных применяют те же правила [14, 21].

В случае выявления возможной БКЯ следует незамедлительно информировать центры госсанэпиднадзора^[1], необходимо исключить повторное использование игольчатых электродов для ЭЭГ, ЭМГ, люмбальной пункции, хирургических и других медицинских инструментов, если они уже использовались для диагностических и лечебных манипуляций у больного с прионным заболеванием. Ввиду того что прион является инфекционным агентом, чрезвычайно стойким к инактивации, обычные процедуры стерилизации, включая автоклавирование, сухожаровой шкаф, кипячение и др., являются неэффективными. Инструменты, которые использовались и были в контакте с прион-инфицированным материалом, должны храниться отдельно даже после тщательной обработки и инактивации и использоваться в дальнейшем только для этого же больного или только для прион-инфицированных тканей (например, в патологоанатомическом бюро) [14, 21].

В настоящее время разрабатываются специальные эффективные протоколы инактивации прионов с использованием, например, гидроксида натрия и автоклавирования для обработки хирургического и другого инструментария для инвазивных процедур, утилизации тканей и физиологических жидкостей (особенно, ЦСЖ и крови) больных БКЯ. В последние годы возникли обоснованные опасения других способов трансмиссии прионов ввиду выявления прионовых включений в тканях миндалин. Так, описаны случаи инфицирования БКЯ при примерке контактных линз.

Согласно решению Federal Drug Administration (FDA) США от 2003 г. (с поправками от 2005 г.) запрещено использование в качестве пищевых продуктов, лекарственных препаратов и косметических средств материалов крупного рогатого скота, которые имеют наибольший риск трансмиссии БСЭ человеку и развития нвБКЯ, включая: ткани пораженного БСЭ крупного рогатого скота, ткани крупного рогатого скота в возрасте 3 мес и старше ввиду наибольшей вероятности инфицирования БКЯ, а также миндалины и дистальный илеус крупного рогатого скота всех возрастов, механически переработанное мясо (говядина), ткани крупного рогатого скота, которые не проинспектированы и допущены для потребления в пищу [15]. Однако следует подчеркнуть, что в настоящее время не существует никаких эффективных методов для скрининга инфицирования лекарственных препаратов и тканей организма, включая кровь человека и крупного рогатого скота, прионами, вызывающими нвБКЯ. В связи с этим в 1999 г. FDA рекомендовало исключить из числа потенциальных доноров всех лиц, проживших 6 и более месяцев в странах, где были зарегистрированы вспышки БСЭ, в первую очередь в Великобритании. С целью снижения числа ятрогенных случаев нвБКЯ необходимо исключить использование лекарственных препаратов из крови и тканей крупного рогатого скота, производимых в странах с зарегистрированными случаями БСЭ. В ряде стран введены ограничения на трансплантацию твердой мозговой оболочки.

В дополнение к БСЭ, другим животным источником прионозов для человека являются ткани оленей и лосей. Исследования последних лет показали, что эти заболевания становятся все более и более частыми в отдаленных районах (например, в США), поскольку охотники употреб­ляют это мясо в пищу и могут быть в случае заражения потенциальными источниками ятрогенной трансмиссии прионоза для других людей.

Для профилактики БКЯ и других прионозов важно повышение уровня знаний по рассматриваемой проблеме не только среди медицинских работников, организаторов здравоохранения, но и среди населения. В США и Европе осуществляется мониторинг прионных энцефалопатий, поэтому при выявлении возможных, вероятных или определенных случаев БКЯ в этих странах обязательно экстренное сообщение в органы здравоохранения и санэпиднадзора.

Поскольку инкубационный период прионоза длительный и бессимптомный, то любой материал, забираемый у больного, является потенциально опасным с точки зрения ятрогенного инфицирования как для других пациентов, обслуживаемых в этом лечебно-профилактическом учреждении, так и для медицинских работников. Кроме того, при выявлении возможного случая нвБКЯ важно уточнить у пациента или его родственников, не являлся ли он донором крови или тканей (органов) в прошлом [29].

Рекомендуется проводить генетический анализ прионного гена у лиц, в семьях которых были зарегистрированы больные с БКЯ. Более сложной является проблема пренатальной ДНК-диагностики БКЯ и связанное с этим решение вопроса о прерывании беременности в случае наличия у одного из родителей наследственной прионной болезни, поскольку неполная пенетрантность некоторых из этих заболеваний делает сомнительным предсказание будущего для носителя мутантного гена [26].

Скрытый переход от инкубационной фазы к прогрессирующей превращает больного БКЯ в опасного для окружающих носителя инфекции. Малая размерность инфицирующей дозы, способность приона к проникновению через клеточные мембраны и длительная протяженность латентного периода в условиях возможного массового инфицирования пищевыми продуктами и лекарственными препаратами еще более обостряет проблему.

В отсутствие пригодного для массового использования диагностикума относительная редкость заболевания создает высокую вероятность ложного диагноза, заведомо неэффективного лечения, несоблюдения специальных защитных мер и невыявления цепи передачи заболевания. Разработка аналитического метода затрудняется необычной природой и малой иммуногенностью патогена. Несмотря на актуальность вопроса, сколько-нибудь пригодные для выявления прионового патогена методы появились лишь в последние годы [34].

При выявлении БКЯ необходимо отменить все лекарственные препараты, которые могут негативно влиять на мнестические функции и поведение пациента.

Что касается непосредственного лечения рассматриваемых болезней, то оно еще не разработано. Традиционные противовирусные средства, такие как амантадин, интерфероны, пассивная иммунизация и вакцинация человека и животных оказались неэффективными. Были попытки использования брефелдина А, который, разрушая аппарат Гольджи, препятствует синтезу PrP^Sc в инфицированной культуре клеток и блокаторов кальциевых каналов, в частности NMDA-рецепторов, способствующих более длительному выживанию инфицированных нейрональных культур, но пока успех достигнут не был. Поэтому, как правило, проводится симптоматическая терапия, включающая купирование миоклонических приступов (противоэпилептические препараты) и экстрапирамидных нарушений (противопаркинсонические препараты, в том числе агонисты дофаминовых рецепторов). Таким образом, к 2012 г. сформировалось мнение, что БКЯ фатальна и не излечима.

Тем не менее подходы к лечению БКЯ продолжают активно разрабатываться, в частности в иммунологическом аспекте. При этом учитывается, что БКЯ характеризуется отсутствием иммунного ответа на прионную инфекцию [6]. Это связано с тем, что нормальная форма PrP^С всегда присутствует в организме, в том числе в T- и B-лимфоцитах. Однако in vitro было показано, что антитела против нескольких эпитопов PrP ингибируют размножение PrP^Sc. Вакцинация рекомбинантным PrP перед или сразу после инфицирования и пассивная иммунизация антителами против некоторых эпитопов PrP приводили к ингибированию репликации приона и отсрочке заболевания [1].

Кроме того, принимают во внимание, что в ЦНС при БКЯ происходит накопление агрегатов неправильно свернутых белков. Это оправдывает стремление разработать соответствующие лечебные подходы [16]. Первый подход (рис. 4) может состоять в стабилизации нормального состояния белка.

В литературе описан пример экспериментального лечения нвБКЯ у подростка Джонатана Симмса [7], проведенного в Северной Ирландии в 2003 г. с использованием пентозана полисульфата, который применяется при терапии интерстициального цистита. Препарат вводился в боковой желудочек головного мозга пациента. К сожалению, применение пентозана полисульфата не остановило развитие заболевания (больной умер в 2011 г.), хотя темп его прогрессирования был замедлен. В настоящее время исследования эффективности и безопасности упомянутого препарата у больных нвБКЯ продолжаются [7].

В последние годы на экспериментальной животной модели начато изучение влияния РНК интерференции и ее блокирования на развитие и течение нвБКЯ, однако вряд ли этот метод терапии сможет быть применен для лечения заболевания у человека в ближайшие десятилетия [4, 25].

Все бо`льшую тревогу вызывает тот факт, что если раньше нвБКЯ отмечался в основном в Англии, то сейчас все больше случаев, в том числе с летальным исходом, регистрируется в континентальной части Европы - во Франции, Германии, Бельгии, Голландии. В последние годы к ним добавились Австрия, Италия и другие страны Европы и США [20]. Так, в Западной Европе только за 2000 г. от «английской чумы ХХ века» погибли, по неполным данным, около 120 человек. Это в 3 раза больше, чем в 1999 г., когда умерли 40 любителей говядины. Общая статистика, относящаяся к 2002 г., показала, что число зафиксированных случаев заболевания БКЯ в странах Западной Европы было: Ирландия - 510, Португалия - 452, Швейцария - 360, Франция - 129, Индия - 69, Бельгия - 15, Россия - 10, Германия - 6, Голландия - 6, Дания - 2, Нидерланды - 2, Латвия - 1, Люксембург и Италия - по 1 случаю [9]. В настоящее время случаи нвБКЯ зарегистрированы более чем в 20 странах. На начало 2007 г. западные специалисты оценивают частоту этого заболевания цифрой 150 случаев в год. Заболевание опасно тем, что оно смертельно, может передаваться с кровью и имеет длительный инкубационный период [29]. В результате больное БСЭ животное может дать многочисленное потомство, несущее в своем организме патогенный прион, который рано или поздно попадет в организм человека. Более того, он может передаться от заболевшей матери ребенку, вызвав всплеск преждевременных смертей в следующем поколении людей. Проверить, болен человек или животное при жизни нельзя - содержание прионов в крови или мясе ничтожно, они находятся в мозге, а исследовать мозг можно только после смерти [10, 17].

Малое число жертв болезни не должно успокаивать: возможен резкий рост случаев заболевания среди людей, потреблявших в пищу мясо больных животных или применявших препараты тканей зараженных животных еще до введения профилактических мер. В Великобритании полагают, что рост заболеваемости может быть сходен с картиной роста заболеваемости СПИДом. Поскольку инкубационный период нвБКЯ более 10 лет, а пик заболеваемости коров приходился на 1992 г., значит, среди людей массовую смерть от этой болезни следует ожидать к 2009-2012 гг., а продлиться эпидемия может до 2030 г. [35].

Врачи и пациенты должны взвешивать неизвестную, но достаточно доказанную вероятность трансмиссии нвБКЯ и неизбежную опасность отказа от необходимых лекарств и лечения. В большинстве случаев ответ очевиден. Лучшей защитой от нвБКЯ является информированность, чему и предполагается способствовать незамедлительной публикацией любой информации, относящейся к рассматриваемому заболеванию [18]. Необходимо организовывать и проводить семинары с привлечением специалистов научно-исследовательских и медицинских институтов по вопросам клиники и диагностики прионных болезней для врачей общей практики, инфекционистов, психоневрологов и неврологов, хирургов, патологоанатомов [14, 21]; обеспечивать проведение обязательного эпидемиологического расследования каждого случая нвБКЯ и других прионных болезней с учетом их клинических проявлений [15, 35].