В последнее время наблюдается рост заболеваемости миастенией. Часто болезнь дебютирует глазной формой, которая проявляется лишь слабостью наружных мышц глаз. Клинически это выражается птозом, ограничением подвижности глазного яблока в сторону слабой мышцы, диплопией. Трудности в диагностике миастении, особенно ее глазной формы, сохраняются. Имеющиеся на вооружении у клиницистов миастенические тесты с введением прозерина и тест Вартенберга часто бывают отрицательными даже у больных с подтвержденным диагнозом миастении. При осмотре больных миастенией был замечен следующий феномен: птоз, наблюдающийся в вертикальном положении, в положении антиортостаза уменьшается или исчезает.

Цель настоящего исследования — оценка влияния положения антиортостаза на степень птоза при глазной форме миастении.

Для оценки влияния положения антиортостаза на птоз различного генеза было проведено следующее клиническое исследование. Больные, предъявляющие жалобы на опущение верхнего века, были разделены на 2 группы. Основную группу составили 35 больных, 12 мужчин и 23 женщины в возрасте 20—76 лет, с миастенией. У 24 из них была диагностирована генерализованная форма миастении, у 11 — глазная. Во всех случаях диагноз был подтвержден клинически, электронейромиографически (ЭНМГ), в том числе с прозериновой пробой. Тест Вартенберга оказался положительным у всех 35 пациентов.

У 11 больных заболевание было легкой степени тяжести, у 21 — средней и у 3 — тяжелой степени. Контрольную группу составили 28 человек, в которую вошли 6 больных с миопатией Грефе, 12 больных с поражением глазодвигательного нерва различного генеза и 10 пациентов, которые предъявляли жалобы на опущение верхнего века, но без объективного птоза.

Пациент осматривался в положении сидя, при этом он получал задание фиксировать взором неврологический молоток, расположенный прямо перед ним на расстоянии 30 см от лица. Уровень птоза определялся по положению верхнего века относительно зрачка наблюдаемого глаза и оценивался полуколичественно по 5 градациям: 1) полное опущение верхнего века — 4 балла; 2) край верхнего века на уровне нижнего края зрачка — 3 балла; 3) край верхнего века на уровне середины зрачка — 2 балла; 4) край верхнего века на уровне верхнего края зрачка — 1 балл; 5) нет птоза — 0 баллов.

Затем больной размещался на кушетке в положении лежа на спине таким образом, чтобы его плечи находились на уровне края кушетки (голова при этом свешивалась вниз — положение антиортостаза), и повторно определялась выраженность птоза в баллах.

Статистический анализ данных проводили при помощи пакета Statistica 6.0 и программы Biostat 4.03. Для оценки достоверности различий использовался критерий &khgr;².

Ведущим клиническим синдромом у всех 35 больных основной группы был синдром мышечной слабости, флюктуирующей на протяжении суток, который был менее выражен в утренние часы. У 18 пациентов были выявлены проксимальные умеренные парезы (3—4 балла), у 2 — выраженные (2—3 балла), у 4 — генерализованная слабость в конечностях (до 3 баллов). У 10 больных выявлен симптом «лестницы», у 11 — нарушение глотания от легкой до тяжелой степени, у 12 — носовой оттенок голоса, у 16 — слабость жевательной мускулатуры, у 10 — отсутствие глоточного рефлекса; 10 пациентов демонстрировали глазодвигательные нарушения, сопровождающиеся двоением.

У всех 35 больных имел место птоз различной степени выраженности. Проба с использованием положения антиортостаза обнаружила уменьшение выраженности птоза или его исчезновение у 32 человек. У 3 больных выраженность птоза при данной пробе осталась прежней (табл. 1).

Таблица1

Приведем следующее наблюдение.

Больная В., 35 лет, находилась на стационарном лечении в Республиканском научно-практическом центре неврологии и нейрохирургии с диагнозом: миастения зрелого возраста, генерализованная форма, тимус-зависимая, 2-й степени тяжести, с плохой компенсацией на фоне приема антихолинестеразных препаратов. Больна миастенией с 1996 г., дебют заболевания — с глазодвигательных нарушений и слабости в проксимальных отделах конечностей. Диагноз подтвержден данными клинической картины, прозеринового теста и ЭНМГ. В 1997 г. проведена тимэктомия (при гистологическом исследовании выявлена гиперплазия вилочковой железы). Длительное время принимала антихолинестеразные препараты с хорошим эффектом. За последние 1,5 года отметила появление двоения, птоза, усилилась слабость в конечностях. На фоне максимальной суточной дозы антихолинестеразных препаратов компенсации состояния не наступало. При поступлении в стационар в неврологическом статусе выявлено: передвигается и обслуживает себя самостоятельно. Птоз: справа — 2—3 балла (в пробе Вартенберга 3 балла), слева — 0 баллов (в пробе Вартенберга — 1 балл). Полная двухсторонняя наружная офтальмоплегия — отсутствуют движения глазных яблок во всех направлениях. Легкая слабость мимической мускулатуры. Легкая дисфония, мягкое небо подвижно, глоточные рефлексы живые. Слабость мышц шеи, сгибателей — до 3 баллов, разгибателей — до 4 баллов. Слабость в проксимальных отделах конечностей — 4 балла, после нагрузки — 3 балла. Мышечных атрофий нет. Сухожильные и периостальные рефлексы симметричны, средней живости. Чувствительных и координаторных нарушений нет. По данным электромиографии выявлено снижение амплитуды повторных ответов с круговой мышцы глаза и дельтовидной.

При осмотре больной в положении сидя птоз справа — 2—3 балла (в пробе Вартенберга — 3 балла), слева 0 — баллов (рис. 1, а).

Рис. 1. Выраженность птоза у больной В., 35 лет.

]]>

Примечание. а - в положении сидя.

Рис. 1. Выраженность птоза у больной В., 35 лет.

]]>

Примечание. б — в положении антиортостаза.

Таким образом, у больной с верифицированной миастенией в обычном положении наблюдался выраженный птоз справа, степень которого уменьшалась в положении антиортостаза. Антиортостатический тест оказался положительным.

Из 28 больных группы сравнения у 6 пациентов, 3 женщин и 3 мужчин в возрасте 36—78 лет, выявлена миопатия Грефе с давностью заболевания от 5 до 20 лет.

У 4 из них птоз был умеренным, до середины зрачка, у 2 — выраженным, край верхнего века достигал нижнего края зрачка. У всех этих больных наблюдалось вынужденное положение головы с запрокидыванием ее назад. Проба с использованием антиортостаза уменьшила степень птоза лишь в 1 случае.

У 12 пациентов, 7 женщин и 5 мужчин в возрасте 38—70 лет, диагностировано поражение глазодвигательного нерва различного генеза. У 6 из них установлена болезненная офтальмоплегия Толосы—Ханта, у 2 — аневризма супраклиноидной части внутренней сонной артерии, у 2 — диабетическая полинейропатия с преимущественным поражением глазодвигательного нерва, у 3 — альтернирующий синдром Вебера сосудистого генеза. Давность заболевания в этих случаях составила от 2 нед до 4 мес. Птоз обнаруживался во всех наблюдениях: в 8 случаях край верхнего века был на уровне нижнего края зрачка, в 4 — наблюдалось полное закрытие глаза. У всех больных выявлялось смещение глазного яблока пораженной стороны кнаружи, у 6 — мидриаз. Проба со свешиванием головы выявила уменьшение степени птоза только у 1 пациента.

Приводим еще одно клиническое наблюдение.

Больной Т., 73 года, находился на лечении в Республиканском научно-практическом центре неврологии и нейрохирургии с диагнозом: болезненная офтальмоплегия Толосы—Ханта с вовлечением глазодвигательного нерва и первой ветви тройничного нерва справа. Диагноз выставлен на основании данных клинической картины, результатов лабораторно-инструментальных методов исследования (биохимический и клинический анализы крови, данные нейровизуализации, анализ цереброспинальной жидкости, ЭНМГ патологии не выявили), выраженного положительного эффекта при приеме глюкокортикостероидов.

Жалобы при поступлении: на двоение, опущение правого века, боль в правой височной области, боль в правом глазу. Из анамнеза известно, что месяц назад появилась боль в правой височной области, спустя 3 дня присоединилось двоение, позже появился птоз. При поступлении в неврологическом статусе выявлено: птоз 4-й степени справа. Расходящееся косоглазие за счет правого глаза. Ограничена подвижность правого глазного яблока кнутри, вверх и вниз. Зрачок справа шире. Сила круговых мышц глаз достаточная. Легкая болезненность точки выхода первой ветви тройничного нерва справа и при надавливании на правое глазное яблоко. Бульбарных нарушений нет. Сила в конечностях в норме. Сухожильные и периостальные рефлексы D=S с рук и ног, подошвенные рефлексы живые, симметричные. Чувствительных и координаторных нарушений нет.

При осмотре больного в положении сидя наблюдается птоз справа 2—3-й степени (степень птоза уменьшилась на фоне лечения), слева 0 баллов (рис. 2, а).

Рис. 2. Выраженность птоза у больного Т., 73 лет.

]]>

Примечание. а — в положении сидя.

Рис. 2. Выраженность птоза у больного Т., 73 лет.

]]>

Примечание. б — в положении антиортостаза.

Из оставшихся 10 больных группы сравнения, 1 мужчины и 9 женщин, в возрасте 35—58 лет, с жалобами на опущение верхнего века, у 5 было диагностировано генерализованное тревожное расстройство и у 5 — проявления цереброваскулярной недостаточности с астеническим синдромом. При осмотре у всех этих пациентов определялось напряжение круговой мышцы глаза, что влекло за собой сужение глазной щели. При этом уровень верхнего века у 4 больных определялся у верхнего края зрачка, у этих же больных наблюдалось напряжение и нижнего века, край которого поднимался до уровня нижнего края зрачка. У остальных 6 пациентов отмечалось лишь легкое сужение глазной щели. Проба со свешиванием головы не изменяла состояния век ни в одном наблюдении.

Таким образом, в группе сравнения положение антиортостаза изменило степень птоза лишь в 2 случаях (табл. 2).

Таблица2

]]>

В норме верхнее веко прикрывает верхний край роговицы, оставляя открытым край зрачка. Если оно прикрывает верхний край зрачка, диагностируют птоз. Птоз может быть нейрогенным, синаптогенным, миогенным, десмогенным, механическим. Нейрогенный птоз вызывается поражением глазодвигательного нерва. При нарушении функции симпатической нервной системы птоз представляет собой одно из проявлений синдрома Горнера, который характеризуется, помимо птоза, миозом, энофтальмом, ангидрозом на соответствующей половине лица. При симпатической дисфункции развивается полуптоз, при котором верхнее веко не полностью прикрывает зрачок, тогда как при нарушении функции глазодвигательного нерва глаз может быть закрыт полностью. К нейрогенному птозу относят также сужение глазной щели при блефароспазме, лицевом гемиспазме или синкинезиях, возникающих вследствие аномальной регенерации после невропатии лицевого нерва.

Синаптогенный птоз наиболее часто наблюдается при миастении. Он может носить изолированный характер или сопровождаться слабостью глазодвигательных и других мышц. У пациентов с миастенией при длительном взгляде вверх может наблюдаться нарастание степени птоза (тест Вартенберга). Синаптогенный птоз может наблюдаться при ботулизме, также вызывающем нарушения аккомодации, движений глазных яблок и глотания.

Миогенный птоз при заболеваниях мышц обычно бывает двусторонним, медленно прогрессирует в течение многих лет и сопровождается другими признаками миопатии. Наблюдается при хронической прогрессирующей окулярной миопатии Грефе, окулофарингеальной миодистрофии, митохондриальной энцефаломиопатии. Причиной десмогенного птоза чаще всего является расхождение апоневроза мышцы, поднимающей верхнее веко (например, сенильный птоз). В данном случае птоз не сопровождается зрачковыми и глазодвигательными нарушениями. Причиной птоза, обусловленного механическими факторами, может являться локальная патология глазницы и глаза (опухоли, травма, орбитальный цистицеркоз) [1—7].

Проба со свешиванием головы вниз (положение антиортостаза) уменьшала выраженность птоза только у больных с миастенией. Вероятно, в основе этого симптома лежит атония мышц верхнего века. При переводе больного в положение антиортостаза атоничное верхнее веко под действием силы тяжести смещается вниз, открывая зрачок. Верхнее веко содержит только две мышцы — часть круговой мышцы глаза (m. оrbicularis oculi) и поднимающую верхнее веко (m. levator palpebrae superior). У больных возможно сочетание слабости различных мышц глаза. Часто в наших наблюдениях при наличии выраженного птоза имелась также слабость круговой мышцы глаза. В этом случае тонус верхнего века, очевидно, был особенно низким, и перевод больного в положение антиортостаза приводил практически к полному исчезновению птоза. При наличии слабости лишь m. levator palpebrae superior описываемый симптом исчезновения птоза также был положительным, но проявлялся менее ярко.

У больных с миопатией Грефе, функциональным псевдоптозом и при поражении глазодвигательного нерва тонус верхнего века, очевидно, практически не снижается. Возможно, верхние веки у больных с миопатией Грефе и при денервации, обусловленной невропатией глазодвигательного нерва, менее подвижны, чем у больных миастенией, и по другой причине. При миастении наблюдается флюктуация симптомов в течение суток. Это улучшает кровоток и лимфоотток из тканей и не приводит к дистрофическим изменениям в мышцах.

Таким образом, симптом уменьшения или исчезновения птоза при переводе больного в положение антиортостаза оказался характерным для больных с миастенией. Он может учитываться в клинической диагностике этого заболевания.