Нарушения осознания неврологического дефицита - одно из распространенных когнитивных расстройств у больных с очаговыми поражениями головного мозга. Данное расстройство неблагоприятно влияет на результаты медицинской реабилитации, что определяет актуальность его своевременной диагностики и коррекции [2, 3, 5, 39, 63].

Осознание человеком собственной болезни рассматривается в качестве одной из высших психических функций. Оно считается аспектом самосознания и относится рядом авторов к области психической саморегуляции [53, 65, 78, 80]. Трудности изучения расстройств осознания болезни определяются прежде всего сложностью представлений о сущности самосознания в целом, многообразием моделей, предлагаемых для его описания в философии, психофизиологии, неврологии, нейропсихологии, когнитивной и социальной психологии, а также отсутствием четких представлений о том, что считать в этой области психической деятельности нормой и каким образом измерять отклонения от нее [1, 9, 16, 22, 48, 82].

G. Prigatano и D. Schacter [66] предлагают адекватным осознанием собственного заболевания считать способность пациента осознавать ситуацию, объект или взаимодействие близким к осознанию других людей образом при сохранности уникального личностного компонента, связанного с интерпретацией субъективного опыта болезни. K. Heilman и соавт. [48] полагают, что такая способность требует нормального протекания ряда нейрофизиологических процессов, обеспечивающих во время поведенческой активности получение человеком обратной сенсорной связи от своего тела и окружающего пространства, формирование соответствующих образов и их модификацию в зависимости от результатов деятельности. Очаговые поражения головного мозга, вмешиваясь в эти процессы, вызывают разнообразные нарушения осознания болезни, наиболее распространенным из которых является снижение осознания неврологического или когнитивного дефицита и связанных с ним ограничений жизнедеятельности.

Сложность и многообразие клинических проявлений нарушений осознания болезни отражается в многочисленности предложенных для их обозначения терминов. Дефицит осознания симптомов болезни и ограничений жизнедеятельности больными с повреждением головного мозга описывается как «анозогнозия», «снижение критики», «отрицание» болезни, «нарушение осведомленности», «непризнание болезни», «неполноценный инсайт», «снижение осознания» [1, 6, 7, 10, 41, 53, 68].

Термин «анозогнозия» впервые использовал в своей работе в 1914 г. J. Babinski при описании остро развившейся после инсульта гемиплегии (цит. по [62]). Появлению этого термина предшествовал ряд экспериментальных и клинических работ физиологов, неврологов и психиатров.

Еще в 1881 г. немецкий физиолог H. Munk сообщил, что экспериментальное повреждение у собак ассоциативных корковых областей, расположенных между первичными полями зрительной и слуховой коры, приводит к «душевной слепоте», при которой животное перестает узнавать объекты, хотя видит их и избегает столкновений с ними (цит. по [66]). Спустя несколько лет термин «душевная слепота» был вытеснен термином «агнозия». В неврологии им стали обозначать обусловленную деструкцией головного мозга невозможность узнавания объектов, людей, звуков, форм и запахов у больных с отсутствием первичного сенсорного дефицита. Анозогнозия (anosognosia от греч. а - отрицание, nosos - болезнь, gnosis - познавание) стала рассматриваться как частный вариант агнозии, при котором нарушается узнавание больным собственных физических дефектов. Нарушения осознания неврологического дефицита описывалось до введения термина «анозогнозия» и клиницистами. Так, K. Wernicke в 1874 г. указал на отсутствие осознания больным своего речевого расстройства при описанной им сенсорной афазии. В конце XIX века в медицинской клинике в Мюнхене врач F. von Muller в течение 7 лет наблюдал больного с билатеральным инфарктом в задних отделах головного мозга, игнорировавшего корковую слепоту. Его ученик W. von Stauffenberg в 1913 г. опубликовал подробные описания этого и нескольких подобных клинических случаев, дополнив их анализом анатомических данных [26]. Целенаправленно изучать игнорирование больными неврологического дефицита при очаговых поражениях головного мозга стал австрийский невролог и психиатр G. Anton (цит. по [34]. В 1893-1899 гг. он описал ряд клинических случаев игнорирования односторонней утраты проприоцептивной чувствительности, отрицания корковой слепоты при двусторонних инфарктах затылочных долей, а также непризнания глухоты при обширных билатеральных патологических очагах в височно-затылочных областях. G. Anton подчеркивал, что все эти случаи были обусловлены локальной деструкцией головного мозга, а не его диффузным поражением или деменцией. Он обращал внимание на то, что у больных имелось не только нарушение восприятия, во многом сходное с тем, которое обнаруживается при истерии, но и утрата каких-либо размышлений по поводу своего дефекта и равнодушие к нему (цит. по [30]). В знак заслуг G. Anton синдром отрицания корковой слепоты, сопровождающийся конфабуляциями, был назван в 1918 г. его именем, и с тех пор «синдром Антона» стал ассоциироваться с игнорированием слепоты, а анозогнозия - с отрицанием гемипареза. Между тем сами G. Anton и J. Babinski обращали внимание в своих работах на дефицит осознания неврологических расстройств вне зависимости от их модальности [31, 34]. С годами толкование термина «анозогнозия» расширилось, и в настоящее время многие авторы обозначают им вызванное поражением головного мозга нарушение осознания или недооценку больным своего дефицита в двигательной, чувствительной, перцепционной, аффективной или когнитивной сфере [18, 44, 68].

Больной с анозогнозией описывается как отрицающий свои проблемы со здоровьем, не осознающий степени собственных ограничений и переоценивающий свои возможности. Так, пациент с гемиплегией может утверждать, что способен двигать слабой конечностью и ничем не отличается от здоровых людей, а если и признает слабость в руке, то объясняет ее другими причинами: «артрит», «усталость» и т.п. Такие пациенты с анозогнозией не слишком озабочены своей болезнью, излишне оптимистичны в прогнозах и строят нереальные планы на будущее [2, 7, 8, 10, 68].

Некоторые авторы близким к анозогнозии состоянием считают безучастность к своему дефекту, о существовании которого пациент осведомлен (анозодиафория) [59, 62]. Об анозогнозии не идет речь, если у пациента снижен уровень бодрствования (он находится в коме, сопоре или ступоре) либо имеется помрачение сознания. Подчеркивается также важность разграничения анозогнозии и зрительно-пространственного неглекта. Несмотря на нередкое сочетание этих синдромов при поражениях правого полушария головного мозга, они представляют собой самостоятельные расстройства, одновременное развитие которых объясняют вовлечением в патологический процесс соседних областей головного мозга [13, 17, 18, 21, 23, 47]. Есть работы [29], в которых указывается также и на частое сочетание агнозии двигательного дефекта и асоматогнозии, т.е. расстройства соматотопического гнозиса у больных с правополушарной патологией головного мозга, хотя некоторые авторы [59] считают эти состояния близкими по своей сущности с отсутствием между ними четких границ. Однако большинство исследователей предлагают их разделять. В отличие от анозогнозии под асоматогнозией понимают отрицание принадлежности себе части или всей половины тела (гемиасоматогнозия), а также нарушение схемы тела с неадекватным восприятием его отдельных контралатеральных церебральному очагу частей, которые начинают представляться измененными по размерам и форме [10]. Асоматогнозия наблюдается преимущественно у больных с поражением правого полушария головного мозга при наличии левосторонней гемиплегии, выраженной левосторонней гемигипестезии и левостороннего гемипространственного неглекта [28].

Весьма распространенным является термин «отрицание» болезни. По мнению E. Weinstein [84], он вполне применим для обозначения гетерогенной группы неадекватных реакций пациента на свою болезнь (включая полное или частичное отрицание симптомов заболевания; неправильное восприятие части тела, шутливое отношение к своему инвалидизирующему дефекту, игнорирование вопросов других людей о болезни и т.д.), которые могут быть обусловлены самыми различными изменениями в сферах восприятия, внимания, мышления и эмоций.

В последнее время термины «анозогнозия» и «отрицание» в неврологических исследованиях часто стали заменяться выражением «снижение осознания» (англ. «unawareness»). Его использование позволяет частично уйти от недоразумений, связанных с тем, что под «анозогнозией» до сих пор многие авторы понимают лишь непризнание больным гемиплегии при органическом церебральном поражении, а под «отрицанием» - одну из форм психологической защиты у больных без структурных изменений вещества головного мозга. Обсуждая расстройства, обозначаемые термином «снижение осознания болезни», G. Prigatano и I. Altman [65] подчеркивают, что у одного и того же пациента оно может распространяться на разные проявления болезни неравномерно. Так, например, при черепно-мозговой травме дефицит осознания затрагивает прежде всего области эмоционального контроля и социальных взаимодействий и значительно менее выражен в сфере простых повседневных навыков. Иначе говоря, больные склонны преувеличивать свою способность контролировать собственные эмоции и распознавать эмоции других людей, но адекватнее осознают возможности выполнения простых бытовых действий [67]. Указывается на высокую вариабельность нарушений, обозначаемых как «снижение осознания болезни». Так, не отрицая наличия у себя болезни, больной тем не менее может не замечать совершаемых им в повседневной деятельности ошибок (например, неправильно одевает рубашку, забывает путь в палату, теряет равновесие при ходьбе).

Выраженность дефицита осознания болезни после острого очагового повреждения головного мозга со временем изменяется. Так, после инсульта анозогнозия в течение нескольких первых месяцев у большинства больных регрессирует, и ее частота в остром периоде заболевания значительно выше, чем в позднем восстановительном [51, 59, 76]. При черепно-мозговой травме тяжелой и среднетяжелой степени дефицит осознания больными своих проблем уменьшается к концу первого года после повреждения головного мозга, хотя и через год пострадавшие склонны переоценивать свои функциональные возможности [44].

Распространенность дефицита осознания болезни при очаговых поражениях головного мозга изучена мало. В большинстве публикаций приводятся сведения о распространенности анозогнозии при инсульте, и этот показатель сильно различается у разных авторов. Частота непризнания гемиплегии при инсульте согласно одним авторам [18, 25] составляет 33-58%, другим - 10-17% [12, 15, 76]. Такой разброс показателей объясняют вариабельностью нарушений, обозначаемых термином «анозогнозия», размытостью концепции данного расстройства, использованием разных диагностических критериев, а также особенностями контингента обследуемых больных и разными сроками проведения исследований. Так, например, вероятность дефицита осознания двигательных нарушений повышается при больших размерах очага поражения головного мозга и в ближайшие после развития заболевания или травмы сроки [46, 49, 63]. В то же время пол и возраст больных на частоту развития этого расстройства не влияют [13, 63, 64]. Наличие афазии или постинсультной деменции затрудняет диагностику анозогнозии и способствует занижению показателей ее частоты.

Соответствующие представления претерпели на протяжении последних десятилетий существенные изменения. В первой половине XX века нарушения осознания больными с органическим повреждением головного мозга своих неврологических симптомов трактовались преимущественно с позиций психоанализа. Они считались проявлением «отрицания» как бессознательной психологической защиты человека от чрезмерно тревожащей его информации, полное осмысление которой угрожало бы привычному восприятию своего «Я» и вызвало бы непереносимую душевную боль и тревогу [84]. В пользу этой гипотезы, казалось бы, свидетельствовало проведенное в 1955 г. исследование E. Weinstein и R. Kahn (цит. по [62]), в котором больные с анозогнозией при инсульте чаще, чем больные без анозогнозии, использовали защитную стратегию «отрицания» и в других областях своей жизни.

Существование «функционального», «психогенного» варианта отрицания или недооценки значимости болезни признается и в настоящее время. Предполагается, что его нейрофизиологической основой служит повышение порога восприятия нейронами новой коры стимулов, вызывающих избыточное возбуждение структур лимбической системы [52]. Были получены данные, согласно которым психологическая защита от негативной информации помогает предотвратить депрессию в ближайшие после острого развития неврологического дефицита сроки [41], хотя длительное отрицание начинает препятствовать формированию адаптивных эмоциональных и когнитивных реакций на болезнь [39].

В то же время теория «отрицания» в психоаналитическом смысле не смогла объяснить преимущественную связь нарушений осознания неврологического дефицита с дисфункцией правого полушария и возможность непризнания больным одних и признания других, не менее тяжелых проявлений болезни [75]. Убедительные доводы в пользу того, что вербальное отрицание больным гемиплегии может не иметь отношения ни к тревоге, ни к бессознательной психологической защите от нее, были получены в работе R. Gilmore и соавт. [40]. Авторы наблюдали 8 пациентов с труднокурабельной эпилепсией, которым при плановом отборе на хирургическое лечение проводили селективную барбитуратовую анестезию (тест Wada), для чего в левую, а затем правую сонную артерию вводили метогекситал. После временного «выключения» левого полушария развитие двигательных и речевых расстройств осознали все больные, однако после воздействия на правое полушарие ни один из пациентов не заметил развившейся гемиплегии. Эти результаты не только указывали на «органическое» происхождение анозогнозии паралича, но и свидетельствовали в пользу того, что дефицит осознания неврологического дефицита чаще связан с поражением правого полушария головного мозга. В последующем было подтверждено, что дефицит осознания у больных с поражением головного мозга в большей степени характерен для процессов в правом полушарии, а также для множественных (а не единичных) очагов церебральной деструкции [15].

Отмечается, что непризнание симптомов болезни у больных с очаговым поражением головного мозга неоднородно по механизмам развития [59] и может иметь как «психогенный», так и «органический» варианты.

Современные теории патогенеза нарушений осознания болезни многообразны. В них рассматриваются психофизиологические механизмы этих расстройств, роль функциональной межполушарной асимметрии в их происхождении и зависимость характера указанных нарушений от анатомической локализации зон повреждения головного мозга [37].

В аспекте психофизиологии обсуждаются 1) сенсорные расстройства, приводящие к ухудшению распознавания сигналов обратной связи и вторичному нарушению оценки результатов действия; 2) когнитивный дефицит, представляющий собой либо расстройство памяти, либо недостаточность опережающего представления результатов деятельности [45, 71, 83].

Значение сенсорного дефицита для снижения осознания вызванных болезнью нарушений подчеркивает теория «недостаточности обратной связи». По мнению D. Levine и соавт. [57], существенную роль в развитии анозогнозии паралича при инсульте играет ухудшение проприоцептивной чувствительности, которое препятствует нормальному восприятию человеком своего тела и осознанию вызванных болезнью физических нарушений. Однако эта модель не объясняет причины развития анозогнозии у больных с сохранной глубокой чувствительностью [37], а также не учитывает возможность получения информации о результатах деятельности через зрительные и другие каналы обратной связи [58]. Модификацию описанной теории предложили L. Spinazzola и соавт.[74], по мнению которых анозогнозия паралича возникает, когда больной не может распознать несовпадение между ожидаемыми сенсорными параметрами результата действия и реальными сигналами обратной связи, хотя процессы собственно прогнозирования последствий действия и получения обратной связи у него сохранены.

Гипотеза, согласно которой причиной снижения осознания гемиплегии у больных инсультами или черепно-мозговой травмой может быть общее когнитивное снижение [57, 60], не получила достаточных доказательств [24, 37, 75]. В настоящее время признается, что общее ухудшение познавательных функций не является причиной нарушения осознания гемиплегии при инсульте, хотя может предрасполагать к его развитию или усугублять его выраженность [59, 83]. В то же время указывается на связь непризнания определенных симптомов болезни (в частности, гемиплегии) с избирательным когнитивным дефицитом. Предполагается, в частности, роль мнестических нарушений в снижении осознания паралича, а именно - затруднения перевода информации из рабочей памяти в долговременную [59, 75].

Появляется все больше работ, свидетельствующих о взаимосвязи расстройств осознания болезни с ухудшением исполнительных (регуляторных) функций. Так, по данным T. Hart и соавт. [43], недооценка больными с черепно-мозговой травмой неадекватности своего поведения коррелирует с ухудшением показателей выполнения ряда «лобных» тестов. Это может свидетельствовать как об общих механизмах указанных расстройств, так и о том, что неадекватность оценки больными собственной регуляторной дисфункции является следствием ее самой. На связь регуляторной дисфункции с нарушениями осознания болезни указывают и авторы, которые рассматривают непризнание паралича при инсульте как результат «поломки» механизмов планирования и формирования опережающих представлений человека о результатах его предстоящих действий [42, 48]. Для обозначения «опережающего мышления» в англоязычной литературе используется термин «feed-forward» («связь вперед по цепи», «предваряющая информация»), противопоставляемый по смыслу известному термину «feed-back» («обратная связь», «возвращенная информация»). В норме неудачное исполнение запланированного действия приводит к расхождению между реальными и ожидавшимися сигналами обратной связи, что помогает осознать неуспех. Если же пациент не может мысленно спланировать движение и побудить себя к его исполнению, то и рассогласование между прогнозируемой и реальной информацией не возникает, при этом осознание двигательного дефекта снижается [24, 48]. A. Fotopoulou и соавт. [35] экспериментально подтвердили, что пациент с гемиплегией не распознает слабость в конечностях из-за первичного отсутствия мотивации к действию, что тормозит исполнение и исключает возможность получения обратной связи, необходимой для обнаружения двигательного дефекта. В то же время описанная теория не объясняет механизмы снижения осознания недвигательных симптомов заболевания.

На значение межполушарной асимметрии в происхождении снижения осознания болезни указывает более высокая частота этого расстройства при дисфункции правого полушария головного мозга. Так, у большинства пациентов с анозогнозией гемиплегии страдает правое полушарие [15, 24, 59, 63, 75]. В 60-е годы XX века две основные теории объясняли этот факт. W. Friedlander [36] предположил, что в коре доминантного по речи и руке полушария (левого у праворуких людей) двигательные и чувствительные зоны представительства противоположной части тела размерами превосходят аналогичные зоны правого полушария, поэтому при повреждении правой гемисферы восприятие противоположной половины тела страдает больше. «Теорию разобщения» предложил в 1965 г. N. Geschwind [38]. Он полагал, что в основе непризнания паралича лежит разъединение доминантного и недоминантного по функции речи полушарий. Такой дефект приводит к недостаточному поступлению информации в левое полушарие, в результате чего больной утрачивает способность выражать словами возникающие при движении ощущения. Уязвимость этой теории заключалась в невозможности объяснить многие факты, например, что сохранное зрение вполне могло бы обеспечить осознание двигательного дефицита даже при сенсомоторном «разобщении» полушарий. Другие авторы обращают внимание на существование межполушарной асимметрии в регуляции эмоций и объясняют особенности поведения больных с анозогнозией ухудшением восприятия и выражения эмоций при поражении правого полушария головного мозга [61]. Однако каждая из описанных выше теорий способна объяснить лишь частные аспекты расстройства осознания человеком своей болезни, но не все его варианты.

Было установлено, что при инсульте или черепно-мозговой травме с вовлечением правого (но не левого) полушария вероятность развития отрицания гемиплегии повышается с увеличением размеров зоны деструкции головного мозга [46, 63]. Вероятность недооценки больными неврологического дефицита и поведенческих нарушений возрастает также при наличии множества очагов поражения и билатеральном вовлечении головного мозга [65]. Одно из объяснений этому находят в том, что для развития анозогнозии необходимо разрушение крупных нейрональных кругов, вовлекающих сразу несколько областей головного мозга. Другое объяснение - при небольших зонах деструкции вещества головного мозга ухудшение осознания двигательного дефицита выражено слабо, мало нарушает жизнедеятельность пациента и поэтому не замечается им.

Что касается локализации очагов поражения головного мозга, то в конце XX века снижение осознания больными своего неврологического дефекта связывали в основном с повреждением теменных или теменно-височных областей [7]. Позднее появились доказательства значимости патологии лобных долей (прежде всего их префронтальные отделы), а также островка и даже таламуса и базальных ганглиев для развития данного расстройства [14, 54, 55, 62, 75]. По данным проведенного в 2004 г. L. Pia и соавт. [64] мета-анализа 23 исследований, опубликованных в 1938-2003 гг. и посвященных отрицанию паралича при очаговых поражениях головного мозга, анозогнозия двигательного дефекта чаще развивается при односторонних правополушарных либо билатеральных поражениях разных областей коры головного мозга с вовлечением или без него подкорковых структур. Другие авторы указывают на более высокую частоту непризнания двигательного дефекта при обширных поражениях лобно-теменных или лобно-теменно-височных областей коры головного мозга [17].

Природу снижения осознания человеком своих возможностей планирования, самоконтроля и адекватного поведения связывают прежде всего с поражением передних и медиальных отделов префоронтальной коры лобных долей, связанных с базальными ганглиями и другими отделами головного мозга [52, 70, 79].

Обобщая исследования разных авторов, D. Stuss и V. Anderson [80] выделяют два типа поражения головного мозга, приводящие к снижению осознания человеком своего дефекта. Первый вариант включает первичное массивное поражение префронтальных отделов головного мозга, приводящее к генерализованным расстройствам осознания имеющихся проблем. Другой вариант возникает при первичном очаговом поражении задних отделов головного мозга (прежде всего правой теменной доли) с нарушением поступления информации в лобные доли и их вторичной дисфункцией. Этому варианту клинически соответствуют специфические нейропсихологические синдромы, в частности анозогнозия гемиплегии на противоположной стороне тела.

В целом в настоящее время исследователи отказались от попыток найти такие анатомические зоны, повреждение которых было бы строго специфичным для снижения осознания двигательных или иных симптомов болезни [56]. Единственной гипотезой, не противоречащей известным фактам, является предположение, что морфологической основой способности человека к осознанию своих болезненных нарушений служит согласованная работа сложной нейрональной сети, объединяющей множество корково-подкорковых связей и функциональных систем головного мозга [13].

Наиболее распространенным является упоминавшееся выше разделение нарушений осознания болезни на «органический» и «психогенный» варианты. Основная его проблема состоит в отсутствии четких критериев их дифференциальной диагностики, поскольку наличие структурного повреждения головного мозга не исключает возможность одновременного психологического защитного отрицания. Кроме того, отмечается сходство психологических особенностей пациентов, у которых отрицание болезни считается проявлением психологической защиты, и тех, у которых его развитие связывают со структурным поражением головного мозга: в обоих случаях у больных наблюдается снижение эмоциональной чувствительности и способности к сопереживанию [41, 68]. В связи с этим G. Prigatano и P. Klonoff в 1998 г. [67] предложили отказаться от противопоставления «психологического отрицания» и «органической анозогнозии» и рассматривать их во взаимодействии, в каждом конкретном случае уточняя вклад каждого компонента в нарушение осознания болезни.

В классификации G. Prigatano (1991-2005) была предпринята попытка примирить представления о «психологическом» и «органическом» вариантах нарушений осознания болезни [66, 68]. Он предлагал выделять полное и частичное (выраженное сильно и слабо) снижение осознания болезни. Полное нарушение осознания развивается при тяжелом органическом повреждении головного мозга, по своим признакам соответствует классической анозогнозии и предполагает отсутствие у больного нового опыта жизнедеятельности в условиях болезни, что приводит к отсутствию любых представлений о развившемся неврологическом дефиците. Полное нарушение осознания возникает либо при обширном двустороннем повреждении головного мозга, либо на очень ранних стадиях повреждения головного мозга. С течением времени основная часть пациентов постепенно начинает в той или иной мере проникать в суть случившегося. Если снижение осознания все же остается значительным и пациент слабо понимает сущность произошедших негативных перемен, то эмоциональный стресс не развивается, и соответственно не возникает психологическая защита от него, т.е. «психологическое» отрицание болезни отсутствует. Однако незначительный, слабо выраженный дефицит осознания болезни и связанных с ней проблем чаще всего сопряжен с появлением тревоги [33], уменьшению которой способствует актуализация механизмов психологической защиты по типу «отрицания» [27, 67].

В рамках частичного снижения осознания болезни G. Prigatano [68] выделяет 4 основные синдрома нарушений осознания болезни в зависимости от локализации повреждения головного мозга: 1) лобный гетеромодальный синдром: ухудшение осознания вызванного болезнью нарушения планирования, оценочной деятельности и контроля над поведением; 2) теменной гетеромодальный синдром: нарушение осознания гемипареза; 3) височный гетеромодальный синдром: нарушение осознания расстройств памяти и проблем с речью; 4) затылочный гетеромодальный синдром: ухудшение осознания корковой слепоты или нарушений возможности распознавать объекты.

Для выявления непризнания двигательного расстройства в повседневной практике врач может использовать самые простые приемы, например попросить больного совершить движения парализованной конечностью, а затем спросить его мнение о силе его мышц, либо сравнить прогноз больного с реально продемонстрированными им результатами выполнения задания [59]. Важно также сопоставить рассказ больного о своих возможностях и целях лечения с результатами наблюдения за ним в реальной жизни. Большое значение придают мнению близких пациенту людей, хотя важно помнить, что не во всех случаях члены семьи и друзья дают более точную оценку возможностям пациента, чем он сам.

Поскольку обычное клиническое наблюдение позволяет заподозрить снижение осознания двигательного или когнитивного расстройства, но не дает информации о его природе и выраженности, в диагностических целях используют также специальные опросники. Один из первых опросников для выявления анозогнозии паралича при инсульте разработал J. Cutting [25], затем E. Bisiach и соавт. [18] опубликовали шкалу с 4-балльной системой оценки выраженности снижения осознания сенсорномоторного дефицита, обеспечив возможность разделения анозогнозии на легкую, умеренную и тяжелую.

Были предложены способы диагностики нарушений осознания не только двигательных, но и когнитивных расстройств [59]. Наряду с простыми опросниками стали разрабатываться и более сложные шкалы, включавшие, например, наряду с вопросами также задания на выполнение определенных действий с целью объективизации имеющегося у пациента двигательного дефицита [29, 75]. J. Fleming и соавт. [32] представили свой опросник осознания нарушений (Self-Awareness of Deficits Interview) в виде полуструктурированного интервью для побуждения пациента к размышлениям о последствиях болезни.

В ряде методик используется сопоставление результатов опроса больного и наблюдателя. Примером может служить «Шкала оценки компетентности пациента» (Patient competency rating scale), разработанная G. Prigatano и соавт. в 1986 г. для оценки возможности человека к обслуживанию себя, занятию бытовыми и общественными делами, общению, распоряжению временем, контролированию эмоций, управлению поведением и т.д. На каждый из 30 составляющих эту шкалу вопросов предлагается несколько вариантов ответов, от «совсем не могу» до «делаю это с легкостью». Опросник заполняет сам больной и кто-либо из хорошо знающих его сотрудников больницы, после чего результаты сравнивают и на этом основании делают вывод о степени снижения осознания пациентом своих проблем.

Позднее S. Borgaro и G. Prigatano [19] предложили краткий (из 19 пунктов) вариант указанной шкалы под названием «Нейрореабилитационная шкала оценки компетентности пациента» (Patient competency rating scale for neurorehabilitation или PCRS-NR), предназначенный для стационарных неврологических больных с острым повреждением головного мозга. Другим примером может служить опросник осознания (Awareness questionnaire)

M. Sherer и соавт. [72, 73], включающий 17 пунктов и оценивающий изменения возможностей больного в физической, когнитивной и эмоциональной сферах после черепно-мозговой травмы. Его предлагают заполнить сразу трем людям - больному, ухаживающему за ним человеку и лечащему врачу. На этом же принципе построены и шкалы, направленные на изучение сохранности самооценки отдельных способностей.

Для измерения адекватности осознания больными расстройств своих регуляторных функций B. Wilson и соавт. разработали DEX-опросник (Dysexecutive Questionnaire), являющийся частью батареи тестов для поведенческой оценки синдрома нарушения исполнительных функций (Behavioural assessment of dysexecutive syndrome battery) [87]. Опросник состоит из 20 пунктов и отражает типичные для регуляторной дисфункции расстройства в эмоциональной, мотивационной, когнитивной, поведенческой и личностной сферах. О степени нарушений осознания больным своей регуляторной дисфункции судят по расхождению его ответов с ответами хорошо знающего его человека. S. Borgaro и соавт. [20] разработали специальную шкалу оценки дистресса больного (Patient distress scale), включающую по 11 вопросов для пациента и его родственника и предназначенную для определения степени осознания больным своих эмоциональных нарушений в раннем восстановительном периоде неврологического заболевания.

Указывается на то, что подходить к результатам сопоставлений ответов больного и близких ему людей следует с определенной осторожностью, поскольку мнение окружающих является субъективным и может быть неточным, в том числе из-за чрезмерной обеспокоенности состоянием пациента [69, 81].

Несмотря на разнообразие имеющихся к настоящему времени методов диагностики нарушений осознания болезни, ни один из них не является универсальным в силу разнообразия вариантов этого расстройства при разных типах повреждения головного мозга у разных больных. Отмечается необходимость индивидуального подбора диагностических методик и целостного подхода к обследованию каждого пациента для выяснения как природы дефицита осознания болезни, так и его влияния на жизнедеятельность больного, стремление к выздоровлению и приверженность лечению [56]. Подчеркивается также важность проведения обследования больного в динамике, поскольку выраженность нарушений осознания болезни со временем претерпевает изменения [50, 68]. Указывается и на то, что диагностика снижения осознания болезни должна осуществляться лишь с учетом результатов всего неврологического и нейропсихологического обследования для исключения состояний измененного сознания, неглекта, а также «псевдодефицита» осознания. В последнем случае больной знает о своих ограничениях, но сознательно не говорит о них, опасаясь нежелательных последствий откровенных признаний [61, 62].

Этот вопрос имеет особое значение для клинической практики. Предполагается, что такого рода расстройства снижают мотивацию больного на лечение и поэтому ухудшают его результаты [76, 86]. В частности, B. Gialanella и соавт. [39] доказали, что нарушение осознания паралича существенно ухудшает восстановление и двигательных, и когнитивных функций во время стационарного курса реабилитации больных, имеющих сочетание левосторонней гемиплегии и неглекта. Кроме того, анозогнозия может затруднять диагностику и, следовательно, своевременную терапию постинсультной депрессии, поскольку, несмотря на заметные для окружающих признаки депрессии (тревожное выражение лица, сгорбленная спина, тихий монотонный голос и др.), пациенты отрицают депрессивные жалобы [4]. Недостаточное осознание вызванных болезнью ограничений затрудняет и социальную адаптацию пациента, поскольку в случае возвращения к труду человек действует неэффективно, не замечая этого [62]. В то же время до сих пор не получены данные о той степени, в которой снижение осознания пациентами симптомов своей болезни препятствует успешности их реабилитации при различных видах патологии головного мозга.

Особые сложности представляет когнитивная реабилитация плохо осознающих свои расстройства больных. Как правило, при очаговом поражении головного мозга у пациента выявляется множество различных неврологических и когнитивных расстройств, подлежащих лечению, поэтому коррекция снижения осознания болезни осуществляется одновременно с другими воздействиями. Работа усложняется тем, что требует от сотрудников реабилитационной бригады много усилий для мотиваци